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文檔簡介
精選,1,第二章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷,精選,2,定位診斷是依據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)的解剖、生理和病理知識,對疾病損害的部位作出定位診斷。神經(jīng)系統(tǒng)有病變時可產(chǎn)生相應的顱神經(jīng)、運動、感覺、反射異常以及高級神經(jīng)活動功能障礙的體征。因此,仔細的神經(jīng)系統(tǒng)檢查結合神經(jīng)電生理檢查和影像學檢查,可以確定病變位置,而神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷對定性診斷亦有極大的幫助。,精選,3,第一節(jié)腦神經(jīng),精選,4,圖2-1腦神經(jīng)1.腦神經(jīng)連接腦和進出顱腔的部位(見表2-1),精選,5,表2-1腦神經(jīng)連接腦和進出顱腔的部位,精選,6,2.了解腦神經(jīng)出入顱腔部位的意義3.腦神經(jīng)的分類感覺神經(jīng)(、)運動神經(jīng)(、)混合神經(jīng)(、),精選,7,4.腦神經(jīng)核在腦干內排列的特點運動核的位置一般靠近中線,惟有副神經(jīng)的一部分從頸脊髓的上部前角發(fā)出。感覺核在其外側中腦、橋腦、延髓、,精選,8,圖2-2腦干內部的腦神經(jīng)核,精選,9,一、嗅神經(jīng)olfactorynerve(一)解剖生理為特殊內臟感覺纖維。鼻甲上部和鼻中隔上部粘膜內嗅細胞(第一級神經(jīng)元)中樞突聚集成20多條嗅絲篩孔嗅球(第二級神經(jīng)元)嗅束外側嗅紋內側嗅紋中間嗅紋嗅中樞胼胝體下回前穿質(顳葉鉤回、海馬回的前部及杏仁核)與嗅覺的反射聯(lián)絡有關,精選,10,(二)臨床癥狀前顱窩骨折撕脫嗅絲和腦膜,造成嗅覺障礙、腦脊液鼻漏,可繼發(fā)化膿性腦膜炎;前顱窩底病變壓迫嗅球、嗅束,可引起嗅覺喪失;嗅中樞病變可有幻嗅發(fā)作,一般無嗅覺障礙。一側或雙側嗅覺喪失還可見于鼻部炎癥。,精選,11,二、視神經(jīng)opticnerve(一)解剖生理視神經(jīng)由特殊軀體感覺纖維組成,傳導視覺沖動。視覺感受器(第一級神經(jīng)元)圓柱細胞圓錐細胞位于視網(wǎng)膜周邊部集中于黃斑中央與周邊視野有關與中央部視野有關視網(wǎng)膜節(jié)細胞(第二級神經(jīng)元)視束外側膝狀體(第三級神經(jīng)元)內囊后肢、視輻射枕葉視中樞(枕葉距狀裂兩側的舌回和楔回)光反射傳導路不經(jīng)過外側膝狀體,精選,12,(二)臨床癥狀1.視力障礙與視野缺損,精選,13,2.視乳頭異常(1)視乳頭水腫(papilloedema):顱內占位性病變(腫瘤、膿腫、血腫)腦血管病(CH、CT、CE、SAH)腦膜炎靜脈竇血栓等。視乳頭水腫的發(fā)生是由于顱內壓增高后影響視網(wǎng)膜中央靜脈和淋巴的回流所致。,精選,14,精選,15,精選,16,精選,17,(2)視神經(jīng)萎縮(opticatrophy):原發(fā)性:視乳頭蒼白,邊界鮮明,篩板清楚。見于視神經(jīng)直接受壓、球后視神經(jīng)炎后遺癥、MS、變性病等。