突發(fā)性耳聾治療指南.doc

1、突發(fā)性聾診斷和治療指南(2015) (轉(zhuǎn)載)定義72 h內(nèi)突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽(tīng)力下降20 dBHL。注：原因不明是指還未查明原因，一旦查明原因，就不再診斷為突發(fā)性聾，此時(shí)突發(fā)性聾只是疾病的一個(gè)癥狀。分型突發(fā)性聾根據(jù)聽(tīng)力損失累及的頻率和程度，建議分為：高頻下降型、低頻下降型、平坦下降型和全聾型(含極重度聾)。1低頻下降型：1 000 Hz(含)以下頻率聽(tīng)力下降，至少250、500 Hz處聽(tīng)力損失20 dBHL。2高頻下降型：2 000 Hz(含)以上頻率聽(tīng)力下降，至少4 000、8 000 Hz處聽(tīng)力損失20 dBHL。3平坦下降型：所有頻率聽(tīng)力均下降

2、，2508 000 Hz(250、500、1 000、2 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均聽(tīng)閾80 dBHL。4全聾型：所有頻率聽(tīng)力均下降，2508 000 Hz(250、500、1 000、2 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均聽(tīng)閾81 dBHL。注：中頻下降型突發(fā)性聾(聽(tīng)力曲線1 000 Hz處有切跡)我國(guó)罕見(jiàn)，可能為骨螺旋板局部供血障礙造成Corti器缺氧損傷所致，多與遺傳因素相關(guān)，目前暫不單獨(dú)分型(可納入低頻下降型)。流行病學(xué)我國(guó)突聾發(fā)病率近年有上升趨勢(shì)，但目前尚缺乏大樣本流行病學(xué)數(shù)據(jù)。美國(guó)突聾發(fā)病率為520人/10萬(wàn)，每年新發(fā)約4 00025

3、 000例26,27。日本突聾發(fā)病率為3.9人/10萬(wàn)(1972年)、14.2人/10萬(wàn)(1987年)、19.4人/10萬(wàn)(1993年)、27.5人/10萬(wàn)(2001年)，呈逐年上升趨勢(shì)28。2004年德國(guó)突聾指南報(bào)告中發(fā)病率為20人/10萬(wàn)，2011年新指南中增加到每年160400人/10萬(wàn)7,8。德國(guó)突聾患者高發(fā)年齡為50歲，男女比例基本一致，兒童罕見(jiàn)7,8。我國(guó)突聾多中心研究顯示，發(fā)病年齡中位數(shù)為41歲，男女比例無(wú)明顯差異，左側(cè)略多于右側(cè)6。雙側(cè)突聾發(fā)病率較低，約占全部患者的1.7%4.9%，我國(guó)多中心研究中雙側(cè)發(fā)病比例為2.3%6。病因及發(fā)病機(jī)制突發(fā)性聾的病因和病理生理機(jī)制尚未完全闡明

4、，局部因素和全身因素均可能引起突聾，常見(jiàn)的病因包括：血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、傳染性疾病、腫瘤等。只有10%15%的突聾患者在發(fā)病期間能夠明確病因29,30，另有約1/3患者的病因是通過(guò)長(zhǎng)期隨訪評(píng)估推測(cè)或確認(rèn)的31。一般認(rèn)為，精神緊張、壓力大、情緒波動(dòng)、生活不規(guī)律、睡眠障礙等可能是突聾的主要誘因32,33。目前較公認(rèn)的可能發(fā)病機(jī)制包括：內(nèi)耳血管痙攣、血管紋功能障礙、血管栓塞或血栓形成、膜迷路積水以及毛細(xì)胞損傷等。不同類型的聽(tīng)力曲線可能提示不同的發(fā)病機(jī)制，在治療和預(yù)后上均有較大差異：低頻下降型多為膜迷路積水；高頻下降型多為毛細(xì)胞損傷；平坦下降型多為血管紋功能障礙或內(nèi)耳血管痙攣；全聾型

