成人斯蒂爾病的診治

1、2021/3/131 患者姜某,男,46歲,朝陽(yáng)人,個(gè)體。 2002年春,患者自覺(jué)感冒,出現(xiàn)高熱（最高41 ）,伴有咳嗽咯痰,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院發(fā)現(xiàn)血白細(xì)胞明顯升高,診斷為肺炎,予抗炎治療,半月后緩解。 此后每1-3個(gè)月發(fā)病一次,均以高熱、白細(xì)胞升高為主,經(jīng)抗炎降溫治療,25-40天左右緩解,就診當(dāng)?shù)丶吧蜿?yáng)、北京多家醫(yī)院未明確診斷。2021/3/132 2005年秋再次發(fā)病,表現(xiàn)為發(fā)熱、咽痛、四肢關(guān)節(jié)竄痛等,經(jīng)人介紹來(lái)我院擬中醫(yī)治療。查:血白細(xì)胞1.6*109,血清鐵蛋白1500,類(lèi)風(fēng)濕因子、ANA陰性,排除感染、腫瘤,骨穿示感染性骨髓像,診斷“成人斯蒂爾病”,予強(qiáng)的松片50mg日一次口服,中藥辨證用藥

2、,當(dāng)天燒退,其它癥狀明顯改善。強(qiáng)地松逐漸減量,但減至25-30mg/d時(shí),病情反復(fù),配合甲氨喋呤、或柳氮磺吡啶、或來(lái)氟米特等免疫抑制劑口服,患者病情常有反復(fù),發(fā)病時(shí)臨時(shí)增加強(qiáng)地松控制。2021/3/133 2007年春患者再次高燒入院。 體溫控制后,予益賽普注射液25mg周二次皮注,激素逐漸減量至停用,病情改善。 益賽普自行逐漸加大用藥間隔,2010年始每3個(gè)月用一次（50mg）,高熱基本控制,雙手關(guān)節(jié)僵硬。 患者此期間育有一女,健康。2021/3/134 2012-12-26再次入院 入院1周前始下午至晨起發(fā)熱,最高38.5 ,自行皮注益賽普50mg未見(jiàn)改善,入院當(dāng)天第二次皮注益賽普50mg

3、。 入院時(shí)體溫39.5 ,伴肢節(jié)竄痛,晨起僵硬。一般狀態(tài)比較逍遙。雙脅下疼痛,咳嗽時(shí)加重。肛周有破潰未愈合。 既往史:2型糖尿病、高血壓病、骨質(zhì)疏松癥、血脂異常癥 。目前因血糖高,未口服激素,患肛周膿腫,瘡口不愈合。 藥物過(guò)敏史:青霉素及頭孢慢性過(guò)敏。 2021/3/135 血常規(guī) 白細(xì)胞計(jì)數(shù) 3.38*109/L,血小板計(jì)數(shù) 64*109/L 血清鐵蛋白 2000ng/mL 尿常規(guī):尿膽原+ 、酮體2+、尿蛋白弱陽(yáng)性 血脂:甘油三酯 3.61（mmol/L）、高密度脂蛋白 0.53（mmol/L）、載脂蛋白A1 0.85（g/L）、磷 0.69（mmol/L） 肝膽胰脾彩超:輕度脂肪肝,膽囊

4、多發(fā)結(jié)石。脾大 肺CT:肺內(nèi)少許炎癥,肺內(nèi)陳舊性病變2021/3/136 血沉 4mm/h C反應(yīng)蛋白(CRP):15.6（mg/L） 類(lèi)風(fēng)濕檢測(cè) 陰性 抗核抗體譜、自免肝基本檢測(cè)及特異抗體檢測(cè)均陰性 抗心磷脂抗體IgM（ACA(IgM)）陰性 便常規(guī):陰性2021/3/137 甲胎蛋白、癌胚抗原、CA125、CA153、CA199:未見(jiàn)異常 人類(lèi)免疫缺陷病毒抗體（HIV）:陰性。 糖化血紅蛋白 8.9% 甲乙丙戊肝炎:均陰性 肛周病變予彩超檢查后,請(qǐng)示肛腸科醫(yī)生,除外感染。2021/3/138入院診斷:中醫(yī)診斷:痹證 風(fēng)濕熱痹 西醫(yī)診斷:成人斯蒂爾病 2型糖尿病 高血壓病3級(jí)（高危） 骨質(zhì)疏

5、松癥 血脂異常癥2021/3/139 中藥湯劑辨證用藥口服。 0.9%氯化鈉注射液250ml、穿心蓮內(nèi)酯注射液10ml日一次靜點(diǎn),清熱解毒。2天后自覺(jué)靜點(diǎn)穿心蓮內(nèi)酯不適,停止輸注。 芪膠升白膠囊2.0日三次口服,應(yīng)用激素后停服。 予碳酸鈣片0.6日一次口服,阿法骨化醇丸1g日一次口服補(bǔ)鈣。予利塞膦酸鈉片5mg日一次口服抗骨質(zhì)疏松。 洛索洛芬鈉片60mg日2次口服。2021/3/1310 入院后第三天,體溫明顯下降,但仍時(shí)有高熱,持續(xù)時(shí)間縮短。 0.9%氯化鈉注射液100ml、甲強(qiáng)龍注射液240mg日一次靜點(diǎn),三天后減量為120mg,再三天后改為甲潑尼龍片40mg日一次口服。 0.9%氯化鈉注射

6、液100ml、泮托拉唑鈉注射液80mg日一次。 血糖高,遵內(nèi)分泌科會(huì)診意見(jiàn),予調(diào)整胰島素諾和靈50R早26u、晚20u,日二次皮注。2021/3/1311 2012-12-30 血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù) 7.60109/L、血紅蛋白 130g/L、血小板計(jì)數(shù) 89109/L 2013-01-09 血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù) 11.53109/L、中性粒細(xì)胞百分比 80.4%、淋巴細(xì)胞百分比 11.8%2021/3/1312 2013-01-09 患者無(wú)發(fā)熱,體溫36.4。 肢節(jié)竄痛消失。雙脅下疼痛,咳嗽時(shí)加重消失。飲食、睡眠及二便無(wú)異常。 舌紅,苔黃,脈弦滑。 心肺查體未見(jiàn)明顯異常。 甲潑尼龍片32mg日一

