兒童血尿的診斷思路20zz【課件特選】

1、兒童血尿的診斷思路,易著文,中國實(shí)用兒科雜志.2014 ,4 (29) :25-255 兒科學(xué) 第八版,1,醫(yī)療課件,內(nèi) 容(Contents,2,醫(yī)療課件,正常尿液 (Normal Urine,3,醫(yī)療課件,血尿定義(Definition of hematuria,正常人尿中紅細(xì)胞僅為02個(gè)/高倍視野 血尿是指尿液中紅細(xì)胞數(shù)超過正常 鏡下血尿：僅在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞增多 肉眼血尿：肉眼即能見尿呈“洗肉水”色或血樣,4,醫(yī)療課件,血尿定義(Definition of hematuria,鏡下血尿 取10ml清潔新鮮中段尿離心1500轉(zhuǎn)/分，5分鐘，棄上清液，將管底沉渣0.2ml混勻后涂片鏡檢

2、RBC3個(gè)/HP 尿沉渣紅細(xì)胞計(jì)數(shù)8106/L,5,醫(yī)療課件,血尿定義(Definition of hematuria,肉眼血尿 當(dāng)尿紅細(xì)胞2.5109/L(1000ml尿中含0.5ml血液)即可出現(xiàn)肉眼血尿 肉眼血尿的顏色與尿液的酸堿度有關(guān) 中性或弱堿性尿顏色鮮紅或呈洗肉水樣 酸性尿呈濃茶樣或煙灰水樣,6,醫(yī)療課件,血尿定義(Definition of hematuria,小兒血尿的發(fā)生率（incidence) 美國：肉眼血尿0.13 % ，鏡下血尿1-2 日本：學(xué)齡兒童0.15% 中國：2-14歲兒童0.42,7,醫(yī)療課件,尿潛血陽性 血尿,原理：是利用血紅蛋白中的亞鐵血紅素有弱氧化作用，

3、使試帶中過氧化物放出新生氧，將色原氧化成有色化合物(Hb的氧化性與試紙的呈色反應(yīng))。 假陰性：服用大量維生素C(50mg/L) 假陽性：肌紅蛋白尿、尿液中次氯酸鹽、尿道中微生物的過氧化物酶,8,醫(yī)療課件,尿潛血陽性 血尿,尿分析時(shí)，尿液必須新鮮，未加防腐劑或藥物，未經(jīng)離心沉淀 健康人1.8%5.8%尿OB陽性，尿OB與鏡檢往往不平行 作為血尿的篩選試驗(yàn)，確診必須根據(jù)尿沉渣顯微鏡檢,9,醫(yī)療課件,病 因,各種致病因素引起的腎小球基膜完整性受損或通透性增加 腎小球毛細(xì)血管腔內(nèi)壓增高 尿道黏膜的損傷 全身凝血機(jī)制障礙等均可導(dǎo)致血尿,10,醫(yī)療課件,腎臟疾?。涸l(fā)性腎小球疾病，感染，腎臟畸形(多囊腎、

4、海綿腎），腎臟腫瘤，腎血管病變（腎靜脈血栓），腎臟損傷，藥物性腎損害 尿路疾?。焊腥?，結(jié)石，腫瘤，息肉，憩室，異物等。 全身性疾?。?出血性疾病， 心血管疾病 ，感染性疾病 ，結(jié)締組織病， 營養(yǎng)性疾病 ，過敏性疾病， 其他疾?。喝邕z傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，劇烈運(yùn)動(dòng)引起的一過性血尿，特發(fā)性高鈣尿癥等,病 因,11,醫(yī)療課件,診斷步驟,確定真性血尿 判斷血尿來源 結(jié)合臨床資料,鑒別診斷分析 結(jié)合臨床資料分析； 血、尿生化分析； 腎活檢病理結(jié)果分析,12,醫(yī)療課件,確定真性血尿,攝入含大量人造色素(如苯胺)食品，食物（如蜂蜜）或藥物如大黃利福平苯妥因鈉等也可引起紅色尿 血紅蛋白尿或肌紅蛋白尿 卟啉尿 初

