胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)超聲檢查

1、胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng) 超聲檢查 初級篩查”和“胎兒神經(jīng)超聲 學(xué)”指南 簡介 胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形是最常見的先天畸 形之一，神經(jīng)管缺陷是其中最常見的類型 1000例出生病例中約1-2例 長期追蹤隨訪研究顯示，中樞神經(jīng)系統(tǒng)異 常的發(fā)生率高達(dá)1 最適宜方法 初級篩查 詳細(xì)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)檢查（胎兒神經(jīng)超聲 學(xué)） 有經(jīng)驗(yàn)的專家 精細(xì)的超聲儀器 三維超聲輔助 適應(yīng)癥：中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常高風(fēng)險(xiǎn)的病例 總論 檢查孕周 技術(shù)因素 超聲探頭 圖象參數(shù) 主要集中在中孕階段 初級篩查在妊娠20周左右進(jìn)行 妊娠14-16周進(jìn)行的優(yōu)勢是此時(shí)胎頭顱骨薄， 可以從各個(gè)角度全面觀察顱內(nèi)結(jié)構(gòu) 中孕及晚孕期進(jìn)行胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)檢查 可獲

2、得較滿意的效果 妊娠末期胎兒顱骨的鈣化常常影響圖像質(zhì) 量。 檢查孕周 技術(shù)因素 超聲探頭 ：多數(shù)情況下選用頻率為3-5MHz 經(jīng)腹探頭可以達(dá)到初級篩查的要求。 胎兒神經(jīng)超聲學(xué)檢查通常需要經(jīng)陰道檢查 （孕16-20周中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形的診斷尤為 準(zhǔn)確），常選用的探頭頻率范圍為5- 10MHz。 圖象參數(shù) 大多數(shù)檢查采用灰階二維超聲 在神經(jīng)超聲學(xué)檢查中，彩色和頻譜多普勒 超聲大多用于分辯顱內(nèi)血管 三維超聲對胎兒大腦和脊柱檢查也有很大 幫助 腦的生長與發(fā)育 腦起源于神經(jīng)管的頭端，胚胎在第四周末 時(shí)，神經(jīng)管頭端形成3個(gè)腦泡，由前及后依 次是前腦泡、中腦泡及后腦泡。1周后前腦 泡的頭端向兩側(cè)膨大形成左右兩

3、個(gè)端腦 （大腦半球的前身），前腦泡的尾端形成 間腦，前腦泡的腔形成兩個(gè)側(cè)腦室及第三 腦室。中腦泡演變?yōu)橹心X，中腦泡的腔形 成中腦水管。后腦泡演變?yōu)槟X橋、小腦和 延髓，后腦泡的腔形成第四腦室。 初步篩查（Basic Examination） 定性檢查 胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)初級篩查需觀察的結(jié)構(gòu) 頭顱形狀 雙側(cè)側(cè)腦室 透明隔腔 丘腦 小腦 后顱窩池 脊柱 側(cè)腦室平面 顯示側(cè)腦室前、后角，側(cè)腦室前部分（前 角和枕角）呈逗號(hào)狀的液性暗區(qū)，邊界清 晰，中間有透明隔腔（CSP）相隔 透明隔腔在16周左右出現(xiàn)，近足月時(shí)消失 在16周之前及37周后未能顯示透明隔腔可 屬于正常 消失見于：全前腦、胼胝體發(fā)育不良、嚴(yán)

4、重腦積水及眼相關(guān)畸形等 側(cè)腦室平面 cps 16周左右出現(xiàn)，近足月時(shí)消失。16周前及 37周后未能顯示CPS屬于正常現(xiàn)象 對診斷腦部畸形的價(jià)值有爭議 全前腦、胼胝體發(fā)育不良、嚴(yán)重腦積水、 眼相關(guān)畸形等，CPS會(huì)產(chǎn)生明顯改變 側(cè)腦室 16周起后角與體部、枕角 體部有高回聲的脈絡(luò)膜叢 正常脈絡(luò)膜叢充滿整個(gè)側(cè)腦室體部，脈絡(luò) 膜叢與內(nèi)側(cè)壁間少量液體屬正常 丘腦切面 顯示：側(cè)腦室前角、透明隔腔、丘腦和海 馬回 即雙頂徑測量切面 丘腦腦平面 小腦平面 顯示側(cè)腦室前角、透明隔腔、丘腦、小腦 及后顱窩池 在孕中期以后，后顱窩池的寬度較恒定， 約2-10mm 在孕早期，小腦蚓部沒有完全占據(jù)第四腦 室，會(huì)出現(xiàn)小腦

