宣教白血病基礎(chǔ)知識講座

1、白血病的基礎(chǔ)知識白血病的基礎(chǔ)知識 整理ppt2 什么是白血病什么是白血病 白血病是在病理情況下，正常的血細胞分化受阻引起的一類造血系統(tǒng)惡性腫白血病是在病理情況下，正常的血細胞分化受阻引起的一類造血系統(tǒng)惡性腫 瘤。造血干細胞或祖細胞呈克隆性擴增，調(diào)節(jié)失控，出現(xiàn)成熟障礙。瘤。造血干細胞或祖細胞呈克隆性擴增，調(diào)節(jié)失控，出現(xiàn)成熟障礙。 白血病細胞在體內(nèi)無控性增生和積聚，取代了正常造血，侵襲其它器官和系白血病細胞在體內(nèi)無控性增生和積聚，取代了正常造血，侵襲其它器官和系 統(tǒng)，使患者出現(xiàn)貧血、出血、感染、浸潤，最終導(dǎo)致死亡。統(tǒng)，使患者出現(xiàn)貧血、出血、感染、浸潤，最終導(dǎo)致死亡。 舉例：莊稼地里雜草太多了。舉例

2、：莊稼地里雜草太多了。 看不見，摸不著。看不見，摸不著。 整理ppt3 整理ppt4 整理ppt5 血疑血疑 山口百惠 山口百惠 整理ppt6 白血病發(fā)病率白血病發(fā)病率 一、與心腦血管疾病、呼吸系統(tǒng)疾病、糖尿病相比，是少一、與心腦血管疾病、呼吸系統(tǒng)疾病、糖尿病相比，是少 見病。見病。 二、年發(fā)病率：二、年發(fā)病率： 男性：男性：4.8/1OO 0004.8/1OO 000 7.1/1OO 0007.1/1OO 000 女性：女性：3.2/1OO 0003.2/1OO 0004.6/1OO 0004.6/1OO 000。 發(fā)病率低，少見。一定階段才有癥狀，有其特殊性，不易被發(fā)現(xiàn)和診斷。發(fā)病率低，少

3、見。一定階段才有癥狀，有其特殊性，不易被發(fā)現(xiàn)和診斷。 整理ppt7 臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn) 一、正常造血受抑制一、正常造血受抑制 1.1.發(fā)熱和感染：有反復(fù)發(fā)熱，感染部位多樣，口腔、牙齦、肺、消化道、肛門、泌尿發(fā)熱和感染：有反復(fù)發(fā)熱，感染部位多樣，口腔、牙齦、肺、消化道、肛門、泌尿 道為主，可發(fā)展為敗血癥。（正常功能白細胞少了，我弱敵強）道為主，可發(fā)展為敗血癥。（正常功能白細胞少了，我弱敵強） 2.2.出血：主要為皮膚和粘膜。如皮膚出血點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、口腔血泡，出血：主要為皮膚和粘膜。如皮膚出血點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、口腔血泡， 女性月經(jīng)量增多，時間延長。（洗澡時發(fā)現(xiàn)。）女性月

4、經(jīng)量增多，時間延長。（洗澡時發(fā)現(xiàn)。） 3.3.貧血：面色蒼白、頭暈、乏力、耳鳴、心慌、胸悶等。（自覺癥狀貧血：面色蒼白、頭暈、乏力、耳鳴、心慌、胸悶等。（自覺癥狀 他人的眼睛）他人的眼睛） 表現(xiàn)不特異，經(jīng)常先去其它科室就診，延誤診斷與治療表現(xiàn)不特異，經(jīng)常先去其它科室就診，延誤診斷與治療 整理ppt8 發(fā)熱 是急性白血病最常見的臨床癥狀 50%的病人以發(fā)熱起病 原因：繼發(fā)感染 腫瘤熱 整理ppt9 繼發(fā)感染 全身表現(xiàn)：持續(xù)中熱或高熱、甚至超高熱， 可伴畏寒或寒戰(zhàn)及出汗 局部表現(xiàn)：局部可以表現(xiàn)為炎癥、潰瘍、 壞死或膿腫形成，嚴重者可致敗血癥或膿 毒血癥 部位：感染可以發(fā)生于機體的任何部位， 但以口

