《中國(guó)肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2021版)》要點(diǎn)

1、中國(guó)肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南（2021版）要點(diǎn)第一部分概述、前言肺動(dòng)脈高壓（PH ）是指由多種異源性疾?。ú∫颍┖筒煌l(fā)病機(jī)制所致肺 血管結(jié)構(gòu)或功能改變，引起肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓力升高的臨床和病理生 理綜合征，繼而發(fā)展成右心衰竭甚至死亡。近年來(lái)PH領(lǐng)域取得了許多進(jìn) 展，診斷及治療策略不斷更新。二、指南編寫方法第二部分血流動(dòng)力學(xué)定義及臨床分類、肺動(dòng)脈高壓的血流動(dòng)力學(xué)定義PH是指海平面、靜息狀態(tài)下，經(jīng)右心導(dǎo)管檢查（RHC）測(cè)定的肺動(dòng)脈平 均壓（mPAP ） 25mmHgo正常成年人靜息狀態(tài)下mPAP為（14.0 3.3 ） mmHg ,其上限不超過(guò)20 mmHg。二、肺動(dòng)脈高壓的臨床分類臨床上將P

2、H分為5大類(表5) : (1 )動(dòng)脈性PH ( PAH ) ; (2)左 心疾病所致PH ; ( 3 )肺部疾病和(或)低氧所致PH ; (4)慢性血栓栓 塞性PH ( CTEPH )和(或)其他肺動(dòng)脈阻塞性病變所致PH ; ( 5 )未明 和(或)多因素所致PH。策三部分流行病學(xué)及發(fā)病機(jī)制、流行病學(xué)和危險(xiǎn)因素()動(dòng)脈性B市動(dòng)脈高壓(2) 左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓(3) 肺部疾病和/或低氧所致肺動(dòng)脈高壓(4) 廈性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓和/或其他肺動(dòng)脈阻塞性病變所致肺動(dòng)脈 高壓(5) 兒童PH二、病理生理學(xué)及發(fā)病機(jī)制（）病理表現(xiàn)（二）病理生理（三）遺傳學(xué)第四部分診斷一、臨床表現(xiàn)PH的臨床癥狀缺乏

3、特異性注要表現(xiàn)為進(jìn)行性右心功能不全的相關(guān)癥狀, 常為勞累后誘發(fā)，表現(xiàn)為疲勞、呼吸困難、胸悶、胸痛和暈厥，部分患者 還可表現(xiàn)為干咳和運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的惡心、嘔吐。晚期患者靜息狀態(tài)下可有癥狀 發(fā)作。隨著右心功能不全的加重可出現(xiàn)踝部、下肢甚至腹部、全身水腫。 導(dǎo)致PH的基礎(chǔ)疾病或伴隨疾病也會(huì)有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。部分患者的臨床 表現(xiàn)與PH的并發(fā)癥和肺血流的異常分布有關(guān)，包括咯血、聲音嘶啞、胸 痛等。嚴(yán)重肺動(dòng)脈擴(kuò)張可引起肺動(dòng)脈破裂或夾層。二、診斷性檢查（）心電圖PH心電圖可表現(xiàn)為肺性P波、QRS電軸右偏、右華巴厚、右束支傳導(dǎo)阻 滯、QTc間期延長(zhǎng)等。（二）胸部X線PH患者胸部X線可見(jiàn)肺動(dòng)脈段凸出，中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張,

4、與周圍肺動(dòng)脈纖 細(xì)或截?cái)嘈纬甚r明對(duì)比，表現(xiàn)為殘根征，以及右心房和右心室擴(kuò)大的征 象。（三）肺功能和動(dòng)脈血?dú)夥治龇喂δ軝z查在PH的病因診斷中具有較高價(jià)值，對(duì)于肺部疾病所致PH , 根據(jù)第1秒用力肺活量（FEV1 ）、用力肺活量（FVC ）、月市總量（TLC ）、 氧化碳彌散量（DLco ）可以鑒別阻塞性、限制性以及混合性通氣功能障 礙的肺部疾病。阻塞性氣道疾病及神經(jīng)肌肉疾患可能表現(xiàn)為低氧血癥及高 碳酸血癥。肺功能測(cè)定和動(dòng)脈血?dú)夥治霾粌H可以幫助發(fā)現(xiàn)潛在的氣道或肺 部疾病，還和PAH的嚴(yán)重程度相關(guān)。（四）超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖可用于PH診斷篩查、病因鑒別和心功能評(píng)價(jià)。（五）核素肺通氣/灌注顯像核素肺通