繼發(fā)性:視乳頭蒼白但邊界模糊,篩板不清。見于視乳頭水腫、視神經(jīng)乳頭炎、視網(wǎng)膜炎等后期。,精選,18,三、動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、展神經(jīng)(一)解剖生理,精選,19,動眼神經(jīng)oculomotornerve為運動性神經(jīng),含有軀體運動和內臟運動兩種纖維。動眼神經(jīng)核(中腦上丘)大腦腳間窩出腦在大腦后動脈和小腦上動脈之間穿過經(jīng)海綿竇側壁眶上裂入眶分布于上瞼提肌、上直肌、內直肌、下直肌、下斜肌(上、上、內、下、下)副交感纖維E-W核睫狀神經(jīng)節(jié)瞳孔括約肌和睫狀肌,精選,20,滑車神經(jīng)trochlearnerve為運動神經(jīng)滑車神經(jīng)核(中腦下丘)海綿竇外側壁眶上裂入眶上斜肌,精選,21,展神經(jīng)abducentnerve運動性神經(jīng)展神經(jīng)核(橋腦)橋延溝出腦干越顳骨巖尖部、海綿竇外側壁。是顱底行程最長的顱神經(jīng)眶上裂入眶外直肌眼外肌為橫紋肌,只有外直肌和內直肌是向單一水平方向運動,其他肌肉都有向幾個方向運動的功能,既互相抵銷,又互相協(xié)同,以便完成向某一方向的共同運動。,精選,22,(一)臨床癥狀1.眼肌麻痹(1)周圍型眼肌麻痹peripheralophthalmopligia動眼神經(jīng)麻痹:上瞼下垂、眼球向外下方斜視,瞳孔散大,光反射及調節(jié)反射消失,眼球向上、下、內運動受限,復視。滑車神經(jīng)麻痹:病側眼球稍偏上,向下、外運動減弱,復視。多同時合并動眼神經(jīng)麻痹。展神經(jīng)麻痹:眼球不能向外側運動,復視。動眼、滑車及外展神經(jīng)合并麻痹很常見,表現(xiàn)為眼球固定中間位,不能向各方活動,瞳孔散大,對光及調節(jié)反射消失。,精選,23,(2)核型眼肌麻痹nuclearophthalmopligia對側眼球運動障礙:動眼神經(jīng)核緊靠中線,病變時常為雙側動眼神經(jīng)核的部分受累。展神經(jīng)核受累時,往往影響外展旁核,使雙眼向病側同向注視1的能力喪失,造成雙眼向病損對側凝視。腦干鄰近結構損害:展神經(jīng)核性病變時可累及面神經(jīng)圍繞展神經(jīng)核的部分,出現(xiàn)面神經(jīng)核下性麻痹。分離性眼肌麻痹:動眼神經(jīng)核群呈長柱型,核下段受累只出現(xiàn)下直肌、下斜肌麻痹,而其他眼肌正常。,精選,24,(3)核間型眼肌麻痹internuclearophthalmopligia眼球的協(xié)同作用由內側縱束聯(lián)系。一側內側縱束病變可產(chǎn)生核間型眼肌麻痹,眼球的水平橫向運動遭到破壞,表現(xiàn)為一側眼球外展正常,而另側眼球不能同時內收,但雙眼內直肌的內聚運動正常,因支配內聚的核上通路平面高些。,精選,25,(4)核上型眼肌麻痹uppernuclearophthalmopligia雙眼共軛運動障礙,不能協(xié)同向向上、向下或向同一側運動,產(chǎn)生雙眼同向偏斜。額中回后部眼球水平性同向運動的皮質側視中樞刺激性病灶:雙眼向病灶對側偏斜;破壞性病灶:雙眼向病灶側偏斜。,精選,26,腦干的側視中樞在橋腦展神經(jīng)核附近,受對側皮質側視中樞來的纖維控制。病變時與皮質側視中樞引起的引起偏斜方向相反。