預(yù)激綜合征伴惡心律失常的臨床處理課件

1、預(yù)激綜合征伴惡性心律失常的臨床處理,預(yù)激綜合征（pre-excitation syndrome）系胚胎發(fā)育過程中心房與心室（或傳導(dǎo)系統(tǒng)）之間形成了1條或數(shù)條異常的傳導(dǎo)旁路，沖動可經(jīng)其傳導(dǎo)，提前興奮心室的一部分或全部，并引起房室折返性心動過速 1930年 Wolff、Parkinson和White等三位醫(yī)師首次報道了一組具有這種異常心臟傳導(dǎo)現(xiàn)象的年輕患者，故命名為WPW（Wolf-parkinson-White）綜合征,WPW綜合征發(fā)病率,人群中WPW的發(fā)病率約為0.10.3% ，并隨年齡增高而降低 90%的WPW患者發(fā)病多50y，兒童更多見和早發(fā) 1歲以內(nèi)的兒童40%會在1年內(nèi)失去旁路的前向傳

2、導(dǎo) 5歲以上的兒童如果預(yù)激和SVT仍存在，75%以后將持續(xù)存在,WPW綜合征與心律失常,WPW綜合征患者絕大多數(shù)是因快速心律失常就診 陣發(fā)性室上性心動過速（SVT）最為常見 其次為心房顫動（AF）和心房撲動（AFL ） 嚴(yán)重者觸發(fā)心室顫動(VF)引起猝死,WPW綜合征與心房顫動,預(yù)激綜合征患者中約30%可伴發(fā)陣發(fā)性AF。顯性旁路患者的AF發(fā)生率要高于隱匿性旁路患者，右側(cè)顯性旁路患者更易發(fā)生AF。Brembilla-Perrot等發(fā)現(xiàn)，在預(yù)激綜合征患者中，合并AF的旁路傳導(dǎo)速度要快于無AF者，因此更易誘發(fā)室顫。 預(yù)激綜合征伴發(fā)AF的機制尚不十分明確。對于無器質(zhì)性心臟病的患者，AF的發(fā)生可能與AV

3、RT或VPC有關(guān)，也可能與心房本身內(nèi)在的易損性有關(guān)。 VPC可經(jīng)旁路逆向傳導(dǎo)至心房，如果恰好落入心房易損期，就會誘發(fā)AF。 AVRT也可蛻變?yōu)锳F，可能是由于心率過快引起心房壓力升高，心肌相對缺血以及心房激動順序異常而致心房易損性增加而誘發(fā)AF。 Derejko等對31例預(yù)激綜合征患者（其中16例合并AF）行有創(chuàng)EPS發(fā)現(xiàn)，肺靜脈電生理特性與AF的發(fā)生有關(guān)；合并AF者，肺靜脈ERP較短,癥狀性與無癥狀性WPW綜合征,癥狀性WPW綜合征：WPW患者既易發(fā)生SVT，也易合并AF，而會引起快速的心室率甚至VF。臨床中可產(chǎn)生心悸、頭暈和暈厥的癥狀，甚至發(fā)生猝死 無癥狀性WPW綜合征：WPW患者中，大約

4、65%的青少年和40% 30歲以上的患者只有ECG的預(yù)激表現(xiàn)而無相關(guān)的臨床癥狀,WPW綜合征合并AF的心電圖表現(xiàn)（一,AF通常陣發(fā)性，發(fā)作時心室率常180次/分。當(dāng)旁道ERP250ms時，心室應(yīng)激過快易引起室顫 QRS波群形態(tài)總體上以寬大畸形為主，受心室預(yù)激成分的影響，QRS波群可表現(xiàn)為3種形態(tài)： 完全預(yù)激性QRS波群：此種圖形是預(yù)激綜合征合并AF的常見圖形，也是容易誤診為VT的圖形 部分預(yù)激性QRS波群：QRS波可以是完全預(yù)激圖形，部分預(yù)激圖形， 或正常圖形，是診斷預(yù)激綜合征合并AF的重要依據(jù) 正常QRS波群：與一般AF相同，但有極快的心室率，多180次/分,R-R間距多變、絕對不等 ：VT