5、蚓部缺失的假象，在20周 以前通常是正常的表現(xiàn) 小腦平面 脊柱 專業(yè)人員仔細(xì)檢查 最常見的脊柱異常是開放性脊柱裂，通常合并有 顱內(nèi)結(jié)構(gòu)異常 正常情況下，從14周起，脊柱的長軸切面可以顯 示椎骨的三個(gè)骨化中心（一個(gè)位于椎體，兩個(gè)分 別位于椎體兩側(cè)椎弓）圍繞中部的神經(jīng)管，依掃 查方向不同表現(xiàn)為兩條或三條平行線 通過縱切或橫切面還應(yīng)掃查皮膚的完整性。 定量評估 孕中晚期 雙頂徑（BPD） 頭圍（HC） 腦室內(nèi)徑 小腦.后顱窩池寬度 定量評估 雙頂徑（BPD）、頭圍（HC）、腦室內(nèi)徑 圖2 側(cè)腦室測量示意圖：(a)在脈絡(luò)膜叢水平，測量游標(biāo)置于側(cè)腦室內(nèi)側(cè)緣； (b)正確的測量位置為垂直側(cè)腦室最大寬度（Y

6、ES），no1、no2、no3均不正確。 側(cè)腦室測值在中、晚孕早期較恒定，平均 68mm，達(dá)到或超過10.0mm應(yīng)注意 1421周,小腦橫徑每周增加1mm。 小腦蚓部與枕骨內(nèi)緣間測量后顱窩池寬度， 正常2-10 mm，長頭形會(huì)稍超過。 胎兒神經(jīng)超聲學(xué)檢查 （Fetal Neurosonogram） 胎兒顱內(nèi)結(jié)構(gòu) 1.冠狀切面 (1)經(jīng)前囟切面（第二前囟切面）： (2)經(jīng)尾狀核切面（第一冠狀切面）: (3)經(jīng)丘腦切面（第二冠狀切面）： (4)經(jīng)小腦切面（第一、第二枕部切面）： 胎兒頭顱冠狀切面： (a)經(jīng)前囟切面； (b)經(jīng)尾狀核切面； (c) 經(jīng)丘腦切面； (d) 經(jīng)小腦切面。 CSP：透明隔

7、腔；IHF：大腦半球間連接處。 矢狀切面 (1)正中矢狀切面： (2)旁正中矢狀切面（第一斜矢狀切面） 胎兒脊柱 一個(gè)典型的椎骨是由前方的椎體（前骨化中心） 和后方的椎弓（后骨化中心）構(gòu)成。 (1)橫切面：脊柱呈三個(gè)分離的圓形或短棒狀強(qiáng)回 聲團(tuán)。 (2)矢狀切面：脊柱呈兩行排列整齊的串珠狀平行 光帶，從枕骨延續(xù)至骶尾部并略往上翹合攏。 (3)冠狀切面：可見排列整齊的3條平行光帶，中 間是椎體，兩側(cè)是椎弓骨化中心。 胎兒各段脊柱橫切面 (a)頸椎； (b)胸椎； (c)腰椎； (d)尾椎。 箭頭所指為椎骨骨化中心，局部皮膚回聲完整，脊髓呈低回聲，中央高回聲點(diǎn) 中孕期脊柱矢狀切面 中孕期脊柱矢狀切

8、面 經(jīng)無骨化的棘突間隙顯示神經(jīng)管內(nèi)的結(jié)構(gòu) 胎兒脊柱的冠狀切面 (三維圖) 胎兒脊柱的冠狀切面。從不同角度和水平顯示的三維圖像 (a)經(jīng)脊椎骨的椎體切面； (b)經(jīng)椎弓的切面； (c)包括三個(gè)骨化中心的脊柱三維立體成像。 胎兒神經(jīng)系統(tǒng) 超聲檢查的效果評價(jià) 在低危中孕期人群胎兒中，如可獲得滿意 的側(cè)腦室及小腦切面，頭部生長徑線（尤 其是頭圍）在正常范圍，側(cè)腦室寬度小于 10.0mm，后顱窩遲寬度在2-10mm，基本 可以排除腦的畸形，中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常風(fēng) 險(xiǎn)極低，一般不必進(jìn)一步檢查。 局限性 超聲檢查對神經(jīng)系統(tǒng)增生相關(guān)的異常（如 小頭畸形、腫瘤及大腦實(shí)質(zhì)的異常)診斷能 力十分有限 繼發(fā)于產(chǎn)前或產(chǎn)時(shí)的

