布加氏綜合征的介入治療

1、布加氏綜合征的介入治療布加氏綜合征(BuddChiari syndrome)是指由于肝靜脈和(或)肝后段下腔靜脈狹窄或閉塞導(dǎo)致肝靜脈、下腔靜脈壓力增高所引起的臨床綜合征。主要表現(xiàn)為肝腫大，腹水、消化道出血、下肢水腫和色素沉著，晚期導(dǎo)致肝硬化。1842年，Lambroan注意到肝靜脈血栓病變，1845年George Budd報(bào)道了原發(fā)肝靜脈阻塞，1899年Hans Chlarl報(bào)告了肝靜脈內(nèi)膜炎性閉塞的病例，1878年Osler報(bào)道了下腔靜脈閉塞和肝靜脈狹窄的門脈高壓病例。此后人們把此類肝后性門脈高壓所引起的病征稱為布加氏綜合征。病 因 多年來雖然已經(jīng)做了大量的研究工作，但是病因仍然不是十分清楚

2、。目前認(rèn)為先天性的因素有：肝段下腔靜脈和肝靜脈I；腔靜脈入口處形成完全性或不完全隔膜，形成湍流，加上此處位于肝臟和膈肌的交界處，易導(dǎo)致內(nèi)皮損傷，產(chǎn)生血栓性狹窄閉塞。另外的原因主要為血液的凝固性增高，如真性紅細(xì)胞增生癥何其它的髓增生疾病、血小板增多癥、長期口服避孕藥、產(chǎn)后，局部腔內(nèi)外腫瘤病變壓迫堵塞等。病理生理肝靜脈回流受阻，靜脈壓力增大，肝淤血腫大，淋巴液滲出肝包膜形成腹水，肝竇破裂少量血性腹水,門靜脈壓力增高，脾腫大，側(cè)枝血管形成，可導(dǎo)致食道靜脈曲張破裂出血，肝昏迷，肝功能損害，肝功能衰竭出現(xiàn)較晚。晚期由于消化不良、頑固腹水和低蛋白導(dǎo)致惡液質(zhì)，合并心肺功能障礙。病理分型布加氏綜合征的臨床分型

3、很不統(tǒng)一，各種分型方法多達(dá)二十余種。但是尚無一種公認(rèn)的分型方法。有許多分型方法過于繁復(fù)，未能反映主要的病理改變。根據(jù)我們的體會，根據(jù)病理生理的改變和臨床處理的不同進(jìn)行分型較為簡便明了。一、單純肝靜脈型：肝靜脈主干或開口處狹窄或閉塞，下腔靜脈壁光滑，可有尾狀“葉外壓表現(xiàn)，但無腔靜脈原發(fā)性病變。只需行肝靜脈開通術(shù)，即可達(dá)治療目的。二、單純腔靜脈型：肝靜脈開口上方下腔靜脈膜性或節(jié)段性狹窄閉塞，肝靜脈本身無阻塞或至少有一支主要的肝靜脈通暢并形成足夠的 交通支。只要開通下腔靜脈即可，肝靜脈本身無需處理。三、復(fù)雜肝靜脈型：肝靜脈廣泛狹窄閉塞或小肝靜脈閉塞。肝內(nèi)無明顯交通支。必須行門腔靜脈分流治療。四、混合

4、型：肝靜脈和下腔靜脈均有狹窄閉塞。需要同時(shí)處理兩者病變方能解決問題。臨床表現(xiàn)本病發(fā)病男女比例約為2：1，青壯年病人多見。少數(shù)先天性因素的患者發(fā)病年齡較早。大多數(shù)發(fā)病較緩慢，病情逐步加重。少數(shù)病情發(fā)展迅速，如不及時(shí)處理可危及生命。根據(jù)病變部位的不同，臨床表現(xiàn)主要有門靜脈高壓和F腔靜脈高壓。一、門靜脈高壓：有肝靜脈病變時(shí)，出現(xiàn)早而且重。表現(xiàn)為大量頑固性腹水，肝脾腫大，食管靜脈曲張出血，晚期有肝功能損害和衰竭。食欲減退，消瘦，甚至惡液質(zhì)表現(xiàn)。二、下腔靜脈 高壓表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為腹壁靜脈曲張，血流方向向上。下肢腫脹、靜脈曲張、皮膚潰爛和色素沉著。檢查方法、彩色多普勒超聲檢杳是首選的檢查方法，可以較好的顯

