復(fù)雜先心手術(shù),心超讓評估變得如此簡單

1、【心超筆記】 （ 54 ）復(fù)雜先心手術(shù)，心超讓評估變得如此簡單不一樣的視野，不一樣的視界！導(dǎo)讀：我國新生兒先天 性心臟病年手術(shù)量目前約 4 萬余例，其中復(fù)雜先心手術(shù)約占 20% 。對于復(fù)雜先心而言，外科手術(shù)是達到解剖結(jié)構(gòu)和血流 動力學(xué)矯治或者姑息性治療的主要手段。對于復(fù)雜先心多種 多樣的手術(shù)方式，超聲心動圖在評估手術(shù)效果方面起著非常 重要的作用?！拔业谝淮慰吹教鴦拥男呐K， 真是激動人心的經(jīng)歷， 那仿佛是 在尋找通往天堂之門?！眲?chuàng)立了德克薩斯心臟中心的丹頓阿 瑟庫利在觀摩了 1944年11月29日的一次心臟手術(shù)之后， 發(fā)出由衷的感嘆： “當(dāng)手術(shù)結(jié)束嬰兒的嘴唇顏色由深藍(lán)色的發(fā) 紺轉(zhuǎn)變?yōu)榱钊擞淇斓姆?/p>

2、紅色時，可以想象我們當(dāng)時所感受到 的興奮， 這可能是心臟手術(shù)時代的正式開始。 ”而正如庫利所 言，醫(yī)學(xué)史的學(xué)者們把 1944年的這次手術(shù)，即在約翰霍普 金斯大學(xué)醫(yī)院實施的第一例針對法洛四聯(lián)癥的姑息性手術(shù) Blalock-Taussig 分流術(shù)，認(rèn)為是心臟外科的開端性標(biāo)志 事件。自此，心臟外科才開始逐漸在世界范圍內(nèi)被承認(rèn)。而 在此之前，給心臟做手術(shù)還被認(rèn)為是一個很愚蠢的狂想。被 后世尊為“外科之父”的奧地利醫(yī)生西奧多比爾羅特當(dāng)時就宣 稱：“任何涉及心臟的手術(shù)必將遭到失敗， 術(shù)者將會失去同行 的尊敬?！敝袊臍v史傳說對心從不吝想象， 列子中曾記 錄過扁鵲給魯公扈、趙齊嬰兩個男人做換心手術(shù)的故事，神

3、 乎其神。封神榜中，比干的“七竅玲瓏心”被妲己要求剖出 來供紂王觀賞，后被姜子牙的神符保住性命，卻被賣菜人回 答的一句“人無心即死”登時斃命。 “無心即死”，也許就是 200 年前“外科之父”近乎武斷將心臟手術(shù)視為禁區(qū)的原因吧。直 至 20 世紀(jì) 50 年代，體外循環(huán)技術(shù)的應(yīng)用才使心臟外科得到 了真正的普及，讓傳說中的“換心”才可能真正實現(xiàn)。目前， 全球每年數(shù)十萬患者接受心臟外科手術(shù)， 讓心臟外科成為 20 世紀(jì)發(fā)展最快的一門外科學(xué)分支。對于復(fù)雜先天性心臟病而 言，外科手術(shù)已經(jīng)成為達到解剖結(jié)構(gòu)和血流動力學(xué)矯治或者 姑息性治療的主要手段。超聲心動圖對心臟外科醫(yī)生而言， 不亞于他們的另一只眼睛，在

4、術(shù)前診斷、術(shù)中監(jiān)測以及術(shù)后 評估中都發(fā)揮著重要的作用。Glenn 手術(shù) 1958 年， Glenn 首次應(yīng)用上腔靜脈 -右肺動脈吻 合術(shù)治療三尖瓣閉鎖患者， 1972 年， Azzolina 等對 Glenn 手術(shù)加以改進，將上腔靜脈于右肺動脈水平橫斷，兩端分別 與右肺動脈上下緣行端側(cè)吻合，因靜脈血流可向左右肺動脈 雙側(cè)分流， 稱為雙向 Glenn 手術(shù)。 單向 Glenn 手術(shù)， 上腔靜 脈與右肺動脈進行側(cè)側(cè)吻合，結(jié)扎右肺動脈近心端，環(huán)縮上 腔靜脈近心端。雙向 Glenn 手術(shù)，將上腔靜脈切斷，縫閉近 心端，遠(yuǎn)心端與右肺動脈行端側(cè)吻合。雙向 Glenn 手術(shù)示意圖（廈門市第五醫(yī)院 史輝妹 手