眼球向上同向運動的皮質下中樞及其聯(lián)絡纖維位于上丘刺激性病灶:動眼危象,眼球發(fā)作性轉向上方,是腦炎后帕金森綜合征的特征性癥狀。破壞性病灶:雙眼向上同向運動不能,見于松果體區(qū)腫瘤,又稱四疊體綜合征或帕里諾(Parinnaud)綜合征。核上性眼肌麻痹的特點:無復視;雙眼同時受累;麻痹眼肌的反射性運動仍保存。,精選,27,精選,28,2復視正常情況下,雙眼協(xié)同運動,使外界物體投射到兩側視網(wǎng)膜的對應,通過中樞的整合作用,形成單一物體的視覺。當眼肌麻痹時,由于物體不能投射到兩眼對應點上,就會出現(xiàn)重影(雙影),稱為復視。,精選,29,3瞳孔改變支配神經(jīng):動眼神經(jīng)的副交感纖維瞳孔括約肌頸上交感神經(jīng)節(jié)的交感纖維瞳孔散大肌正常值:普通光線下34mm瞳孔縮?。?mm,精選,30,(1)瞳孔散大:常見于動眼神經(jīng)麻痹,顳葉鉤回疝早期、視神經(jīng)損害。(2)瞳孔縮?。阂粋韧卓s小多見于Horner綜合征(頸上交感神經(jīng)徑路的損害:同側瞳孔縮小、眼球內陷、眼裂變小、同側面部出汗減少);橋腦出血時可見雙側瞳孔呈針尖樣縮小。(3)瞳孔光反射:光線刺激瞳孔出現(xiàn)縮瞳反射。(直接、間接),精選,31,瞳孔光反射傳導徑路:視網(wǎng)膜視神經(jīng)視束中腦頂蓋前區(qū)兩側的EW核動眼神經(jīng)睫狀神經(jīng)節(jié)節(jié)后纖維瞳孔括約肌枕葉視中樞、視輻射、外側膝狀體損害出現(xiàn)中樞性失明,但光反射不消失,瞳孔也不散大。,精選,32,(4)調節(jié)反射:注視近物體時引起內直肌收縮(兩眼會聚)及瞳孔縮小。傳導徑路:枕葉視中樞視皮質中腦動眼神經(jīng)E-W核雙側內直肌縮瞳動作和會聚動作不一定同時被損害:縮瞳反應喪失:見于白喉(睫狀神經(jīng)節(jié))、腦炎(中腦)會聚動作不能:見于帕金森綜合征(肌強直)、中腦病變阿羅(Argyll-Robertson)瞳孔:光反射喪失、調節(jié)反射存在,常見于神經(jīng)梅毒(中腦頂前區(qū)受損),精選,33,(5)艾迪(Adie)綜合征:又稱強直性瞳孔。病因不明,可能是到瞳孔的副交感神經(jīng)節(jié)后纖維損害。多見于成年女性,常侵犯一側,瞳孔散大。直接和間接對光反射、瞳孔調節(jié)會聚反射均可消失或非常遲鈍。,精選,34,三、三叉神經(jīng)trigeminalnerve(一)解剖生理三叉神經(jīng)為混合性神經(jīng),含軀體感覺和特殊內臟運動兩種纖維。,精選,35,感覺周圍支頭皮前部、面部皮膚及眼、鼻、口腔粘膜(眼神經(jīng)、上頜神經(jīng)、下頜神經(jīng))一級神經(jīng)元三叉神經(jīng)(半月)節(jié)中樞支腦橋二級神經(jīng)元感覺主核三叉神經(jīng)脊束核纖維交叉三叉丘系三級神經(jīng)元丘腦腹后內側核內囊中央后回下1/3區(qū),精選,36,運動三叉神經(jīng)運動核(橋腦)經(jīng)卵圓孔出顱所有咀嚼肌、鼓膜張肌反射角膜反射?。航悄と嫔窠?jīng)的眼神經(jīng)三叉神經(jīng)節(jié)三叉神經(jīng)感覺主核面神經(jīng)眼輪匝肌(出現(xiàn)閉眼反應),精選,37,(二)臨床癥狀三叉神經(jīng)損害:同側面部感覺障礙、咀嚼肌麻痹、張口時下頜向患側偏斜。三叉神經(jīng)核損害:僅引起感覺或運動障礙。