5、生新生兒尿內(nèi)之尿酸鹽可使尿布呈紅色 尿沉渣檢查均無紅細(xì)胞可資鑒別,13,醫(yī)療課件,結(jié)晶尿,血紅蛋白尿,14,醫(yī)療課件,血尿與“紅色尿”的鑒別 (Differentiation,15,醫(yī)療課件,判斷血尿來源,尿沉渣紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查:目前是尿RBC 定位方法中普遍采用的項(xiàng)目。紅細(xì)胞形態(tài)出現(xiàn)：大小改變，形態(tài)異常，紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白分布及含量變化。 按尿中紅細(xì)胞平均體積測定：若MCV72 fL 且呈小細(xì)胞分布，則說明血尿來源于腎小球，此法敏感度為95%，特異度為96%，且可克服檢測者主觀的誤差。 尿沉渣檢查見到紅細(xì)胞管型、腎小管上皮細(xì)胞、蛋白尿，表明血尿?yàn)槟I實(shí)質(zhì)性。 尿紅細(xì)胞電泳：腎小球性者為（20.6

6、41.72）s，非腎小球性者為（27.271.66）s。 尿中免疫球蛋白的顆粒管型；如尿中能發(fā)現(xiàn)含lgG、T-H 蛋白的管型則多為腎實(shí)質(zhì)出血，主要為腎小球腎炎，部分為間質(zhì)性腎炎,16,醫(yī)療課件,尿紅細(xì)胞形態(tài)檢查,腎小球性血尿 兩種形態(tài)以上，變形的紅細(xì)胞為主，尿中RBC大小不等、各種各形態(tài)各異、有血紅蛋白丟失;又稱多形性血尿或非均一性血尿。 其腎小球性血尿診斷的常用標(biāo)準(zhǔn)有：尿RBC 嚴(yán)重變形率（面包圈樣、穿孔樣、芽孢樣）30%；或變異形RBC 率60%；或多形型（尿RBC 形態(tài)3 種）；有人認(rèn)為尿中紅細(xì)胞呈硯圈狀（G1 細(xì)胞）或棘形紅細(xì)胞數(shù)量達(dá)5%時(shí)，亦提示為腎小球性血尿。 非腎小球性血尿 尿R

7、BC形態(tài)基本都是正常均一的,17,醫(yī)療課件,尿紅細(xì)胞形態(tài)檢查（RBC變形的機(jī)制,紅細(xì)胞通過有病變的腎小球?yàn)V過膜，受到損傷 紅細(xì)胞流經(jīng)腎小管過程中滲透壓的系列改變 紅細(xì)胞受尿液pH，其他化學(xué)成分(尿素、尿酶等)的影響,18,醫(yī)療課件,尿紅細(xì)胞形態(tài),均一型,多形型,均一型,19,醫(yī)療課件,異形紅細(xì)胞種類,酵母菌樣紅細(xì)胞：在紅細(xì)胞外膜有小泡突出或細(xì)胞呈霉菌孢子樣改變。 炸面包卷樣紅細(xì)胞：紅細(xì)胞膜呈明顯的內(nèi)外兩圈、四周肥厚、形似炸面包卷。 古錢樣紅細(xì)胞：形似中國古錢幣。 膜缺損紅細(xì)胞：紅細(xì)胞膜不完整，部分血紅蛋白（Hb）丟失。 大紅細(xì)胞：細(xì)胞體增大，中心淡，無雙盤凹陷感。 小紅細(xì)胞：胞體小，外膜增厚，

8、折光增強(qiáng)。 手鐲樣紅細(xì)胞：胞體較大，呈明顯內(nèi)外兩層膜改變,20,醫(yī)療課件,多種形態(tài),尿紅細(xì)胞形態(tài),21,醫(yī)療課件,來源于腎小球的血尿,尿沉渣紅細(xì)胞形態(tài)為多形型,伴紅細(xì)胞管型和腎小管上皮細(xì)胞 鏡下血尿時(shí),尿蛋白定量500 mg/24h 肉眼血尿時(shí),尿蛋白990mg/24h,或660mg/L,則多提示腎小球疾病,22,醫(yī)療課件,腎小球性血尿原因,原發(fā)性腎小球疾?。篏N、NS、IgA腎病 繼發(fā)性腎小球疾?。篖N、HSP、HBV-GN 遺傳性腎小球疾?。篈lport、TBMD 一過性血尿：發(fā)熱、劇烈運(yùn)動(dòng)等,23,醫(yī)療課件,結(jié)合臨床資料分析,腎小球性血尿的鑒別診斷應(yīng)注意特別詳細(xì)地詢問血尿的伴隨癥狀及體征