5、時QRS波一般較規(guī)則。甚至有人提出，寬QRS波心動過速時，如果存在較多的R-R間距相差值0.12s以上時，多數(shù)為WPW合并AF。但當(dāng)心室率極快時，也可貌似勻齊 患者多無器質(zhì)性心臟病，發(fā)作前和終止后有典型WPW心電圖表現(xiàn)，波與寬QRS波群心動過速初始向量方向一致是確診的可靠依據(jù),WPW綜合征合并AF的心電圖表現(xiàn)（二）與VT鑒別,WPW綜合征合并AF的危害,與一般AF不同，WPW并AF時旁道傳導(dǎo)速度快，ERP短；而且隨著心室率的增加，ERP出現(xiàn)“正變現(xiàn)象”，即R-R間期愈短，旁道不應(yīng)期也愈短。過短的旁道不應(yīng)期導(dǎo)致極快的心室率，心室充盈不足及無效收縮，導(dǎo)致頭暈、黑朦及阿-斯綜合征 當(dāng)心室率異常增快時

6、，快速下傳至心室的激動如遇到心室處于易損期可能誘發(fā)室顫。 根據(jù)波峰碰撞學(xué)說，激動在心室內(nèi)碰撞也可能觸發(fā)室顫 多旁道的存在可增加心室內(nèi)波峰碰撞的可能，也增加了發(fā)生室顫的危險性 當(dāng)旁路不應(yīng)期250ms時，可增加AF蛻化為室顫及誘發(fā)猝死的危險。 因此，WPW合并AF被列為惡性過速性心律失常，應(yīng)給予最積極的治療,WPW綜合征并AF的緊急處理（一,WPW綜合征合并AF時常有血流動力學(xué)不穩(wěn)定，短時間內(nèi)不能終止者，應(yīng)首先同步電復(fù)律 復(fù)律前檢查電解質(zhì)、凝血功能、了解是否合并器質(zhì)性心臟病及心功能； 評估血栓栓塞的風(fēng)險，予抗凝治療： 急診復(fù)律時，通常予普通肝素70U/kg靜注，之后以15U/kg/h輸注，將aPT

7、T延長 1.5-2.0倍?；驊?yīng)用固定劑量的方法：普通肝素5000U靜注，繼之1000U/h靜滴。如心室率過快危及生命，可直接靜脈注射普通肝素1.7mg/kg迅速全身肝素化，并立即電復(fù)律。復(fù)律后予低分子肝素及華法林橋接治療，INR達(dá)標(biāo)后華法林抗凝4周，是否長期抗凝治療取決于栓塞危險分層。 電復(fù)律方式：采用同步電復(fù)律，能量選擇：雙向波100-200J，單向波200J開始。一次電復(fù)律無效，應(yīng)緊接進(jìn)行再次復(fù)律，并增加能量，最大可用到雙向波200J，單向波300J。 目前射頻消融術(shù)仍是預(yù)激綜合征合并AF最有效控制方法之一， 復(fù)律后應(yīng)積極行導(dǎo)管消融 ，無條件情況下可口服胺碘酮或普羅帕酮預(yù)防房顫發(fā)作,WPW

8、綜合征并AF的緊急處理（二,血流動力學(xué)尚穩(wěn)定患者可考慮藥物復(fù)律：應(yīng)選用抑制旁路傳導(dǎo)藥物，禁用可能促進(jìn)旁路傳導(dǎo)的藥物。 胺碘酮：類AAD。多離子通道阻滯劑 阻斷Na+、K+通道。延長各部心肌組織的動作電位及ERP，有利于消除折返激動 抑制心房及心肌傳導(dǎo)纖維的快鈉離子內(nèi)流，減慢傳導(dǎo)速度。減低竇房結(jié)自律性。 對房室旁路前向傳導(dǎo)的抑制大于逆向。 由于復(fù)極過度延長，心電圖有Q-T間期延長及T波改變。靜注有輕度負(fù)性肌力作用 用法：首劑150-300mg負(fù)荷量，后予1mg/分鐘靜脈泵入維持，6小時后予0.5mg/分鐘維持。也可采用下述方法給藥（5mg/kg，靜注1小時，繼之50mg/h靜脈泵入）。器質(zhì)性心臟