7、次口服。2021/3/1313 2013-01-10 恩利50mg,加入滅菌注射用水2ml,周一次皮下注射,半年后逐漸增加注射間隔,現(xiàn)兩月一次。 回訪(fǎng)至今,高熱未再發(fā)作。2021/3/1314概概 述述 斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型慢性關(guān)節(jié)斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型慢性關(guān)節(jié)病病, ,由于相似疾病也可發(fā)生于成年由于相似疾病也可發(fā)生于成年, ,稱(chēng)為成人斯稱(chēng)為成人斯蒂爾?。ǖ贍柌。╝dult onset stills disease,AOSDadult onset stills disease,AOSD）。）。 成人斯蒂爾病是一種病因不明的以高熱、一過(guò)成人斯蒂爾病是一種病因不明的以高熱、一

8、過(guò)性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細(xì)胞升高為主要表性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征?，F(xiàn)的綜合征。 本病作為一種獨(dú)立的疾病本病作為一種獨(dú)立的疾病, ,已得到廣泛的承認(rèn)。已得到廣泛的承認(rèn)。2021/3/1315概概 述述 男性組患者在夏季住院的比例多于女性組,在冬季少于女性。 女性組以皮疹為首發(fā)癥狀,男性組患者以發(fā)熱為首發(fā)癥狀, 男性組咽痛、肌痛、肝大者多于女性組。 女性組ESR、CRP升高程度較男性組高(P0.05)。2021/3/1316發(fā)病原因發(fā)病原因 發(fā)病機(jī)制不明發(fā)病機(jī)制不明,一般認(rèn)為與感染、一般認(rèn)為與感染、遺傳、免疫異常有關(guān)。遺傳、免疫異常有關(guān)。2021/3/1317診斷思路診

9、斷思路 一、病史要點(diǎn)一、病史要點(diǎn) 二、查體要點(diǎn)二、查體要點(diǎn) 三、輔助檢查三、輔助檢查 四、診斷標(biāo)準(zhǔn)四、診斷標(biāo)準(zhǔn) 五、診斷流程五、診斷流程 六、鑒別診斷六、鑒別診斷2021/3/1318一、病史要點(diǎn)一、病史要點(diǎn) 發(fā)熱發(fā)熱 （9898100%100%）是本病最常見(jiàn)最早出現(xiàn)）是本病最常見(jiàn)最早出現(xiàn)的癥狀。的癥狀。 突然高熱突然高熱, ,一天一天1 12 2個(gè)高峰個(gè)高峰, ,體溫體溫39,39,常在午后、傍晚達(dá)高峰。體溫持常在午后、傍晚達(dá)高峰。體溫持續(xù)續(xù)3 34h4h后無(wú)需處理自行出汗后無(wú)需處理自行出汗, ,次日晨體溫降次日晨體溫降至正常。至正常。 開(kāi)始中低熱開(kāi)始中低熱,2 ,24 4周后出現(xiàn)高熱。周后

10、出現(xiàn)高熱。2021/3/1319 體溫不規(guī)則體溫不規(guī)則: :在全天任何時(shí)候都可出現(xiàn)高熱在全天任何時(shí)候都可出現(xiàn)高熱 熱型熱型: :馳張熱多見(jiàn)馳張熱多見(jiàn), ,不規(guī)則熱、稽留熱不規(guī)則熱、稽留熱 熱程熱程: :數(shù)天數(shù)年數(shù)天數(shù)年, ,反復(fù)發(fā)作反復(fù)發(fā)作, ,發(fā)熱時(shí)皮疹、咽發(fā)熱時(shí)皮疹、咽痛、肌肉關(guān)節(jié)疼痛癥狀加重痛、肌肉關(guān)節(jié)疼痛癥狀加重, ,熱退后皮疹隱退熱退后皮疹隱退, ,咽痛、肌肉關(guān)節(jié)疼痛可減輕。咽痛、肌肉關(guān)節(jié)疼痛可減輕。 逍遙熱逍遙熱: :雖長(zhǎng)期發(fā)熱雖長(zhǎng)期發(fā)熱, ,但一般狀態(tài)良好但一般狀態(tài)良好, ,無(wú)明顯無(wú)明顯中毒癥狀。中毒癥狀。2021/3/1320 皮疹皮疹 （85%85%）是本病的另一主要表現(xiàn)。）

11、是本病的另一主要表現(xiàn)。 橘紅色斑疹或斑丘疹橘紅色斑疹或斑丘疹, ,壓之退色壓之退色, ,不隆起或微不隆起或微隆起隆起, ,D=2D=25mm 5mm 。 “ “晝隱夜現(xiàn)晝隱夜現(xiàn)”:”:皮疹隨傍晚發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)皮疹隨傍晚發(fā)熱時(shí)出現(xiàn), ,清晨清晨熱退后消失熱退后消失, ,也被稱(chēng)為也被稱(chēng)為“消散性皮疹消散性皮疹”。 分布分布: :頸部、軀干、四肢近端。頸部、軀干、四肢近端。 koebnerkoebner現(xiàn)象現(xiàn)象: :約見(jiàn)于約見(jiàn)于1/31/3的患者的患者, ,指由于搔抓指由于搔抓或摩擦等機(jī)械刺激或熱水浴等使相應(yīng)部位皮或摩擦等機(jī)械刺激或熱水浴等使相應(yīng)部位皮膚呈彌漫紅斑并可有輕度瘙癢。膚呈彌漫紅斑并可有輕度瘙