9、有無前驅(qū)感染及前驅(qū)感染期 伴水腫、高血壓，尿液中發(fā)現(xiàn)管型和蛋白尿，應(yīng)考慮原發(fā)性或繼發(fā)性腎小球疾病 新近有皮膚感染，咽喉炎后出現(xiàn)血尿，首先要考慮急性鏈球菌感染后腎小球腎炎，其次為lgA 腎病。 APGN：常有較明確的前驅(qū)病史，于感染后1014天出現(xiàn)血尿（BP、血ASO、C3、BUN、Cr、尿蛋白） IgA腎病：呼吸道癥狀與血尿幾乎同時(shí)發(fā)生，一般不超過3天,24,醫(yī)療課件,IgA Nephropathy,系膜區(qū) IgA-C3沉積和電子致密物,25,醫(yī)療課件,結(jié)合臨床資料分析,伴有夜尿增多，貧血顯著時(shí)應(yīng)考慮慢性腎小球腎炎 有血尿家族史，應(yīng)考慮薄基膜腎病 伴感覺異常，應(yīng)考慮Fabry 病 伴有高度水腫

10、和大量蛋白尿應(yīng)考慮腎病綜合征 有皮膚紫癜史支持紫癜性腎炎，有肝炎病史者要除外肝炎相關(guān)性腎炎,26,醫(yī)療課件,結(jié)合臨床資料分析,有胃腸炎表現(xiàn)，隨后出現(xiàn)溶血性貧血、血小板減少者要考慮溶血尿毒綜合征 肝脾腫大、K-F環(huán)者要考慮肝豆?fàn)詈俗冃?血尿前劇烈運(yùn)動(dòng)，2448小時(shí)后血尿消失，考慮為運(yùn)動(dòng)后一過性血尿 家族中有無血尿、腎衰、耳聾、眼疾患者，為Alport綜合征,27,醫(yī)療課件,結(jié)合血、尿生化分析,血抗鏈球菌溶血素O（ASO）升高伴有C3 下降應(yīng)考慮急性鏈球菌感染后腎炎 伴血HBsAg（+）和（或）HBeAg（+），腎組織中有乙肝病毒抗原沉積，可診斷為乙病毒相關(guān)性腎炎 血清補(bǔ)體持續(xù)性下降，考慮原發(fā)性膜

11、增生性腎炎、狼瘡性腎炎、乙肝病毒相關(guān)性腎炎、慢性腎小球腎炎。 抗核抗體（ANA）、抗雙鏈DNA 抗體（Anti-dsDNA）、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA）等陽性應(yīng)考慮狼瘡性腎炎 血清免疫球蛋白IgA 增高，提示IgA 腎病可能；IgG、IgM、IgA 均增高，可考慮狼瘡性腎炎、慢性腎炎。 尿蛋白成份分析中以高分子蛋白尿?yàn)橹鳎嘁娪诩?、慢性腎小球腎炎及腎病綜合征；小分子蛋白尿?yàn)橹?，提示間質(zhì)性腎炎,28,醫(yī)療課件,腎活檢病理檢查指征,孤立性血尿持續(xù)3 個(gè)月 孤立性血尿伴有陽性家族史 持續(xù)性肉眼血尿2 周 血尿合并蛋白尿（定量1g/24 h）； 血尿伴有不明原因高血壓或腎功能減退。 凡行腎活檢應(yīng)

