新生兒及嬰兒期危重先心病介入治療 華益民

1、新生兒及嬰兒期危重先心病介入治療新生兒及嬰兒期危重先心病介入治療 四川大學(xué)華西第二醫(yī)院 心臟介入中心 華益民 先心病居出生缺陷首位。其中重癥先心病（包括動(dòng)脈導(dǎo)管和 /或房間通道依賴型復(fù)雜畸形及部分重癥簡單畸形）患兒出生后在由胎兒型循環(huán)過渡到成人型循環(huán)時(shí)會(huì)出現(xiàn)多種循環(huán)功能障礙，表現(xiàn)為難以控制的心力衰竭、嚴(yán)重低氧血癥或兩者兼有，病情重且發(fā)展迅速，是新生兒及嬰兒期心血管系統(tǒng)危重癥之一，需要緊急進(jìn)行根治或姑息手術(shù)。 由于年齡小、體重輕、合并嚴(yán)重血液動(dòng)力學(xué)異常、機(jī)體內(nèi)環(huán)境極端不穩(wěn)定等，多數(shù)患兒術(shù)前有明顯紫紺、心功能不全、嚴(yán)重肺部感染、生長發(fā)育不良，增加了心臟介入手術(shù)的難度及風(fēng)險(xiǎn)。然而急診實(shí)施緊急的心導(dǎo)管

2、檢查以獲得準(zhǔn)確的心臟解剖畸形和循環(huán)參數(shù)、施行及時(shí)恰當(dāng)?shù)男呐K介入手術(shù)來姑息或根治畸形及異常的血液動(dòng)力學(xué)狀態(tài)非常重要。 新生兒及嬰兒期危重先心病的介入治療術(shù)包括： 經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù) 經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù) 主動(dòng)脈球囊血管成形術(shù) 肺動(dòng)脈瓣射頻打孔術(shù) 球囊房隔造口術(shù) PDA支架植入術(shù) 大型PDA封堵術(shù) 新生兒肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)（PBPV） 妊娠36+5周胎兒超聲心動(dòng)圖：PS, P 89mmHg 胎兒心血管整體評(píng)分 (CVPS): 9 分 出生后超聲心動(dòng)圖： PS, P 104mmHg BWt: 3.1kg, SPO2: 86% 術(shù)前壓差: P 93mmHg 術(shù)后壓差: P 43mmHg 隨訪壓差

3、:P 15mmHg（22月） 1、新生兒期PBPV指征：伴有明顯紫紺的、和/或動(dòng)脈導(dǎo)管依賴性的嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄 2、該法可很好地長期緩解 RV-PA 壓力階差、紫紺及心力衰竭，需再次手術(shù)者 5% 3、術(shù)前需了解右室發(fā)育情況，伴有右室發(fā)育不良，則不是首選指征 4、術(shù)前需了解冠狀動(dòng)脈循環(huán)情況，伴有右室依賴性冠脈循環(huán)（right ventricular dependent coronary circulation, RVDCC），則是右心室減壓的禁忌癥 新生兒PBPV近期并發(fā)癥： 1、短暫心動(dòng)過緩、早搏、體循環(huán)壓力不能維持； 2、失血（特別是介入治療早期器械原因）； 3、股動(dòng)脈、靜脈栓塞； 4、CR

4、BBB、短暫的AVB 、腦血管意外、意識(shí)喪失、驚厥、 三尖瓣及乳頭肌斷裂、肺動(dòng)脈瓣撕裂； 5、QTc延長導(dǎo)致室性心動(dòng)過速。 Significant pulmonary valve incompetence following oversize balloon pulmonary valveplasty in small infants. Catheter Cardiovasc Interv. 1999,48:61-65 Percutaneous Balloon Pulmonary Valvuloplasty: State of the Art. Catheterization and Card