5、氣/灌注（V/Q ）顯像是判斷PH患者是否存在肺動(dòng)脈狹窄或閉塞 性病變（包括栓塞性疾病等）的重要檢查手段。（六）胸部CTCT可顯示右心室和右心房擴(kuò)大、主肺動(dòng)脈擴(kuò)張，并可通過(guò)測(cè)量主肺動(dòng)脈 與升主動(dòng)脈直徑比來(lái)評(píng)估PH可能性。（七）肺動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈造影主要用于了解肺血管形態(tài)和血流灌注情況，是PTE的參比診 斷標(biāo)準(zhǔn)，也常用于其他肺血管堵塞、狹窄、閉塞和肺動(dòng)靜脈畸形等肺血管 病變的鑒別。（八）心血管磁共振 心血管磁共振（CMR）成像可直接評(píng)價(jià)右心室大小、形態(tài)和功能，并可無(wú) 創(chuàng)評(píng)估血流量，包括心輸出量、每搏輸出量和右心室質(zhì)量。（九）血液學(xué)檢查血液學(xué)檢查主要用于篩查PH的病因和評(píng)價(jià)器官損害情況。（十）腹部超

6、聲腹部超聲可以了解腹部臟器的結(jié)構(gòu)和功能，為PH的病因篩查提供依據(jù)。（十一）右心導(dǎo)管檢查和急性血管反應(yīng)試驗(yàn)RHC是診斷和評(píng)價(jià)PH的標(biāo)準(zhǔn)方法，通過(guò)RHC可獲得血流動(dòng)力學(xué)數(shù)據(jù)， 包括右房壓、右室壓（收縮壓、舒張壓和平均壓）、肺動(dòng)脈壓力（收縮壓、 舒張壓和平均壓）、肺動(dòng)脈楔壓（PAWP ）、心輸出量、混合靜脈血氧飽 和度（SvO2 ）和PVR等，有助于判斷有無(wú)匕、內(nèi)左向右分流、評(píng)價(jià)對(duì)肺血 管擴(kuò)張劑的反應(yīng)性和制定治療策略。（十二）基因檢測(cè)對(duì)PAH患者進(jìn)行基因檢測(cè)具有重要意義。遺傳學(xué)診斷有助于PAH家系成員明確自身是否攜帶致病突變基因及其臨床意義。三、診斷流程PH的診斷建議從疑診（臨床及超聲心動(dòng)圖篩查）、

7、確診（血流動(dòng)力學(xué)診 斷）、求因（病因診斷）及功能評(píng)價(jià)（嚴(yán)重程度評(píng)估）四個(gè)方面進(jìn)行。【推薦意見(jiàn)】1 推薦超聲心動(dòng)圖作為疑診PH患者首選的無(wú)創(chuàng)性檢查（1C ）。2. 推薦V/Q顯像用于原因不明的PH患者篩查CTEPH （ 1C ）。3. 推薦RHC作為疑診PAH或CTEPH的確診檢查（1C ）。4. 建議對(duì)IPAH、HPAH、HHT及已知基因突變患者的第一代無(wú)癥狀家 庭成員進(jìn)行遺傳咨詢（2C ）。建議對(duì)存在基因突變的個(gè)體進(jìn)行PH的相 關(guān)評(píng)估（如超聲心動(dòng)圖、心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)等）（2C ）?！就扑]意見(jiàn)說(shuō)明】策五部分動(dòng)脈忸市動(dòng)脈高壓PAH是指肺動(dòng)脈(主要是肺小動(dòng)脈)病變所引起的肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓 力升高，