12、常規(guī)光鏡、免疫熒光和電鏡檢查，以免漏診；對(duì)于有血尿家族史的患兒可先行皮膚型膠原免疫病理篩查,29,醫(yī)療課件,非腎小球性血尿,血尿來源于腎小球以下泌尿系統(tǒng) 感染、結(jié)石、結(jié)核、腫瘤、畸形、外傷、腎靜脈血栓、藥物性損害、高鈣尿癥、左腎靜脈壓迫綜合征 全身性疾病引起的出血、血小板減少性紫癜、血友病,30,醫(yī)療課件,泌尿道基本構(gòu)成,腎 上尿路 輸尿管 膀胱 下尿路 尿道（后尿道、前尿道,31,醫(yī)療課件,非腎小球性血尿的鑒別診斷分析,尿三杯試驗(yàn) 結(jié)合臨床資料分析 結(jié)合輔助檢查分析,32,醫(yī)療課件,判斷血尿來源,尿三杯試驗(yàn) 第1杯紅細(xì)胞增多則為前尿道出血 第3杯紅細(xì)胞增多則為膀胱基底部、前列腺、后尿道或精囊

13、出血； 3杯均有出血，則為膀胱頸以上部位出血。 上尿路出血多呈暗棕色尿，無膀胱刺激征，有時(shí)可見血塊。 尿中出現(xiàn)血塊通常說明為非腎小球性疾病,33,醫(yī)療課件,結(jié)合臨床資料分析,伴有尿頻、尿急、尿痛，應(yīng)考慮泌尿道感染，其次為腎結(jié)核 伴有低熱、盜汗、消瘦應(yīng)考慮腎結(jié)核 伴有皮膚黏膜出血應(yīng)考慮出血性疾病 伴有出血、溶血、循環(huán)障礙及血栓癥狀，應(yīng)考慮彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）或溶血尿毒綜合征； 伴有腎絞痛或活動(dòng)后腰痛應(yīng)考慮腎結(jié)石,34,醫(yī)療課件,結(jié)合臨床資料分析,伴有外傷史應(yīng)考慮泌尿系統(tǒng)外傷； 伴有腎區(qū)腫塊應(yīng)考慮腎腫瘤或腎靜脈栓塞； 近期使用腎毒性藥物，應(yīng)考慮急性間質(zhì)性腎炎； 無明顯伴隨癥狀時(shí)，應(yīng)考慮左腎靜

14、脈受壓綜合征（胡桃夾現(xiàn)象）、特發(fā)性高鈣尿癥、腎微結(jié)石、腎盞乳頭炎、腎小血管病及腎盂、尿路息肉、憩室,35,醫(yī)療課件,結(jié)合輔助檢查分析,兩次尿培養(yǎng)陽性，尿菌落計(jì)數(shù)105個(gè)，可診斷泌尿道感染。 尿培養(yǎng)檢出結(jié)核桿菌，對(duì)診斷腎結(jié)核有重要價(jià)值，并可通過3 次以上晨尿沉渣找抗酸桿菌，其陽性率為80%90%，24 h 尿沉渣找抗酸桿菌，陽性率為70%。 非腎小球性血尿中26%是由于腎結(jié)石引起，故全尿路X 線平片檢查在非腎小球性血尿病因診斷中非常重要，對(duì)于尿酸結(jié)石，X 線檢查陰性者可采用B超檢查,36,醫(yī)療課件,結(jié)合輔助檢查分析,對(duì)于懷疑上尿路病變者，可行靜脈腎盂造影（IVP），IVP 陰性而持續(xù)血尿者，應(yīng)行

15、B 超或CT 檢查，以排除小的腎腫瘤，小結(jié)石，腎囊腫以及腎靜脈血栓形成，若仍陰性者，可行腎活檢。 左腎靜脈受壓綜合征是非腎小球性血尿的常見原因，彩色Doppler 檢查可以確診。 兒童特發(fā)性高鈣尿癥也是非腎小球性血尿的常見原因,37,醫(yī)療課件,薄基底膜病（TBMD,約2/3患者有家族史，常染色體顯性遺傳 光鏡基本正常，特征性病理變化為腎小球基底膜彌漫性變薄,38,醫(yī)療課件,薄基底膜病,臨床表現(xiàn): 各種薄基膜腎病最主要的發(fā)現(xiàn)是鏡下血尿。 發(fā)作性的肉眼血尿常與感染有關(guān)。上呼吸道感染或劇烈運(yùn)動(dòng)后肉眼血尿明顯。 患者通常無蛋白尿、水腫及高血壓，腎功能始終正常；也無神經(jīng)性耳聾及眼異常,39,醫(yī)療課件,薄

