免疫性血小板減少癥

1、免疫性血小板減少癥ITP,鄭大二附院 NICU 劉梁,整理ppt,臨床特點(diǎn),又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜。 皮膚、黏膜自發(fā)性出血和束臂試驗(yàn)陽性，血小板減少、出血時(shí)間延長和血塊收縮不良。,整理ppt,病因和發(fā)病機(jī)制,病毒感染后使機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體并與血小板膜發(fā)生交叉反應(yīng)，使血小板受到損傷而被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)清除。,整理ppt,病因和發(fā)病機(jī)制,病毒感染后，形成的抗原-抗體復(fù)合物可附著于血小板表面，使血小板易被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬和破壞，使其壽命變短，導(dǎo)致血小板減少。,整理ppt,病因和發(fā)病機(jī)制,分為原發(fā)性和繼發(fā)性 繼發(fā)性常見于疫苗接種、感染、抗磷脂綜合征、免疫缺陷病、骨髓移植的副作用等。,整理

2、ppt,臨床表現(xiàn),以1-5歲的小兒多見 自發(fā)性皮膚和黏膜出血 針尖大小的皮內(nèi)或者皮下出血點(diǎn),整理ppt,臨床表現(xiàn),瘀斑和紫癜 以四肢多見 伴鼻出血和齒齦出血,整理ppt,臨床表現(xiàn),肝脾偶見腫大，淋巴結(jié)不腫大 主要致死原因?yàn)轱B內(nèi)出血 80%-90%患兒在1-6個(gè)月可痊愈,整理ppt,實(shí)驗(yàn)室檢查,外周血象 血小板100*109/L 50*109/L見自發(fā)性出血 20*109/L出血明顯 10*109/L出血嚴(yán)重,整理ppt,實(shí)驗(yàn)室檢查,外周血象 白細(xì)胞正常 凝血時(shí)間正常 出血時(shí)間延長 血塊收縮不良,整理ppt,實(shí)驗(yàn)室檢查,骨髓象 巨核細(xì)胞增多 幼稚巨核漿細(xì)胞增多 核分葉減少，核漿發(fā)育不平衡,整理p

3、pt,實(shí)驗(yàn)室檢查,血小板抗體主要是PAIgG增高 血小板壽命縮短,整理ppt,診斷,結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查 分型： 新診斷的ITP：確診后12個(gè)月以上 （不適用繼發(fā)性ITP ）,整理ppt,鑒別診斷,急性白血病 再生障礙性貧血：發(fā)熱，肝脾淋巴結(jié)不腫大，白細(xì)胞減少，巨核細(xì)胞減少。 過敏性紫癜：血小板正常，出血性斑丘疹對(duì)稱分布，多見于下肢和臀部。,整理ppt,治療,減少活動(dòng)，避免外傷，明顯出血臥床休息 糖皮質(zhì)激素：潑尼松每天1.5-2mg/kg，3次口服；沖擊療法：地塞米松每日0.5-2mg/kg，靜脈滴注，連用3天。,整理ppt,治療,丙種球蛋白每天0.4-0.5g/kg，連續(xù)5天靜脈滴注或每次1g/kg靜脈滴注，必要時(shí)次日再用1次，以后每3-4周1次。 抗-D免疫球蛋白每日25-50ug/kg，靜脈注射，連續(xù)5天為1個(gè)療程。,