8、而PAWP正常，其血流動(dòng)力學(xué)定義為 mPAPn25 mmHg ,PAWPG5 mmHg 和 PVR3 WU( 1 WU=80 dyn s cm-5 )，主要包括IPAH、HPAH、藥物或毒物相關(guān)PAH 以及疾病相關(guān)性PAH。一、臨床特征PAH的癥狀缺乏特異性,主要表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、乏力、胸痛、壘厥 以及進(jìn)行性右心衰竭癥狀和體征，疾病相關(guān)性PAH還存在基礎(chǔ)疾病的臨 床表現(xiàn)，其中暈厥、右心衰竭和疾病進(jìn)展是影響預(yù)后的重要臨床特征。二臨床嚴(yán)重性評(píng)估PAH臨床嚴(yán)重性評(píng)估是指根據(jù)臨床表現(xiàn)、WHO功能分級(jí)、6MWT、心肺 運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、超聲心動(dòng)圖、CMR、血流動(dòng)力學(xué)以及血清生物學(xué)標(biāo)志物等多項(xiàng) 檢查指標(biāo),對(duì)患

9、者的病情及預(yù)后進(jìn)行綜合評(píng)價(jià)。臨床嚴(yán)重性評(píng)估有助于指 導(dǎo)治療，評(píng)估療效。(-)運(yùn)動(dòng)耐量評(píng)估1. WHO功能分級(jí):2. 6MWT :3. 心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)：（二）影像學(xué)檢查超聲心動(dòng)圖檢查有助于評(píng)價(jià)右心功能。CMR評(píng)價(jià)PAH嚴(yán)重程度及預(yù)后的 指標(biāo)包括：右室射血分?jǐn)?shù)、右室搏出量、右室舒張末期容積、左室舒張 末期容積、心室質(zhì)量指數(shù)、主肺動(dòng)脈面積變化、室間隔偏移程度、平均肺 動(dòng)脈血流速度及延遲強(qiáng)化等。（三）血流動(dòng)力學(xué)血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)在PAH的診斷、病情和預(yù)后評(píng)估以及隨訪中均具有重要 價(jià)值。（四）生物標(biāo)志物盡管發(fā)現(xiàn)多種生物標(biāo)志物與PH預(yù)后相關(guān)，但是仍然沒(méi)有反映PAH或右心衰竭的特異性標(biāo)志物。三、危險(xiǎn)分層PAH治療

10、前進(jìn)行危險(xiǎn)分層評(píng)估病情嚴(yán)重程度，有助于制定個(gè)體化起始治療 方案，隨訪中進(jìn)行危險(xiǎn)分層旨在評(píng)估治療效果和調(diào)整治療方案。簡(jiǎn)化版危險(xiǎn)分層量表根據(jù)PAH患者1年預(yù)期死亡率將患者分為低危、中 危或高危低危患者1年預(yù)期死亡率5%沖危為5%10%扃危10%?！就扑]意見(jiàn)】1. 推薦綜合多項(xiàng)指標(biāo)對(duì)PAH患者病情嚴(yán)重程度進(jìn)行評(píng)估，包括臨床特 征、運(yùn)動(dòng)耐量、生物標(biāo)志物、超聲心動(dòng)圖及血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)等（1C）。2. 推薦病情穩(wěn)定的PAH患者每36個(gè)月隨訪評(píng)估1次（1C ）。【推薦意見(jiàn)說(shuō)明】四、PAH的治療（）般措施1 體力活動(dòng)和專業(yè)指導(dǎo)下的康復(fù)：PAH患者應(yīng)在藥物治療的基礎(chǔ)上、 在專業(yè)指導(dǎo)下進(jìn)行運(yùn)動(dòng)康復(fù)訓(xùn)練。2. 妊娠、

11、避孕及絕經(jīng)后激素治療：隨舂靶向藥物的廣泛應(yīng)用，妊娠PAH 患者死亡率有所下降，但仍在5%23% ,且妊娠并發(fā)癥多，因此，建議 PAH患者避免懷孕。3. 擇期手術(shù)：對(duì)PAH患者即使進(jìn)行擇期手術(shù)也會(huì)増加患者風(fēng)險(xiǎn)，接受 擇期手術(shù)者，硬膜外麻醉可能比全身麻醉耐受性好。4. 預(yù)防感染：PAH患者容易合并肺部感染，而肺部感染是加重心衰甚 至導(dǎo)致死亡的重要原因之一。因此，盡管沒(méi)有臨床對(duì)照試驗(yàn)證據(jù)，仍推薦 PAH患者預(yù)防性應(yīng)用流感疫苗和肺炎鏈球菌疫苗。5. 社會(huì)心理支持：硏究顯示PAH對(duì)患者情緒產(chǎn)生重大影響，焦慮發(fā)生 率20%40% ,抑郁發(fā)生率21%55% , 58%的PAH患者存在認(rèn)知后遺 癥。因此，應(yīng)充

