臨床檢驗(yàn)血液(23)(20210220104957)

1、臨床檢驗(yàn)血液(23) 臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)主管技師考試輔導(dǎo)臨床血液學(xué)檢驗(yàn)漿細(xì)胞病 及其實(shí)驗(yàn)診斷 一.多發(fā)性骨髓瘤的實(shí)驗(yàn)診斷要點(diǎn)1：概念多發(fā)性骨髓瘤 (multiple myeloma, MM)是骨髓內(nèi)單一漿細(xì)胞株異常增生的一 種惡性腫瘤，屬于成熟B細(xì)胞腫瘤。其特征是單克隆漿細(xì)胞過度 增生并產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白，骨髄屮單克隆漿細(xì)胞的增生并侵 犯骨髓，引起骨骼破壞骨痛或骨折.貧血高鈣血癥.腎功能不全 及免疫功能異常。 要點(diǎn)2:血象絕大多數(shù)患者都有不同程度的貧血，貧血的嚴(yán) 重性隨病情的進(jìn)展而加重。貧血多屬正細(xì)胞正色素性，少數(shù)呈低 色素性，也有大細(xì)胞性者。紅細(xì)胞常呈“緡錢狀”排列，血沉也 明顯增快。 白細(xì)胞數(shù)

2、正常或偏低，白細(xì)胞減少的原因與骨髓受損有關(guān)。 白細(xì)胞分類中，淋巴細(xì)胞相對增多，可占40%55%。外周血片可 見到骨髓瘤細(xì)胞，多為2%3%；若瘤細(xì)胞超過20%,絕對值超過 2X109/L,即可考慮漿細(xì)胞白血病的診斷。 血小板數(shù)正?；蚱?，血小板減少與骨髓被浸潤及微血栓形 成有關(guān)。 要點(diǎn)3:骨髄象骨髓穿刺檢查對本病診斷有決定性意義。早 期患者的瘤細(xì)胞可呈灶性分布，因此，需多部位.多次穿刺，才有 助于診斷，瘤細(xì)胞常成堆分布于涂片的尾部。骨髄象一般呈增生 活躍，各系統(tǒng)比例常隨瘤細(xì)胞的多少而異。當(dāng)瘤細(xì)胞所占比例較 高時，粒系細(xì)胞及紅系細(xì)胞則明顯減少。正常骨髓內(nèi)漿細(xì)胞為 1% 1. 5%,在多發(fā)性骨髓瘤時

3、異常漿細(xì)胞增多,一般為5%10%, 多者可高達(dá)70%95%以上。瘤細(xì)胞的大小.形態(tài)和成熟程度有明顯 異常。 圖為多發(fā)性骨髓瘤骨髓特點(diǎn)圖為多發(fā)性骨髓瘤骨髓象特點(diǎn) 要點(diǎn)4:臨床生化檢驗(yàn)患者除有蛋白尿和血尿外，尿中若能檢出 大量B-J蛋白，此對診斷有重要意義。 (1) 電泳檢驗(yàn):尿蛋白電泳和免疫電泳可檢出B-J蛋白和鑒 別k和入鏈，與血清電泳的結(jié)果相吻合。此法敏感性高，特異 性強(qiáng)，幾乎所有患者(除不分泌型)均為陽性。 (2) 血清鈣.磷和堿性磷酸酶的檢測:血鈣常升高,可達(dá) 12%16%,血磷一般正常。當(dāng)腎功能不全時，血磷常因排出受阻 而升高。堿性磷酸酶可正常.降低或升高。 (3) 腎功能檢驗(yàn):多發(fā)性

4、骨髓瘤時，腎臟損害的發(fā)生率較 高，是由于B-J蛋白沉淀于腎小管上皮細(xì)胞，蛋白管型阻塞而導(dǎo) 致腎功能受累。因此酚紅排泄試驗(yàn).放射性核素.腎圖.血肌肝及尿 素氮測定多有異常，晚期出現(xiàn)尿毒癥。 要點(diǎn)5:免疫電泳經(jīng)血清和尿免疫電泳，可將成分分為 以下幾型：IgG型:約占70%,具有典型多發(fā)性骨髄瘤的臨床表 現(xiàn)；IgA型：約占23%27%,電泳中“M”成分出現(xiàn)在a2區(qū)， 有火焰狀瘤細(xì)胞，高H1L鈣，高膽固醇。 IgD型:含量低，不易在電泳屮發(fā)現(xiàn)，多見于青年人，常出 現(xiàn)蛋白（多為入鏈），高血鈣腎功能損害及淀粉樣變性； IgE型:罕見，血清IgE升高，骨損害少見，易并發(fā)漿細(xì)胞白血 ?。惠p鏈型：約占20%,尿

5、中出現(xiàn)大量B-J蛋白，而血清屮無 成分，瘤細(xì)胞生長迅速，病情進(jìn)展快，常有骨損害改變，易 出現(xiàn)腎功能不全。 雙克隆或多克隆免疫球蛋白型:約占20%,本型瘤細(xì)胞分泌 雙克隆三克隆或四克隆免疫球蛋白，它們屬于同一免疫球蛋白 型；不分泌型:此型僅占1%,血清中無“M”成分，尿中無B-J 蛋白。 二.巨球蛋白血癥的實(shí)驗(yàn)診斷要點(diǎn)6:概念 巨球蛋白血癥是 B淋巴.淋巴樣漿細(xì)胞與漿細(xì)胞惡性增生，分泌大量單克隆巨球蛋 白，并廣泛浸潤骨髄和髓外臟器的一種病癥，病因不明。 要點(diǎn)7:血象和骨髓彖血象:絕大多數(shù)患者有不同程度的貧 血,80%患者有正常細(xì)胞正色素性貧血,血紅蛋白在58104g/L, 少數(shù)低至Ug/L,極個

6、別可發(fā)生溶血性貧血，紅細(xì)胞抗人球蛋白試 驗(yàn)陽性。白細(xì)胞計(jì)數(shù)不一，一般正常，常伴有相對淋巴細(xì)胞增多 及單核細(xì)胞輕度增多，少數(shù)患者血小板減少，但多數(shù)為正常，可 見顯著的紅細(xì)胞緡錢狀排列，紅細(xì)胞沉降率增快。 骨髓象:骨髓穿刺可以干抽，骨髄象常呈多形性，除異常淋巴 樣漿細(xì)胞增多為主外，尚有裸核的小淋巴細(xì)胞.網(wǎng)狀細(xì)胞和漿細(xì) 胞，嗜酸性粒細(xì)胞可增多。典型的淋巴樣漿細(xì)胞，胞質(zhì)嗜堿性， 糖原染色有球狀陽性顆粒，核具有12個核仁，在細(xì)胞外可見斷 離的小滴狀胞質(zhì)。嗜堿性粒細(xì)胞和組織嗜堿細(xì)胞散在于異常細(xì)胞 Z間為本癥特征。粒和巨核系細(xì)胞多無特殊。 要點(diǎn)8:臨床生化檢查(1)凝血檢驗(yàn):凝血酶原時間延長。 (2) 肝功能檢驗(yàn):一般正常。 (3) 高尿酸血癥:發(fā)生在部分患者屮。 (4) 血漿膽固醇:偏低。 (5) 全血(漿)黏度:增高。 要點(diǎn)9:免疫電泳 蛋白電泳IgM的單株峰見于丫區(qū)或3與 Y區(qū)間，輕鏈以k為常見。 巨球蛋白超速離心沉降系數(shù)為19s。單克隆Ig