5、示肝靜脈，下腔靜脈本身的病變和了解交通支形成的情況，同時(shí)觀察肝臟脾臟和腹水情況。能達(dá)到明確的診斷。CT和磁共振成像也能達(dá)到同樣的目的，但是較為昂貴和復(fù)雜，而且在顯示血流方向上不及超聲。二、 凡是無創(chuàng)性手段不能解決問題，均需要行血管造影，也是介入治療的必要步驟。造影包括腔靜脈和肝靜脈造影。腔靜脈造影：經(jīng)股靜脈或同時(shí)頸靜脈插管，將導(dǎo)管放置于病變的遠(yuǎn)近端造影，了解病變的長度。肝靜脈造影：經(jīng)腔靜脈用塑型導(dǎo)管選擇肝靜脈造影，或者經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝靜脈造影。造影前應(yīng)常規(guī)進(jìn)行測壓，對決定治療方案和了解治療效果有重要作用。三、食道鋇餐和胃鏡檢查可了解有無食道靜脈曲張和門脈高壓的程度。介入治療準(zhǔn)備一、 術(shù)前準(zhǔn)備：常

6、規(guī)檢查肝、腎功能，血屎常規(guī)，凝血功能，心電圖胸片等。術(shù)前13天可給與阿司匹林25mg tid和支持對癥處理。二、 器械準(zhǔn)備：需要具備數(shù)字減影血管造影機(jī)，帶穿刺導(dǎo)向探頭的超聲機(jī)，術(shù)中心電和血壓監(jiān)護(hù)測量設(shè)備。備齊各種搶救用藥。另外尚需各種導(dǎo)管(比較常用的有多用途導(dǎo)管和眼鏡蛇導(dǎo)管)，超滑和超硬導(dǎo)絲，長短血管鞘，長的破膜穿刺針和肝穿刺套針，高壓球囊導(dǎo)管，血管內(nèi)支架等。介入治療方法原則上上述的各型布加氏綜合征都可以實(shí)施介入治療，運(yùn)用的介入技術(shù)包括下腔靜脈狹窄閉塞的開通，肝靜脈狹窄和閉塞的開通，經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔分流術(shù)(tips)，以及它們的聯(lián)合運(yùn)用。下面分別予以介紹。下腔靜脈： 下腔靜脈狹窄：經(jīng)股靜脈插管

7、，導(dǎo)管在病變上下方測壓、造影，導(dǎo)絲通過病變處，引入球囊導(dǎo)管進(jìn)行擴(kuò)張，一般主張擴(kuò)張到2025mm直徑。復(fù)查壓差降至1比m水柱以下即可。一般膜性狹窄單純擴(kuò)張即可，節(jié)段性狹窄常需要置入內(nèi)支架治療，支架的類型現(xiàn)在公認(rèn)z型支架較好，因?yàn)槠渚W(wǎng)孔較大，金屬面積小，不易阻塞肝靜脈出口和形成血栓。即使有肝靜脈問題，也可經(jīng)過網(wǎng)孔處理。 下腔靜脈膜性閉塞:可以通過病變上下方進(jìn)行破膜，從下方向上穿刺較為簡單，但是有損傷心包的危險(xiǎn)。我們主張采用病變上下方插管同時(shí)造影，以病變下方導(dǎo)管導(dǎo)向，從上向下穿刺的方法，較為安全。破膜成功后，逐步擴(kuò)張狹窄,必要時(shí)置入支架。三、下腔靜脈節(jié)段性閉塞：必需同時(shí)行病變上下方同時(shí)造影，明確病變

8、長度和走向。穿刺時(shí)對準(zhǔn)另一側(cè)的標(biāo)記導(dǎo)管端，逐步進(jìn)針，必要時(shí)隨時(shí)造影確認(rèn)針道位置，穿刺成功后，逐步擴(kuò)張穿刺道,然后置入支架。我們打通的最長閉塞段是12cm。注意事項(xiàng)：一，下腔靜脈血栓形成：如果是新鮮血栓，可以通過插入大口徑導(dǎo)管，直接抽吸血栓,或者注入尿激酶溶栓；也可以使用支架固定單一的大血栓，也有作者主張先抗凝治療三個月，等待血栓附壁.復(fù)查造影證實(shí)血栓處理干凈后方可開通閉塞處，不然將導(dǎo)致致命性的肺栓塞。陳舊的附壁血栓不易脫落,可以不予處理。二，穿刺時(shí)造成心包或下腔靜脈壁破裂：一旦造影發(fā)現(xiàn)造影劑外溢，可立即用球囊導(dǎo)管壓住破裂處，如果是較小的裂口可能自行封閉，必要時(shí)需要外科手術(shù)處理。肝靜脈：一、肝靜