9、損傷 常見中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形 無腦畸形 無腦畸形系前神經(jīng)孔閉合失敗所致，是神 經(jīng)管缺陷的最嚴(yán)重類型，其主要特征是顱 骨穹窿缺如（眶上嵴以上額骨、頂骨和枕 骨缺如），伴大腦、小腦及覆蓋的皮膚缺 如，但面骨、腦干、部分枕骨和中腦常在。 眼球突出呈“蛙樣”面容 無腦兒 露腦畸形 露腦畸形主要特征是顱骨缺失，腦組織直 接暴露、浸泡在羊水中，腦的表面有腦膜 覆蓋，但無顱骨及皮膚，腦組織紊亂、變 形、變硬。 露腦畸形超聲診斷 1.胎兒顱骨強(qiáng)回聲環(huán)消失，腦組織浸泡于羊 水中，且腦的表面部規(guī)則，腦內(nèi)結(jié)構(gòu)紊亂， 正常結(jié)構(gòu)分辨不清。 2.實(shí)時(shí)超聲下，可顯示胎手碰觸暴露在羊水 中的腦組織，羊水暗區(qū)渾濁。 3.隨著孕周

10、增大，腦組織可越來越少，最終 可顯示不出腦組織而成為無腦畸形。 4.常伴羊水過多。 5.常合并脊柱裂及其它畸形。 露腦畸形 腦膨出及腦膜腦膨出 腦膨出是指顱骨缺損伴有腦膜和腦組織從 缺損處膨出。 腦膜膨出則僅有腦膜而沒有腦組織的從缺 損處的膨出。 腦膨出及腦膜腦膨出超聲診斷 1.80 /100缺損處顱骨回聲光帶連續(xù)中斷， 這是特征性表現(xiàn)之一。 2.缺損處可胎兒面部及脊柱位置判斷缺損部 位。 3.當(dāng)顱骨缺損處有腦組織和腦膜膨出時(shí)，呈 不均質(zhì)低回聲，較大量腦組織膨出時(shí)可致 小腦畸形。 腦膜腦膨出腦膜腦膨出 脊柱裂 脊柱裂主要與遺傳傾向及環(huán)境因素有關(guān)。 其主要特征是背側(cè)的兩個(gè)椎弓未能融合在 一起引起

11、的脊椎畸形，脊膜和脊髓通過未 閉合的脊柱向外暴露。 主要類型有隱性脊柱裂和囊狀脊柱裂及脊 椎外翻或脊柱裂。 1、香蕉 征，后顱 窩 2.0mm 顱后窩內(nèi) 結(jié)構(gòu)經(jīng)枕 骨大孔疝 入頸椎管 內(nèi)所致 2、檸 檬征： 雙側(cè)顳 骨塌陷 3、“U” 型脊柱 （橫切面） 4、脊柱 骶骨裂 （矢狀面） 脊柱側(cè)彎 腦積水和腦室擴(kuò)張 腦積水是指腦脊液過多地積聚在腦室內(nèi)， 致使腦室系統(tǒng)擴(kuò)張和壓力升高。 超聲診斷：腦室系統(tǒng)擴(kuò)張，呈無回聲區(qū)， 其中的脈絡(luò)叢“懸掛”于腦室內(nèi)。10mm 側(cè)腦室徑15mm為輕度腦室擴(kuò)張， 15mm考慮有腦積水?？蔀橐粋?cè)側(cè)腦室擴(kuò)大， 也可兩側(cè)，也可表現(xiàn)為第三腦室、第四 腦室均擴(kuò)大。 腦室擴(kuò)張 腦

