臨床檢驗(yàn)血液(20)

1、臨床檢驗(yàn)血液(20) 臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)主管技師考試輔導(dǎo)臨床血液學(xué)檢驗(yàn)特殊類型 白血病 一. 漿細(xì)胞白血病的實(shí)驗(yàn)診斷要點(diǎn)1：漿細(xì)胞白血病 (plasma cell leukemia, PCL)臨床上分為原發(fā)性漿細(xì)胞白血病 和繼發(fā)性漿細(xì)胞白血病。 原發(fā)性漿細(xì)胞白血病是一種獨(dú)立細(xì)胞類型的白血病，其特征 為異常白細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)，可遍及全身各組織，并常伴有出血.和淀 粉樣變，引起臟器腫大或功能障礙，臨床表現(xiàn)有貧血高熱皮膚 及黏膜出血，多臟器浸潤(rùn)，肝.脾腫大，若病變侵犯胸膜，可有胸 水，胸水內(nèi)可見(jiàn)大量漿細(xì)胞，若侵犯心臟可發(fā)生心律失常.心力衰 竭等。 繼發(fā)性漿細(xì)胞白血病主要來(lái)自多發(fā)性骨髓瘤.慢性淋巴細(xì)胞白 血病.

2、巨球蛋白血癥等，其白血病病理改變和臨床表現(xiàn)與原發(fā)性漿 細(xì)胞白血病基本相似。 要點(diǎn)2：血象大多數(shù)病例有屮度貧血，多為正細(xì)胞正色素性 貧血，少數(shù)是低色素型，白細(xì)胞總數(shù)多升高，可達(dá)(1090) X109/L,包括原始和幼稚漿細(xì)胞，形態(tài)異常。血小板計(jì)數(shù)多減 少。 要點(diǎn)3：骨髓彖骨髓增生極度活躍或明顯活躍，各階段異常 漿細(xì)胞明顯增生，包括原漿細(xì)胞幼漿細(xì)胞.小型漿細(xì)胞和網(wǎng)狀細(xì) 胞樣漿細(xì)胞。漿細(xì)胞成熟程度和形態(tài)極不一致，形態(tài)一般較小， 呈圓形或卵圓形，胞核較幼稚，核仁明顯，核染色質(zhì)稀疏，核質(zhì) 發(fā)育不平衡。 要點(diǎn)4：免疫學(xué)檢驗(yàn)除具有漿細(xì)胞相關(guān)抗原外，還可有早期 B細(xì)胞和相關(guān)抗原，如CD10. CD20及膜表面

3、免疫球蛋白(Smlg) o 要點(diǎn)5：其他 血沉明顯增高。血清中岀現(xiàn)異常免疫球蛋白， 以IgG. IgA型多見(jiàn)。多數(shù)患者尿本-周氏蛋白陽(yáng)性。血清B 2-微球 蛋白及LDH水平明顯升高。骨骼X線片有半數(shù)患者可見(jiàn)骨質(zhì)脫鈣 及溶骨現(xiàn)彖。 根據(jù)國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)其進(jìn)行診斷，具體如下：臨床上呈現(xiàn) 白血病的臨床表現(xiàn)或多發(fā)性骨髓瘤的表現(xiàn)。 外周血白細(xì)胞分類屮漿細(xì)胞20%或絕對(duì)值2 2. 0X109/Lo 骨髓象漿細(xì)胞明顯增生，原始與幼稚漿細(xì)胞明顯增多，伴 形態(tài)異常。 二. 多毛細(xì)胞白血病 要點(diǎn)6：血象 絕大多數(shù)患者呈全血細(xì)胞 減少，貧血一般為輕度到中度，血小板多數(shù)減少.白細(xì)胞總數(shù)大部 分病例減低，淋巴細(xì)胞相對(duì)增高

