腎小管酸中毒病例分享.ppt_第1頁(yè)
腎小管酸中毒病例分享.ppt_第2頁(yè)
腎小管酸中毒病例分享.ppt_第3頁(yè)
腎小管酸中毒病例分享.ppt_第4頁(yè)
腎小管酸中毒病例分享.ppt_第5頁(yè)
已閱讀5頁(yè),還剩26頁(yè)未讀 繼續(xù)免費(fèi)閱讀

下載本文檔

版權(quán)說(shuō)明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請(qǐng)進(jìn)行舉報(bào)或認(rèn)領(lǐng)

文檔簡(jiǎn)介

腎小管酸中毒病例分享,中山市博愛(ài)醫(yī)院兒科唐家彥,病例,患兒,男,2歲5月。多飲、多尿伴乏力4天,伴食欲差、腹脹、惡心、嘔吐,精神倦。出生史、既往無(wú)特殊病史。否認(rèn)毒物接觸史。家族史:胞兄7歲時(shí)因低鉀、低鈣等死亡。身高81.0cm(-3SD),體重8.0kg(-3SD),皮膚干燥,彈性可。方顱,眼眶稍凹陷,唇干,肋緣外翻,肋骨串珠。心音低頓,腹脹,質(zhì)軟,腸鳴音弱。四肢肌張力、肌力低下,雙膝反射減弱。,輔助檢查:,血電解質(zhì):K+2.07mmol/L,Na+134.9mmol/L,Cl-115.6mmol/L,Ca2.09mmol/L,P0.93mmol/L。血?dú)猓篜H7.11,HCO3-7.3mmol/L,BE-18.9mmol/L,AG12mmol/L。尿PH7.0,比重=1.005,尿糖-、尿酮體-,尿蛋白+。尿鉀53.9mmol/L,尿2-微球蛋白2.1mg/L,尿鈣/肌酐0.631,均明顯升高。血常規(guī)、CRP、血糖正常,血氨118umol/L。凝血功能、腎功、肝功正常。腹部B超:雙腎結(jié)石,余未見(jiàn)異常。,治療經(jīng)過(guò),入院后予補(bǔ)充靜滴氯化鉀,補(bǔ)堿,補(bǔ)液,調(diào)整胃腸功能等治療。血鉀升至2.5mmol/L后予口服10%枸櫞酸納鉀合劑,并根據(jù)檢測(cè)血電解質(zhì)、血?dú)饨Y(jié)果調(diào)整用量,癥狀消失,血鉀、血?dú)庹:蟪鲈?。出院后一直門診隨診,予口服10%枸櫞酸納鉀合劑、合理飲食治療,身高、體重均有追趕,2011-7-7雙腎彩超未見(jiàn)結(jié)石。,病例特點(diǎn),患兒男,2歲5月起病生長(zhǎng)落后、多飲、多尿、乏力,伴消化道癥狀重度低鉀血癥,伴腎性失鉀AG正常的高氯性代謝性酸中毒低比重尿,反常性堿性尿佝僂病、腎結(jié)石,低鈣、低磷血癥,低鉀血癥,攝入不足排泄過(guò)多消化道腎臟皮膚鉀從細(xì)胞外向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移,?,腎性失鉀:血鉀3.5mmol/L時(shí),24小時(shí)尿鉀25mmol/L。,低鉀血癥診斷流程,腎小管酸中毒(renaltubularacidosis,RTA),是由于遠(yuǎn)端腎小管泌H或產(chǎn)NH3和(或)近端腎小管重吸收HCO3-功能缺陷腎臟凈酸排出量減少、尿液酸化功能下降的一組臨床綜合征?;静±砩硖卣鳎篈G(陰離子間隙)正常的高氯性代謝性酸中毒為,腎小管結(jié)構(gòu),發(fā)病機(jī)制,遠(yuǎn)端腎小管泌H或產(chǎn)NH3障礙近端腎小管重吸收HCO3-功能缺陷,分類,按尿酸化功能缺陷部位與發(fā)病機(jī)制分按病因分:原發(fā)性繼發(fā)性按血鉀水平分:血鉀下降或正常型血鉀升高型按有無(wú)代謝性酸中毒分:完全性不完全性,按尿酸化功能缺陷部位與發(fā)病機(jī)制分類,型遠(yuǎn)端RTA最多泌H/產(chǎn)NH3型近端RTA重吸收HCO3-障礙型混合型RTA型+型型高鉀型RTA醛固酮/抵抗,多為原發(fā)性,多為繼發(fā)性,臨床表現(xiàn)非特異性,嘔吐,腹瀉,脫水(消化道疾病?)胃納差,營(yíng)養(yǎng)不良-(消化道疾病?)多飲多尿-(尿崩癥、糖尿病?)