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1、 先天性膽管擴(kuò)張癥先天性膽管擴(kuò)張癥 發(fā)生在肝內(nèi)外膽道發(fā)生在肝內(nèi)外膽道 以前稱先天性膽總管囊腫以前稱先天性膽總管囊腫 (Congenital choledochus cyst) 病因病因 先天性胰膽管合流異常先天性胰膽管合流異常 膽道發(fā)育不良膽道發(fā)育不良 遺傳因素有關(guān)遺傳因素有關(guān) 分型分型 按擴(kuò)張的部位按擴(kuò)張的部位 范圍范圍 形態(tài)形態(tài) 可分為五種類型可分為五種類型 型型: 囊性擴(kuò)張囊性擴(kuò)張 最常見最常見,約占約占90% 型型: 憩室樣擴(kuò)張憩室樣擴(kuò)張 型型: 膽總管開口部囊性脫垂膽總管開口部囊性脫垂 型型: 肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張 型型: 肝內(nèi)膽管擴(kuò)張肝內(nèi)膽管擴(kuò)張(caroli病病) 病理病

2、理 膽汁淤積膽汁淤積擴(kuò)張的囊壁炎癥擴(kuò)張的囊壁炎癥 膽汁潴留膽汁潴留潰瘍潰瘍 癌變癌變(10%) 結(jié)石結(jié)石 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) （三聯(lián)癥）（三聯(lián)癥） 腹痛腹痛 腹部包塊腹部包塊 (80%) 黃疸黃疸 膽汁性肝硬化膽汁性肝硬化 診斷診斷 典型的三聯(lián)癥典型的三聯(lián)癥 B超、超、CT檢查檢查 治療治療 一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù)一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù) （膽管炎（膽管炎 囊腫破裂囊腫破裂 癌變癌變） 手術(shù)有手術(shù)有 內(nèi)引流術(shù)內(nèi)引流術(shù) 外引流術(shù)外引流術(shù) 囊腫切除膽腸吻合術(shù)囊腫切除膽腸吻合術(shù) 肝移植肝移植 手術(shù)方法選擇手術(shù)方法選擇 外引流術(shù)外引流術(shù) 重癥患兒如嚴(yán)重黃疸；膽道感染非重癥患兒如嚴(yán)重黃疸；膽道感染非 手術(shù)療法無效時(shí)；囊腫破裂手術(shù)療法無效時(shí)；囊腫破裂 囊腫的與腸道間的內(nèi)引流術(shù)囊腫的與腸道間的內(nèi)引流術(shù) 方法簡(jiǎn)便，但仍存在囊壁及胰膽合流問題，方法簡(jiǎn)便，但仍存在囊壁及胰膽合流問題， 術(shù)后易發(fā)生膽結(jié)石、潰瘍、管壁癌變等術(shù)后易發(fā)生膽結(jié)石、潰瘍、管壁癌變等

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