5、腔黏膜、牙齦、咽峽部最為常見， 其次是呼吸道及肛周皮膚等 整理ppt10 腫瘤性發(fā)熱： 表現(xiàn)：持續(xù)低至中熱、可有高熱，常規(guī)抗 生素治療無效，但化療藥物可使病人體溫 下降 原因：與白血病細胞的高代謝狀態(tài)及其內(nèi) 源性致熱源類物質(zhì)的產(chǎn)生等有關(guān) 整理ppt11 出血 幾乎所有病人在整個急性白血病過程中都 有不同程度的出血 原因： 血小板減少（最主要） 血小板功能異常 凝血因子減少 白血病細胞浸潤和細胞毒素對血管的損傷 整理ppt12 表現(xiàn)：出血可發(fā)生在全身，以皮膚出血、鼻 出血、牙齦出血、女性病人以月經(jīng)過多、陰 道持續(xù)出血較為常見。眼底出血可致視力障 礙，嚴重時發(fā)生顱內(nèi)出血而導(dǎo)致死亡 急性早幼粒細胞白

6、血病者易發(fā)生DIC，可出現(xiàn) 全身廣泛性出血，是急性白血病亞型中出血 最明顯的一型。 整理ppt13 臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn) 二、髓外組織器官浸潤（壞細胞在其它地方生根發(fā)芽）二、髓外組織器官浸潤（壞細胞在其它地方生根發(fā)芽） 1.1.肝、脾、淋巴結(jié)腫大肝、脾、淋巴結(jié)腫大 2.2.皮膚損害（誤診為皮膚?。┢つw損害（誤診為皮膚?。?3.3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累（行為怪異，精神病醫(yī)院）中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累（行為怪異，精神病醫(yī)院） 4.4.骨和關(guān)節(jié)疼痛（誤診為風(fēng)濕?。┕呛完P(guān)節(jié)疼痛（誤診為風(fēng)濕?。?5.5.泌尿生殖器：睪丸浸潤泌尿生殖器：睪丸浸潤 6.6.呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)等呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、心血管系

7、統(tǒng)等 整理ppt14 浸潤浸潤 肝脾肝脾 淋巴結(jié)淋巴結(jié) 骨骼關(guān)節(jié)骨骼關(guān)節(jié) 睪丸睪丸 中樞中樞 神經(jīng)神經(jīng) 口腔口腔 皮膚皮膚 其他其他 整理ppt15 肝脾腫大：輕到重度，但并非普遍存在：肝脾腫大：輕到重度，但并非普遍存在： 主要與白血病細胞的浸潤及新陳代謝增高主要與白血病細胞的浸潤及新陳代謝增高 有關(guān)有關(guān) 淋巴結(jié)腫大：約淋巴結(jié)腫大：約50%50%的病人在就診時伴有淋的病人在就診時伴有淋 巴結(jié)腫大（包括淺表淋巴結(jié)和縱隔、腹膜巴結(jié)腫大（包括淺表淋巴結(jié)和縱隔、腹膜 后等深部淋巴結(jié)）后等深部淋巴結(jié)） 多見于急淋多見于急淋 肝脾淋巴結(jié)浸潤肝脾淋巴結(jié)浸潤 整理ppt16 骨骼關(guān)節(jié)疼痛：是白血病常見癥狀骨骼

8、關(guān)節(jié)疼痛：是白血病常見癥狀 胸骨下端局部壓痛：對白血病診斷有一定胸骨下端局部壓痛：對白血病診斷有一定 價值價值 粒細胞肉瘤（綠色瘤）：由于骨膜受累，粒細胞肉瘤（綠色瘤）：由于骨膜受累， 可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成?？稍谘劭?、肋骨及其他扁平骨的骨面形成。 其中以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、其中以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、 復(fù)視或失明復(fù)視或失明 骨骼關(guān)節(jié)疼痛骨骼關(guān)節(jié)疼痛 整理ppt17 可有牙齦增生腫脹 皮膚出現(xiàn)藍灰色斑丘疹（局部皮膚隆起變 硬、呈紫藍色結(jié)節(jié)狀）、皮下結(jié)節(jié)、多形 紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑 多見于AML M4、M5 皮膚黏膜皮膚黏膜 整理ppt18 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–