12、癢。2021/3/13212021/3/1322 關(guān)節(jié)及肌肉癥狀關(guān)節(jié)及肌肉癥狀: : 幾乎幾乎100% 100% 患者有關(guān)節(jié)痛患者有關(guān)節(jié)痛, ,90%90%的患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎。的患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎。 早期受累關(guān)節(jié)少早期受累關(guān)節(jié)少, ,以后可增多。以后可增多。 膝、腕關(guān)節(jié)最常受累膝、腕關(guān)節(jié)最常受累, ,其次為踝、肩、肘關(guān)其次為踝、肩、肘關(guān)節(jié)節(jié), ,近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)亦可受累。亦可受累。 反復(fù)發(fā)作數(shù)年后反復(fù)發(fā)作數(shù)年后, ,42% 42% 出現(xiàn)非侵襲性關(guān)節(jié)強(qiáng)出現(xiàn)非侵襲性關(guān)節(jié)強(qiáng)直直特征之一。特征之一。 發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)肌肉酸痛發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)肌肉酸痛, ,多無(wú)肌酶升

13、高。多無(wú)肌酶升高。2021/3/1323 咽痛咽痛: : 50% 50% 多于早期出現(xiàn)多于早期出現(xiàn), ,是是AOSDAOSD活動(dòng)的先兆。活動(dòng)的先兆。發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)發(fā)熱時(shí)出現(xiàn), ,檢查檢查: :咽部充血咽部充血, ,咽后壁淋巴濾泡增咽后壁淋巴濾泡增生及扁桃體腫大生及扁桃體腫大, ,咽拭子培養(yǎng)陰性咽拭子培養(yǎng)陰性, ,抗生素?zé)o效?？股?zé)o效。 淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大: :44%44%81% 81% 早期可見(jiàn)全身淺表的早期可見(jiàn)全身淺表的淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大, ,對(duì)稱(chēng)對(duì)稱(chēng), ,質(zhì)軟質(zhì)軟, ,輕壓痛。輕壓痛。 肝脾腫大肝脾腫大: :肝輕中度腫大肝輕中度腫大, ,質(zhì)軟。丙氨酸轉(zhuǎn)移酶質(zhì)軟。丙氨酸轉(zhuǎn)移酶升高升高, ,

14、黃疸黃疸, ,癥狀緩解后肝臟可恢復(fù)正常。脾臟癥狀緩解后肝臟可恢復(fù)正常。脾臟輕中度腫大輕中度腫大, ,質(zhì)軟質(zhì)軟, ,邊緣光滑邊緣光滑, ,病情緩解后可恢復(fù)。病情緩解后可恢復(fù)。2021/3/1324 心臟損害心臟損害: :心包病變多見(jiàn)心包病變多見(jiàn), ,多有心悸多有心悸, ,胸悶胸悶, ,心律心律失常失常, ,心包積液等。心包積液等。 肺和胸膜肺和胸膜: :肺炎肺炎, ,非化膿性胸膜炎非化膿性胸膜炎, ,胸腔積液胸腔積液, ,胸胸膜肥厚。膜肥厚。 消化系統(tǒng)消化系統(tǒng): :121218% 18% 腹痛（少數(shù)似急腹癥）腹痛（少數(shù)似急腹癥）, ,可可能與腹膜炎、功能性腸梗阻或腸系膜淋巴結(jié)能與腹膜炎、功能性腸

15、梗阻或腸系膜淋巴結(jié)炎有關(guān)。多有全腹不適炎有關(guān)。多有全腹不適, ,腹瀉腹瀉, ,惡心惡心, ,嘔吐。嘔吐。 神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng): :較少見(jiàn)較少見(jiàn), ,腦及周?chē)窠?jīng)炎。頭痛腦及周?chē)窠?jīng)炎。頭痛, ,嘔吐嘔吐, ,癲癇。腦脊液檢查多正常。癲癇。腦脊液檢查多正常。2021/3/1325二、查體要點(diǎn)二、查體要點(diǎn) 皮疹皮疹:注意觀(guān)察皮疹的部位、形態(tài)、邊緣清楚注意觀(guān)察皮疹的部位、形態(tài)、邊緣清楚否、有否高出皮面、壓之有無(wú)退色否、有否高出皮面、壓之有無(wú)退色,有無(wú)瘙癢有無(wú)瘙癢痕。痕。 關(guān)節(jié)檢查關(guān)節(jié)檢查:注意檢查關(guān)節(jié)的外形、有無(wú)腫脹、注意檢查關(guān)節(jié)的外形、有無(wú)腫脹、是否對(duì)稱(chēng)、累計(jì)的部位、程度、關(guān)節(jié)的活動(dòng)是否對(duì)稱(chēng)、累計(jì)的

16、部位、程度、關(guān)節(jié)的活動(dòng)度。度。 淋巴結(jié)檢查淋巴結(jié)檢查:注意全身重大的淋巴結(jié)的部位、注意全身重大的淋巴結(jié)的部位、數(shù)目、大小、活動(dòng)度、有無(wú)壓痛、瘺管形成數(shù)目、大小、活動(dòng)度、有無(wú)壓痛、瘺管形成等。等。2021/3/1326三、輔助檢查三、輔助檢查 血常規(guī)血常規(guī): :90% 90% 患者外周血白細(xì)胞總數(shù)增高?；颊咄庵苎准?xì)胞總數(shù)增高。一般在（一般在（10102020）10109 9/L/L之間之間, ,有時(shí)高達(dá)有時(shí)高達(dá)505010109 9/L,/L,呈類(lèi)白血病反應(yīng)。以中性粒細(xì)胞升呈類(lèi)白血病反應(yīng)。以中性粒細(xì)胞升高為主。高為主。 50%50%患者患者PLTPLT30030010109 9/L,/L,嗜酸

17、粒細(xì)胞無(wú)改嗜酸粒細(xì)胞無(wú)改變。變。 可合并正細(xì)胞正色素性貧血?？珊喜⒄?xì)胞正色素性貧血。 疾病穩(wěn)定后可恢復(fù)正常。疾病穩(wěn)定后可恢復(fù)正常。2021/3/1327 急性時(shí)相反應(yīng)指標(biāo)急性時(shí)相反應(yīng)指標(biāo): :幾乎幾乎100% 100% 的患者的患者ESRESR和和CRPCRP增快增快, ,補(bǔ)體正?；蛏摺Ｑa(bǔ)體正?；蛏摺?生化檢查生化檢查: :肝酶輕度升高肝酶輕度升高,80% ,80% 可逆可逆, ,平均恢復(fù)平均恢復(fù)期為期為1818天。天。 細(xì)菌學(xué)檢查細(xì)菌學(xué)檢查: :為與感染性疾病相鑒別為與感染性疾病相鑒別, ,需行需行3 3次次血培養(yǎng)血培養(yǎng),AOSD,AOSD患者培養(yǎng)為陰性?；颊吲囵B(yǎng)為陰性。 免疫學(xué)檢查免