5、iovascular Interventions, 2007,69:74763 新生兒PBPV遠(yuǎn)期并發(fā)癥： 1、股靜脈梗阻：發(fā)生率約19%，以嬰兒多見； 2、肺動(dòng)脈瓣再狹窄：發(fā)生率約8-10%； 相關(guān)因素：球瓣比 1.2:1、術(shù)后即刻壓差 30mmHg 、瓣環(huán)發(fā)育不良 3、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全：五年以上隨訪中可達(dá)41-88%。 相關(guān)因素：擴(kuò)張次數(shù)多、球瓣比 1.3:1、術(shù)后即刻壓差非常低、體表面積低 Significant pulmonary valve incompetence following oversize balloon pulmonary valveplasty in small i

6、nfants. Catheter Cardiovasc Interv. 1999,48:61-65 Percutaneous Balloon Pulmonary Valvuloplasty: State of the Art. Catheterization and Cardiovascular Interventions, 2007,69:74763 新生兒主動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)（PBAV） 妊娠32周胎兒超聲心動(dòng)圖：AS, P 55mmHg 妊娠38周胎兒超聲心動(dòng)圖：AS, P 78mmHg 胎兒心血管整體評(píng)分: 8 points 出生后超聲心動(dòng)圖：AS, P 96mmHg, Wt: 3.3k

7、g PBAV前: ?P 84mmHg PBAV后: ?P 14mmHg ?對(duì)有癥狀的重度主動(dòng)脈瓣狹窄新生兒， PBAV 作為首選療法可以立刻緩解左心室射血梗阻。部分患者可達(dá)治愈目的，而對(duì)另一部分患者可明確延后瓣膜置換手術(shù)的年齡。 ?目前多用經(jīng)股動(dòng)脈途徑，新生兒血管細(xì)小，必須注意血管并發(fā)癥。 ?Boston 兒童醫(yī)院2005及2008年在Circulation 連續(xù)發(fā)表文章，總結(jié)該院1985-2007年173例新生兒危重AS的介入治療情況。 Aortic Wall Injury as a Complication of Neonatal Aortic Valvuloplasty. Circula

8、tion: cardiovascular interventions, 2008, 1: 53-9 Left Heart Growth, Function, and Re-intervention After Balloon Aortic Valvuloplasty for Neonatal Aortic Stenosis. Circulation, 2005,111:451-8 Boston 兒童醫(yī)院資料: ?PBAV 術(shù)后早期死亡20例，死亡率12%（20/173）。 1993年以前：術(shù)后早期死亡率22% 1994年以后：術(shù)后早期死亡率4% 器械改進(jìn)是死亡率降低的重要因素 ?173例新生兒

9、嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄患兒球囊擴(kuò)張術(shù)后，早期存活 88%，隨訪8.3年存活率也為88%，和外科手術(shù)效果一致。 PBAV死亡原因分析： 1、原發(fā)疾病程度重，機(jī)體各項(xiàng)機(jī)能處于失代償邊緣； 2、主動(dòng)脈壁損傷，血管夾層，血管破裂； 3、心臟穿孔、心包填塞； 4、腦血管意外、意識(shí)喪失、驚厥； 5、原發(fā)疾病危重，影響肝素等抗凝劑的代謝，促進(jìn)DIC出現(xiàn)。 新生兒期主動(dòng)脈縮窄球囊血管成形術(shù)： 產(chǎn)后8天的新生兒CoA，體重3.3kg 術(shù)前升主動(dòng)脈壓力： 126/61/82mmHg， 跨狹窄部位壓差: 77mmHg 主動(dòng)脈狹窄部位直徑與橫膈水平降主動(dòng)脈直徑比: 35% 術(shù)后壓力：AAO105/58/73mmHg, DA