5、多為內(nèi)耳血管栓塞或血栓形成7,8。因此，建議根據(jù)聽(tīng)力曲線進(jìn)行分型，并采取相應(yīng)治療措施。臨床表現(xiàn)1突然發(fā)生的聽(tīng)力下降。2耳鳴(約90%)6。3耳悶脹感(約50%)6。4眩暈或頭暈(約30%)6。5聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏或重聽(tīng)。6耳周感覺(jué)異常(全聾患者常見(jiàn))。7部分患者會(huì)出現(xiàn)精神心理癥狀，如焦慮、睡眠障礙等，影響生活質(zhì)量。檢查一、必須進(jìn)行的檢查1耳科檢查：包括耳周皮膚、淋巴結(jié)、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮膚有無(wú)皰疹、紅腫，外耳道有無(wú)耵聹、癤腫、皰疹等。2音叉檢查：包括Rinne試驗(yàn)、Weber試驗(yàn)以及Schwabach試驗(yàn)。3純音測(cè)聽(tīng)：包括250、500、1 000、2 000、3 000、4 000及8 000

6、 Hz的骨導(dǎo)和氣導(dǎo)聽(tīng)閾。4聲導(dǎo)抗檢查：包括鼓室圖和同側(cè)及對(duì)側(cè)鐙骨肌聲反射。5伴有眩暈時(shí)，應(yīng)進(jìn)行自發(fā)性眼震檢查，并根據(jù)病史選擇性地進(jìn)行床旁Dix-hallpike試驗(yàn)和/或Roll試驗(yàn)。二、可能需要進(jìn)一步完善的檢查(應(yīng)根據(jù)具體情況選擇)1其他聽(tīng)力學(xué)檢查：如耳聲發(fā)射、聽(tīng)性腦干反應(yīng)(ABR)、耳蝸電圖、言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)(包括言語(yǔ)識(shí)別閾和言語(yǔ)識(shí)別率)等。2影像學(xué)檢查：包含內(nèi)聽(tīng)道的顱腦或內(nèi)耳MRI，應(yīng)注意除外聽(tīng)神經(jīng)瘤等橋小腦角病變；根據(jù)病情需要可酌情選擇顳骨CT檢查。3實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纖維蛋白原等)、C反應(yīng)蛋白等。4病原學(xué)檢查：支原體、梅毒、皰疹病毒、水痘病毒

7、、HIV等。5對(duì)伴有眩暈需要進(jìn)一步明確診斷和治療的患者，應(yīng)根據(jù)其具體情況選擇進(jìn)行前庭和平衡功能檢查。注：對(duì)于有設(shè)備噪聲或較強(qiáng)刺激聲的檢查(如MRI、ABR等)，除因懷疑腦卒中等緊急情況而必須立即檢查外，一般不推薦在發(fā)病1周內(nèi)安排檢查。診斷依據(jù)1在72 h內(nèi)突然發(fā)生的，至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽(tīng)力下降20 dBHL的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，多為單側(cè)，少數(shù)可雙側(cè)同時(shí)或先后發(fā)生。2未發(fā)現(xiàn)明確病因(包括全身或局部因素)。3可伴耳鳴、耳悶脹感、耳周皮膚感覺(jué)異常等。4可伴眩暈，惡心、嘔吐。鑒別診斷突發(fā)性聾首先需要排除腦卒中、鼻咽癌、聽(tīng)神經(jīng)瘤等嚴(yán)重疾病，其次需除外常見(jiàn)的局部或全身疾病，如梅尼埃病、各種類型的中耳炎、