9、NSL） 原因：化療藥物難以通過血腦屏障，隱藏 在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細胞不能被有效 殺滅 表現(xiàn)：輕者表現(xiàn)為頭痛、頭暈、重者可有 嘔吐、視乳頭水腫、視力模糊、面癱、頸 項強直、抽搐、昏迷等 是白血病髓外復(fù)發(fā)的主要根源 CNSL可發(fā)生在疾病的各個時期，以急淋最 為很常見，其次是M4、M5、M2 CNSLCNSL 整理ppt19 睪丸白血病：睪丸表現(xiàn)為無痛性腫大，多 為一側(cè)性，另一側(cè)雖無腫大，但在活檢時 往往也發(fā)現(xiàn)有白血病細胞浸潤 多見于急淋化療后緩解后的幼兒和青年 是僅次于CNSL髓外復(fù)發(fā)的根源 睪丸白血病睪丸白血病 整理ppt20 白血病細胞還可以浸潤至其他器官和組織 如肺、心、消化道、泌尿生

10、殖系統(tǒng) 其他其他 整理ppt21 診診 斷斷 1.1.血常規(guī)血常規(guī)( (簡單、實用簡單、實用) ) 2. 2.骨髓穿刺及骨髓活檢（必須）骨髓穿刺及骨髓活檢（必須） 3. 3.染色體、免疫分型、融合基因、細胞組織化學(xué)染色等多種手段（精確診斷、分型）。染色體、免疫分型、融合基因、細胞組織化學(xué)染色等多種手段（精確診斷、分型）。 為何血少，還要抽為何血少，還要抽“那么多血或骨髓那么多血或骨髓”？（初次入院）？（初次入院） 精確分型，個體化治療。精確分型，個體化治療。 中國人中國人- -天津人天津人- -和平區(qū)人和平區(qū)人 為當前！為將來！為當前！為將來！ 整理ppt22 血常規(guī)血常規(guī) 正常值 白細胞：W

11、BC 4.010109/L 血紅蛋白 HB 男性 120160g/L 女性 10150g/L 血小板 PLT 100300109/L 血分類：可見數(shù)量不等的原始或幼稚細胞，但白 細胞不增多型病人的外周血很難找到原始細胞 整理ppt23 骨髓細胞形態(tài)學(xué)骨髓細胞形態(tài)學(xué) 是必查項目和確診的主要依據(jù) 表現(xiàn)：多數(shù)病人表現(xiàn)為增生明顯活躍或極 度活躍，以有關(guān)系列的原始細胞和（或） 幼稚細胞為主，而較成熟中間階段的細胞 缺如，并殘留少量的成熟細胞，形成所謂 的“裂孔”現(xiàn)象。若原始細胞占全部骨髓 有核細胞的30%以上，則可做出急性白血病 的診斷，此外，正常的紅細胞及血小板減 少。少數(shù)病人增生低下，奧氏小體僅見于

12、 急非淋，有獨立診斷的意義 整理ppt24 診診 斷斷 整理ppt25 免疫學(xué)檢查免疫學(xué)檢查 針對白血病細胞所表達的特異性抗原的檢測， 借以分析細胞所屬的系列、分化程度和功能狀 態(tài)，以區(qū)分急淋、急髓及其各自的亞型 整理ppt26 染色體和基因染色體和基因 急性白血病伴有特異性的染色體和基因異常改變 并與疾病的發(fā)生發(fā)展、診斷、治療、預(yù)后密切相關(guān) 如93%的急非淋M3有t(15:17)(q22:q21),即15號 染色體上PML基因（早幼粒白血病基因）與17號 染色體上的RARA融合基因，這正是M3發(fā)病及使用 全反式維甲酸治療有效的分子生物學(xué)基礎(chǔ) 整理ppt27 分分 型型 一、慢性白血?。ㄒ话悴?/p>