18、疫學(xué)檢查:RF:RF和和ANAANA陰性陰性, ,少數(shù)病人可低滴少數(shù)病人可低滴度度2021/3/1328 特異性檢查特異性檢查: : 血清鐵蛋白（血清鐵蛋白（serum ferritin , SFserum ferritin , SF）升高）升高, ,超過(guò)正超過(guò)正常值常值5 5倍以上應(yīng)考慮本病倍以上應(yīng)考慮本病, ,約約50% 50% 的病人可超的病人可超過(guò)過(guò)1010倍以上倍以上, ,而糖基化鐵蛋白對(duì)于成人而糖基化鐵蛋白對(duì)于成人StillStill病診病診斷更為特異。斷更為特異。SF SF 不僅有助于本病的診斷不僅有助于本病的診斷, ,對(duì)疾對(duì)疾病的活動(dòng)和療效的判斷均有意義。病的活動(dòng)和療效的判斷均

19、有意義。2021/3/1329 滑液和漿膜積液檢查滑液和漿膜積液檢查: :白細(xì)胞升高白細(xì)胞升高, ,呈炎性改變呈炎性改變, ,以以 NE NE 為主。為主。 放射學(xué)檢查放射學(xué)檢查: :在關(guān)節(jié)炎患者的在關(guān)節(jié)炎患者的X X線(xiàn)可見(jiàn)關(guān)節(jié)周線(xiàn)可見(jiàn)關(guān)節(jié)周?chē)浗M織腫脹圍軟組織腫脹, ,關(guān)節(jié)骨端骨質(zhì)疏松。隨病情的關(guān)節(jié)骨端骨質(zhì)疏松。隨病情的進(jìn)展進(jìn)展, ,關(guān)節(jié)軟骨可破壞關(guān)節(jié)軟骨可破壞, ,關(guān)節(jié)間隙變窄關(guān)節(jié)間隙變窄, ,以腕關(guān)節(jié)以腕關(guān)節(jié)常見(jiàn)。最終關(guān)節(jié)僵直、畸形。常見(jiàn)。最終關(guān)節(jié)僵直、畸形。2021/3/1330 骨髓檢查骨髓檢查: :粒細(xì)胞增生活躍粒細(xì)胞增生活躍, ,核左移。常被提示核左移。常被提示為為“感染性骨髓相

20、感染性骨髓相”。骨髓造血組織造血活。骨髓造血組織造血活躍躍, ,可有反應(yīng)性組織細(xì)胞增多可有反應(yīng)性組織細(xì)胞增多, ,反應(yīng)性噬血細(xì)胞反應(yīng)性噬血細(xì)胞增多增多, ,反應(yīng)性漿細(xì)胞增多等表現(xiàn)。反應(yīng)性漿細(xì)胞增多等表現(xiàn)。 病理檢查病理檢查: :多無(wú)特異性。可用于排除其他疾病。多無(wú)特異性。可用于排除其他疾病。皮膚病理表現(xiàn)皮膚病理表現(xiàn): :表皮血管周?chē)p度炎性浸潤(rùn)表皮血管周?chē)p度炎性浸潤(rùn) 。直接免疫熒光多為陰性直接免疫熒光多為陰性, ,皮膚活檢用以排除血皮膚活檢用以排除血管炎、管炎、Sweet Sweet 綜合征或綜合征或Schnitzler Schnitzler 綜合征等疾病。綜合征等疾病。淋巴結(jié)活檢用以排除淋

21、巴瘤。淋巴結(jié)活檢用以排除淋巴瘤。2021/3/1331四、診斷標(biāo)準(zhǔn)四、診斷標(biāo)準(zhǔn) AOSDAOSD無(wú)特異性診斷方法無(wú)特異性診斷方法, ,至今仍未有公認(rèn)的至今仍未有公認(rèn)的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。 目前推薦應(yīng)用美國(guó)目前推薦應(yīng)用美國(guó)CushCush標(biāo)準(zhǔn)和日本標(biāo)準(zhǔn)。如標(biāo)準(zhǔn)和日本標(biāo)準(zhǔn)。如下下: :2021/3/1332美國(guó)美國(guó)CushCush標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn) 必備條件必備條件: : 發(fā)熱發(fā)熱39;39; 關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎; ; 類(lèi)風(fēng)濕因子類(lèi)風(fēng)濕因子180;180; 抗核抗體抗核抗體11001100。 另需具備下列任何另需具備下列任何2 2項(xiàng)項(xiàng): : 血白細(xì)胞計(jì)數(shù)血白細(xì)胞計(jì)數(shù)151510109 9/L;/L

22、; 皮疹皮疹; ; 胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎; ; 肝大、或脾大、或淋巴結(jié)腫大。肝大、或脾大、或淋巴結(jié)腫大。2021/3/1333日本診斷標(biāo)準(zhǔn)日本診斷標(biāo)準(zhǔn) 主要條件主要條件: : 發(fā)熱發(fā)熱3939并持續(xù)并持續(xù)l l周以上周以上; ; 關(guān)節(jié)痛持續(xù)關(guān)節(jié)痛持續(xù)2 2周以上周以上; ; 典型皮疹典型皮疹; ; 血白細(xì)胞計(jì)數(shù)血白細(xì)胞計(jì)數(shù)151510109 9/L/L。 次要條件次要條件: : 咽痛咽痛; ; 淋巴結(jié)和淋巴結(jié)和( (或或) )脾腫大脾腫大; ; 肝功能異常肝功能異常; ; 類(lèi)風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性。類(lèi)風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性。 需排除感染性疾病、惡性腫瘤、其他風(fēng)濕病。需排除感染性疾病、惡