生長(zhǎng)遲緩,矮小-(內(nèi)分泌問(wèn)題?)軟弱,無(wú)力,驚厥-(神經(jīng)系統(tǒng)疾病?)腎結(jié)石,腎鈣化,腎功能不全-(泌尿外科?)各種骨病,頑固性佝僂病-(骨科?)常伴感染,發(fā)熱(脫水熱),酸中毒-(敗血癥?),實(shí)驗(yàn)室檢查,尿液檢查血液檢查針對(duì)病因進(jìn)行相應(yīng)檢查影像學(xué)檢查臨床試驗(yàn),尿液檢查,尿pH測(cè)定IRTA/RTA尿pH6.0;RTA尿pH5.5;RTA當(dāng)血HCO3-16mmol/L時(shí)尿pH5.5尿電解質(zhì)(鉀、鈉、氯、鈣、磷)尿腎功,尿凈酸排出量(NAE)、尿NH4、可滴定酸(TA)、HCO3測(cè)定,NAE(NH4+TA)-HCO3-小兒正常參考值:尿NH420(18.5358.93)mmol/LTA10(7.7442.97)mmol/LHCO3-12(0.2812.59)mmol/LNAE25(25.81116.31)mmol/L,血液檢查,動(dòng)脈血?dú)夥治鲅娊赓|(zhì)(鉀、鈉、氯、鈣、磷)/血陰離子間隙AGNa-(Cl-+HCO3-)12mmol/L4血常規(guī)、肝功、腎功能、堿性磷酸酶活性,針對(duì)病因進(jìn)行相應(yīng)檢查,腎盂腎炎血/尿常規(guī)、培養(yǎng)、腎臟CT疑診肝豆血銅藍(lán)蛋白疑RTA血腎素、醛固酮與皮質(zhì)醇水平氨基酸代謝病血、尿氨基酸分析自身免疫性疾病免疫5項(xiàng)、風(fēng)濕3項(xiàng)、自身抗體腎鈣化相關(guān)疾病PTH、甲功、25-OH-VD,影像學(xué)檢查,X線檢查:了解骨齡及骨病情況,有無(wú)腎結(jié)石或腎鈣化。雙腎B超檢查,診斷試驗(yàn)酸負(fù)荷試驗(yàn),判斷遠(yuǎn)端腎小管泌H功能試驗(yàn)前禁用酸堿藥物。方法:口服5氯化銨0.1g/kg(2ml/kg)一次性口服或1小時(shí)內(nèi)分次服完,使血HCO3-1618mmol/L,服藥后38h每小時(shí)測(cè)定尿pH1次。結(jié)果分析:若pH6.0,支持RTA或RTA;若pH5.5,支持RTA與IVRTA。注意:肝功能不全者,可用氯化鈣1mmol/kg代替氯化銨。,診斷試驗(yàn)堿負(fù)荷試驗(yàn),作用:判斷腎小管重吸收HCO3-功能方法:連續(xù)靜脈滴注5碳酸氫鈉,使血HCO3-每小時(shí)升高3mmol/L,(需5碳酸氫鈉ml數(shù)35/kg/h),每小時(shí)測(cè)定血?dú)庖淮?,?dāng)血HCO3-達(dá)2426mmol/L時(shí),即同時(shí)測(cè)定血、尿HCO3-與肌酐(Cr)值,計(jì)算HCO3-的排泌分?jǐn)?shù)(FEHCO3-)尿HCO3-血CrFEHCO3-()100血HCO3-尿Cr正常人FEHCO3-1結(jié)果分析:FEHCO3-15RTA5RTA515RTA或RTA注意:在連續(xù)靜脈補(bǔ)堿過(guò)程中應(yīng)注意血鈣與血鉀變化,必要時(shí)適當(dāng)補(bǔ)充,以免補(bǔ)堿過(guò)快誘發(fā)低鈣驚厥或低鉀危象。,診斷依據(jù),臨床表現(xiàn)由酸中毒,電解質(zhì)紊亂導(dǎo)致的相關(guān)癥狀尿常規(guī)低比重堿性尿是本病特點(diǎn)血?dú)獬矢呗刃运嶂卸?,多伴低血鉀AG正常尿酸化功能測(cè)定尿PH、HCO3-、TA、NH4+血電解質(zhì)+動(dòng)脈血?dú)?