Cushing綜合征

1、庫欣氏綜合征,定義,庫欣氏綜合征（cushing 綜合征，cushings syndrome），各種原因造成腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）所致病癥的總稱。其中最多見者為庫欣病,腎上腺生理,球狀帶：鹽皮質(zhì)激素mineralocorticoids（醛固酮） 束狀帶：糖皮質(zhì)激素glucocorticoids(皮質(zhì)醇） 網(wǎng)狀帶：性激素gonadal hormones(少量的雄性 激素和微量的雌二醇，亦可分泌皮質(zhì)醇)。 這三類激素都是類固醇衍生物，故統(tǒng)稱為甾體激素,分類,1依賴acth的cushing 綜合征 2不依賴acth的cushing 綜合征 3. 假性庫欣綜合征：醫(yī)源性類庫欣綜合征：

2、長期應用糖皮質(zhì)激素；酒精性類庫欣綜合征，可能與長期飲酒導致肝損害影響皮質(zhì)醇滅活有關，停酒精后癥狀可消失,依賴acth的cushing 綜合征,cushing病，指垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（acth）分泌過多，伴腎上腺皮質(zhì)增生；垂體多有微腺瘤，少數(shù)為大腺瘤 異位acth綜合征，系垂體外的腫瘤組織分泌過量acth，伴腎上腺皮質(zhì)增生,不依賴acth的cushing 綜合征,腎上腺皮質(zhì)腺瘤； 腎上腺皮質(zhì)癌； 不依賴acth的雙側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)性增生； 不依賴acth性雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生,cushing 病,cushing 綜合征,異位,醫(yī)源性,庫欣綜合癥的病理生理和臨床表現(xiàn),糖代謝障礙: 類固醇糖尿病

3、 脂代謝障礙:分解、重新分布 向心性肥胖，滿月臉，水牛肩 蛋白質(zhì)代謝障礙:分解 皮膚/皮下彈力纖維/血管/酶/肌肉/骨 電解質(zhì)紊亂: 保鈉,排鉀,臨床表現(xiàn),典型表現(xiàn)： 向心性肥胖 滿月臉 多血質(zhì),臨床表現(xiàn),全身及神經(jīng)系統(tǒng)：肌無力，情緒不穩(wěn)，煩躁 皮膚表現(xiàn)：薄，微血管脆性增加，瘀斑，紫紋，甲癬，多毛，痤瘡 心血管系統(tǒng)：高血壓，增加血管對血管緊張素及兒茶酚胺的反應性，從而維持血壓； 胃腸系統(tǒng) ：可使胃壁細胞增多，胃酸和胃蛋白酶分泌增多,臨床表現(xiàn),免疫和炎癥反應：抗炎、抗免疫減弱，感染多見 性腺：女性：雄激素過多，月經(jīng)減少，多毛，痤瘡，男性化 男性：性欲減退 代謝障礙：血糖、血鉀、骨質(zhì)疏松,各種類型

4、病因及臨床特點,cushing病 異位acth綜合征 腎上腺皮質(zhì)腺瘤； 腎上腺皮質(zhì)癌； 不依賴acth的雙側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)性增生； 不依賴acth性雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生,cushing病,最常見 成人多見，女大于男,cushing disease垂體acth腺瘤(微腺瘤:直徑10mm)下丘腦功能失調(diào), crh分泌過多 雙側(cè)腎上腺彌漫性增生,大結(jié)節(jié)性增生 束狀帶增生,網(wǎng)狀帶增生 糖皮質(zhì)激素,性激素,異位acth綜合癥肺癌(小細胞性,燕麥細胞性)支氣管類癌胸腺癌胰腺癌嗜鉻細胞癌神經(jīng)母細胞瘤神經(jīng)節(jié)細胞瘤甲狀腺髓樣癌其它: 卵巢,睪丸,前列腺,胃,闌尾等,異位acth綜合癥臨床特點緩慢發(fā)展型迅速進展

5、型: acth,皮質(zhì)醇升高明顯,腎上腺皮質(zhì)腺瘤臨床特點:多見于成人, 中等病情 對側(cè)腎上腺萎縮 多毛和雄激素增多較少見,腎上腺皮質(zhì)癌臨床特點: 直徑多大于6cm，通常診斷明確時已出現(xiàn)轉(zhuǎn)移 重度cushing表現(xiàn),高血壓,低血鉀 雄激素增多表現(xiàn): 多毛,痤瘡,男性化,不依賴acth雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)小結(jié)節(jié)性增生,原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)?。╬pnad）：常青少年發(fā)病，結(jié)節(jié)性增生，acth低，hddst不能被抑制。 carney complex(cnc)： 家族性多發(fā)性增生復合癥 常染色體顯性遺傳 50%以上有家族史 基因定位2p16及17q22-q24 17q22-q24突變引起camp依賴的蛋白激酶a1 (r1-alpha regulatory subunitofcampdependent protein kinase a ,prkar1-alpha)亞單位失活 伴間葉腫瘤（心臟粘液瘤,不依賴acth雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大結(jié)節(jié)性增生,aimah（acth-independent bilateral macronodular adrenal hyperplasia): 老年發(fā)病 nih統(tǒng)計發(fā)病年齡50-60歲（ppnad平均 18歲） 多為散發(fā) 結(jié)節(jié)大