10、O 90/55/66mmHg, ?P15mmHg 新生兒及嬰幼兒主動(dòng)脈縮窄球囊血管成形術(shù)指征： ?危重型短段或膜性主動(dòng)脈縮窄 ?嚴(yán)重的左心功能不全者 ?嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓或其他肺部疾病，可能增加開胸手術(shù)風(fēng)險(xiǎn) ?近期有顱內(nèi)出血者 ?合并其他明顯的全身性疾病不適合外科手術(shù)者 新生兒及嬰幼兒主動(dòng)脈縮窄球囊血管成形術(shù)球囊導(dǎo)管選擇原則： ?球囊直徑相當(dāng)于縮窄部直徑的2.5-5 倍（不超過5 倍） ?如無主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，球囊直徑不大于縮窄端近心端主動(dòng)脈弓直徑 ?球囊直徑不超過降主動(dòng)脈橫膈水平直徑 ?球囊長度通常為2cm ?選用的球囊導(dǎo)管徑、球囊形態(tài)一般宜小，以減少對(duì)股動(dòng)脈、髂動(dòng)脈的損傷 新生兒及嬰幼兒主動(dòng)

11、脈縮窄球囊血管成形術(shù)近期并發(fā)癥： ?手術(shù)病死率 1% ，且與手術(shù)時(shí)疾病輕重程度及全身狀況有關(guān) ?動(dòng)脈破裂、動(dòng)脈瘤形成、動(dòng)脈夾層 ?神經(jīng)系統(tǒng)損傷 ?股動(dòng)脈、髂動(dòng)脈損傷和狹窄 新生兒及嬰幼兒主動(dòng)脈縮窄球囊血管成形術(shù)遠(yuǎn)期并發(fā)癥： ?再狹窄、左室流出道梗阻 （在伴發(fā)二葉式主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈弓及狹部發(fā)育不良時(shí)更明顯） ?動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈夾層形成 ?體循環(huán)血壓增高 Barbero-Marcial M, Ebaid M. Evolutional aspects of children and adolescents with surgically corrected aortic coarctation: cli

12、nical, echocardiographic, and magnetic resonance image analysis of 113 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 2004 Vascular remodeling after “successful” repair of coarctation: impact of aortic arch geometry. J Am Coll Cardiol 2007 Secondary subaortic stenosis in heart defects without any initial subaor

13、tic obstruction: a multifactorial postoperative event. Eur J Cardiothoracic Surg 2007 PDA支架放置保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放： 室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖，體重3.0kg 術(shù)前血?dú)猓簆H7.39, PCO23.8Kpa,PO24.8Kpa,SO276.4%,AaDO29.5Kpa 術(shù)后血?dú)? pH7.39, PCO24.8Kpa,PO26.5Kpa,SO286.9%,AaDO25.6Kpa 1、PDA支架置入術(shù)是依賴動(dòng)脈導(dǎo)管開放的肺循環(huán)血流不足先心病的有效的姑息治療手段，如PA/IVS 、極度 TOF、TA、SPS、Eb

14、stein anomaly. 2、PDA支架保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放時(shí)間可持續(xù) 2年，療效確切，手術(shù)操作步驟簡化；減少了麻醉和氣管插管時(shí)間；不需要體外循環(huán)和避免大量的輸血或不需輸血，縮短了在外科重癥監(jiān)護(hù)室的住院天數(shù)。 PDA支架置入術(shù)優(yōu)點(diǎn)： ? 促使左、右肺動(dòng)脈適當(dāng)、平衡地生長發(fā)育 ? 在新生兒避免/延遲外科姑息治療，減少外科手術(shù)次數(shù)，防止根治術(shù)前經(jīng)胸切口及粘連 ? 若出現(xiàn)狹窄可再擴(kuò)張 ? 與使用PGE1比較大大縮短住院天數(shù)、減少費(fèi)用 Initial results and medium-term follow-up of stent implantation of patent ductus art

15、eriosus in duct-dependent pulmonary circulation.J Am Coll Cardiol.2004,44:438-45 Stenting of the arterial duct and banding of the pulmonary arteries basis for combined Norwood I and II repair in hypoplastic left heart.Circulation.2002,105:1099-103 Stenting of the arterial duct in newborns with duct-