16、基底膜病,診斷要點(diǎn): 1.發(fā)生年齡: 薄基膜腎病可發(fā)生在任何年齡. 2.癥狀:發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道感染期間或感染后或劇烈運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)。 3.實(shí)驗(yàn)室檢查 患者尿紅細(xì)胞位相顯微鏡檢查為大小不一、多種形態(tài)的腎小球源性紅細(xì)胞，約1/3患者有紅細(xì)胞管型。 4.腎臟活檢 電鏡下只有彌漫性GBM變薄而無電子致密物沉積，這也是本病惟一的或最重要的病理特性,40,醫(yī)療課件,薄基底膜病,治療 薄基膜腎病是一種良性疾病，無需特殊治療。 對(duì)少數(shù)有高血壓癥狀的患者應(yīng)及時(shí)進(jìn)行控制血壓，但應(yīng)避免不必要的治療和腎毒性藥物的應(yīng)用； 出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿時(shí)，注意有無上呼吸道感染，可行相應(yīng)治療。 對(duì)于其中的進(jìn)展性薄基

17、膜腎病要進(jìn)行對(duì)癥治療； 少數(shù)出現(xiàn)進(jìn)行性腎衰竭的患者，以及反復(fù)肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者，可給予血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥、血管緊張素受體拮抗藥治療。 可給予低蛋白飲食以及有降蛋白作用的中藥，如腎肝寧、含北芪的方劑等； 對(duì)高血壓和慢性腎功能不全，應(yīng)遵循相應(yīng)治療原則進(jìn)行治療,41,醫(yī)療課件,Alport綜合征（遺傳性腎炎,以血尿、神經(jīng)性耳聾、進(jìn)行性腎功能減退為臨床特點(diǎn)的遺傳性腎臟病，是編碼腎小球基底膜IV型膠原鏈的基因突變而致。 遺傳方式 X連鎖顯性遺傳：80% COL4A5，COL4A6突變(Xq22) 常染色體隱生(15%)或顯性遺傳(少) COL4A3，COL4A4突變(2q,42,醫(yī)療課件,

18、Alport綜合征,臨床特點(diǎn): 血尿 (持續(xù)鏡下血尿,在感冒、勞累后肉眼血尿,多屬腎小球性) 逐漸出現(xiàn)蛋白尿，高血壓，進(jìn)行性腎功能減退 聽力障礙：10歲后出現(xiàn) 眼部：前圓錐形結(jié)晶體，黃斑周圍色素改變 血液系統(tǒng)異常：AMME綜合征是伴有血液系統(tǒng)異常的Alport綜合征，主要表現(xiàn)為Alport、精神異常遲緩、面中部發(fā)育不良以及橢圓形紅細(xì)胞增多癥。 彌漫性平滑肌瘤 (食道、氣管、生殖道) (COL4A5和COL4A6 5端突變) 腎組織活檢：GBM彌漫增厚分層,43,醫(yī)療課件,Alport綜合征,診斷：在直系家庭成員中應(yīng)符合標(biāo)準(zhǔn)中的4條 腎炎家族史，或先證者的一級(jí)家屬或男性家屬中有不明原因的血尿 持

19、續(xù)性血尿，無其他遺傳性腎病的證據(jù)，如薄基底膜腎病、多囊腎或IgA腎病 雙側(cè)20008000Hz的感音神經(jīng)性耳聾，耳聾呈進(jìn)行性，嬰兒早期正常，但多在30歲前出現(xiàn)。 COL4A4或COL4A5基因突變 免疫熒光檢查顯示腎小球和（或）皮膚基底膜完全或部分不表達(dá)Alport抗原決定簇,44,醫(yī)療課件,Alport綜合征,診斷 腎小球基底膜的超微結(jié)構(gòu)廣泛異常，尤其是增厚、變薄和分裂； 眼部病變，包括前圓錐形晶狀體、后囊下白內(nèi)障和視網(wǎng)膜斑點(diǎn)等； 先證者或至少兩名家系成員逐漸發(fā)展至終末期腎病； 巨血小板減少癥，或白細(xì)胞包涵體； 食管和（或）女性生殖道的彌漫性平滑肌瘤,45,醫(yī)療課件,46,醫(yī)療課件,Alpo