12、分評(píng)估患者的精神心理狀態(tài)，鼓勵(lì)家屬給予心理支持，必 要時(shí)請(qǐng)?？七M(jìn)行干預(yù)和支持。6. 旅行：對(duì)于WHO功能分級(jí)為級(jí)、動(dòng)脈血氧分壓低于60mmHg 的PAH患者,在航空旅行時(shí)建議吸氧。PAH患者應(yīng)避免前往海拔高于500-2 000m以上地區(qū)。7. 遺傳咨詢：【推薦意見(jiàn)】1. 推薦PAH患者在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下，在藥物治療的基礎(chǔ)上進(jìn)行運(yùn)動(dòng)康復(fù)訓(xùn)練（1A）。2. 推薦育齡期女性PAH患者避孕（1C ）。3. PAH患者進(jìn)行擇期手術(shù)時(shí)，建議首選局部麻醉或硬膜外麻醉，盡量避免全身麻醉（2C ）。4. 推薦PAH患者接受流感病毒或肺炎疫苗注射以預(yù)防感染（1C ）。5. 推薦給予PAH患者社會(huì)心理支持（1C ）

13、。（二）基礎(chǔ)治療1. 抗凝治療：2. 利尿劑:3. 氧療：4. 地高辛及其他心血管藥物：5. 貧血的治療：【推薦意見(jiàn)】1. 建議對(duì)IPAH、HPAH和食欲抑制劑相關(guān)PAH患者進(jìn)行個(gè)體化抗凝治 療（2C ）。2. 推薦對(duì)存在右心功能不全、液體潴留的PAH患者進(jìn)行利尿治療（1C ）。3. 不推薦PAH患者應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、血管緊張素受體拮抗 劑、P受體阻滯劑、硝酸酯類或伊伐布雷定等藥物（除非合并左心疾病， 如高血壓、冠心病等）（1C ）。4. 推薦PAH患者進(jìn)行鐵代謝檢測(cè)（1C） z對(duì)鐵缺乏的PAH患者進(jìn)行補(bǔ) 鐵治療（首選靜脈補(bǔ)鐵）（2C ）。（三）特異性治療1. CCBs :急性血管反

14、應(yīng)試驗(yàn)陽(yáng)性患者建議給予足量CCBs治療，心率偏慢者考慮應(yīng)用硝苯地平和氨氯地平，心率偏快者傾向于應(yīng)用地爾硫。 建議起始低劑量，逐漸増加至可耐受的最高劑量，硝苯地平 120240mg/d ,地爾硫240720mg/d ,氨氯地平最高可達(dá)20mg/d。未進(jìn)行急性血管反應(yīng)試驗(yàn)或者反應(yīng)陰性的患者因低血壓、暈厥、右心衰竭 等可能的嚴(yán)重副作用，不應(yīng)使用CCBs類藥物。對(duì)于其他類型的PAH患 者，急性血管反應(yīng)試驗(yàn)無(wú)法預(yù)測(cè)CCBs的長(zhǎng)期療效,亦不推薦使用CCBso2. 內(nèi)皮素受體拮抗劑（ERA ） : ERA可以通過(guò)干預(yù)內(nèi)皮素途徑治療PAH。波生坦:安立生坦:馬昔騰坦：3. PDE5抑制劑：月市血管包含大量的P

15、DE5 ,它是cGMP的降解酶。PDE5抑制劑可以通過(guò)減少cGMP的降解，升高其濃度引起血管舒張。 此夕卜,PDE5抑制劑還有抗增殖的作用。西地那非：他達(dá)拉非：伐地那非：4. 可溶性鳥(niǎo)苜酸環(huán)化酶(sGC)激動(dòng)劑：5. 前列環(huán)素類似物和前列環(huán)素受體激動(dòng)劑：前列環(huán)素由血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生,具有強(qiáng)效擴(kuò)張血管作用，也是目前最強(qiáng)的內(nèi)源性血小板聚集抑制劑。依前列醇：伊洛前列素：曲前列尼爾：司來(lái)帕格：(4) 靶向藥物聯(lián)合治療和藥物間相互作用1. 靶向藥物聯(lián)合治療:2. 藥物相互作用：【推薦意見(jiàn)】1. 對(duì)于IPAH、HPAH、DPAH患者，若急性血管反應(yīng)試驗(yàn)陽(yáng)性，推薦使 用能夠耐受的高劑量CCBs （1C）,推薦