9、病及心功能不全者可作為首選。 普羅帕酮：Ic類AAD。抑制快鈉離子內(nèi)流，減慢收縮除極速度，減低傳導(dǎo)速度，輕度延長動作電位間期及ERP，主要作用在心房及心肌傳導(dǎo)纖維。對房室旁路的前向及逆向傳導(dǎo)速度也有延長作用?？商岣咝募〖?xì)胞閾電位。普羅帕酮對心肌收縮力輕至中度抑制作用，有器質(zhì)性心臟病及心功能不全者慎用 用法：2mg/kg稀釋后靜注，推注時間10分鐘。無效可在15min后重復(fù)，最大使用劑量為280mg,WPW綜合征并AF的緊急處理（三,伊布利特：類AAD。主要激活緩慢內(nèi)向電流（主要是鈉電流）使復(fù)極延遲，延長心房和心室肌細(xì)胞的動作電位時程和ERP 用法：體重60kg者，首次1mg緩慢靜注；體重60k

10、g者，0.01mg/kg緩慢靜注。無效者10分鐘后重復(fù)相同劑量。由于該藥延遲復(fù)極，導(dǎo)致QT間期延長，使用后注意心電圖監(jiān)測至少4小時，或等到QTc恢復(fù)到基線。 左心室肥厚（14mm）及QTc延長患者慎用 非二氫吡啶類CCB、洋地黃類藥物、-B可減慢房室結(jié)傳導(dǎo)，導(dǎo)致旁道前傳增加；利多卡因可加速預(yù)激綜合征合并AF時旁道傳導(dǎo)，屬禁用藥物。 對于部分復(fù)律效果不佳或血流動力學(xué)尚穩(wěn)定的房顫合并預(yù)激綜合征患者，可用上述藥物控制房顫心室率,2013年EHRA關(guān)于預(yù)激性房顫治療策略的調(diào)查,Ic類,B,Current strategy for treatment of patients with Wolff-Par

11、kinson-White syndrome and asymptomatic preexcitation in Europe: European Heart Rhythm Association survey. Europace. 2013 May;15(5):750-3,預(yù)激綜合征與心源性猝死(SCD,美國一項以社區(qū)為基礎(chǔ)的調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)，在所有預(yù)激綜合征患者中，SCD的發(fā)生率為1.5例/1000人年 ；但是，一旦患者發(fā)生癥狀，SCD的發(fā)生率將升至2.5例/1000人年 對于無癥狀的預(yù)激綜合征患者，SCD可能是首發(fā)事件 無論是癥狀性還是無癥狀性WPW綜合征，雖然其中絕大多數(shù)人預(yù)后良好，但 SC

12、D風(fēng)險仍為輕度增高。 由于SCD多發(fā)生在未做過心電圖的年輕人或“健康”人，因此臨床上應(yīng)合理地評估這類患者的SCD風(fēng)險，及時識別出高?；颊?，并采取適當(dāng)?shù)闹委煷胧?，以便最大程度地防止SCD的發(fā)生,無癥狀性年輕預(yù)激綜合征： PACES/HRS專家共識2012,無癥狀性年輕預(yù)激綜合征患者危險分層：PACES/HRS專家共識,發(fā)生致死性心律失常的危險因素包括： 年齡30歲 男性 AF史 暈厥史 合并先天性或其他心臟病 家族性WPW,可用于危險分層的方法包括ECG、Holter、運動試驗、藥物試驗和有創(chuàng)電生理檢查 ECG：體表心電圖不僅可了解有無AF，還可了解房室旁路的情況 Holter可檢測有無發(fā)作陣發(fā)

13、性AF，尤其適用于無癥狀性預(yù)激綜合征患者，但檢查結(jié)果往往受Holter使用頻率的影響。Santinelli等對184例無癥狀性預(yù)激綜合征兒童患者前瞻性隨訪5年，期間進(jìn)行一年兩次的Holter檢查，在22例（12）中檢測到陣發(fā)性AF。 多房室旁路是心室顫動的一個危險因素，其在心電圖上常表現(xiàn)為不同形態(tài)的預(yù)激波，或不能確切解釋的心電圖旁路定位的，提示多旁路存在 間歇性預(yù)激也可通過心電圖或Holter檢查來識別，提示旁路前傳較差，屬低危標(biāo)志，但如果有癥狀，也應(yīng)考慮電生理檢查來評價旁道功能。 在預(yù)激綜合征合并AF發(fā)作期間測量預(yù)激狀態(tài)下最短R-R間期（shortest preexcited RR inte