5、繪） 單向 Glenn 手術(shù)未能將上腔靜脈的全部血液經(jīng)分流引入肺循 環(huán)，因而對患者缺氧程度的改善受到了限制。雙向 Glenn 手 術(shù)，通過擴大上腔靜脈與右肺動脈間的吻合口，將上腔靜脈 的血液全部引入肺循環(huán)，因而其靜脈血的有效肺循環(huán)量和對 右室負(fù)荷的減負(fù)效果大于單向 Glenn 手術(shù)，使上腔靜脈的血 液均勻地灌注左、右兩側(cè)肺。雙向 Glenn 手術(shù)和來自右心室 的搏動性肺血流的推動力，在有效增加肺循環(huán)量的同時，更 能有效地克服肺循環(huán)的阻力。研究表明，來自右心室的搏動 性血流不會影響上腔靜脈的血液向右肺動脈的分流。 Glenn 手術(shù)是復(fù)雜性先天性心臟病的姑息手術(shù)治療方式，其優(yōu)點是 減輕右心室前負(fù)荷

6、，也不產(chǎn)生肺血管病變。對于行全腔靜脈 肺動脈分流術(shù)有高度危險性的患者，可行 Glenn 手術(shù)。雙向 Glenn 手術(shù)一般適用于右心發(fā)育不良而肺血管發(fā)育較好、肺 循環(huán)阻力較低的病例，以保證上腔靜脈足以提供肺循環(huán)的前 向動力，又稱為一個半心室矯治術(shù)。超聲心動圖應(yīng)重點觀察 上腔靜脈與右肺動脈的吻合口有無狹窄，血流是否通暢，胸 骨上窩切面是最佳觀測切面。應(yīng)該注意的是，存在左位上腔 靜脈時，除左位上腔靜脈特別細(xì)小可以結(jié)扎外，應(yīng)同時做左 位上腔靜脈遠(yuǎn)端與左肺動脈上緣的吻合。否則，左位上腔靜 脈的血流可經(jīng)冠狀靜脈竇進入右心房形成“竊血”現(xiàn)象，導(dǎo)致 肺血流減少和嚴(yán)重低氧血癥。此時，超聲心動圖應(yīng)同時觀察 左位上

7、腔靜脈與左肺動脈的吻合口有無狹窄，血流是否通暢。 三尖瓣閉鎖雙向 Glenn 手術(shù)后 （1）：心尖切面顯示三尖瓣閉 鎖、房間隔缺損、肺動脈瓣下室間隔缺損、右室發(fā)育不良， 主動脈起源于右室心尖切面顯示三尖瓣閉鎖、房間隔缺損、 肺動脈瓣下室間隔缺損、右室發(fā)育不良，主動脈起源于右室 三尖瓣閉鎖雙向 Glenn 手術(shù)后（ 2）： CDFI 顯示三尖瓣口無 血流信號、 心房水平分流血流信號、 二尖瓣口前向血流信號、 心室水平左向右分流、右室血流進入主動脈三尖瓣閉鎖雙向 Glenn 手術(shù)后（ 3 ）：主動脈（右側(cè)）和肺動脈（左側(cè)）均起 源于右心室主動脈和肺動脈均起源于右心室三尖瓣閉鎖雙 向 Glenn 手

8、術(shù)后 （4 ）：胸骨上窩切面顯示上腔靜脈與右肺動 脈吻合胸骨上窩切面顯示上腔靜脈與右肺動脈吻合三尖瓣 閉鎖雙向 Glenn 手術(shù)后（ 5 ）：主動脈弓切面 CDFI 顯示上腔 靜脈與右肺動脈吻合口血流通暢 CDFI 顯示上腔靜脈與右肺 動脈吻合口血流通暢 三尖瓣閉鎖雙向 Glenn 手術(shù)后（ 6 ）： 劍突下切面 CDFI 顯示下腔靜脈血流正常進入右心房 Fontan 手術(shù) 1968 年，法國醫(yī)生 Fontan 為三尖瓣閉鎖患者進行了最 初的 Fontan 手術(shù)，即先在下腔靜脈縫一生物瓣，關(guān)閉房間 隔缺損，再將右肺動脈切斷，遠(yuǎn)端與橫斷的上腔靜脈吻合， 近端與右心房吻合，并結(jié)扎主肺動脈。 197