9、脈狹窄：可以在腔靜脈側(cè)用塑型導(dǎo)管選擇進(jìn)入狹窄肝靜脈內(nèi)，如果支撐力不夠可用導(dǎo)引導(dǎo)管幫助，造影測壓后，交換導(dǎo)絲導(dǎo)管擴(kuò)張，主張擴(kuò)張至1215mm口徑，必要時(shí)置入支架。如果不能找到肝靜脈入口，則需要采用經(jīng)皮肝穿的方法，將選擇進(jìn)入腔靜脈的導(dǎo)絲經(jīng)股靜脈或頸靜脈拉出，建立導(dǎo)絲軌道，再進(jìn)行上述治療。二、肝靜脈閉塞：可以從腔靜脈側(cè)使用長穿刺針穿通閉塞部位，膜性閉塞時(shí)下腔靜脈壁上突出圓形陰影可作為穿刺的導(dǎo)向，但是仍然帶有較大的盲目性。我們多采用經(jīng)皮肝穿的方法，首先造影了解肝靜脈系統(tǒng)及交通支情況，然后用導(dǎo)絲或穿刺針通過閉塞處，建立導(dǎo)絲軌道，再行擴(kuò)張和支架治療.有時(shí)閉塞段較長，也可不通過原道，另外穿刺肝實(shí)質(zhì)用支架建立

10、新的靜脈引流通道。三、廣泛的肝靜脈閉塞時(shí)肝內(nèi)未形成明顯的交通支，因而無法進(jìn)行肝靜脈的引流。只有進(jìn)行門腔靜脈分流術(shù)。Tips作為一種微創(chuàng)的介入分流方法，治療布加氏綜合征獲得了很好的療效。布加氏綜合征的Tips有一些特殊的地方，其一是由于肝臟淤血腫大，穿刺道較長，穿刺門靜脈的難度加大；其二是往往由于肝靜脈完全閉塞而必需經(jīng)肝段下腔靜脈壁直接穿刺。我們采用B超導(dǎo)向細(xì)針微導(dǎo)絲標(biāo)記門靜脈的方法，很好地解決了穿刺的定位問題，大大地提高了Tips的安全性和成功率。由于采用了22G的細(xì)針，即使大量腹水時(shí)也可安全使用。肝靜脈合并下腔靜脈：首先治療下腔靜脈閉塞，然后在下腔靜脈內(nèi)置入導(dǎo)管作為標(biāo)記，采用經(jīng)皮肝穿的方法開

11、通肝靜脈。究竟是先置入腔靜脈支架還是肝靜脈支架，我們認(rèn)為兩者各有好處，先置入腔靜脈支架可以使肝靜脈穿刺開通時(shí)較為簡便，但有時(shí)可能影響肝靜脈支架的安放，但是由于使用了大網(wǎng)孔的Z型支架,一般問題不大。并發(fā)癥及處理一、 再狹窄和閉塞：單純球囊擴(kuò)張治療有20的再狹窄率，使用支架后使長期通暢率提高，但是根據(jù)統(tǒng)計(jì)仍然有5一10的再狹窄率。急性閉塞多是由于血栓形成，慢性狹窄往往是內(nèi)膜增生所致。擴(kuò)張肝靜脈和下腔靜脈時(shí)使用足夠口徑的球囊和支架；術(shù)后給予抗凝藥物有助于減少再狹窄和閉塞，改進(jìn)支架的結(jié)構(gòu)和材料，如使用藥物覆膜支架等也是重要的研究內(nèi)容。二、 支架移位：支架釋放需要較熟練的介入操作技術(shù)，X線下準(zhǔn)確的定位非常重要，另外支架的口徑應(yīng)大干血管的口徑15左右。三、 心包或腹腔內(nèi)出血：采用經(jīng)下腔靜脈的殘端從上向下的穿刺方法有助避免損傷心包。下腔靜脈長段閉塞開通時(shí)需注意穿刺針的走行方向，擴(kuò)張狹窄應(yīng)由小到大逐步進(jìn)行，并隨時(shí)造影觀察。我們主張經(jīng)皮肝穿時(shí)使用4F小口徑的導(dǎo)管鞘，建立導(dǎo)絲軌道，使球囊和支架的操作通過股靜脈或頸