16、進(jìn)行密切隨訪，36個(gè)月評(píng)價(jià)患 者功能狀態(tài)及血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)（1C）;若未行急性血管反應(yīng)試驗(yàn)或結(jié)果陰 性，不建議使用CCBs治療（2C ）。2. 推薦PAH在病情早期（低?；蛑形＃┻M(jìn)行靶向藥物聯(lián)合治療（1B ）。3. 推薦高危PAH患者靶向藥物聯(lián)合治療，方案中應(yīng)包括靜脈前列環(huán)素類 似物（1A） o【推薦意見(jiàn)說(shuō)明】（五）球囊房間隔造口術(shù)（BAS ）通過(guò)BAS建立心房?jī)?nèi)右向左分流可以降低右心的壓力，增加左心室前負(fù)荷 和心輸出量。（六）肺移植和心肺聯(lián)合移植由于PAH肺移植的數(shù)量少、風(fēng)險(xiǎn)高，因此建議在有經(jīng)驗(yàn)的肺移植中心進(jìn) 行?！就扑]意見(jiàn)】對(duì)于包括前列環(huán)素類藥物在內(nèi)的靶向藥物聯(lián)合治療至少3個(gè)月后、危險(xiǎn)分 層

17、為中、高危的患者，建議進(jìn)行肺移植評(píng)估（2C ）?！就扑]意見(jiàn)說(shuō)明】（七）重癥肺動(dòng)脈高壓右心衰竭患者的管理：ICU管理和右心室的支持治療1. ICU管理：監(jiān)護(hù)（2 ）積極治療誘發(fā)因素、優(yōu)化容量管理（3）合理應(yīng)用血管活性藥物、維持各臟器灌注2. 右心室機(jī)械支持治療：【推薦意見(jiàn)】1. 推薦重癥PAH患者在PAH中心接受重癥監(jiān)護(hù)治療（1B）O2. 建議重癥PAH患者接受V-A ECMO輔助和肺動(dòng)脈左房之間的無(wú)泵型ECMO過(guò)渡到肺移植或恢復(fù)（2C ）。（八）治療策略【推薦意見(jiàn)】推薦給予充分的藥物治療，使PAH患者病情達(dá)到或維持低危狀態(tài)（1C）?！就扑]意見(jiàn)說(shuō)明】（九）隨訪策略PAH患者總體的治療目標(biāo)是達(dá)到低

18、危狀態(tài)，表現(xiàn)為良好的運(yùn)動(dòng)耐量、生活 質(zhì)量、右心功能和低死亡風(fēng)險(xiǎn)。【推薦意見(jiàn)】1. 推薦定期對(duì)PAH進(jìn)行多項(xiàng)指標(biāo)評(píng)估,包括臨床特征、運(yùn)動(dòng)耐量、血清 生物標(biāo)志物、超聲心動(dòng)圖及血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)等（1C）O2. 推薦病情穩(wěn)定的PAH患者每36個(gè)月隨訪評(píng)估1次（1C ）。病情 不穩(wěn)定建議及時(shí)復(fù)診（2C ）。五、其他類型動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（）先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓1.定義及分期：CHD-PAH是指由體肺分流型CHD所引起的肺動(dòng)脈壓力升高。2.診斷與評(píng)估：CHD的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、胸部X線、超聲心動(dòng)圖、心臟CT血管成像（CTA ）以及心血管造影等。RHC是判斷CHD患者能否手術(shù)治療和預(yù)后的最重要檢查方法