16、dependent pulmonary circulation. Heart. 2008, 94:925-9 多篇關(guān)于PDA支架置入術(shù)的研究報(bào)道： 1、69例1-90天患兒施行PDA支架置入術(shù)，早期死亡2例； 2、11例4-56天患兒施行PDA支架置入術(shù)，早期死亡2例； 3、26例1-86天患兒施行PDA支架置入術(shù)，早期死亡1例。 Initial results and medium-term follow-up of stent implantation of patent ductus arteriosus in duct-dependent pulmonary circulation.J

17、 Am Coll Cardiol.2004,44:438-45 Stenting of the arterial duct and banding of the pulmonary arteries basis for combined Norwood I and II repair in hypoplastic left heart.Circulation.2002,105:1099-103 Stenting of the arterial duct in newborns with duct-dependent pulmonary circulation. Heart. 2008, 94:

18、925-9 綜合分析認(rèn)為， PDA支架置入術(shù)后早期死亡原因： 1、 PDA支架脫落或梗阻 2、 嚴(yán)重心力衰竭 3、 血管內(nèi)溶血 4、 不明原因 Ductal stenting for restricted pulmonary blood flow in neonates 15 years on but still a very limited place in clinical practice. Heart. 2008, 94:834-5 Stenting of bilateral arterial ducts in complex congenital heart disease. Ped

19、iatr Cardiol.2008,29:842-5 球囊房間隔造口術(shù)（BAS） 室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖伴限制性房間通道 體重3.2kg 球囊房間隔造口術(shù)的主要適應(yīng)證為: (1) 增加動(dòng)脈血氧飽和度，改善低氧血癥： D-TGA (2) 緩解右房高壓，改善體循環(huán)淤血和右心衰竭：TAPVD 、TA、PA/IVS +R-PFO/ASD (3) 緩解左房高壓，改善肺循環(huán)淤血：MA、MS Scoring system to determine need for balloon atrial eptostomy for restrictive interatrial communication in in

20、fants with hypoplastic left heart syndrome. J Heart Lung Transplant.2003V22N8:883-888 伴限制性房間通道的復(fù)雜型先心病需要 BAS 的評(píng)分系統(tǒng) 項(xiàng)目 數(shù)值 分值 通過IAV的Vmax（m /s） 1.5 1 1.5-1.8 2 1.8 3 單孔IAC直徑（mm） 4.5 1 3.5-4.5 2 3.5 3 多孔IAC面積（mm2） 15 1 10-15 2 10 3 血氧飽和度（FiO221%） 85% 1 80-84% 2 80% 3 IAC: interatrial communication 分值3-9分

21、，6分需要進(jìn)行BAS 復(fù)雜先心病血氧飽和度越低，體循環(huán)血量越不足，以及兩種情況持續(xù)時(shí)間越長，腦室周圍白質(zhì)軟化、腦栓塞、腦卒中等腦損傷的發(fā)生幾率明顯增加。 因而，采用BAS、PDA支架置入等恰當(dāng)?shù)墓孟⒅委煼绞絹砀纳企w循環(huán)的氧合狀態(tài)、增加左心系統(tǒng)壓力及血流量對(duì)改善復(fù)雜先心病的預(yù)后及生存質(zhì)量非常重要。 Pre-operative brain injury in newborn infants with transposition of the great arteries occurs at rates similar to other complex congenital heart diseas

22、e and is not related to balloon atrial; J Am Coll Cardiol.2009 Preoperative brain injury in transposition of the great arteries is associated with oxygenation and time to surgery.Circulation.2009 Balloon atrial septostomy lets take a closer look.J Am Coll Cardiol.2009 嬰兒期大型PDA介入治療： 此類患兒經(jīng)PDA分流量大，反復(fù)肺炎、心力衰竭 生長發(fā)育落后，難以承受外科手術(shù) PDA封堵術(shù)創(chuàng)傷小，時(shí)間短 即刻封堵效果好 術(shù)后患兒肺循環(huán)充血及體循環(huán)少血狀態(tài)立刻得到改善 嬰兒期大型