9、3 年， Fontan 本 人對該手術(shù)做了進一步改良，將右心房與肺動脈直接吻合， 即第一代 Fontan 手術(shù)。 1988 年， deLeval 等進一步改良Fontan 手術(shù)，先將離斷的上腔靜脈兩端分別與右肺動脈上下 緣行端側(cè)吻合，再用心內(nèi)隧道將下腔靜脈血流引流至上腔靜 脈，即心內(nèi)隧道 Fontan 或第二代 Fontan 手術(shù)。 第二代 Fontan 手術(shù)（心房內(nèi)隧道）示意圖（廈門市第五醫(yī) 院 史輝妹 手繪）1990年，Marcelletti等先離斷肺動脈主 干并關(guān)閉兩端，將上腔靜脈分離后與同側(cè)肺動脈做端側(cè)吻合， 然后離斷下腔靜脈，關(guān)閉近心端，遠(yuǎn)心端通過心外管道與肺 動脈下緣連接，即心外管

10、道 Fontan 或第三代 Fontan 手術(shù)。 第二代和第三代 Fontan 手術(shù)均為全腔靜脈 -肺動脈吻合術(shù) （total cavopulmonary connection, TCPC）。 第三代Fontan 手術(shù)（心外管道） 示意圖 （廈門市第五醫(yī)院史輝妹手繪） 第一代 Fontan 手術(shù)容易引起右心房擴大、心律失常和靜脈 壓升高等問題， 療效不滿意， 20 世紀(jì) 80 年代末期即被 TCPC 取代。第二代 Fontan 手術(shù)保留了自身右心房組織，有生長 潛力，開孔方便，但右心房組織處于較高的壓力中，心房縫 線會造成心律失常的可能；第三代 Fontan 手術(shù)避免了心房 縫線和心房組織處于

11、高壓中，但心外管道無生長潛力，開孔 操作困難。肺血管大小及形態(tài)是 Fontan 手術(shù)成功與否的關(guān) 鍵之一，主要適應(yīng)癥為：腔靜脈引流正常；右心房容量 正常；平均肺動脈壓w 15mmHg肺血管阻力指數(shù) 0.75 ;左心室收縮功能正常，射血分?jǐn)?shù)60%。主要禁忌證為：肺血管阻力指數(shù)4U /m :兩側(cè)肺動脈和周圍肺動脈發(fā) 育不全；有重度房室瓣關(guān)閉不全；有嚴(yán)重心功能不全， 射血分?jǐn)?shù) Fontan 手術(shù)是單心室患者的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)矯治方式， 大多數(shù)臨床心臟中心將 Fontan 手術(shù)的最適宜年齡定在 24 歲。雖然 Fontan 手術(shù)的遠(yuǎn)期療效得到了肯定，但是因為缺 乏右心室的泵血功能，晚期循環(huán)衰竭在所難免。超聲心

12、動圖 應(yīng)重點觀察上腔靜脈、下腔靜脈與肺動脈的吻合口有無狹窄， 血流是否通暢，心內(nèi)隧道或心外管道血流是否通暢，房室瓣 反流情況以及心室功能情況。右室雙出口第二代 Fontan 手 術(shù)后（ 1）：心尖切面顯示主動脈（右側(cè)）和肺動脈（左側(cè)） 均起源于右心室，主肺動脈離斷并結(jié)扎心尖切面顯示主動脈 （右側(cè)）和肺動脈（左側(cè)）均起源于右心室，主肺動脈離斷 并結(jié)扎右室雙出口第二代 Fontan 手術(shù)后（2）：心尖切面 CDFI 顯示右心室血流進入主動脈，肺動脈瓣口未見血流信號心尖 切面 CDFI 顯示右心室血流進入主動脈，肺動脈瓣口未見血 流信號 右室雙出口第二代 Fontan 手術(shù)后 （3）：主動脈弓切面