19、?！就扑]意見(jiàn)】1. 推薦RHC作為CHDPAH患者確診、分類及治療指導(dǎo)的重要檢查手段(1C)O2. 推薦根據(jù)臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查以及血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)綜合評(píng)估手術(shù)指征(1C) o【推薦意見(jiàn)說(shuō)明】3.治療：應(yīng)根據(jù)PAH血流動(dòng)力學(xué)決定CHD-PAH治療方案：對(duì)于動(dòng)力型PAH (有矯治適應(yīng)證)患者，手術(shù)關(guān) 閉缺損是解決PAH的根本方法，應(yīng)及早進(jìn)行缺損的修補(bǔ)或介入封堵治 療，避免長(zhǎng)期大量分流導(dǎo)致不可逆的肺血管重塑。阻力型PAH可采用靶 向藥物長(zhǎng)期治療和心肺聯(lián)合移植或肺移植聯(lián)合心臟缺損修補(bǔ)術(shù)。對(duì)于直接 關(guān)閉缺損危險(xiǎn)性大的邊緣型PAH患者,可先給予靶向藥物治療或行封堵 試驗(yàn),觀察血流動(dòng)力學(xué)變化,然后確定治療方

20、案，對(duì)于CHD-PAH夕卜科或 介入治療術(shù)后仍存在PAH患者建議應(yīng)用靶向藥物治療?！就扑]意見(jiàn)】1. 建議艾森曼格綜合征患者應(yīng)用ERAS、PDE5抑制劑及前列環(huán)素類藥 物單藥或聯(lián)合治療（2C ）。2. 不推薦艾森曼格綜合征患者應(yīng)用CCBs （ 1C ）?！就扑]意見(jiàn)說(shuō)明】（二）結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓CTD-PAH的發(fā)病機(jī)制和病理生理過(guò)程較為復(fù)雜，可涉及到各種類型PAH , 甚至可出現(xiàn)數(shù)種類型混合并存的情況，其中以引起肺動(dòng)脈病變導(dǎo)致PAH 最常見(jiàn)。1. 診斷與評(píng)估：CTD是引起PAH的重要原因，而PAH也是CTD的嚴(yán) 重并發(fā)癥之一。CTD-PAH其臨床表現(xiàn)隱匿，早期診斷困難，治療效果不 佳，是CT

21、D患者死亡的重要因素之一?！就扑]意見(jiàn)】1. 推薦疑診CTD-PAH患者應(yīng)在風(fēng)濕免疫科醫(yī)師的參與下盡早篩查和確 診(1B)O2. 推薦對(duì)CTD-PAH的患者進(jìn)行雙重評(píng)估：包括CTD病情活動(dòng)性、PAH 嚴(yán)重程度(1C)。【推薦意見(jiàn)說(shuō)明】2. CTD-PAH的治療：除了針對(duì)PAH的一般性治療和靶向藥物治療外， 大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑可迅速緩解并穩(wěn)定基礎(chǔ)CTD病情,可 有效地改善甚至治愈PAH。CTD-PAH基礎(chǔ)病的治療十分重要，對(duì)改善和穩(wěn)定PAH的病情至關(guān)重要。【推薦意見(jiàn)】推薦CTD-PAH的患者進(jìn)行雙重達(dá)標(biāo)治療：包括CTD相關(guān)治療、PAH治療(1C) o【推薦意見(jiàn)說(shuō)明】(3) 門脈高壓相關(guān)

22、肺動(dòng)脈高壓PoPH的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，與其他類型PAH相似，同時(shí)具有門脈高壓 及原發(fā)肝臟疾病的臨床表現(xiàn)，最常見(jiàn)的癥狀是活動(dòng)后呼吸困難，疾病晚期 會(huì)出現(xiàn)右心衰竭的相關(guān)表現(xiàn)。【推薦意見(jiàn)】1. 推薦對(duì)所有門脈高壓及擬行肝移植手術(shù)的患者行超聲心動(dòng)圖檢查以篩 查 PAH （ 1B ） o2. 推薦PoPH患者采用與其他PAH患者相同的治療策略（1C ）,同時(shí) 應(yīng)考慮肝臟疾病的嚴(yán)重程度（2C ）。不推薦PoPH患者使用抗凝治療（1C ）。 建議PoPH患者盡早評(píng)估肝移植可能性（2C ）?！就扑]意見(jiàn)說(shuō)明】（四）HIV相關(guān)肺動(dòng)脈高壓不推薦無(wú)癥狀且無(wú)相關(guān)危險(xiǎn)因素的HIV感染者進(jìn)行PH篩查。目前 HIV-PAH的