三叉神經(jīng)脊束核損害:節(jié)段性分布的分離性痛、溫覺消失,而觸覺存在。眼神經(jīng)受損:角膜反射消失,嚴重時可引起麻痹性角膜炎及角膜潰瘍。,精選,38,精選,39,五、面神經(jīng)facialnerve(一)解剖生理面神經(jīng)為混合性神經(jīng),含有三種成分。(1)特殊內臟運動纖維面神經(jīng)核面肌面上部?。~肌、皺眉肌、眼輪匝?。弘p側皮質延髓束面下部?。a肌、口輪匝肌):對側皮質延髓束,精選,40,(2)一般內臟運動纖維上泌涎核淚腺、舌下腺、下頜下腺、鼻腭的粘膜(3)特殊內臟感覺纖維周圍支舌前2/3味蕾膝狀神經(jīng)節(jié)中樞支孤束核丘腦中央下回后部,精選,41,(二)臨床癥狀(1)周圍性面神經(jīng)麻痹:患側額紋變淺或消失,眼裂變大,鼻唇溝變淺,口角下垂并歪向健側,皺額、皺眉、閉眼、露齒、吹哨、鼓頰等動作不能。Millard-Gubler綜合征:同側面神經(jīng)和展神經(jīng)麻痹及對側偏癱(一側橋腦病變)。Hunt綜合征:一側面神經(jīng)麻痹伴外耳道疼痛和皰疹(膝神經(jīng)節(jié)的帶狀皰疹病毒感染)。(2)中樞性面癱:僅對側眶部以下諸肌麻痹,而額肌及眼輪匝肌不受影響。,精選,42,六、前庭蝸(位聽)神經(jīng)vestibulocochlearnerve(一)解剖生理前庭蝸神經(jīng)由蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)組成,屬特殊軀體感覺性神經(jīng)。1蝸神經(jīng)cochlearnerve周圍突內耳螺旋器上的毛細胞蝸神經(jīng)節(jié)(螺旋神經(jīng)節(jié))中樞突蝸神經(jīng)(內耳道)蝸神經(jīng)前后核(腦橋尾端繩狀體背側及腹側)外側丘系下丘及內側膝狀體內囊(聽輻射)皮質聽覺中樞(顳橫回),精選,43,2.前庭神經(jīng)vestibularnerve周圍突內耳球囊斑、橢圓囊斑和壺腹嵴中的毛細胞前庭神經(jīng)節(jié)中樞突前庭神經(jīng)(內耳道)前庭核(腦橋及延髓)前庭脊髓束小腦下腳前角細胞小腦絨球及小結內側縱束,精選,44,(二)臨床癥狀1蝸神經(jīng)耳聾:,精選,45,2前庭神經(jīng):反射性調節(jié)機體的平衡,調節(jié)機體對于各種加速度的反應。(1)眩暈:患者感覺周圍物體或自身在旋轉的運動錯覺,輕者僅有不穩(wěn)或搖晃感,重者常伴嚴重惡心、嘔吐,甚至不能起床。(2)眼球震顫(眼震):眼球不自主和有節(jié)律的來回振蕩。通常以快相的方向作為眼震的方向。多見于前庭及小腦病變。急性迷路病變:常為快相向健側的旋轉性眼震,伴有眩暈。中樞性前庭病變:眼震方向不一,兩眼震顫也不一致,快相向注視側。腦干被蓋部病變:垂直性眼震。,精選,46,精選,47,七、舌咽神經(jīng)glossopharyngealnerve、迷走神經(jīng)vagasnerve(一)解剖生理1.舌咽神經(jīng)為混合神經(jīng),包含5種纖維成分。特殊內臟感覺纖維孤束核傳導味覺;一般內臟感覺纖維孤束核與舌后1/3粘膜的感覺以及血壓脈搏呼吸的調節(jié)有關;軀體感覺纖維分布于耳后皮膚;特殊內臟運動纖維起自疑核莖突咽肌抬高軟腭;副交感纖維發(fā)自下涎核腮腺分泌。,精選,48,2.迷走神經(jīng)為混合神經(jīng),是行程最長,分布范圍最廣的腦神經(jīng)。