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文檔簡介
1、卡梅綜合征卡梅綜合征 名稱起源 ? 1940年,Kasabach和Merritt共同報 道了1例男性患兒出生后不久出現(xiàn)左大腿皮 膚紅褐色斑疹,伴皮下血管瘤樣軟組織包 塊。病變發(fā)展迅速,很快累及整個左下肢, 并向陰囊、腹部及胸部蔓延;患兒同時合 并消耗性血小板減少癥。該疾病后來被稱 為卡梅綜合征KasabachMerritt phenomenon 。 ?1.嬰兒血管瘤的嚴重并發(fā)癥。 ?2.常發(fā)生于6個月以內(nèi)嬰兒,新生兒亦會發(fā) 生。 發(fā)病機制 ?大量血液滯留在血管瘤內(nèi),嚴重消耗凝血 因子II,V,VIII和纖維蛋白原,導(dǎo)致血小板 減少,凝血機制異常及貧血,出現(xiàn)一系列 局部及全身癥狀。 特點 ?瘤體
2、較大,直徑大于5cm,紫紅色,質(zhì)硬 緊張,有光澤,位于肩部、軀干、大腿和 后腹膜。 ?發(fā)病前瘤體突然增多,向四周擴散,局部 有出血點或瘀斑,甚至有彌散性血管內(nèi)凝 血表現(xiàn)。 ?血小板減少,常小于60*109/L。 治療 ?1.糾正凝集異常,輸注新鮮全血、血漿、血 小板懸液。 ?2.糖皮質(zhì)激素 一線藥物 降低毛細血管內(nèi) 通透性,改善血小板減少,刺激骨髓造血 及血小板向外周血的釋放。 每日口服潑尼松或潑尼松龍2-4mg/kg/d, 持續(xù)6周,間隔6周后視情況再開始第二療 程,隨即小劑量口服維持,停藥易復(fù)發(fā)。 治療 ?3.長春新堿 抑制有絲分裂 ,干擾核酸合 成,促進血小板的合成和釋放。有毒副作 用,為二線藥物 。 ?4.a干擾素 有爭議,臨床未普及。
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