13、CDFI 顯示上腔靜脈與右肺動脈吻合口血流通暢主動脈弓切面 CDFI 顯示上腔靜脈與右肺動脈吻合口血流通暢右室雙出口 第二代 Fontan 手術(shù)后（ 4）：劍突下切面顯示連接下腔靜脈 和上腔靜脈之間的右心房內(nèi)隧道劍突下切面顯示連接下腔 靜脈和上腔靜脈之間的右心房內(nèi)隧道右室雙出口第二代Fontan 手術(shù)后 （5）：劍突下切面 CDFI 顯示連接下腔靜脈和 上腔靜脈之間的右心房內(nèi)隧道血流通暢劍突下切面 CDFI 顯 示連接下腔靜脈和上腔靜脈之間的右心房內(nèi)隧道血流通暢 右室雙出口第二代 Fontan 手術(shù)后（ 6 ）：四腔心切面顯示右 心房內(nèi)隧道、室間隔缺損、左右心室心肌收縮有力四腔心切 面顯示右心

14、房內(nèi)隧道、 室間隔缺損右室雙出口第二代 Fontan 手術(shù)后（ 7 ）：四腔心切面 CDFI 顯示舒張期三尖瓣口未見血 流信號、二尖瓣口血流充盈以及心室水平雙向分流四腔心切 面 CDFI 顯示舒張期三尖瓣口未見血流信號、二尖瓣口血流 充盈 Rastelli 手術(shù) 1969 年 Rastelli 應(yīng)用心內(nèi)隧道和心外管道 治療完全性大動脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損和左心室流出道阻 塞。手術(shù)經(jīng)心室切口，使用人工血管片或滌綸布修補室間隔 缺損，應(yīng)用心內(nèi)隧道將左心室通過室間隔缺損連接至主動脈， 切斷主肺動脈并縫閉肺動脈近心端，使用心外管道將右心室 連接至肺動脈遠(yuǎn)心端。Rastelli 手術(shù)示意圖：黑色箭頭所指為

15、心內(nèi)隧道隔板，將左 心室通過室間隔缺損連接至主動脈，主肺動脈離斷并縫閉近 心端，使用心外管道將右心室連接至肺動脈遠(yuǎn)心端（廈門市 第五醫(yī)院 史輝妹 手繪）1981年，Lecompte使用右心室流出道補片將右心室連接至 肺動脈遠(yuǎn)心端，與 Rastelli 手術(shù)的區(qū)別是將心外管道改為右 心室流出道補片，兩者都屬于解剖矯治手術(shù)。 Rastelli 手術(shù) 和 Lecompte 手術(shù)適用于大動脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損及肺動 脈瓣和 /或肺動脈瓣下狹窄的病例， 后逐步用于治療右室雙出 口、肺動脈閉鎖、永存動脈干、重癥法洛四聯(lián)征等復(fù)雜先心 病。 Lecompte 手術(shù)適用于 6 個月以上的嬰兒至 23 歲的幼 兒

16、，如生后發(fā)紺，可先做 B-T 分流術(shù)，術(shù)后 618 個月再行 Lecompte 手術(shù)。對于較大的兒童和青年，應(yīng)使用 Rastelli 手術(shù)。兩種手術(shù)均要求兩側(cè)肺動脈發(fā)育良好和左心室足夠大， McGoon 比值（左、右肺動脈直徑之和與膈平面降主動脈直 徑的比值）1.5，以防術(shù)后發(fā)生低心排出量。超聲心動圖應(yīng) 重點觀察心內(nèi)隧道和心外管道有無狹窄，血流是否通暢。完 全性大動脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損及肺動脈狹窄 Rastelli 手術(shù) 后（1）：心尖切面顯示人工血管補片和心內(nèi)隧道將左心室通 過室間隔缺損連接至主動脈；肺動脈橫斷并縫閉近心端，肺 動脈狹窄 心尖切面顯示人工血管補片（白色箭頭）和心內(nèi)隧道（紅色

