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精選,定義,肺動(dòng)脈高壓是指各種疾病引起肺血管結(jié)構(gòu)和或功能的改變,表現(xiàn)為以肺血管阻力逐漸升高為特點(diǎn)的臨床綜合征正常人靜息狀態(tài)下的平均肺動(dòng)脈壓(PAP)為1117mmHg(1mmHg=0.133kPa),正常上限為20mmHg靜息狀態(tài)下右心導(dǎo)管測(cè)定的平均肺動(dòng)脈壓25mmHg,即定義為PH產(chǎn)科臨床:超聲檢測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓30mmHg作為診斷標(biāo)準(zhǔn);3049mmHg為輕度,5079mmHg為中度,80mmHg為重度,2015ESC/ERSGuidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension,精選,概述,.大約60%患者孕前伴有肺動(dòng)脈高壓,30%孕期時(shí)才發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓,對(duì)孕婦和醫(yī)務(wù)工作者是極大的挑戰(zhàn)妊娠合并肺動(dòng)脈高壓的患病率為15/1,000,000(法國(guó)),1.1/100,000(英國(guó))現(xiàn)代醫(yī)療水平下,妊娠合并肺動(dòng)脈高壓患者的死亡率仍高達(dá)30-50%在美國(guó),還沒(méi)有關(guān)于妊娠合并PAH治療的指南!只有一些通過(guò)PAH新的治療方法和采用多學(xué)科治療方法改善母兒預(yù)后的相關(guān)病例報(bào)告,Lung(2012)190:155160CardiolRev.2013;21:167173SeminPerinatol.2014;38:289294AmJRespirCritCareMed.2006;173:10231030,精選,NICE(2013)肺動(dòng)脈高壓分類(lèi),根據(jù)病因不同,將PH分為5類(lèi):第1類(lèi):動(dòng)脈型PH(pulmonaryarterialhypertension,PAH):IPAH(特發(fā)性)、遺傳性PH、藥物和毒物誘導(dǎo)的PH、疾病相關(guān)性PH(結(jié)締組織病相關(guān)性PH、HIV感染相關(guān)性PH、先天性心臟病相關(guān)性PH、血吸蟲(chóng)病相關(guān)性PH、慢性溶血性貧血所致PH、新生兒持續(xù)性PH)第1類(lèi):肺靜脈閉塞病和(或)肺毛細(xì)血管瘤病第2類(lèi):左心疾病所致PH第3類(lèi):肺部疾病/低氧所致PH:慢性阻塞性肺疾病、間質(zhì)性肺疾病、伴有限制和阻塞性通氣功能障礙的其他肺疾病、睡眠呼吸紊亂、肺泡低通氣疾病、慢性高原暴露、肺發(fā)育異常第4類(lèi):慢性血栓栓塞性疾病所致PH第5類(lèi):原因不明和(或)多因素所致PH:血液系統(tǒng)疾病、系統(tǒng)性疾病、代謝病等SimonneauG.JAmCollCardiol.2013,妊娠合并PH最常見(jiàn)的是繼發(fā)于先天性心臟缺損分流的晚期并發(fā)癥艾森曼格綜合征和IPAH,精選,肺動(dòng)脈高壓分類(lèi),根據(jù)肺血流動(dòng)力學(xué)特征,將PH分為:毛細(xì)血管前PH:平均肺動(dòng)脈壓25mmHg,肺毛細(xì)血管楔壓15mmHg毛細(xì)血管后PH:平均肺動(dòng)脈壓25mmHg,肺毛細(xì)血管楔壓15mmHg第1、1c、3、4、5類(lèi)屬于毛細(xì)血管前PH,而第2類(lèi)屬于毛細(xì)血管后PH,精選,發(fā)病機(jī)制,肺循環(huán)包括右心室、肺動(dòng)脈、毛細(xì)血管及肺靜脈主要功能是進(jìn)行氣體交換血流動(dòng)力學(xué)有以下四大特點(diǎn):壓力低:正常靜息時(shí)肺動(dòng)脈壓平均壓為(122)mmHg,收縮壓不超過(guò)25mmHg阻力?。阂蚍窝芏?、管壁薄、擴(kuò)張度大;流速快:肺臟接受心臟搏出的全部血液,但其流程遠(yuǎn)較體循環(huán)為短容量大:肺血管床面積大,可容納900mL血液,占全血量的9%肺動(dòng)脈壓=肺血管阻力肺血流量左心房壓力,精選,精選,妊娠合并肺動(dòng)脈高壓的病理生理改變,妊娠,SVR,CO,高凝狀態(tài),氧耗,右向左分流,肺栓塞,右室衰右室擴(kuò)張,缺氧,低血壓,左心室充盈CO,PVR休克呼吸衰竭,失血血管迷走神經(jīng)反射,靜脈回流,分娩,血容量,酸中毒,右室缺血,InternationalJournalofClinicalPractice,vol.65,no.172,pp.614,2011,精選,病理改變,Normalpulmonaryartery,Abnormalpulmonaryartery,肺動(dòng)脈高壓由肺動(dòng)脈循環(huán)血流受限引起,導(dǎo)致肺血管阻力病理性升高,最終引起右心衰。