23、性腫瘤、其他風(fēng)濕病。 符合符合5 5項(xiàng)或更多條件項(xiàng)或更多條件( (至少含至少含2 2項(xiàng)主要條件項(xiàng)主要條件), ),可作出診斷?？勺鞒鲈\斷。2021/3/1334五、診斷流程五、診斷流程感染性疾病感染性疾病其他疾病其他疾病皮疹和（或）關(guān)節(jié)炎和（或）淋巴結(jié)腫大皮疹和（或）關(guān)節(jié)炎和（或）淋巴結(jié)腫大發(fā)熱待查發(fā)熱待查完整的病史及體格檢查完整的病史及體格檢查輔助檢查輔助檢查惡性腫瘤惡性腫瘤血管炎及自身免疫病血管炎及自身免疫病篩選可能的疾病篩選可能的疾病成人成人StillStill病可能病可能否否否否否否否否2021/3/1335六、鑒別診斷六、鑒別診斷 感染性疾病感染性疾病: :敗血癥、組織器官的膿腫和某

24、些敗血癥、組織器官的膿腫和某些病毒感染病毒感染, ,出現(xiàn)馳張熱、寒戰(zhàn)、出血性皮疹、出現(xiàn)馳張熱、寒戰(zhàn)、出血性皮疹、關(guān)節(jié)炎單發(fā)不對(duì)稱(chēng)性、感染中毒癥狀明顯、關(guān)節(jié)炎單發(fā)不對(duì)稱(chēng)性、感染中毒癥狀明顯、血和骨髓培養(yǎng)陽(yáng)性、抗生素有效等。血和骨髓培養(yǎng)陽(yáng)性、抗生素有效等。 血液系統(tǒng)腫瘤血液系統(tǒng)腫瘤: :如淋巴瘤如淋巴瘤, ,惡性組織細(xì)胞病惡性組織細(xì)胞病, ,淋巴淋巴結(jié)或皮膚活檢結(jié)或皮膚活檢, ,骨髓穿刺可鑒別。骨髓穿刺可鑒別。 結(jié)締組織病結(jié)締組織病: :如如 RARA、SLESLE、SSSS等自身抗體可以等自身抗體可以鑒別。鑒別。2021/3/1336治療措施治療措施 中醫(yī)治法中醫(yī)治法11: : 一般根據(jù)本病的臨

25、床表現(xiàn)特點(diǎn)一般根據(jù)本病的臨床表現(xiàn)特點(diǎn), ,分為發(fā)熱期和分為發(fā)熱期和恢復(fù)期兩期恢復(fù)期兩期, ,發(fā)熱期以濕熱痹阻證、氣營(yíng)兩燔發(fā)熱期以濕熱痹阻證、氣營(yíng)兩燔證和寒熱錯(cuò)雜證多見(jiàn)證和寒熱錯(cuò)雜證多見(jiàn), ,恢復(fù)期則以陰虛血瘀證恢復(fù)期則以陰虛血瘀證多見(jiàn)多見(jiàn), ,本病治療宜辨證論治本病治療宜辨證論治, ,分期制宜。分期制宜。1 唐先平唐先平中國(guó)中醫(yī)藥報(bào)中國(guó)中醫(yī)藥報(bào)2021/3/1337 1 1濕熱痹阻證濕熱痹阻證 多見(jiàn)于疾病的發(fā)熱期。多見(jiàn)于疾病的發(fā)熱期。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn): :發(fā)熱發(fā)熱, ,日晡熱甚日晡熱甚, ,口苦口苦, ,飲食無(wú)味飲食無(wú)味, ,納納呆或有惡心呆或有惡心, ,泛泛欲吐泛泛欲吐, ,關(guān)節(jié)腫痛以下肢

26、為重關(guān)節(jié)腫痛以下肢為重, ,全身困乏無(wú)力全身困乏無(wú)力, ,下肢沉重酸脹下肢沉重酸脹, ,浮腫或關(guān)節(jié)積浮腫或關(guān)節(jié)積液液, ,舌苔黃膩舌苔黃膩, ,脈象滑數(shù)。脈象滑數(shù)。 治法治法: :清熱利濕清熱利濕, ,祛風(fēng)活血通絡(luò)。祛風(fēng)活血通絡(luò)。 方藥方藥: :四妙丸加味。四妙丸加味。 用法用法: :水煎服水煎服2021/3/1338 蒼術(shù)蒼術(shù)12g 12g 黃柏黃柏12g 12g 薏苡仁薏苡仁30g 30g 川牛膝川牛膝20g 20g 秦艽秦艽15g 15g 澤瀉澤瀉20g 20g 青蒿青蒿15g 15g 車(chē)前子車(chē)前子20g 20g 穿山龍穿山龍20g 20g 萆薢萆薢15g 15g 木瓜木瓜20g 20g

27、 紫草紫草10g 10g 梔子梔子10g 10g 生甘草生甘草6g6g 加減加減: :若若濕重于熱濕重于熱, ,應(yīng)重用方中蒼術(shù)、薏苡仁、澤瀉、應(yīng)重用方中蒼術(shù)、薏苡仁、澤瀉、萆薢以祛其濕萆薢以祛其濕; ;若若熱重于濕熱重于濕, ,應(yīng)重用方中黃柏、秦艽、應(yīng)重用方中黃柏、秦艽、青蒿、紫草、梔子以清熱涼血解毒青蒿、紫草、梔子以清熱涼血解毒; ;另外伍以穿山龍、另外伍以穿山龍、川牛膝活血通絡(luò)。川牛膝活血通絡(luò)。如證見(jiàn)關(guān)節(jié)明顯紅腫熱痛、甚或如證見(jiàn)關(guān)節(jié)明顯紅腫熱痛、甚或渾身壯熱渾身壯熱, ,當(dāng)須酌增清熱解毒藥如金銀花、蒲公英、當(dāng)須酌增清熱解毒藥如金銀花、蒲公英、板藍(lán)根、苦參等。板藍(lán)根、苦參等。2021/3/1

