基地動脈尖綜合征

1、基底動脈尖綜合征（top of basilar syndrome tobs）基底動脈尖綜合征 基底動脈尖綜合征（top of basilar syndrome tobs）：是1980年首先由caplan發(fā)現(xiàn)并命名的。是指以基底動脈頂端為中心直徑2cm范圍內(nèi)的5條血管分叉部位（左、右大腦后動脈,左、右小腦上動脈和基底動脈頂端）動脈閉塞所致其供血區(qū)（丘腦、中腦、小腦、枕葉和顳葉內(nèi)側(cè)）的多發(fā)性梗死。臨表為眼球運動障礙，瞳孔異常，覺醒和行為障礙，伴有記憶力喪失，及對側(cè)偏盲或皮質(zhì)盲，少數(shù)患者出現(xiàn)大腦腳幻覺。 基底動脈尖綜合征（top of basilar syndrome tobs） tobs是一種特殊

2、類型的缺血性腦血管疾病，現(xiàn)已作為一種特殊類型的腦血管病單獨列出。tobs的發(fā)病率僅占腦梗死的7.6%。 本病的高發(fā)年齡段為4565歲，仍然為腦血管疾病的好發(fā)年齡，男性發(fā)病要高于女性，男女比例為2.1：1。 tobs是因以基底動脈頂端為中心直徑2cm范圍內(nèi)的左、右大腦后動脈，左、右小腦上動脈和基底動脈頂端交叉部位的血液循環(huán)障礙造成的。血管走行 小腦上動脈起于基底動脈尖端，沿小腦幕腹側(cè)向外，分布于小腦的上面、小腦髓質(zhì)深部和齒狀核等中央核團，以及腦橋首端被蓋部、腦橋中腳、中腦尾端被蓋外側(cè)部。 大腦后動脈在腳間池內(nèi)行向外側(cè)，環(huán)繞大腦腳轉(zhuǎn)向被側(cè)面，越過海馬旁回溝，沿海馬溝向后，直到胼胝體壓部的后方進入距

3、狀溝始段分為兩終末支：頂枕動脈和距狀溝動脈。大腦后動脈皮質(zhì)支分布于顳葉底面和枕葉內(nèi)側(cè)面，包括海馬旁回及海馬旁回溝、枕顳內(nèi)側(cè)面、舌回、扣帶回峽、楔葉、楔前葉后1/3和頂上小葉后部。病因及其危險因素 tobs的主要病因為腦栓塞，約占61.5%，栓子主要為心源性，其次可能為動脈粥樣硬化斑塊脫落所致。其次為腦血栓形成。部分病人病因不明。危險因素與腦卒中相似，以原發(fā)性高血壓最常見,其次為心臟病(心房纖顫、心肌梗死等)、糖尿病、動脈炎、吸煙、酗酒、高脂血癥等。臨床特點 tobs是一種特殊類型的缺血性腦血管病，由于tob區(qū)局部解剖的特點，此區(qū)血循環(huán)障礙常出現(xiàn)2個或2個以上梗死灶，且臨床表現(xiàn)多樣。 大部分學(xué)者

4、將其表現(xiàn)分為兩組：腦干首端梗死和大腦后動脈區(qū)梗死。由于供應(yīng)腦干首端的血管多為深穿支或終末支，并直接從大血管發(fā)出，易造成血管的損傷，故腦干首端梗死多見。腦干首端梗死 （一）眼球運動障礙這是tobs主要特征之一，中腦被蓋內(nèi)側(cè)匯聚了眼球水平運動和垂直運動的下行纖維以及動眼神經(jīng)核簇，損害部位不同，可出現(xiàn)不同的復(fù)合眼征: 1、垂直注視麻痹：病人隨意及反射性垂直注視均消失，此乃由于頂蓋前區(qū)和后連合梗死引起上視麻痹，紅核的內(nèi)側(cè)和背側(cè)梗死引起下視麻痹。 2、假性parinaud綜合征：是核性損害最具特征的表現(xiàn)，病灶側(cè)完全性動眼神經(jīng)麻痹伴對側(cè)上視障礙。對側(cè)上視受限是由于病灶側(cè)上直肌核破壞所致。 3、兩上瞼下垂伴