(1)感覺:一般內臟感覺纖維周圍突分布于頸胸和腹部的臟器;一般軀體感覺纖維周圍突分布于耳廓外耳道的皮膚和硬腦膜。(2)運動:特殊內臟運動纖維起自疑核,支配咽喉肌;副交感纖維發(fā)自迷走神經(jīng)背核,分布于頸胸和腹部的臟器,控制平滑肌,心肌和腺體的活動。舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)相鄰,有共同的起始核,常同時受損。,精選,49,(二)臨床癥狀一側舌咽和迷走神經(jīng)受損:患側軟腭低,懸雍垂偏向健側,患側咽反射消失。真性球麻痹:雙側舌咽迷走神經(jīng)受損。聲音嘶啞,吞咽困難,咽反射消失。假性球麻痹:雙側皮層腦干束損傷。,精選,50,八、副神經(jīng)accessorynerve(一)解剖生理副神經(jīng)為運動性神經(jīng),包括軀體運動和特殊內臟運動兩種纖維。脊髓支(頸髓第15節(jié)前柱外側群細胞)延髓支經(jīng)枕骨大孔進入顱內(延髓疑核下部)穿過頸靜脈孔離開顱腔脊髓支延髓支胸鎖乳突肌及斜方肌返回到迷走神經(jīng)喉返神經(jīng)支配聲帶運動,精選,51,(二)臨床癥狀,副神經(jīng)受損:出現(xiàn)胸鎖乳突肌、斜方肌癱瘓。一側副神經(jīng)受損時,出現(xiàn)患側肩下垂、聳肩不能、頭不能轉向對側。單側皮質延髓束損害不出現(xiàn)副神經(jīng)受損癥狀(雙側皮質延髓束支配)。,精選,52,九、舌下神經(jīng)hypoglossalnerve(一)解剖生理舌下神經(jīng)為軀體運動神經(jīng)。舌下神經(jīng)核(延髓背側部近中線處)經(jīng)舌下神經(jīng)管出顱腔舌?。▋H接受對側皮質延髓束支配),精選,53,(二)臨床癥狀(1)周圍性舌下神經(jīng)麻痹:病側舌肌癱瘓,伸舌時舌尖偏向患側,伴有舌肌萎縮和舌肌顫動。(2)中樞性舌下神經(jīng)麻痹:表現(xiàn)類似周圍性舌下神經(jīng)麻痹,但無舌肌顫動及萎縮(對側皮質延髓束受損所致)。,精選,54,第二節(jié)感覺系統(tǒng)一、感覺的分類1.淺感覺:來自皮膚和粘膜的觸覺、溫度覺和痛覺。2.深感覺:來自肌腱、肌肉、骨膜和關節(jié)的運動覺、位置覺和振動覺。3.復合感覺:是大腦頂葉感覺皮質對各種深淺感覺進行分析比較和整合而產(chǎn)生的,包括實體覺、圖形覺、定位覺、兩點辨別覺和重量覺。,精選,55,二、感覺的傳導通路感受器周圍神經(jīng)脊髓腦干間腦大腦皮質感覺中樞軀體感覺傳導通路由三級神經(jīng)元組成:脊髓后根神經(jīng)節(jié)脊髓后角或延髓背部薄束核或楔束核丘腦腹后外側核中央后回、頂葉,精選,56,(一)痛覺和溫度覺皮膚及粘膜相應的感受器脊髓背根神經(jīng)節(jié)()脊髓后角()白質前連合脊髓丘腦側束丘腦腹后外側核()內囊后肢、丘腦輻射中央后回感覺區(qū),精選,57,(二)觸覺(一般輕觸覺)皮膚觸覺感受器脊髓背根神經(jīng)節(jié)()脊髓后角()白質前連合脊髓丘腦前束丘腦腹后外側核()內囊后肢、丘腦輻射中央后回感覺區(qū),精選,58,(三)深感覺(包括識別性觸覺)肌腱、關節(jié)、肌肉的感受器脊髓后根神經(jīng)節(jié)()薄束(下肢和下部軀干):后索內側楔束(上肢和上部軀干):后索外側延髓薄束核、楔束核()內側丘系丘腦腹后外側核()內囊后肢、丘腦輻射中央后回,精選,59,精選,60,三、節(jié)段性感覺支配皮節(jié):每一個脊神經(jīng)后根支配一定的皮膚區(qū)域。