大量的細(xì)胞增殖及凋亡減少使得血管管腔變小,這是造成肺血管阻力增加的主要原因,而大約20%的患者是因?yàn)檠苁湛s過(guò)強(qiáng),Circulation.2009;119:22502294,精選,肺內(nèi)皮細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞的相互作用,Proc.2009;84:191207,精選,診斷和評(píng)估,病史、癥狀及體征.chestpain,cough,andshortnessofbreath.Withrightheartfailurepatientsmayalsohavelowerextremityswelling,dizziness,orsyncope.血化驗(yàn)BNP、renal,liver,andneurologicalfunctionwillprovidesomeinformationabouttheadequacyofcardiacfunctionandtissueperfusion.心電圖、胸片右心導(dǎo)管檢查金標(biāo)準(zhǔn)多普勒超聲心動(dòng)圖assessRVandLVandvalvularstructureandfunction,精選,精選,精選,世界衛(wèi)生組織基于NYHA心功能分級(jí)修訂的PH功能分級(jí),I級(jí):PH患者體力活動(dòng)不受限。日常的體力活動(dòng)不會(huì)引起不相稱(chēng)的呼吸困難、乏力、胸痛或近乎暈厥II級(jí):PH患者體力活動(dòng)輕度受限,靜息時(shí)無(wú)不適,日常體力活動(dòng)引起不相稱(chēng)的呼吸困難、乏力、胸痛或近乎暈厥III級(jí):PH患者體力活動(dòng)明顯受限,靜息時(shí)無(wú)不適,低于日常的體力活動(dòng)引起過(guò)度呼吸困難、乏力、胸痛或近乎暈厥IV級(jí):PH患者進(jìn)行任何體力活動(dòng)時(shí)即可出現(xiàn)癥狀,有右心衰竭的體征,靜息時(shí)即可能出現(xiàn)呼吸困難和(或)乏力,體力活動(dòng)時(shí)癥狀加重,EurHeartJ.2011;32:31473197,精選,妊娠合并肺動(dòng)脈高壓的評(píng)估與隨訪,妊娠合并肺動(dòng)脈高壓患者,治療性流產(chǎn),早孕期,中孕期,晚孕期,停止使用ETRA及華法林等藥物轉(zhuǎn)至上級(jí)醫(yī)院看病每月去一次醫(yī)院每月進(jìn)行超聲心動(dòng)圖、BNP、6MWT檢查優(yōu)化肺動(dòng)脈高壓治療方案開(kāi)始LMWH-臥床休息或住院時(shí)若發(fā)展為右心衰,建議終止妊娠。,產(chǎn)科專(zhuān)家,肺動(dòng)脈高壓莊家及麻醉師共同指導(dǎo)多學(xué)科治療方法每月去一次醫(yī)院每月進(jìn)行超聲心動(dòng)圖、BNP、6MWT檢查開(kāi)始LMWH-臥床休息或住院時(shí)優(yōu)化肺動(dòng)脈高壓治療方案,產(chǎn)科專(zhuān)家,肺動(dòng)脈高壓莊家及麻醉師共同指導(dǎo)多學(xué)科治療方法每月去一次醫(yī)院每月進(jìn)行超聲心動(dòng)圖、BNP、6MWT檢查開(kāi)始LMWH-臥床休息或住院時(shí)孕34w左右擇期剖宮產(chǎn)術(shù)后ICU密切監(jiān)護(hù),精選,治療流程,PAH患者,妊娠成功,教育,計(jì)劃生育,專(zhuān)家治療,PH專(zhuān)家心內(nèi)科專(zhuān)家產(chǎn)科專(zhuān)家臨床護(hù)理專(zhuān)家麻醉師新生兒醫(yī)生,圍生期處理,一般護(hù)理休息吸氧抗凝利尿劑,正性肌力藥多巴酚丁胺去甲腎上腺素升壓素,PAH治療方法NO前列環(huán)素西地那非,分娩,產(chǎn)后在ICU監(jiān)護(hù),早孕期盡可能早,終止妊娠,預(yù)防,繼續(xù)妊娠(23w),JClinPract,August2011,65(Suppl.172),614,精選,精選,麻醉醫(yī)師在PH患者圍術(shù)期作用?,完善的術(shù)前評(píng)估,尤其是正確評(píng)估肺動(dòng)脈高壓及肺血管病變的可逆程度圍術(shù)期肺保護(hù)和循環(huán)支持預(yù)防和避免可能因麻醉和手術(shù)因素引起/加重肺動(dòng)脈高壓的因素針對(duì)肺動(dòng)脈高壓右心衰治療,精選,PH患者圍手術(shù)期處理原則,兩條原則:1.防止低血壓(右心室缺血風(fēng)險(xiǎn))2.