14、rval，SPRRI），SPRRI250 ms是高危標(biāo)志，尤其220ms，可預(yù)測發(fā)生心室顫動的幾率較大。 長程Holter和植入性Holter可用于常規(guī)檢查所不能發(fā)現(xiàn)高危患者,危險分層： 非侵入性檢查（一,非侵入性檢查（二,運動負(fù)荷試驗：預(yù)激消失與否可作為評價旁路ERP的依據(jù)，其局限性在于無法識別出微小的波 運動中波的變化取決于交感神經(jīng)激對旁路ERP和房室結(jié)傳導(dǎo)的相對影響。運動時交感神經(jīng)興奮可增強房室結(jié)傳導(dǎo)，此時有可能會掩蓋通過左側(cè)旁路下傳的持續(xù)性預(yù)激波。 因此只有運動中突然、完全消失的預(yù)激才能提示存在較長的旁路前向ERP，預(yù)示發(fā)生AF時心室率不會很快，心室顫動風(fēng)險也就很低 藥物試驗：鈉通道阻

15、滯劑 過去曾用鈉離子通道阻滯劑來測定旁路的性能，如果藥物可阻斷旁路，提示長的旁路前向ERP。該方法的特異性差，目前已不常規(guī)使用,侵入性電生理檢查EPS :非侵入性手段無法對旁路前傳功能做出有效評價時，應(yīng)考慮采取侵入性EPS（包括經(jīng)食道和心內(nèi)EPS ） 心臟電生理學(xué)檢查可用于以下方面：誘發(fā)AVRT、AF，測定旁路數(shù)目和ERP、SPRRI和心房起搏下1:1旁道傳導(dǎo)的頻率，以及觀察異丙腎對旁路前向ERP的影響。 SPRRI220250 ms與發(fā)生心室顫動相關(guān)。因此，目前將SPRRI250 ms作為一項高危因素預(yù)測心室顫動。 EPS若提示間歇性、遞減性旁路前傳、旁路無逆?zhèn)鲿r，為低危因素 旁路ERP預(yù)測

16、作用較SPRRI低。 EPS對評價無癥狀性WPW猝死風(fēng)險的敏感度高，特異度低,侵入性電生理檢查,無癥狀年輕WPW患者（8-21y）處理建議 PACES/HRS專家共識,如患兒年齡較大，依從性較好，可行運動負(fù)荷試驗，觀察是否存在持續(xù)性預(yù)激 IIA,證據(jù)水平B/C 無創(chuàng)檢查結(jié)果不能除外持續(xù)性預(yù)激時，可選擇食道或心內(nèi)EPS，評價房顫時的SPERRI，進(jìn)行危險分層 IIA,證據(jù)水平B/C 患兒房顫時SPERRI250ms時，發(fā)生SCD風(fēng)險更高，應(yīng)考慮行導(dǎo)管消融 IIA,證據(jù)水平B/C 患兒房顫時SPERRI250ms時，發(fā)生SCD風(fēng)險較低，應(yīng)推遲行導(dǎo)管消融 IIA,證據(jù)水平C,無癥狀WPW綜合征運動員：PACES/HRS專家共識,應(yīng)早期行侵入性EPS 應(yīng)用異丙腎進(jìn)行危險分層 推薦RFCA 拒絕消融或鄰近希氏束旁路，無高危因素者，可從事競技運動,無癥狀年輕WPW患者導(dǎo)管消融 PACES/HRS專家共識,PCPCA注冊研究：兒童WPW消融有效率91%，3年隨訪的復(fù)發(fā)率23% 結(jié)構(gòu)性心臟病是消融失敗及復(fù)發(fā)的獨立預(yù)測因素 冷凍消融具有更高的安全性，已廣泛用于兒童WPW消融，尤其間隔旁路和冠狀竇口附近的旁路 RFCA并發(fā)癥總體發(fā)生率3.2%，包括AVB、束支阻滯、心臟穿孔、冠狀動脈損傷、血栓栓塞,無癥狀年輕WPW患者處