28、339 2 2氣營(yíng)兩燔證氣營(yíng)兩燔證 多見(jiàn)于疾病的發(fā)熱期。多見(jiàn)于疾病的發(fā)熱期。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn):高熱持續(xù)不退高熱持續(xù)不退,口干渴較甚口干渴較甚,咽痛甚咽痛甚吞咽困難吞咽困難,汗出汗出,煩躁不安煩躁不安,關(guān)節(jié)疼痛較劇關(guān)節(jié)疼痛較劇,身體身體多發(fā)紅色皮疹多發(fā)紅色皮疹,溲黃溲黃,便干便干,舌質(zhì)紅或絳舌質(zhì)紅或絳,苔黃燥苔黃燥少津少津,脈洪數(shù)。脈洪數(shù)。 治法治法:清營(yíng)涼血解毒。清營(yíng)涼血解毒。 方藥方藥:白虎湯合清營(yíng)湯加減。白虎湯合清營(yíng)湯加減。 用法用法:水煎服。水煎服。2021/3/1340 生石膏生石膏40g40g( (先煎先煎) ) 知知 母母15g 15g 生生 地地15g 15g 玄玄 參參15g

29、 15g 羚角粉羚角粉0.6g0.6g（沖服）（沖服）丹丹 皮皮10g 10g 赤赤 芍芍10g 10g 丹丹 參參10g 10g 穿山龍穿山龍20g 20g 連連 翹翹15g 15g 竹竹 葉葉10g 10g 秦秦 艽艽15g 15g 金銀花金銀花30g 30g 生甘草生甘草6g6g 加減加減: :口渴甚劇者口渴甚劇者加天花粉、麥冬、石斛。加天花粉、麥冬、石斛。咽痛明顯咽痛明顯者者加牛蒡子、辛夷、黃芩。加牛蒡子、辛夷、黃芩。大便硬結(jié)難下大便硬結(jié)難下加大黃、加大黃、蒲公英。蒲公英。關(guān)節(jié)痛甚者關(guān)節(jié)痛甚者加徐長(zhǎng)卿。加徐長(zhǎng)卿。煩躁不安者煩躁不安者加梔子、加梔子、淡豆豉。淡豆豉。2021/3/1341

30、3 3寒熱錯(cuò)雜證寒熱錯(cuò)雜證 多見(jiàn)于疾病的發(fā)熱期。多見(jiàn)于疾病的發(fā)熱期。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn): :發(fā)熱發(fā)熱, ,關(guān)節(jié)灼痛關(guān)節(jié)灼痛, ,或有紅腫或有紅腫, ,形寒、肢形寒、肢涼涼, ,怕風(fēng)怕冷怕風(fēng)怕冷, ,陰雨天疼痛加重陰雨天疼痛加重, ,得溫則舒得溫則舒, ,舌質(zhì)舌質(zhì)紅、苔白紅、苔白, ,脈象弦細(xì)或數(shù)。脈象弦細(xì)或數(shù)。 治法治法: :祛風(fēng)散寒祛風(fēng)散寒 清熱化濕。清熱化濕。 方藥方藥: :桂枝芍藥知母湯加減。桂枝芍藥知母湯加減。 用法用法: :水煎服水煎服2021/3/1342 麻麻 黃黃6g 6g 桂桂 枝枝12g 12g 赤赤 芍芍15g 15g 白白 芍芍15g 15g 知知 母母15g 15g

31、丹丹 皮皮20g 20g 白白 術(shù)術(shù)12g 12g 防防 風(fēng)風(fēng)10g 10g 秦秦 艽艽15g15g 巴戟天巴戟天10g 10g 穿山龍穿山龍20g 20g 老鸛草老鸛草20g 20g 生甘草生甘草6g 6g 加減加減: :關(guān)節(jié)紅腫熱痛明顯關(guān)節(jié)紅腫熱痛明顯酌加忍冬藤、蒲公英以清酌加忍冬藤、蒲公英以清熱解毒熱解毒; ;如如怕風(fēng)怕冷明顯者怕風(fēng)怕冷明顯者, ,酌加生黃芪、羌活以益酌加生黃芪、羌活以益氣固表散寒。氣固表散寒。2021/3/13434 4陰虛血瘀證陰虛血瘀證 多見(jiàn)于疾病的恢復(fù)期。多見(jiàn)于疾病的恢復(fù)期。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn):熱勢(shì)減緩但低熱持續(xù)不退熱勢(shì)減緩但低熱持續(xù)不退,五心煩熱五心煩熱,兩顴潮

32、紅兩顴潮紅,盜汗盜汗,身疲乏力身疲乏力,皮疹隱隱未凈皮疹隱隱未凈,腹中腹中隱痛夜間尤甚隱痛夜間尤甚,關(guān)節(jié)痠痛而脹關(guān)節(jié)痠痛而脹,口干溲赤口干溲赤,舌質(zhì)舌質(zhì)嫩紅或兼瘀斑嫩紅或兼瘀斑,苔薄白或薄黃而干苔薄白或薄黃而干,脈細(xì)微數(shù)。脈細(xì)微數(shù)。 治法治法:養(yǎng)陰退熱養(yǎng)陰退熱,活血化瘀通絡(luò)?；钛鐾ńj(luò)。 方藥方藥:增液湯合青蒿鱉甲湯加減。增液湯合青蒿鱉甲湯加減。 用法用法:水煎服水煎服2021/3/1344 玄玄 參參15g 15g 生生 地地15g 15g 麥麥 冬冬10g 10g 炙鱉甲炙鱉甲15g15g( (先煎先煎) ) 知知 母母10g 10g 丹丹 皮皮10g 10g 青青 蒿蒿15g 15g

33、地骨皮地骨皮10g 10g 秦秦 艽艽15g 15g 赤赤 芍芍15g 15g 穿山龍穿山龍20g 20g 生甘草生甘草6g6g 加減加減: :虛熱骨蒸者虛熱骨蒸者加銀柴胡。加銀柴胡。身疲乏力明顯者身疲乏力明顯者加太加太子參、黃芪。子參、黃芪?？诟煽收呖诟煽收呒犹旎ǚ?、沙參。加天花粉、沙參。關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)痛癥狀明顯者癥狀明顯者加徐長(zhǎng)卿。加徐長(zhǎng)卿。2021/3/1345 運(yùn)用具有類(lèi)激素作用的對(duì)藥運(yùn)用具有類(lèi)激素作用的對(duì)藥: 臨床用藥主張辨證辨病相結(jié)合臨床用藥主張辨證辨病相結(jié)合,在分證論治的在分證論治的基礎(chǔ)上基礎(chǔ)上,加用具有類(lèi)激素作用的植物藥治療加用具有類(lèi)激素作用的植物藥治療,并并形成了獨(dú)具特色的固定藥