4、，且有特征性的多毛細(xì)胞出現(xiàn)。 多毛細(xì)胞具有以下特點(diǎn)：胞體大小不一，呈圓或多角形，直徑為 1020nm (似大淋巴細(xì)胞)，毛發(fā)突出的特點(diǎn)是邊緣不整齊，呈 鋸齒狀或偽足狀，有許多不規(guī)則纖絨毛突起，但有時(shí)不顯著，而 在活體染色時(shí)更為明顯。 要點(diǎn)7：骨髓彖骨髓增生活躍或增生減低，也有增生明顯活 躍者。紅細(xì)胞系.粒細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系均受抑制，但以粒細(xì)胞系 抑制更顯著。淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。漿細(xì)胞增多，可見(jiàn)到較多的典 型多毛細(xì)胞。約有48%60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”,這與其 他浸潤(rùn)骨的惡性細(xì)胞不同。也是診斷特點(diǎn)之一。 要點(diǎn)8：細(xì)胞化學(xué)染色POX. NAP和SB染色呈陰性反應(yīng)，非 特異性酯酶呈陰性或弱陽(yáng)性但

5、不被NaF抑制，半數(shù)病例PAS染色 陽(yáng)性。具有特征性的染色是ACP染色陽(yáng)性，不被左旋(L)酒石酸 抑制(TRAP),陽(yáng)性率達(dá)41%100%o 要點(diǎn)9：免疫學(xué)檢驗(yàn)多數(shù)病例表現(xiàn)為一致和獨(dú)特的B細(xì)胞的 表型，即膜表面免疫球蛋白(Smlg)大部分陽(yáng)性；與B細(xì)胞特異 的單抗反應(yīng)，較特異單抗有CD22 + .Dll + .Ahc2 +及新單抗0 Ly7 + O 要點(diǎn)10：染色體檢驗(yàn) 常見(jiàn)14q + .6q- del (14)(q22； q23)等異常。 三. 急性混合細(xì)胞白血病 要點(diǎn)11：依白血病細(xì)胞來(lái)源及表達(dá) 不同分三種類型： 1. 雙表型(biphenotype)在混合細(xì)胞白血病屮，確定有大 于或等于

6、10%的惡變細(xì)胞，既有淋巴細(xì)胞系特性，又有腿細(xì)胞系特 性。 2. 雙系型（bilineage）也可命名為雙克隆型 （biclonal）,同時(shí)有兩種或多種分別表達(dá)髓系或不同淋巴系標(biāo) 記的白血病細(xì)胞。 3. 系列轉(zhuǎn)換型指白血病細(xì)胞由一個(gè)系列向另一系列轉(zhuǎn)化，且 多在6個(gè)月以上病程時(shí)發(fā)生。 要點(diǎn)12：檢驗(yàn)包括細(xì)胞形態(tài)學(xué)（Auer小體）.細(xì)胞化學(xué)（包 括免疫細(xì)胞化學(xué)及超微結(jié)構(gòu)）.單克隆抗體.E玫瑰花結(jié).Smlg. Cig. 遺傳及分子生物學(xué)。依據(jù)以上多方面檢測(cè)，進(jìn)行綜合判斷，才能 診斷本病。大多數(shù)患者有t （4； 11）染色體易位，Ph染色體多 見(jiàn)，具有Ph染色體的成人混合細(xì)胞白血病預(yù)后差。 要點(diǎn)13：

7、急性混合細(xì)胞白血病的積分系統(tǒng)積分B淋巴細(xì)胞 系T淋巴細(xì)胞系髓細(xì)胞系2 CvCD22 CvCD3 MP01 CD1O, CD19 CD2, CD5 CvCD13, CD33 0.5 TdT TdT, CD7 CD11, CD14, CD15 注：積分必須 2. 5分才能診斷慢性粒細(xì)胞白血病染色體特征是A.t （8； 21） B. t （15； 17） C. t （llq） D. inv （16） E. t （9； 22） 答疑編號(hào) 700811200101 【正確答案】 E不屬于B-CLL免疫學(xué)標(biāo)志的是A. CD7 B. CD19 C. CD20 D. CD21 E. Smlg 答疑編號(hào) 700811200102 【正確答案】 A不屬于漿細(xì)胞白血病骨髓漿細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)是A.呈圓形或卵 圓形B.核仁明顯C.核染色質(zhì)稀疏D核質(zhì)發(fā)育不平衡E.胞核較 成熟 答疑編號(hào) 700811200103 【正確答案】 E毛細(xì)胞白血病特征性染色是A.ACP染色陽(yáng)性，不被左旋 (