尿常規(guī)+尿電解質(zhì),型和型腎小管酸中毒鑒別,鑒別診斷,多飲多尿:尿崩癥骨骼改變:低磷抗D佝僂病腎鈣化/腎結(jié)石:原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)低鉀血癥:家族性周期性麻痹癥多飲多尿伴低鉀、生長(zhǎng)落后:Bartter綜合征,治療,RTA的治療原則包括:早診斷,早治療,堅(jiān)持治療;糾正代謝性酸中毒與電解質(zhì)紊亂;防治骨病及腎鈣化;治療個(gè)體化,定期隨訪,及時(shí)調(diào)整治療方案;盡可能消除原發(fā)病因;加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)以促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育。,(一)補(bǔ)充堿性藥物,急性重癥代酸:5碳酸氫鈉靜滴注意糾酸過(guò)快可誘發(fā)低鈣驚厥或低鉀危象;一般病例:口服10枸櫞酸鈉、鉀的單劑或合劑1ml單劑提供鈉或鉀1mmol、HCO3-1mmol1ml合劑提供鈉、鉀各1mmol,HCO3-2mmolRTA:25mmol/kgdRTA:510mmol/kgdRTA:10枸櫞酸鈉單劑510mmol/kgd,(二)糾正低鉀血癥或高鉀血癥,、RTA重度低鉀血癥:先補(bǔ)鉀后糾酸,可靜滴10氯化鉀一般病例:口服枸櫞酸鉀,避免用氯化鉀RTA輕度高鉀血癥:限制鉀攝入禁用潴鉀利尿劑或潴鉀藥物重度高鉀血癥:加用排鉀利尿劑口服9氟氫可的松透析治療,(三)其他治療,腎性骨病和低鈣補(bǔ)充活性VitD和鈣劑應(yīng)注意防止高鈣血癥繼發(fā)性RTA應(yīng)積極治療原發(fā)病,預(yù)后與是否早診斷、早治療相關(guān),原發(fā)性RTA如能早期診斷,堅(jiān)持治療和定期隨訪,酸中毒及電解質(zhì)紊亂得以糾正,預(yù)后尚好,可基本維持正常生長(zhǎng)發(fā)育。少數(shù)原發(fā)性RTA在2歲后有自然緩解趨勢(shì)。各型RTA若不及時(shí)診斷與治療,可導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育落后,少數(shù)可發(fā)生嚴(yán)

溫馨提示

  • 1. 本站所有資源如無(wú)特殊說(shuō)明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請(qǐng)下載最新的WinRAR軟件解壓。
  • 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請(qǐng)聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
  • 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁(yè)內(nèi)容里面會(huì)有圖紙預(yù)覽,若沒(méi)有圖紙預(yù)覽就沒(méi)有圖紙。
  • 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
  • 5. 人人文庫(kù)網(wǎng)僅提供信息存儲(chǔ)空間,僅對(duì)用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對(duì)用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對(duì)任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
  • 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請(qǐng)與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
  • 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時(shí)也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對(duì)自己和他人造成任何形式的傷害或損失。

評(píng)論

0/150

提交評(píng)論