腎上腺神經(jīng)母細胞瘤影像診斷與鑒別診斷

1、MR0212287，2014-06-11 女，7歲；發(fā)熱5天，2周前出現(xiàn)右髖關節(jié)疼 痛，放射至背部，活動受限 腎上腺神經(jīng)母細胞瘤 影像診斷與鑒別診斷 神經(jīng)母細胞瘤 神經(jīng)母細胞瘤亦稱成神經(jīng)細胞瘤，是小兒 最常見的腹膜后腫瘤之一，僅次于腎母細 胞瘤 起源于腎上腺和脊柱旁交感神經(jīng)鏈，2/3來 自腎上腺髓質(zhì) 兒童多見（5歲以下），成人極為罕見 臨床表現(xiàn)缺乏特異性 常以腹痛，發(fā)熱，腹部包塊為主訴，可伴 消瘦、納差、乏力、面色蒼白等全身癥狀； 常伴有尿中兒茶酚胺分解產(chǎn)物（VMA）濃 度升高 VMA：3甲氧4 羥苦杏仁酸 預后 神經(jīng)母細胞瘤惡性程度高，早期常已發(fā)生 周圍擴散及遠隔臟器轉(zhuǎn)移，確診時多數(shù)已 是晚

2、期 腎上腺神經(jīng)母細胞瘤的診斷需結(jié)合影像與 臨床，早期行病理學確診，早期治療，從 而改善預后 影像表現(xiàn) 位置：腹膜后腎 上腺區(qū) 形態(tài)：多不規(guī)則， 呈結(jié)節(jié)狀或巨大 軟組織腫塊 邊界：多不清楚 密度或信號：易囊 變、壞死、出血及 鈣化鈣化，斑片狀或沙 粒狀鈣化 強化：不均勻云絮 狀 較大腫瘤，鄰近臟 器受壓推移，也可 呈浸潤性生長 鈣化灶鈣化灶對本病的定 性有重要意義，鈣 化的有無、多少與 腫瘤大小無關 可跨越中線，包繞腹膜后血管或侵犯周圍 結(jié)構(gòu)等 出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移、肝轉(zhuǎn)移、 腹膜后淋巴結(jié)和膈角 后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等 肝內(nèi)轉(zhuǎn)移和淋巴結(jié)轉(zhuǎn) 移可發(fā)生鈣化，呈環(huán) 狀或斑點狀 腹膜后 及 骨轉(zhuǎn)移 起源椎旁神經(jīng)鏈 侵入椎

3、管 M 1Y 體 檢 發(fā) 現(xiàn) 右 肝 腫 物 1周 男 3Y 發(fā) 熱 10 余 天 F F 3Y3Y 腹腹 痛痛 伴伴 消消 瘦瘦 2 2 月月 鑒別診斷 腎母細胞瘤 破壞腎皮質(zhì)-殘腎征 腫瘤與殘腎交界面銳利-蟹腳征 形態(tài)不規(guī)則，膨脹性生長，少跨中線 鈣化較神經(jīng)母細胞瘤少見（10-15%） 周圍血管多呈推移改變 M 2Y 發(fā) 現(xiàn) 左 上 腹 膨 大 2 月 余 神經(jīng)節(jié)細胞瘤 是少見的起源于交感神經(jīng)節(jié)細胞的良性腫 瘤 由成熟神經(jīng)節(jié)細胞、雪旺氏細胞、神經(jīng)纖 維構(gòu)成 腹膜后和后縱隔是最常發(fā)生的部位 好發(fā)兒童和青少年 神經(jīng)節(jié)細胞瘤 影像學： 平掃等或低密度；T2WI高信號 密度較均勻，囊變、壞死、出血

4、少見 鈣化（20%）：散在，小點狀 強化：早期輕度，延遲后逐漸增強 生長：沿血管阻力低的間隙，不浸潤血管 腎上腺畸胎瘤 腎上腺畸胎瘤常見于青少年，女性多見 90是良性 臨床癥狀早期不明顯，多因壓迫周圍組織 或自身發(fā)生感染導致腰痛等一系列癥狀發(fā) 現(xiàn) 成熟型和未成熟型；實性和囊性 影像表現(xiàn) 圓形、橢圓形，界清 囊實性，密度不均（水樣密度、脂肪密度） 鈣化（斑點狀、塊狀、弧形）特征性 表現(xiàn) 增強：實性部分輕度強化，分隔及包膜明 顯強化 男，1歲，腹脹4天 查體：腹膨隆，右側(cè)明顯 M，1Y，腹脹4 天，查體腹膨隆 右側(cè)明顯 淋巴瘤 淋巴瘤表現(xiàn)為多發(fā)類圓形結(jié)節(jié)狀影 未經(jīng)治療淋巴瘤一般密度比較均勻,不會出

5、 現(xiàn)壞死及鈣化等 F 53 Y 反 復 右 腰 痛 半 年 副神經(jīng)節(jié)瘤；10%腫瘤 大多數(shù)起源腎上腺髓質(zhì)，少數(shù)起源腎上腺 外的嗜鉻組織 20-40歲多發(fā) 嗜鉻細胞瘤 大小不等，完整包膜，腫瘤較大時可有出 血、壞死囊變 繼發(fā)性高血壓，陣發(fā)性或持續(xù)性 三聯(lián)征：頭痛、心悸、多汗 影像學表現(xiàn) 大小不等（3-5cm） 實性，可有出血、壞死、囊變 少數(shù)鈣化 實性部分中等-顯著持續(xù)強化 T2WI顯著高信號具有特征性 惡性征象出現(xiàn)轉(zhuǎn)移 小結(jié) 不規(guī)則較大腫塊，呈浸潤性生長 壞死、囊變、出血及鈣化鈣化多見 腫塊?？缭街芯€向?qū)?cè)延伸，包繞包繞后腹膜血管 增強后實質(zhì)呈不均勻強化 鄰近臟器大多呈受壓推移改變 最典型CT表現(xiàn)為腫瘤鈣化和包繞腹膜后大血 管及向?qū)?cè)延伸浸潤 實驗室檢查VMA升高 腎上腺神經(jīng)母細胞瘤的診斷需結(jié)合影像與 臨床，早期行病理學確診，早期治療，從 而改善預后 密度或信號：易囊 變、壞死、出血及 鈣化鈣化，斑片狀或沙 粒狀鈣化 強化：不均勻云絮 狀 較大腫瘤，鄰近臟 器受壓推移，也可 呈浸潤性生長 男 3Y 發(fā) 熱 10 余 天 影像表現(xiàn) 圓形、橢圓形，界清 囊實性，密度不均（水樣密度、脂肪密度） 鈣化（斑點狀、塊狀、弧形）特征性 表現(xiàn) 增強：實性部分