34、對(duì)。形成了獨(dú)具特色的固定藥對(duì)。 如穿山龍與萆薢、穿山龍與知母、知母與秦如穿山龍與萆薢、穿山龍與知母、知母與秦艽、穿山龍與徐長(zhǎng)卿等。艽、穿山龍與徐長(zhǎng)卿等。2021/3/13461 1、穿山龍與萆薢、穿山龍與萆薢 穿山龍穿山龍:味苦味苦,微寒。入肝、肺經(jīng)。微寒。入肝、肺經(jīng)。 祛風(fēng)除濕祛風(fēng)除濕,活血通絡(luò)活血通絡(luò),并清肺化痰并清肺化痰,涼血消癰。涼血消癰。 萆薢萆薢:性味苦平。入腎、胃經(jīng)。性味苦平。入腎、胃經(jīng)。 利濕祛濁、祛風(fēng)除痹利濕祛濁、祛風(fēng)除痹,兩藥配伍共同起到祛兩藥配伍共同起到祛風(fēng)除濕、祛瘀通絡(luò)。風(fēng)除濕、祛瘀通絡(luò)。 臨床常用于濕熱痰瘀痹阻經(jīng)絡(luò)引起的關(guān)節(jié)臨床常用于濕熱痰瘀痹阻經(jīng)絡(luò)引起的關(guān)節(jié)疼痛疼痛

35、,特別是對(duì)緩解晨僵有良效。特別是對(duì)緩解晨僵有良效。2021/3/1347 現(xiàn)代藥理研究表明現(xiàn)代藥理研究表明: 穿山龍主要成分為薯蕷皂甙等多種甾體皂甙穿山龍主要成分為薯蕷皂甙等多種甾體皂甙,在體在體內(nèi)有類(lèi)似甾體激素樣的作用內(nèi)有類(lèi)似甾體激素樣的作用,水煎劑對(duì)細(xì)胞免疫和水煎劑對(duì)細(xì)胞免疫和體液免疫均有免疫作用體液免疫均有免疫作用,而對(duì)巨噬細(xì)胞吞噬功能有而對(duì)巨噬細(xì)胞吞噬功能有增強(qiáng)作用增強(qiáng)作用,對(duì)金黃色葡萄菌等多種球菌及流感病毒對(duì)金黃色葡萄菌等多種球菌及流感病毒等有抑制作用。等有抑制作用。 萆薢含薯蕷皂甙等多種甾體皂甙萆薢含薯蕷皂甙等多種甾體皂甙,在體內(nèi)亦有類(lèi)似在體內(nèi)亦有類(lèi)似甾體激素樣的作用。甾體激素樣的

36、作用。 穿山龍與萆薢配伍不僅能增強(qiáng)祛風(fēng)除濕、祛瘀通穿山龍與萆薢配伍不僅能增強(qiáng)祛風(fēng)除濕、祛瘀通絡(luò)的作用絡(luò)的作用,而且還能還因具有類(lèi)激素樣作用而發(fā)揮而且還能還因具有類(lèi)激素樣作用而發(fā)揮免疫抑制之功免疫抑制之功,對(duì)風(fēng)濕免疫性疾病如成人斯蒂爾病對(duì)風(fēng)濕免疫性疾病如成人斯蒂爾病發(fā)揮針對(duì)性治療作用。發(fā)揮針對(duì)性治療作用。2021/3/13482 2、知母與穿山龍、知母與穿山龍 知母知母:味苦甘味苦甘,性寒。歸肺、胃、腎經(jīng)。性寒。歸肺、胃、腎經(jīng)。 具有清熱瀉火、生津潤(rùn)燥的功效。具有清熱瀉火、生津潤(rùn)燥的功效。 與穿山龍配伍共同起到祛風(fēng)除濕、清熱瀉火、與穿山龍配伍共同起到祛風(fēng)除濕、清熱瀉火、涼血活血通絡(luò)作用。涼血活血

37、通絡(luò)作用。2021/3/1349 臨床研究證明臨床研究證明: 知母根莖含多種知母皂甙（甾體皂甙）、知母根莖含多種知母皂甙（甾體皂甙）、知母多糖等知母多糖等,動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)知母浸膏有防止動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)知母浸膏有防止和治療大腸桿菌所致高熱的作用。和治療大腸桿菌所致高熱的作用。 知母皂甙口服液口服知母皂甙口服液口服,治療原發(fā)性腎病綜合治療原發(fā)性腎病綜合征征,能明顯減輕糖皮質(zhì)激素所產(chǎn)生的副作用。能明顯減輕糖皮質(zhì)激素所產(chǎn)生的副作用。 穿山龍與知母配伍不僅能增強(qiáng)祛風(fēng)除濕、穿山龍與知母配伍不僅能增強(qiáng)祛風(fēng)除濕、清熱瀉火、涼血活血通絡(luò)的作用清熱瀉火、涼血活血通絡(luò)的作用,而且還能而且還能還因具有退熱及類(lèi)激素樣作用還因

38、具有退熱及類(lèi)激素樣作用,對(duì)成人斯蒂對(duì)成人斯蒂爾病的發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹可發(fā)揮良好的爾病的發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹可發(fā)揮良好的治療作用。治療作用。2021/3/13503 3、巴戟天與知母、巴戟天與知母 巴戟天巴戟天:味辛甘味辛甘,微溫。歸肝、腎經(jīng)。微溫。歸肝、腎經(jīng)。 具有補(bǔ)腎助陽(yáng)、祛風(fēng)除濕的功效。具有補(bǔ)腎助陽(yáng)、祛風(fēng)除濕的功效。 與知母相伍為用與知母相伍為用,辛開(kāi)苦降辛開(kāi)苦降,寒溫并用寒溫并用,既能祛既能祛風(fēng)散寒除濕風(fēng)散寒除濕,又能清熱瀉火又能清熱瀉火,生津潤(rùn)燥生津潤(rùn)燥,治療外治療外寒內(nèi)熱、寒熱錯(cuò)雜之證。寒內(nèi)熱、寒熱錯(cuò)雜之證。2021/3/1351 現(xiàn)代藥理研究示現(xiàn)代藥理研究示:巴戟天主要成分為糖類(lèi)、黃