23、治療應(yīng)遵循PAH的治療原則，同時(shí)給予高效抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治 療（HAART ）療法。使用PDE5抑制劑時(shí)應(yīng)注意藥物相互作用，HIV-PAH 對(duì)急性血管擴(kuò)張劑幾乎無(wú)反應(yīng)因此不建議使用CCBs。不建議對(duì)HIV-PAH 患者使用抗凝劑。HIV感染是肺移植手術(shù)的禁忌。(5) 肺靜脈閉塞病/肺毛細(xì)血管瘤病1. PVOD/PCH 的診斷：(1 )影像學(xué)表現(xiàn)：(2 )肺功能檢查、血?dú)夥治觯?3)RHC :【推薦意見(jiàn)】推薦疑診PVOD/PCH患者進(jìn)行基因檢測(cè)，如存在EIF2AK4雙等位基因突變即可確診(1B) o【推薦意見(jiàn)說(shuō)明】2. PVOD/PCH 的治療：(1 )般治療及支持治療:(2)靶向藥物治療:(3)

24、免疫治療：(4) 肺移植：【推薦意見(jiàn)】1. 推薦PVOD/PCH患者應(yīng)盡早評(píng)估肺移植可能性(1C )。2. 應(yīng)該警惕PVOD/PCH患者應(yīng)用靶向藥物發(fā)生肺水腫，建議將PVOD/PCH患者轉(zhuǎn)診至PH中心接受進(jìn)一步評(píng)估、治療及管理(2C )?！就扑]意見(jiàn)說(shuō)明】第六部分左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓左心疾病是導(dǎo)致PH的常見(jiàn)原因。左心收縮、舒張功能障礙和/或左心瓣膜 疾病是最常見(jiàn)的引起肺動(dòng)脈壓力升高的左心疾病，其病理生理特征為左室 充盈壓升高，繼發(fā)左房重塑，肺靜脈回流受阻，進(jìn)一步導(dǎo)致肺靜脈壓力升 高,隨舂病程進(jìn)展和壓力傳導(dǎo),肺動(dòng)脈發(fā)生血管內(nèi)皮功能障礙并出現(xiàn)反應(yīng) 性血管收縮、神經(jīng)內(nèi)分泌與炎性細(xì)胞激活、NO減少、內(nèi)

25、皮素分泌増加及 BNP舒張血管作用降低等病理生理改變促使肺血管重塑，導(dǎo)致PH的發(fā)生, 進(jìn)一步限制右室將血液轉(zhuǎn)移到肺動(dòng)脈的能力，造成右心超負(fù)荷及右心功能 衰竭，同時(shí)通過(guò)心室相互依賴性也會(huì)再次損害左室的充盈。左心疾病合并 PH時(shí)癥狀更為嚴(yán)重，運(yùn)動(dòng)能力下降明顯，預(yù)后更差。、診斷左心疾病所致PH血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為靜息時(shí)mPAP25mmHg ,且PAWP15mmHgo左心疾病所致PH區(qū)別于其他類型PH的最大臨床特點(diǎn)為存在左心疾病的 臨床證據(jù)。勞力性呼吸困難是所有類型PH的共同表現(xiàn)，但左心疾病所致PH較特異 的癥狀表現(xiàn)為端坐呼吸和夜間陣發(fā)性呼吸困難。左心疾病所致PH需要進(jìn)行RHC檢查,PAWP或左室舒張

26、末壓 15mmHg 常表明存在左心功能不全。二治療 左心疾病所致PH以治療原發(fā)左心疾病為主，包括控制心血管危險(xiǎn)因素、 藥物治療（包括利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、P受體阻滯劑等）、 非藥物治療（瓣膜置換、冠狀動(dòng)脈再灌注治療、心室再同步化治療、左心 輔助裝置、心臟移植等）以及治療合并癥（COPD、睡眠呼吸暫停綜合征、 肺栓塞等）。目前仍不推薦此類患者常規(guī)使用靶向藥物?！就扑]意見(jiàn)】1. 推薦左心疾病所致PH患者優(yōu)化基礎(chǔ)疾病的治療（1B ）。2. 經(jīng)過(guò)優(yōu)化左心疾病治療后仍存在肺動(dòng)脈壓力明顯升高,建議轉(zhuǎn)診至 PH中心進(jìn)一步診斷和個(gè)體化治療（2C ）。3. 不推薦左心疾病所致PH患者常規(guī)應(yīng)用靶向藥物（

