皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥

1、概概 念念 川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki disease,Kawasaki syndrom)也叫皮膚粘摸淋巴結(jié)綜合癥也叫皮膚粘摸淋巴結(jié)綜合癥 (mucocutaneus lymphnode syndrom)，是，是 一種病因未明的全身血管炎綜合癥，幼兒一種病因未明的全身血管炎綜合癥，幼兒 高發(fā)，臨床特點(diǎn)為急性發(fā)熱、皮膚粘膜病高發(fā)，臨床特點(diǎn)為急性發(fā)熱、皮膚粘膜病 損和淋巴結(jié)腫大。多數(shù)自然康復(fù)，心肌梗損和淋巴結(jié)腫大。多數(shù)自然康復(fù)，心肌梗 塞是主要死因塞是主要死因。 流行病學(xué)特點(diǎn)流行病學(xué)特點(diǎn) l1.好發(fā)于幼兒，好發(fā)于幼兒，80%患者小于患者小于4歲，歲， l 多數(shù)集中在多數(shù)集中在1-2歲幼兒歲幼

2、兒 l2.男：女男：女=1.4：1 l3.日本人多見。日本人多見。 據(jù)美國的調(diào)查：日裔據(jù)美國的調(diào)查：日裔亞洲人亞洲人黑人黑人白人白人 l4.同胞發(fā)病率，較一般人群高。同胞發(fā)病率，較一般人群高。 l5.發(fā)病無明顯季節(jié)性。發(fā)病無明顯季節(jié)性。 l 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 l1.感染感染(EB virus, bacteria, mycoplasma) l2.免疫亢進(jìn)免疫亢進(jìn) l3.其他其他(環(huán)境污染、化學(xué)藥品）環(huán)境污染、化學(xué)藥品） 病因病因 病病 理理 變變 化化 全身血管炎全身血管炎, 涉及多臟器的動靜脈及毛細(xì)血管，涉及多臟器的動靜脈及毛細(xì)血管， 尤其尤其冠狀動脈及其分支易受累冠狀動脈及其分支

3、易受累。 基本病理改變基本病理改變 1.血管周圍炎血管周圍炎 2.血管內(nèi)膜炎血管內(nèi)膜炎 3.全層血管炎，全層血管炎， 臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn) l發(fā)熱發(fā)熱 l球結(jié)膜充血球結(jié)膜充血 l唇及口腔的改變唇及口腔的改變 l手足癥狀手足癥狀 l皮疹皮疹 l頸淋巴結(jié)腫大頸淋巴結(jié)腫大 （一）發(fā)（一）發(fā) 熱熱 (fever) 一、主要癥狀和體癥一、主要癥狀和體癥 （二）雙眼球結(jié)膜充血（二）雙眼球結(jié)膜充血 Bilateral conjunctivitis 一、主要癥狀和體癥一、主要癥狀和體癥 （三）口唇及口腔粘摸的變化（三）口唇及口腔粘摸的變化 Changes in lips and oral cavity 一、

4、主要癥狀和體癥一、主要癥狀和體癥 （四）淋巴結(jié)腫大（四）淋巴結(jié)腫大 Cirvical lymphadenopathy 一、主要癥狀和體癥一、主要癥狀和體癥 （五）皮（五）皮 疹疹 Polymorphous rash 一、主要癥狀和體癥一、主要癥狀和體癥 （六）肢端變化（六）肢端變化 Changes in extremities （一）主要癥狀和體癥（一）主要癥狀和體癥 冠狀動脈的病變冠狀動脈的病變 心肌炎、心包炎、心內(nèi)膜炎心肌炎、心包炎、心內(nèi)膜炎 心肌梗塞、心源性休克、心力衰竭、高血壓心肌梗塞、心源性休克、心力衰竭、高血壓 二、心血管系統(tǒng)癥狀和體癥二、心血管系統(tǒng)癥狀和體癥 (三三)其它其它 無

5、菌性腦膜炎最多見，腦炎、無菌性腦膜炎最多見，腦炎、 腦梗塞腦梗塞 中樞、周圍神經(jīng)麻痹中樞、周圍神經(jīng)麻痹 精神、神經(jīng)異常精神、神經(jīng)異常 神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng) 間質(zhì)性肺炎間質(zhì)性肺炎 肺臟肺臟 (三三)其它其它 (三三)其它其它 消化系統(tǒng)消化系統(tǒng) 嘔吐、腹痛、腹瀉嘔吐、腹痛、腹瀉 肝大、黃疸肝大、黃疸 肝臟損害（肝臟損害（1-2天，天，5-7天，阿天，阿 斯匹林口服后）斯匹林口服后） 泌尿系統(tǒng)泌尿系統(tǒng) 尿道炎、膿尿尿道炎、膿尿 (三三)其它其它 lDIC， 貧血，血小板異常，自身免疫性 溶血，溶血尿毒綜合癥，中性細(xì)胞減少， 咝血細(xì)胞綜合癥 （三）心臟超聲心動圖（三）心臟超聲心動圖 輕度擴(kuò)張輕度擴(kuò)張3-4