8、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹(Hunt綜合征)等。雙側(cè)突發(fā)性聾需考慮全身因素，如免疫性疾病(自身免疫性內(nèi)耳病、Cogan綜合征等)、內(nèi)分泌疾病(甲狀腺功能低下等)、神經(jīng)系統(tǒng)疾病(顱內(nèi)占位性病變、彌散性腦炎、多發(fā)性硬化等)、感染性疾病(腦膜炎等)、血液系統(tǒng)疾病(紅細(xì)胞增多癥、白血病、脫水癥、鐮狀細(xì)胞貧血等)、遺傳性疾病(大前庭水管綜合征、Usher綜合征、Pendred綜合征等)、外傷、藥物中毒、噪聲性聾等。治療中國(guó)突發(fā)性聾多中心臨床研究數(shù)據(jù)顯示：根據(jù)聽(tīng)力曲線分型對(duì)突發(fā)性聾的治療和預(yù)后具有重要指導(dǎo)意義；改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物和糖皮質(zhì)激素對(duì)各型突聾均有效，合理的聯(lián)合用藥比單一用藥效果要好；低頻下

9、降型療效最好，平坦下降型次之，而高頻下降型和全聾型效果不佳6。根據(jù)上述研究結(jié)果，本指南推薦下列治療措施。一、基本治療建議1突聾急性發(fā)作期(3周以內(nèi))多為內(nèi)耳血管病變，建議采用糖皮質(zhì)激素血液流變學(xué)治療(包括血液稀釋、改善血液流動(dòng)度以及降低黏稠度/纖維蛋白原，具體藥物有銀杏葉提取物、巴曲酶等)。2糖皮質(zhì)激素的使用：口服給藥：潑尼松每天1 mg/kg(最大劑量建議為60 mg)，晨起頓服；連用3 d，如有效，可再用2 d后停藥，不必逐漸減量，如無(wú)效可以直接停藥。激素也可靜脈注射給藥，按照潑尼松劑量類比推算，甲潑尼龍40 mg或地塞米松10 mg，療程同口服激素。激素治療首先建議全身給藥，局部給藥可作

10、為補(bǔ)救性治療，包括鼓室內(nèi)注射或耳后注射34,35。鼓室內(nèi)注射可用地塞米松5 mg或甲強(qiáng)龍20 mg，隔日1次，連用45次。耳后注射可以使用甲強(qiáng)龍2040 mg，或者地塞米松510 mg，隔日1次，連用45次。如果患者復(fù)診困難，可以使用復(fù)方倍他米松2 mg(1 ml)，耳后注射1次即可。對(duì)于有高血壓、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切監(jiān)控血壓、血糖變化的情況下，可以考慮全身酌情使用糖皮質(zhì)激素或者局部給藥。3突發(fā)性聾可能會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)繼發(fā)性損傷，急性期及急性期后可給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物(如甲鈷胺、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子等)和抗氧化劑(如硫辛酸、銀杏葉提取物等)。4同種類型的藥物，不建議聯(lián)合使用。5高壓氧的療效國(guó)

11、內(nèi)外尚有爭(zhēng)議，不建議作為首選治療方案。如果常規(guī)治療效果不佳，可考慮作為補(bǔ)救性措施。6療程中如果聽(tīng)力完全恢復(fù)可以考慮停藥，對(duì)于效果不佳者可視情況延長(zhǎng)治療時(shí)間。對(duì)于最終治療效果不佳者待聽(tīng)力穩(wěn)定后，可根據(jù)聽(tīng)力損失程度，選用助聽(tīng)器或人工耳蝸等聽(tīng)覺(jué)輔助裝置。二、分型治療推薦方案全聾型、高頻下降型、平坦下降型的痊愈率較低，尤應(yīng)盡早積極治療6。1低頻下降型：由于可能存在膜迷路積水，故需要限鹽，輸液量不宜過(guò)大，最好不用生理鹽水。平均聽(tīng)力損失30 dB者，自愈率較高，可口服給藥，包括糖皮質(zhì)激素、甲磺酸培他司汀、改善靜脈回流藥物(如馬栗種子提取物)等，也可考慮鼓室內(nèi)或耳后注射糖皮質(zhì)激素(甲潑尼龍、地塞米松或復(fù)方倍