13、需要住院治療）一、慢性白血病（一般不需要住院治療） 1.1.慢性粒細胞白血病慢性粒細胞白血病 2.2.慢性淋巴細胞白血病慢性淋巴細胞白血病 二、急性白血?。ūM快住院治療）二、急性白血?。ūM快住院治療） 1.1.急性髓系白血病急性髓系白血病(M1-7)(M1-7) 2.2.急性淋巴細胞白血病急性淋巴細胞白血病 整理ppt28 分類分類 骨髓級周圍血象起病病情病程 急性白血病多為原始細胞及 早幼粒細胞 緊急發(fā)展迅速1年 慢性白血病多為成熟及較成 熟細胞 緩慢發(fā)展緩慢大于1年甚至10 年以上 整理ppt29 白血病的致病因素白血病的致病因素 1.1.白血病是如何發(fā)生的？白血病是如何發(fā)生的？ 答案仍不

14、明確。答案仍不明確。 2.2.人們逐漸認識到與感染、輻射、化學(xué)制劑、遺傳因素人們逐漸認識到與感染、輻射、化學(xué)制劑、遺傳因素 有關(guān)。有關(guān)。( (二戰(zhàn)時廣島、長崎二戰(zhàn)時廣島、長崎) ) 單一因素不會導(dǎo)致白血病。單一因素不會導(dǎo)致白血病。 不是遺傳病。有遺傳傾向（高血壓、糖尿?。┎皇沁z傳病。有遺傳傾向（高血壓、糖尿?。?提問：白血病患者可否生育子女？提問：白血病患者可否生育子女？ 整理ppt30 病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制 HTLV-1 人類T淋巴細胞病毒型：是一種C型逆轉(zhuǎn) 錄病毒，具有傳染性，可通過哺乳，性生 活級輸血而傳播，并認為此病毒可直接致 病活或在某些理化因素的誘發(fā)下發(fā)病 EB病毒、HIV

15、病毒與淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤的關(guān) 系也已被認識 整理ppt31 化學(xué)因素化學(xué)因素 化學(xué)物質(zhì)：笨及其衍生物 抗腫瘤的細胞毒藥物：氮芥、環(huán)磷酰胺、 甲基芐肼、依托泊苷等 保泰松及其衍生物、氯霉素 亞硝胺類物質(zhì) 亞乙胺類衍生物 整理ppt32 放射因素放射因素 X射線、射線級電離輻射 白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量、 全身級部分軀干收到中、大劑量輻射后均 可誘發(fā)白血病。小劑量的輻射能否引起白 血病不確定 日本廣島、長崎發(fā)生原子彈爆炸后，受嚴 重輻射地區(qū)白血病的發(fā)生率是未受輻射地 區(qū)的1730倍 整理ppt33 遺傳因素遺傳因素 家族性白血病約占白血病的7/1000 當家庭中有一個人發(fā)生白血病時，其近

16、親家庭成員發(fā)生 白血病的機率比一般人高4倍 單孿生中如一個患者白血病，另一個發(fā)生約為1/4或1/5， 比雙卵孿生者高12倍 有染色體畸變的人群白血病的發(fā)生率高于正常人 如21-三體綜合征的患兒在10歲以內(nèi)白血病的發(fā)生率約為 1/74 整理ppt34 其他血液病其他血液病 慢性粒細胞白血病、骨髓增生異常綜合征、淋巴 瘤、多發(fā)性骨髓瘤最后可能會進展至白血病 整理ppt35 治治 療療 一、近期目標：完全緩解（和正常人一樣）一、近期目標：完全緩解（和正常人一樣） 二、遠期目標：長期生存（二、遠期目標：長期生存（5 5年內(nèi)不復(fù)發(fā)）年內(nèi)不復(fù)發(fā)） 三、終極目標：治愈三、終極目標：治愈 治療過程：誘導(dǎo)治療、

17、鞏固治療、維持治療治療過程：誘導(dǎo)治療、鞏固治療、維持治療 白血病細胞生命力極強！白血病細胞生命力極強！ 星星之火，可以燎原星星之火，可以燎原 整理ppt36 整理ppt37 治治 療療 一、目標治療一、目標治療 1.1.聯(lián)合化療聯(lián)合化療 最大限度殺死白血病細胞，防止復(fù)發(fā)，延最大限度殺死白血病細胞，防止復(fù)發(fā)，延 長生存期，或達到痊愈。長生存期，或達到痊愈。 2.2.干細胞移植干細胞移植 3. 3.靶向治療靶向治療 4.4.中醫(yī)中藥中醫(yī)中藥 為何要輸血制品？為何要反復(fù)輸血制品？為何要輸血制品？為何要反復(fù)輸血制品？ 為何輸了血而血象不長？抽血培養(yǎng)？為何花錢多？為何輸了血而血象不長？抽血培養(yǎng)？為何花錢

