醫(yī)學(xué)交流課件：疑難高血壓病臨床診治一例

1、 疑難高血壓病臨床診治一例 一般資料 男性，男性，23歲，歲， “反復(fù)頭暈伴雙下肢乏力反復(fù)頭暈伴雙下肢乏力1年年” 患者1年前無明顯誘因地開始出現(xiàn)頭暈，伴雙下肢 乏力，無明顯頭痛，無惡心嘔吐，無泛酸燒心， 無黑曚暈厥，無視物旋轉(zhuǎn)等不適?；颊呶匆鹬?視及治療，后患者在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血壓升高，自述 當(dāng)時(shí)測得血壓190/100mmHg。建議患者繼續(xù)檢 查及治療，但由于其本人排斥服藥，故而未能堅(jiān) 持。近1周患者自覺癥狀較前有所加重，為求進(jìn)一 步治療，患者來我院心內(nèi)科門診就診。 現(xiàn)病史 既往史 個(gè)人史 月經(jīng)婚育史 家族史 既往史：既往體健，否認(rèn)“糖尿病”等慢性疾病病史。否 認(rèn)“肝炎、結(jié)核”等傳染病史，否認(rèn)

2、外傷手術(shù)史，預(yù)防接 種史隨當(dāng)?shù)亍?個(gè)人史：生于四川，長于當(dāng)?shù)兀瑹o放射及毒物接觸史。 家族史：否認(rèn)家族遺傳病史。 查體 血壓220/110mmHg。神志清、精神差，慢性病容， 全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，雙肺呼吸音粗，未聞 及干濕性啰音。心界向左側(cè)擴(kuò)大不大，心率79次/分， 節(jié)律齊，二尖瓣聽診區(qū)可聞及舒張期隆隆樣雜音。 腹軟，無壓痛及反跳痛，腸鳴音活躍，雙下肢輕度 水腫。 輔助檢查 血常規(guī)、血生化、凝血、甲狀腺功能（） 血清兒茶酚胺、醛固酮、皮質(zhì)醇檢查（） 腎動(dòng)脈、甲狀腺超聲檢查未見明顯異常 實(shí)驗(yàn)室檢查 輔助檢查 左心房明顯長大，左心室壁肥厚。二尖瓣未見 明顯增厚、鈣化，其瓣葉左心房側(cè)附著一圓形

3、纖維環(huán)，致瓣膜開放明顯受限，多普勒超聲提 示二尖瓣前向血流2.3m/s。 超聲心動(dòng)圖 初步診斷 1、先天性心臟病 二尖瓣狹窄（瓣上環(huán)） 竇性心律 心臟長大 心功能II級(jí)； 2、繼發(fā)性高血壓？ 病歷思考 Shones綜合征是一種極為罕見的先天性心臟 病，于1963年被Shone最先報(bào)道，并因此得名 1。其典型病理特征包括瓣上型二尖瓣狹窄 （二尖瓣瓣上環(huán)）、瓣下型主動(dòng)脈瓣狹窄、降 落傘型二尖瓣畸形以及主動(dòng)脈縮窄四聯(lián)征。 目前廣義的Shones綜合征特指以左心系統(tǒng)流 入道及流出道多個(gè)水平梗阻為特點(diǎn)的復(fù)雜先天 性心血管畸形。實(shí)則臨床實(shí)踐中，同時(shí)具備上 述四類畸形者極為罕見。 左上肢血壓：240/120

4、mmHg 右上肢血壓：230/115mmHg 左下肢血壓：135/80mmHg 右下肢血壓：130/85mmHg 修正診斷 1、先天性心臟病 Shones綜合征 竇性心律 心臟長大 心功能II級(jí)； 2、繼發(fā)性高血壓 3、高血壓危象 “突發(fā)意識(shí)喪失突發(fā)意識(shí)喪失10min” 血壓血壓250/120mmHg 肌鈣蛋白：肌鈣蛋白：30ng/ml（0.01） 入院診斷 1、先天性心臟病：Shone綜合征 2、繼發(fā)性高血壓 3、急性腦出血 4、急性心肌梗死 5、急性主動(dòng)脈夾層 予以氣管插管、呼吸機(jī)輔助通氣 靜脈泵入硝普鈉、烏拉地爾等藥物控制血壓 強(qiáng)心、利尿、脫水、預(yù)防感染 根據(jù)幾個(gè)大型心臟中心的回顧性研究

5、來看，對(duì) Shones綜合征仍重點(diǎn)關(guān)注左心室流入道的梗阻 程度。外科醫(yī)生往往根據(jù)患者年齡及二尖瓣狹窄 程度決定是否進(jìn)行手術(shù)。其術(shù)式以二尖瓣瓣上纖 維環(huán)切除及瓣環(huán)成形為主要術(shù)式。若非瓣膜成形 困難，不會(huì)選擇瓣膜置換術(shù)，以規(guī)避因患者年齡 增長而出現(xiàn)的人工瓣膜不匹配現(xiàn)象。 盡管該例患者二尖瓣狹窄程度亦較重，但其最初癥狀及血 流動(dòng)力學(xué)改變主要來自于降主動(dòng)脈縮窄。患者就診時(shí)便已 出現(xiàn)高血壓危象，且有確切證據(jù)其與主動(dòng)脈縮窄有必然聯(lián) 系。若及時(shí)選擇外科手術(shù)治療，或能避免腦出血及主動(dòng)脈 夾層等危急重癥的出現(xiàn)。部分研究證實(shí)，主動(dòng)脈縮窄患者 所引起的高血壓不僅與大血管的機(jī)械性梗阻有關(guān)。此類患 者亦存在有RASS系統(tǒng)的激活，故而我們?cè)谒幬镏委熒希?除選擇了起效較快的鈣離子通道拮抗劑，還給予了ARB治 療。雖然患者未能按醫(yī)囑定時(shí)隨訪，但從其后來出現(xiàn)腦出 血及主動(dòng)脈夾層分析，其血壓控制應(yīng)不甚理想。 理論上來講，高血壓所致腦出血可選擇急診手術(shù)以減 輕顱內(nèi)高壓，但由于患者同時(shí)合并有主動(dòng)脈夾層及心 肌梗死，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，故而僅選擇了內(nèi)科保守治療。 藥物治療方面，重點(diǎn)在給予降壓、脫水、預(yù)防感染及 呼吸循環(huán)支持。由于患者心肌梗死可能系夾層對(duì)冠脈 開口的機(jī)械性梗阻所