5、垂直注視障礙：核性損害，病灶累及了動眼神經(jīng)核群的上直肌核、下直肌核及提上瞼肌核，內(nèi)直肌核和下斜肌核相對不受影響。此由于上直肌核和下直肌核位于動眼神經(jīng)核上端，首先受累。提上瞼肌核為單個，因此部分損傷也會造成兩上瞼下垂。腦干首端梗死 （二）瞳孔異常 當(dāng)導(dǎo)水管腹側(cè)中腦被蓋內(nèi)側(cè)缺血，瞳孔反射弧傳入纖維在視束至e-w核段受損,常出現(xiàn)瞳孔異常，如瞳孔不圓。 有學(xué)者認(rèn)為e-w核包含上下兩組細(xì)胞，每組細(xì)胞支配同側(cè)瞳孔虹膜，當(dāng)兩組細(xì)胞病損不等時，即表現(xiàn)瞳孔異常。整組e-w核受累表現(xiàn)為瞳孔散大，對光反應(yīng)消失，若同時伴意識障礙，易誤診為腦疝，需注意鑒別。鑒別要點: 1、意識障礙持續(xù)時間長但程度相對輕 2、脫水治療后

6、，意識及瞳孔改變無改善 3、腦ct檢查大腦半球無病灶，無中線錯位 4、其他生命體征平穩(wěn) 5、輕度的肢體障礙腦干首端梗死 （三）意識障礙和幻覺 tobs多引起不同程度、不同性質(zhì)的意識障礙，一般多持續(xù)6h3d。意識恢復(fù)后，肢體運動感覺大多恢復(fù)正常或基本正常。 tobs病人可有視幻覺，caplan稱其為“大腦腳幻覺”，病人對幻覺描述生動形象但知其為非真實內(nèi)容。如果幻覺僅發(fā)生于傍晚，則稱“黃昏幻覺”。腦干首端梗死 （四）內(nèi)臟行為異常 腦干首端梗死的病人可出現(xiàn)內(nèi)臟感覺和運動異常。腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)是內(nèi)臟感覺上行束與調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動的下行束的轉(zhuǎn)換站。大腦后動脈區(qū)梗死 該區(qū)梗死主要表現(xiàn)為視覺障礙及行為異常。marti

7、n等報道,該區(qū)梗死占tobs的35%。視覺障礙可表現(xiàn)為視力減退、偏盲或皮質(zhì)盲,少數(shù)為閃光幻覺、視物變形、視覺失認(rèn)等。行為異常包括balint綜合征、記憶減退、人格改變、激越性譫妄等，常由于雙側(cè)梗死所致。影像學(xué)檢查特征 雙側(cè)丘腦對稱性成蝶形低密度灶,多位于丘腦中心部位,主要局限在中央中核、板內(nèi)核之間 除丘腦梗死外,小腦、枕葉、中腦和顳葉內(nèi)側(cè)也常見到梗死灶，但發(fā)現(xiàn)率較低，這主要由于ct對后顱窩掃描存在偽影干擾，分辨率差。mri對軟組織分辨率高，并能多方位成像，尤其對后顱窩病變更為敏感，故mri對tobs定位更為準(zhǔn)確，且能檢出極早期病灶，有時發(fā)病后30min即能檢出梗死灶，大大提高了本病的早期確診率

8、，因此對懷疑tobs的病人應(yīng)首選mri檢查。影像學(xué)檢查特征 dsa的臨床應(yīng)用不僅可明確病變的血管部位，同時還為尋找病因提供證據(jù)。診斷 典型病例：急性起病，有丘腦、中腦、小腦、枕顳葉的癥狀；有特征性臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征性改變，如頭顱ct或mri證實以上部位2個或2個以上梗死灶即可確診。治療及預(yù)后 tobs目前治療予以溶栓、降纖、抗凝、抗血小板聚集、控制腦水腫、防治并發(fā)癥等綜合治療。普遍認(rèn)為治療預(yù)后差，治愈率低，致殘率高。 該病預(yù)后與腦卒中的發(fā)病機制、腦梗死部位與體積、側(cè)支循環(huán)建立速度的快慢、血流動力學(xué)、自身血液狀態(tài)及治療時間窗等有密切關(guān)系。當(dāng)5支血管同時閉塞時，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，病情危重；部分血管閉塞，其它血管相繼受累，則梗死面積逐漸擴大，臨床癥狀不斷增多，病情呈階梯樣加重；僅部分血管受累，不再影響其它血管時，病情較輕；以小腦半球、丘腦、枕葉、顳葉損害為主的tobs預(yù)后