39、巴戟天主要成分為糖類(lèi)、黃酮、氨基酸等酮、氨基酸等,其乙醇提取物及水煎劑有明顯其乙醇提取物及水煎劑有明顯的促腎上腺皮質(zhì)激素樣作用。的促腎上腺皮質(zhì)激素樣作用。 知母與巴戟天配伍知母與巴戟天配伍,共同發(fā)揮類(lèi)激素作用及退共同發(fā)揮類(lèi)激素作用及退熱作用熱作用,對(duì)成人斯蒂爾病的發(fā)熱對(duì)成人斯蒂爾病的發(fā)熱,關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)痛,皮疹皮疹可發(fā)揮良好的治療作用?？砂l(fā)揮良好的治療作用。2021/3/13524 4、秦艽與知母、秦艽與知母 秦艽秦艽:性味苦辛性味苦辛,微寒。歸胃、肝、膽經(jīng)。微寒。歸胃、肝、膽經(jīng)。 祛風(fēng)除濕、退虛熱。祛風(fēng)除濕、退虛熱。 與知母相伍為用與知母相伍為用,辛開(kāi)苦降辛開(kāi)苦降,共奏祛風(fēng)除濕、滋共奏祛風(fēng)除濕、

40、滋陰清熱之功。陰清熱之功。2021/3/1353 現(xiàn)代藥理研究示現(xiàn)代藥理研究示: 秦艽主要成分秦艽生物堿甲具有退熱、鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)秦艽主要成分秦艽生物堿甲具有退熱、鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛、抗炎和抗過(guò)敏作用痛、抗炎和抗過(guò)敏作用,其抗炎作用是通過(guò)中樞神其抗炎作用是通過(guò)中樞神經(jīng)激動(dòng)垂體經(jīng)激動(dòng)垂體,促進(jìn)腎上腺皮質(zhì)激素而實(shí)現(xiàn)的。促進(jìn)腎上腺皮質(zhì)激素而實(shí)現(xiàn)的。 秦艽與知母配伍秦艽與知母配伍,共同發(fā)揮類(lèi)激素作用及退熱作用共同發(fā)揮類(lèi)激素作用及退熱作用,對(duì)成人斯蒂爾病的發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹可發(fā)揮良對(duì)成人斯蒂爾病的發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹可發(fā)揮良好的治療作用好的治療作用,尤其對(duì)長(zhǎng)期應(yīng)用激素需要逐漸撤減尤其對(duì)長(zhǎng)期應(yīng)用激素需要逐漸撤減激素者激素

41、者,可以減少激素的撤減反應(yīng)可以減少激素的撤減反應(yīng),幫助患者平穩(wěn)撤幫助患者平穩(wěn)撤減激素。減激素。2021/3/1354 西醫(yī)治法西醫(yī)治法 一般治療一般治療 : : 臥床休息臥床休息 發(fā)熱時(shí)注意補(bǔ)充水分發(fā)熱時(shí)注意補(bǔ)充水分, , 給予易消化并富有蛋白質(zhì)、糖和維生素的飲給予易消化并富有蛋白質(zhì)、糖和維生素的飲食。食。2021/3/1355 藥物治療藥物治療: : 本病尚無(wú)根治方法本病尚無(wú)根治方法, ,但如能及早診斷但如能及早診斷, ,合理治療合理治療可以控制發(fā)作可以控制發(fā)作, ,防止復(fù)發(fā)。防止復(fù)發(fā)。 常用的藥物有非甾類(lèi)抗炎藥（常用的藥物有非甾類(lèi)抗炎藥（NSAIDSNSAIDS）、糖）、糖皮質(zhì)激素、改善病

42、情抗風(fēng)濕藥（皮質(zhì)激素、改善病情抗風(fēng)濕藥（DMARDSDMARDS）等。等。 2021/3/13561 1、非甾類(lèi)抗炎藥（、非甾類(lèi)抗炎藥（NSAIDsNSAIDs）: : 急性發(fā)熱炎癥期急性發(fā)熱炎癥期: :首先使用首先使用NSAIDs,NSAIDs,一般需用一般需用較大劑量較大劑量, ,病情緩解后應(yīng)繼續(xù)使用病情緩解后應(yīng)繼續(xù)使用1313個(gè)月個(gè)月, ,再再逐漸減量。逐漸減量。 定期復(fù)查肝腎功能及血常規(guī)定期復(fù)查肝腎功能及血常規(guī), ,注意不良反應(yīng)。注意不良反應(yīng)。 成人斯蒂爾病患者約有成人斯蒂爾病患者約有1/41/4左右經(jīng)合理使用左右經(jīng)合理使用NSAIDsNSAIDs可以控制癥狀可以控制癥狀, ,使病情緩解使病情緩解, ,通常這類(lèi)通常這類(lèi)患者預(yù)后良好?；颊哳A(yù)后良好。 2021/3/13571 1、非甾類(lèi)抗炎藥（、非甾類(lèi)抗炎藥（NSAIDsNSAIDs）: : 急性發(fā)熱炎癥期急性發(fā)熱炎癥期: :首先使用首先使用NSAIDs,NSAIDs,一般需用較一般需用較大劑量大劑量, ,病情緩解后應(yīng)繼續(xù)使用病情緩解后應(yīng)繼續(xù)使用1313個(gè)月個(gè)月, ,再逐再逐漸減量。漸減量。 定期復(fù)查肝腎功能及血常規(guī)定期復(fù)查肝腎功能及血常規(guī), ,注意不良反應(yīng)。注意不良反應(yīng)。 成人斯蒂爾病患者約有成人斯