20、rt綜合征,治療 沒有藥物可以改善Alport綜合征患者組織基膜中IV型膠原的損傷 藥物干預(yù) 腎臟替代治療 基因治療,47,醫(yī)療課件,左腎靜脈受壓綜合征,左腎靜脈(LRV)受壓而引發(fā)臨床癥狀 LRV行經(jīng)腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈間的夾角(45-60)而后注入下腔靜脈 LRV受壓： LRV淤血，靜脈高壓 引流入LRV之生殖靜脈淤血 精索靜脈曲線(左側(cè),48,醫(yī)療課件,左腎靜脈受壓綜合征,49,醫(yī)療課件,左腎靜脈受壓綜合征,臨床特點(diǎn):左側(cè)，非腎小球性血尿 臨床主要表現(xiàn)為血尿伴或不伴腰痛，也有表現(xiàn)為直立性蛋白尿的報(bào)道；運(yùn)動(dòng)后癥狀加重；為非腎小球性血尿；B超或CT示左腎靜脈遠(yuǎn)端較近端擴(kuò)大3倍以上；膀胱鏡下

21、可見血尿來自左輸尿管一側(cè)腎小球病時(shí)可伴發(fā),50,醫(yī)療課件,左腎靜脈受壓綜合征,診斷 （1）一側(cè)性腎出血； （2）尿鈣排泄量正常（Ca/Cr90%）； （4）腎活檢呈輕微變化； （5）腹部B超和CT示LRV擴(kuò)大； （6）LRV與IVC之間的壓差在5cmH2O以上。 多普勒超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)為患者仰位時(shí)LRV腎門段擴(kuò)張的直徑超過夾角段直徑2倍為疑診，3倍以上診斷更為可靠,51,醫(yī)療課件,左腎靜脈受壓綜合征,治療 對(duì)于本病的治療，普遍認(rèn)為由于大多數(shù)患者隨著年齡的增長,腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角處脂肪及結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立，淤血狀態(tài)可得以改善而癥狀緩解，故對(duì)于確診為單純左腎靜脈壓迫綜合征的患者，表

22、現(xiàn)為無癥狀血尿及直立性蛋白尿者可隨訪觀察而暫不特殊治療。 如果血尿比較嚴(yán)重，而且存在血壓高，可能要考慮通過介入的方式植入支架，如果不太嚴(yán)重也可以不作處理,52,醫(yī)療課件,特發(fā)性高鈣尿癥,高鈣尿癥是指病因不明尿鈣排出增加，尿鈣4mg/（kgd）,而血鈣正常的一組疾病。 臨床特點(diǎn) 無癥狀鏡下血尿、非腎小球性血尿 少數(shù)有尿頻、尿急、尿痛等癥狀 易并發(fā)尿路感染 少數(shù)病人有尿路結(jié)石,53,醫(yī)療課件,特發(fā)性高鈣尿癥,診斷 目前兒童仍以24h尿鈣定量0.1mmol/kg (4mg/kg）為高鈣尿癥的確診標(biāo)準(zhǔn)。 尿鈣（mg）/尿肌酐（mg）0.21 為其過篩檢查 多次尿鈣（mg）/尿肌酐（mg）0.21 也有診斷價(jià)值,54,醫(yī)療課件,特發(fā)性高鈣尿癥,治療： 液體入量充分，低鈉飲食 限高鈣及高草酸食(果汁、巧克力) 鈣量：不低于正常所需。腎漏型不限入量，對(duì)吸收過高者、有結(jié)石、肉眼血尿、嚴(yán)重尿頻尿急者限量 治療 噻嗪類利尿劑：影響亨利袢升支厚段對(duì)鈣的重吸收，并促進(jìn)全身性鈣儲(chǔ)留。雙氫克尿塞