兒科學(xué)課件：生長(zhǎng)激素缺乏癥

1、第二節(jié) 生長(zhǎng)激素缺乏癥 （Growth Hormone deficiency,GHD）,生長(zhǎng)激素缺乏癥的定義,指由于垂體前葉合成和分泌生長(zhǎng)激素(GH) 部分或完全缺乏 或由于結(jié)構(gòu)異常 受體缺陷等所致的生長(zhǎng)發(fā)育障礙性疾病。 其身高處在同年齡、同性別正常健康兒童生長(zhǎng)曲線第三百分位以下或低于兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差。,垂體性侏儒癥,垂體分泌生長(zhǎng)激素,生長(zhǎng)激素釋放激素（GHRH),生長(zhǎng)激素釋放抑制激素(SRIH),胰島素樣生長(zhǎng)因子(IGF-),生長(zhǎng)激素的合成、分泌和調(diào)節(jié),GH的作用,促生長(zhǎng)效應(yīng) 骨骼、軟骨 肌肉 各器官 促代謝效應(yīng) 蛋白合成 脂肪降解 肝糖原分解，升高血糖,病因,原發(fā)性：下丘腦-垂體功能障礙；遺傳性

2、； 單純性生長(zhǎng)激素缺乏癥 聯(lián)合垂體激素缺乏癥 器質(zhì)性：產(chǎn)傷、腫瘤、感染、放射性損傷、頭顱創(chuàng)傷，垂體發(fā)育異常 暫時(shí)性：體質(zhì)性青春期生長(zhǎng)延遲，社會(huì)心理性生長(zhǎng)抑制、甲減等,臨床表現(xiàn),多見于男孩 出生時(shí)身高和體重正常，1歲以后生長(zhǎng)速度減慢 身高低于同年齡、同性別正常健康兒童生長(zhǎng)曲線第三百分位以下或低于兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差,臨床表現(xiàn),骨骼發(fā)育落后，身高年增長(zhǎng)速度5cm 骨齡落后2歲以上 智能發(fā)育正常 身體各部比例勻稱 面容幼稚，下頜和頦部發(fā)育不良，萌牙延遲 伴隨癥狀,兩個(gè)均為9歲兒童,7歲腦垂體下丘腦性侏儒癥 腕部骨化中心的發(fā)育符合3歲年齡,實(shí)驗(yàn)室檢查：生長(zhǎng)激素刺激實(shí)驗(yàn),GH峰值： GH峰值5ug/L，完全缺乏

3、5ug/LGH峰值10ug/L，部分缺乏 藥物刺激：兩種以上藥物 胰島素 可樂定 左旋多巴 精氨酸,實(shí)驗(yàn)室檢查,1.骨齡：落后2年以上 2.IGF-1、IGFBP3：5歲至青春期的篩查 3.垂體前葉其他激素測(cè)定 4.頭顱CT，MRI 5.染色體核型,診 斷,1. 身高低于同地區(qū)、同性別、同年齡正常兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以下(-2SD), 或在第3百分位數(shù)線以下 2. 骨齡落后2年以上 3. 每年身高增長(zhǎng)速率 5 cm 4. GH峰值 10ug/L,常見鑒別診斷,1.家族性矮小 2.體質(zhì)性生長(zhǎng)延遲 3.特納(Turner)綜合癥 4.先天性甲狀腺功能減退癥 5.骨、軟骨發(fā)育不全 6. 其他內(nèi)分泌代謝病,GH缺乏癥的治療,1.GH 0.1u /kg /日,67次/周，晚睡前皮下注射注意：定期復(fù)查甲狀腺功能 2.促生長(zhǎng)激素釋放激素：830ug/kg，早