6、mm; 中度擴(kuò)張中度擴(kuò)張4-7mm; 重度瘤樣擴(kuò)張重度瘤樣擴(kuò)張8mm 診診 斷斷 l1.不明原因發(fā)熱不明原因發(fā)熱5天以上。天以上。 l2.雙側(cè)球結(jié)膜彌漫性充血。雙側(cè)球結(jié)膜彌漫性充血。 l3.口唇潮紅、皸裂，口腔黏膜充血、楊梅舌。口唇潮紅、皸裂，口腔黏膜充血、楊梅舌。 l4.病初病初1-9天手足指趾腫脹、掌潮紅，恢復(fù)期天手足指趾腫脹、掌潮紅，恢復(fù)期9- l 21天出現(xiàn)指趾端膜狀脫屑或肛周脫屑。天出現(xiàn)指趾端膜狀脫屑或肛周脫屑。 l5.軀干、四肢多形性紅斑。軀干、四肢多形性紅斑。 l6.頸淋巴結(jié)非化膿性腫大。頸淋巴結(jié)非化膿性腫大。 l 滿足上述滿足上述6項中項中5項者即可考慮本病，但需除項者即可考慮

7、本病，但需除 外其他疾病，同時應(yīng)注意不典型病例，需綜合外其他疾病，同時應(yīng)注意不典型病例，需綜合 分析后明確診斷。分析后明確診斷。 鑒鑒 別別 診診 斷斷 l猩紅熱猩紅熱 l幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 l滲出性紅斑滲出性紅斑 l麻疹麻疹 治治 療療 l（一）一）阿斯匹林阿斯匹林 l 為首選藥物，具有抗炎、抗凝作用。為首選藥物，具有抗炎、抗凝作用。 30-50mg/kg/d，熱退后每天減為，熱退后每天減為35mg/kg/d， 持續(xù)用藥到癥狀消失，共約持續(xù)用藥到癥狀消失，共約2-3個月。個月。 有冠狀動脈擴(kuò)張者需延長用藥并同時口服潘有冠狀動脈擴(kuò)張者需延長用藥并同時口服潘 生丁每天生丁每天3

8、-5mg/kg/d， 至冠狀動脈恢復(fù)正常。至冠狀動脈恢復(fù)正常。 （二）（二）大劑量丙種球蛋白大劑量丙種球蛋白 早期應(yīng)用（病程早期應(yīng)用（病程10天內(nèi)）應(yīng)用可明顯減輕冠狀動天內(nèi)）應(yīng)用可明顯減輕冠狀動 脈病變的發(fā)生。脈病變的發(fā)生。 具體方法：具體方法： 1. 400mg /kg/d ，連用，連用5天；天； 2. 2g/kg/d，靜點(diǎn)，靜點(diǎn)1天；天； 3. 1g/kg/d，靜點(diǎn)，靜點(diǎn)1天，無效時次日繼續(xù)用天，無效時次日繼續(xù)用1天。天。 （三）其他（三）其他 1. 一般禁用腎上腺皮質(zhì)激素。一般禁用腎上腺皮質(zhì)激素。 2. 有心急損害者給予營養(yǎng)心肌治療。有心急損害者給予營養(yǎng)心肌治療。 3. 發(fā)生心源性休克等

9、及時搶救。發(fā)生心源性休克等及時搶救。 4.對心肌梗死、血栓形成的病人采對心肌梗死、血栓形成的病人采 用經(jīng)皮冠狀動脈給藥（鏈激酶或尿激酶）用經(jīng)皮冠狀動脈給藥（鏈激酶或尿激酶） 使冠狀動脈再通，心肌再灌注；必要時使冠狀動脈再通，心肌再灌注；必要時 行冠狀動脈成形術(shù)或外科治療。行冠狀動脈成形術(shù)或外科治療。 5. 抗生素僅用于控制感染抗生素僅用于控制感染。 預(yù)預(yù) 后后 l絕大多數(shù)無冠狀動脈病變，預(yù)后佳。絕大多數(shù)無冠狀動脈病變，預(yù)后佳。 l15-30%的川崎病患者出現(xiàn)冠狀動脈病變，的川崎病患者出現(xiàn)冠狀動脈病變， 但一般在半年或一年內(nèi)恢復(fù)正常，由于但一般在半年或一年內(nèi)恢復(fù)正常，由于 冠狀動脈瘤破裂或栓塞而死亡的患者冠狀動脈瘤破裂或栓塞而死亡的患者1% 左右。左右。 l2%左右的患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)。左右的患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)。 病病 理理 變變 化化 全身血管炎全身血管炎, 涉及多臟器的動靜脈及毛細(xì)血管，涉及多臟器的動靜脈及毛細(xì)血管， 尤其尤其冠狀動脈及其分支易受累冠狀動脈及其分支易受累。 基本病理改