12、積水 第三腦室腦積水 重度腦積水 水腦畸形 水腦畸形是一種散發(fā)的、致死性的腦畸形。 超聲診斷：雙側(cè)大腦半球缺如，但小腦和 大腦存在。典型表現(xiàn)是顱腔內(nèi)大范圍的液 性暗區(qū)，不能顯示大腦半球和大腦鐮，更 不能顯示任何大腦皮質(zhì)回聲。 水腦畸形 全前腦 全前腦為前腦未完全分開左右兩葉而導(dǎo)致的一系列 的腦畸形和由此引起的一系列面部畸形，本病常 與13-三體、18-三體等有關(guān)。 根據(jù)大腦半球分開程度可分： 1.無葉全前腦：最嚴(yán)重，大腦半球完全融合未分開。 2.葉狀全前腦：大腦半球及腦室分開，大腦半球的 前后裂隙發(fā)育良好，丘腦可分開，但仍有一定程 度的結(jié)構(gòu)融合，如透明隔消失 3.半葉全前腦：介于無葉全前腦和葉

13、狀全前腦之間， 丘腦可半融合。 無葉型 全前腦 半葉全前腦中央性唇裂 眼距短 無葉全前腦中央性唇裂 喙鼻 胼胝體發(fā)育不全（ACC） 胼胝體是指聯(lián)合左、右大腦半球新皮質(zhì)的 一處很厚的纖維板。 超聲診斷：正常情況下，在矢狀切面上， 胼胝體呈弧形薄帶狀低回聲。胎兒ACC的 直接征象很難獲得，主要從顱腦橫切面獲 得的間接征象進(jìn)行診斷：1.側(cè)腦室增大呈 “淚滴”狀。2.透明隔腔消失。3.第三腦室 增大，向上移位。 胼胝體發(fā)育不全 第三腦室增大，上移 胼胝體和透明隔腔消失 Dany-Walker典型表現(xiàn) Dany-Walker典型表現(xiàn)：小腦蚓部缺失、第 四腦室和顱后窩池?cái)U(kuò)張為特征，1/3伴腦積 水。 Da

14、ny-Walker超聲診斷：兩側(cè)小腦半球分開， 中間無聯(lián)系，蚓部完全缺如，顱后窩池明 顯增大，第四腦室增大，兩者相互連通。 Dany-Walker典型表現(xiàn) 蛛網(wǎng)膜囊腫 蛛網(wǎng)膜囊腫位于蛛網(wǎng)膜下隙內(nèi)，為非血管 性的囊性病變。蛛網(wǎng)膜囊腫常位于中線附 近。 超聲診斷：1.腦內(nèi)出現(xiàn)囊性暗區(qū)，圓形或不 規(guī)則性，囊性薄而光滑。 2.位于顱后窩者應(yīng)與顱后窩擴(kuò)大、 Dany- Walker等鑒別，位于第三腦室后方者應(yīng)與 第三腦室擴(kuò)張、 Galen靜脈瘤等鑒別。 3.CDFI：不能檢出囊內(nèi)血流信號(hào)。 4.囊腫與側(cè)腦室不相通。 蛛網(wǎng)膜囊腫 腦中線見一囊性包 塊，薄壁 囊內(nèi)部未見 血流信號(hào) Galen靜脈瘤 Galen靜脈位于胼胝體和丘腦的后下方。 Galen靜脈瘤是由于動(dòng)靜脈畸形導(dǎo)致Galen 靜脈呈瘤樣擴(kuò)張。 Galen靜脈瘤的超聲診斷 超聲診斷：多在晚孕時(shí)才被超聲所發(fā)現(xiàn)。1. 胎兒頭部在丘腦平面橫切時(shí)，近中線區(qū)， 第三腦室的后方，丘腦的后下方探及橢圓 形無回聲囊性結(jié)構(gòu)，壁薄、光滑，形態(tài)規(guī) 則。2.CDFI：囊性結(jié)構(gòu)內(nèi)有彩色血流，呈 高速低阻的頻譜。3.瘤體較大時(shí)可壓迫中腦 水管而出現(xiàn)腦積水。 Galen靜脈瘤 脈絡(luò)膜囊腫超聲診斷 1.脈絡(luò)叢強(qiáng)回聲內(nèi)見囊性無回聲區(qū)，壁薄， 邊緣光滑，整齊，多呈圓形。 2.觀察囊腫的大小，若小于10mm或越來越小， 染色體異常的可能性較小。 側(cè)腦室脈絡(luò)叢內(nèi)