17、箭頭）將左心室通過室間隔缺損連接至主動脈；肺動脈橫斷 并縫閉近心端，肺動脈狹窄完全性大動脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺 損及肺動脈狹窄 Rastelli 手術(shù)后（ 2）：心尖切面 CDFI 顯示 左心室至主動脈內(nèi)的心內(nèi)隧道血流通暢；肺動脈瓣口未見血 流信號心尖切面 CDFI 顯示左心室至主動脈內(nèi)的心內(nèi)隧道血 流通暢（紅色箭頭） ；肺動脈瓣口未見血流信號完全性大動 脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損及肺動脈狹窄 Rastelli 手術(shù)后（ 3 ）： 心尖切面顯示連接右心室與肺動脈遠(yuǎn)心端之間的心外管道 心尖切面顯示連接右心室與肺動脈遠(yuǎn)心端之間的心外管道 完全性大動脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損及肺動脈狹窄 Rastelli 手 術(shù)后

18、（ 4 ）：心尖切面 CDFI 顯示連接右心室與肺動脈遠(yuǎn)心端 之間的心外管道內(nèi)血流通暢，呈低速血流信號心尖切面 CDFI 顯示連接右心室與肺動脈遠(yuǎn)心端之間的心外管道內(nèi)血 流通暢， 呈低速血流信號大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù) （Switch 手術(shù)） 1975 年 Jatene 應(yīng)用大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)治療完全性大動脈轉(zhuǎn)位合并室 間隔缺損的病例獲得成功。大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)是完全性大動脈轉(zhuǎn) 位最常用的手術(shù)，將主動脈和肺動脈離斷并相互調(diào)換，再行 冠狀動脈移植，結(jié)果主動脈連接至左心室，肺動脈連接至右 心室，從而使心室與大動脈連接不一致轉(zhuǎn)變成一致。 Switch 手術(shù)為完全性大動脈轉(zhuǎn)位患者提供了根治的希望，但該手術(shù) 適合于左心尚能承擔(dān)

19、體循環(huán)功能的早期患兒。Switch 手術(shù)步驟：離斷主動脈和肺動脈（左圖） ；主動脈和 肺動脈相互調(diào)換，再行冠狀動脈移植（右圖） （廈門市第五 醫(yī)院 史輝妹 手繪） 對于伴或不伴室間隔缺損的完全性大動脈轉(zhuǎn)位患兒， Switch 手術(shù)均應(yīng)選擇于出生一個月內(nèi)進行。出生一個月后，隨著肺 血管阻力下降，左心室成為低壓心室不能承擔(dān)體循環(huán)的功能。 此時，原則上應(yīng)選用快速二期 Switch 手術(shù)，即先做肺動脈環(huán) 縮術(shù)或 B-T 分流術(shù)，術(shù)后 710 天再行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。超聲 心動圖應(yīng)重點觀察主動脈和肺動脈吻合口處有無狹窄，冠狀 動脈吻合口有無狹窄及血流是否通暢。Senning 手術(shù) 1959 年， Senni

20、ng 使用心房內(nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)治療完 全性大動脈轉(zhuǎn)位患兒，應(yīng)用自體心房組織建立心房內(nèi)隔板， 將上、下腔靜脈的血流引流至二尖瓣口，血流進入左心室后 再進入肺動脈；將 4 支肺靜脈的血流引流至三尖瓣口，血流 進入右心室后再進入主動脈，以達到肺循環(huán)和體循環(huán)的矯正。 Senning 手術(shù)示意圖（廈門市第五醫(yī)院 史輝妹 手繪） 1963年，Mustard改用滌綸補片或自體心包建立心房內(nèi)隔板。 兩種手術(shù)各有優(yōu)缺點， Senning 手術(shù)應(yīng)用自體心房組織調(diào)轉(zhuǎn) 房內(nèi)血流，其腔靜脈及肺靜脈通路可隨患兒年齡的增長而成 比例的增大，適用于年齡較小的兒童，但不適于右心房過小 的患兒； Mustard 手術(shù)使用滌綸補片或自體心包建立心房內(nèi) 隔板，不能隨著患兒生長，適用于年齡較大的兒童，但其心 臟較大，操作方便，遠(yuǎn)期不易出現(xiàn)梗阻。超聲心動圖應(yīng)重點 觀察腔靜脈及