防止肺動(dòng)脈壓急性升高(肺動(dòng)脈高壓危象、右心衰風(fēng)險(xiǎn))妊娠合并肺動(dòng)脈高壓的治療沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)方案,良好的預(yù)后依賴(lài)多學(xué)科詳細(xì)制定的個(gè)體化治療方法,精選,肺動(dòng)脈高壓的患者的術(shù)前評(píng)估及處理,1.多學(xué)科團(tuán)隊(duì),麻醉師,PH專(zhuān)家,外科醫(yī)生2.評(píng)估手術(shù)適應(yīng)癥盡可能避免急診手術(shù)評(píng)估手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)及優(yōu)點(diǎn)3.評(píng)估PH的病因和嚴(yán)重程度病史及臨床檢查ECG心電圖胸片肺功能檢查BNP6分鐘步行實(shí)驗(yàn)多普勒超聲心動(dòng)圖右心導(dǎo)管檢查(患者有右心衰表現(xiàn)時(shí))4.評(píng)估合并癥5.盡可能在手術(shù)前定好PH治療方案,控制好右心功能。使用PH特殊治療方案及利尿劑。6.抗凝抗凝治療中的患者在術(shù)前可停止抗凝因其他原因行抗凝治療的患者應(yīng)根據(jù)中斷藥物及手術(shù)出血的風(fēng)險(xiǎn)決定是否繼續(xù)用藥,CHEST2013;144(1):329340,精選,PH患者術(shù)中及術(shù)后處理,一般治療,-繼續(xù)術(shù)前肺動(dòng)脈高壓治療藥物-控制液體平衡-避免血容量過(guò)多/過(guò)少-確保止疼足效-維持循環(huán)灌注壓-避免循環(huán)血管擴(kuò)張劑-維持竇性節(jié)律-必要時(shí)用升壓藥物-使右室后負(fù)荷增加降到最少-糾正低氧血癥及酸中毒-肺特異性血管擴(kuò)張藥-防止并積極治療右室缺血和右心衰,插管,-阿片類(lèi)藥物,咪達(dá)唑侖,依托咪酯減少交感神經(jīng)性和心肺反應(yīng)-迅速插管避免呼吸性酸中毒-應(yīng)對(duì)好插管后低血壓,誘導(dǎo),-阿片類(lèi)藥物,利多卡因-肌松藥,精選,監(jiān)護(hù),-循環(huán)血壓-病情不穩(wěn)定患者動(dòng)脈血壓無(wú)創(chuàng)檢測(cè)-中心靜脈壓或肺動(dòng)脈壓插管檢測(cè)-混合靜脈O2-經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖,麻醉時(shí)機(jī)械通氣,-使用低流量通氣保護(hù)肺(6ml/kg,壓力60-65mmHg-維持正常心肌收縮力,子癇前期,心律失常,感染,電解質(zhì)紊亂,貧血,-積極治療缺氧-治療酸中毒呼吸(維持PaCO2:35-45mmHg)代謝(維持正常PH值)-防止低氧血癥和戰(zhàn)栗-防止AWpressure大幅波動(dòng)-肺細(xì)血管擴(kuò)張藥物使肺血管阻力的增加,-機(jī)械循環(huán)支持(超濾)-主動(dòng)脈球囊反搏-體外膜肺氧合,精選,分娩時(shí)機(jī)及注意事項(xiàng),分娩時(shí)間:孕34周左右計(jì)劃終止妊娠,腰硬聯(lián)合麻醉或者硬膜外麻醉下行剖宮產(chǎn)(KielyDG,CondliffeR,WebsterV,etal.Im-provedsurvivalinpregnancyandpulmonaryhypertensionusingamultiprofessionalapproach.BJOG.2010;117:565574.).依據(jù)個(gè)體情況,部分患者PH較輕,孕期情況穩(wěn)定,可較晚分娩(34-37W)(PieperPG,LameijerH,HoendermisES.Preg-nancyandpulmonaryhypertension.BestPractResClinObstetGynaecol.2014;28:579591.)陰道分娩不視為絕對(duì)禁忌多數(shù)嚴(yán)重PH病例計(jì)劃剖宮產(chǎn)是更好的選擇手術(shù)時(shí)可采取側(cè)臥位,精選,精選,PAH患者分娩方式(%),CardiologyinReview2013;21:167173,精選,麻醉方式全身麻醉和椎管內(nèi)麻醉已成功用于PH患者的剖宮產(chǎn)手術(shù)中對(duì)于NYHAI-II級(jí)患者可以考慮椎管內(nèi)麻醉。對(duì)于NYHA-級(jí)患者全身麻醉通常是更好的選擇盡可能的采用對(duì)血管擴(kuò)張和心臟抑制影響小的麻醉藥如咪唑安定和芬太尼術(shù)中可能需要使用正性肌力藥物(多巴胺或多巴酚丁胺)Chest.2013;143

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