18、多？ 整理ppt38 誘導(dǎo)治療誘導(dǎo)治療 是治療的起始階段。通過聯(lián)合化療，迅速， 大量地殺滅白血病細胞，恢復(fù)機體的正常 造血，使病人盡可能在較短時間內(nèi)獲得完 全緩解（CR） 病人癥狀和體征消失 外周血象的白細胞分類中無白血病細胞 骨髓象中相應(yīng)系列的白血病原始細胞小小 于5% 病人能否獲得CR，是成功與失敗的關(guān)鍵 整理ppt39 CRCR后的治療后的治療 是誘導(dǎo)治療的延續(xù)，達到CR后，體內(nèi)仍有 108109左右的白血病細胞，且髓外某些部位仍 有白血病細胞浸潤，是疾病復(fù)發(fā)的根源 鞏固和強化 徹底清除白血病干細胞，防止 復(fù)發(fā)，對治愈起著關(guān)鍵作用 整理ppt40 治治 療療 二、支持治療二、支持治療 1

19、.1.血液制品輸注血液制品輸注 2.2.抗感染治療抗感染治療 3.3.并發(fā)癥處理并發(fā)癥處理 4.4.中醫(yī)中藥中醫(yī)中藥 為何要輸血制品？為何要反復(fù)輸血制品？為何要輸血制品？為何要反復(fù)輸血制品？ 為何輸了血而血象不長？抽血培養(yǎng)？為何花錢多？為何輸了血而血象不長？抽血培養(yǎng)？為何花錢多？ 整理ppt41 防治感染防治感染 這是保證急性白血病病人爭取有效化療或進行 造血干細胞移植，降低其死亡率的關(guān)鍵措施之 一 查明感染部位尋找病原學(xué)證據(jù)，及時使用有效 抗生素 整理ppt42 改善貧血和輸血改善貧血和輸血 血紅蛋白低輸注懸浮紅細胞 血小板低輸注濃縮血小板 并發(fā)DIC時，則應(yīng)做出相應(yīng)處理 整理ppt43 預(yù)

20、預(yù) 后后 一、急性髓系白血?。ǚ謱樱┮?、急性髓系白血?。ǚ謱樱?兒童、兒童、6060歲以下成人歲以下成人AMLAML的的CRCR率率60-85%60-85%，5 5年年DFSDFS兒童達兒童達50%50%，成人約，成人約30-40%30-40%。 急性早幼粒細胞白血?。杭毙栽缬琢＜毎籽。篊RCR率率90%90%，治愈率，治愈率70%70%。 二、急性淋巴細胞白血?。ǔ扇耍┒?、急性淋巴細胞白血?。ǔ扇耍?CRCR率：率：30-40%30-40% 成人約成人約30-40%30-40%患者有望治愈。患者有望治愈。 整理ppt44 預(yù)預(yù) 后后 三、慢性粒細胞白血病三、慢性粒細胞白血病 靶向治療藥物

21、（伊馬替尼、尼洛替尼、達沙替尼）應(yīng)用，靶向治療藥物（伊馬替尼、尼洛替尼、達沙替尼）應(yīng)用，CMLCML的長期生存明顯的長期生存明顯 延長。（臨床實驗）延長。（臨床實驗） 道路是曲折的，前途是光明的。道路是曲折的，前途是光明的。M3M3的例子的例子 整理ppt45 整理ppt46 護護 理理 一、心理上的護理一、心理上的護理 晴天霹靂（對患者及家屬）晴天霹靂（對患者及家屬） 心理休克期（心理休克期（2 2周左右）：家屬周左右）：家屬+ +患者患者 整理ppt47 整理ppt48 護護 理理 首先：家屬戰(zhàn)勝自己，接受殘酷的現(xiàn)實，勇敢的面對現(xiàn)實首先：家屬戰(zhàn)勝自己，接受殘酷的現(xiàn)實，勇敢的面對現(xiàn)實 其次：積極幫助患者接受現(xiàn)實，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。其次：積極幫助患者接受現(xiàn)實，樹立戰(zhàn)勝疾病的信