12、他米松等)；聽(tīng)力損失30 dB者，可采用銀杏葉提取物糖皮質(zhì)激素靜脈給藥。少部分患者采用的方案治療無(wú)效，和/或耳悶加重，可給予降低纖維蛋白原(如巴曲酶)及其他改善靜脈回流的藥物治療。2高頻下降型：改善微循環(huán)藥物(如銀杏葉提取物等)糖皮質(zhì)激素；離子通道阻滯劑(如利多卡因)對(duì)于減輕高調(diào)耳鳴效果較好；可考慮使用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)類藥物(如甲鈷胺等)。3全頻聽(tīng)力下降者(包括平坦下降型和全聾型)：降低纖維蛋白原藥物(如巴曲酶)；糖皮質(zhì)激素；改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物(如銀杏葉提取物等)。建議盡早聯(lián)合用藥治療。注：附中國(guó)突發(fā)性聾多中心臨床研究用藥方案和療效結(jié)果供參考6。1低頻下降型：激素、銀杏葉提取物(金納多)、巴曲酶、金納

13、多激素四組治療方案中，金納多激素組有效率最高，為95.83%。建議方案：糖皮質(zhì)激素；5%葡萄糖250 ml金納多87.5 mg靜脈滴注，連用10 d。2高頻下降型：利多卡因、利多卡因激素、金納多、金納多激素四組治療方案中，金納多激素組有效率最高，為68.33%；對(duì)耳鳴療效最好的是利多卡因激素組，有效率達(dá)到100%。建議方案：糖皮質(zhì)激素；0.9%生理鹽水250 ml金納多105.0 mg靜脈滴注，連用10 d；0.9%生理鹽水250 ml2%利多卡因10 ml靜脈滴注，連用10 d。3平坦下降型和全聾型：巴曲酶、巴曲酶金納多、金納多激素、金納多巴曲酶激素四組治療方案中，均是金納多巴曲酶激素組有效

14、率最高，平坦下降型為87.39%、全聾型為78.31%。建議方案：糖皮質(zhì)激素；0.9%生理鹽水100 ml巴曲酶510 BU，隔日1次，巴曲酶首次10 BU，之后每次5 BU，共5次，每次輸液時(shí)間不少于1 h，每次使用前檢查血纖維蛋白原，如果低于1 g/L，則暫停1 d后再次復(fù)查，高于1 g/L方可繼續(xù)使用；0.9%生理鹽水250 ml金納多105.0 mg靜脈滴注，連用10 d。療效判定一、療效分級(jí)1痊愈：受損頻率聽(tīng)力恢復(fù)至正常，或達(dá)健耳水平，或達(dá)此次患病前水平。2顯效：受損頻率聽(tīng)力平均提高30 dB以上。3有效：受損頻率聽(tīng)力平均提高1530 dB。4無(wú)效：受損頻率聽(tīng)力平均提高不足15 dB。二、判定方法說(shuō)明國(guó)內(nèi)外對(duì)突發(fā)性聾療效判定的指標(biāo)包括：痊愈率；有效率；各下降頻率聽(tīng)力提高的絕對(duì)值；聽(tīng)力提高的比例；言語(yǔ)識(shí)別率10,11,14,15,16,36,37,38,39,40,41,42,43。本指南建議計(jì)算痊愈率和有效率。全頻聽(tīng)力下降(包括平坦下降型和全聾型)，需要計(jì)算所有頻率的聽(tīng)閾值；而高頻下降型和低頻下降型只需要計(jì)算受損頻率的聽(tīng)閾值即可。預(yù)后6,7,8,10,39,40,411低頻下降型預(yù)后較好，全聾型和高頻下降型預(yù)后較差。2聽(tīng)力損失的程度越重，預(yù)后越差。3發(fā)病一開(kāi)始就全