27、1C ）?！就扑]意見(jiàn)說(shuō)明】策七部分肺部疾病和（或）低氧所致肺動(dòng)脈高壓肺部疾病和（或）低氧所致PH的癥狀不典型，常與肺部疾病本身所致的 胸悶、呼吸困難癥狀重疊而被掩蓋,隨著疾病的進(jìn)展，在M部疾病體征基 礎(chǔ)上，可出現(xiàn)PH和右心衰竭的征象。對(duì)于臨床疑診PH的肺部疾病患者, 需進(jìn)一步針對(duì)PH進(jìn)行檢查。超聲心動(dòng)圖是篩埜市部疾病和（或）低氧所 致PH的最佳無(wú)創(chuàng)檢查方法。但由于受到肺氣腫的影響，只有38%的 COPD患者能夠通過(guò)檢測(cè)TRV以估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓，對(duì)于操作人員的技 術(shù)要求較高。【推薦意見(jiàn)】1 經(jīng)過(guò)優(yōu)化肺部疾病治療后仍存在肺動(dòng)脈壓力明顯升高推薦轉(zhuǎn)診至PH 中心（1C） o2. 對(duì)存在慢性低氧的肺部疾

28、病所致PH患者,推薦長(zhǎng)期氧療（1C ）。3. 不推薦肺部疾病和（或）低氧所致PH患者常規(guī)使用靶向藥物（1C ）。【推薦意見(jiàn)說(shuō)明】第八部分慢性血栓栓塞性M動(dòng)脈高壓CTEPH是以肺動(dòng)脈血栓機(jī)化、肺血管重塑致血管狹窄或閉塞，肺動(dòng)脈壓力 進(jìn)行性升高，最終導(dǎo)致右心功能衰竭為特征的一類疾病。CTEPH屬于PH 的第四大類，也是可能治愈的一類PH。_、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓早期識(shí)別【推薦意見(jiàn)】對(duì)于急性PTE經(jīng)規(guī)范抗凝3個(gè)月后仍有呼吸困難、運(yùn)動(dòng)耐量受限的患者建議進(jìn)行CTEPH篩查(2C )。【推薦意見(jiàn)說(shuō)明】二、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的診斷1. 肺V/Q顯像：2. CTPA :3. RHC和肺動(dòng)脈造影檢查：

29、【推薦意見(jiàn)】推薦CTPA作為CTEPH的初篩檢查方法(1C);推薦V/Q顯像作為CTEPH的除外檢查方法（1C）;推薦RHC及肺動(dòng)脈造影作為CTEPH術(shù)前評(píng)估檢查方法（1C ）?！就扑]意見(jiàn)說(shuō)明】三、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的治療CTEPH的治療包括基礎(chǔ)治療、手術(shù)治療、藥物治療和介入治療；基出治療 主要包括長(zhǎng)期抗凝治療、家庭氧療、改善心功能和康復(fù)治療等。PEA是治 療CTEPH最有效的方法，手術(shù)評(píng)估需要在有經(jīng)驗(yàn)的中心進(jìn)行，部分 CTEPH患者可通過(guò)手術(shù)完全治愈。部分CTEPH患者，可行球囊肺動(dòng)脈成形術(shù)（BPA ）治療，BPA能明顯改 善患者癥狀和血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)。【推薦意見(jiàn)】1. CTEPH患者若無(wú)抗凝禁忌,推薦終生抗凝治療（1B ）。推薦進(jìn)行手術(shù) 評(píng)估，女唯手術(shù)，首選PEA（1C）O2.不能行PEA手術(shù)或術(shù)后存在持續(xù)性或再發(fā)性PH患者，推薦應(yīng)用靶向 藥物治療,首選sGC激動(dòng)劑（利奧西呱）（1B）;如具備專業(yè)技術(shù)條件, 建議 BPA （ 2C ）。3. 無(wú)論是行PEA、BPA ,推薦轉(zhuǎn)診到有條件的中心進(jìn)行系統(tǒng)評(píng)估,評(píng)估 手段包括：CTPA、V/Q顯像、RHC和肺動(dòng)脈造影等（1C ）?！就扑]意見(jiàn)說(shuō)明】策九部分未明和（或）多因素所致肺動(dòng)脈高壓第5大類PH為機(jī)制未明和（或）多因素共同作用所致，涉及到多個(gè)系統(tǒng) 的疾病，包括血液性疾病、系統(tǒng)性疾病、代謝