絕大多數(shù)的皮節(jié)是由23個后根重疊來支配,故單一個后根損害時一般只出現(xiàn)感覺減退。脊髓節(jié)段性感覺分布的部位,具有定位診斷價值。神經(jīng)根至神經(jīng)叢(頸叢、臂叢、腰叢、骶叢)和周圍神經(jīng)以后,產(chǎn)生了神經(jīng)纖維的重新分配和組合,造成了皮膚感覺的脊髓節(jié)段和周圍神經(jīng)分布的不同。,精選,61,精選,62,皮膚感覺的節(jié)段性分布,精選,63,四、髓內感覺傳導束的排列圖2-13頸髓白質中各節(jié)段的感覺運動纖維的排列次序C頸T胸L腰S骶,精選,64,五、感覺障礙(1)抑制性癥狀:感覺缺失、感覺減退(2)刺激性癥狀:感覺過敏、感覺倒錯、感覺過度、感覺異常、疼痛,精選,65,(一)感覺缺失、感覺減退在意識清楚時對刺激不發(fā)生感覺反或反應減弱。痛覺缺失、溫度覺缺失、觸覺缺失、深感覺缺失完全性感覺缺失、分離性感覺缺失(二)感覺過敏給予輕微的刺激卻引起強烈的感覺。為檢查時的刺激與傳導徑路上的興奮性病灶所產(chǎn)生的刺激總和引起,是痛覺敏感性增強或感覺閾值降低所致。,精選,66,(三)感覺過度在感覺障礙的基礎上,由于感覺刺激閾值增高和反應劇烈時間延長,當接受刺激后,需經(jīng)一潛伏期,才能感受到強烈的、定位不明確的、向四周擴散的痛或不適的感覺(撕裂樣、燒灼感、寒冷刺骨樣、針刺樣感),持續(xù)一段時間后才消失。見于丘腦或周圍神經(jīng)的損害。(四)感覺異常沒有受到外界刺激而產(chǎn)生的異常感覺,如麻木感、蟻行感、電擊感、針刺感、緊束感、腫脹感、冷熱感等。見于周圍神經(jīng)、脊髓傳導束受損等。,精選,67,(五)感覺倒錯對刺激感受的認識錯誤,如非疼痛性刺激而產(chǎn)生疼痛感覺,冷覺刺激出現(xiàn)熱感覺,觸覺刺激認為是痛覺。(六)疼痛系感覺纖維受刺激后的反應。當痛覺感受器、傳導徑路或中樞受到傷害性刺激,或對痛覺起抑制作用的正常神經(jīng)結構受損后,都會發(fā)生疼痛。自發(fā)性疼痛:不受外界刺激而感到的疼痛。由病灶刺激痛覺結構所引起。,精選,68,臨床上常見的疼痛類型:(1)局部疼痛:疼痛部位與局部病變部位一致,可見于神經(jīng)炎時的局部神經(jīng)痛。(2)放射性疼痛:疼痛除出現(xiàn)在刺激部位外,還沿受累感覺神經(jīng)擴散到其支配區(qū),如椎間盤突出壓迫而發(fā)生的坐骨神經(jīng)痛。(3)擴散性疼痛:疼痛向鄰近部位擴展,由一個神經(jīng)分支擴散到另一個神經(jīng)分支所致。如手指遠端挫傷時,疼痛可擴散至整個上肢。,精選,69,(4)牽涉痛:內臟病變時,與罹患內臟相對應脊髓節(jié)段所支配的體表部分也發(fā)出疼痛,如肝、膽疾病時引起右肩疼痛。這是由于內臟和皮膚的傳入纖維都是會聚到脊髓后角的神經(jīng)元,當內臟有病變時,內臟的疼痛性沖動擴散到相應節(jié)段的體表。(5)灼性神經(jīng)痛:是傷肢遠端的彌漫性燒灼樣劇烈疼痛,陣發(fā)性加劇。多見于正中神經(jīng)或脛神經(jīng)損傷后。多認為是受傷部位的神經(jīng)短路,交感神經(jīng)傳出沖動經(jīng)無髓鞘C纖維傳向中樞徑路所致。(6)中樞痛:當病變累及感覺傳導束、感覺神經(jīng)元內可產(chǎn)生自發(fā)性疼痛,如丘腦腹后外側核病變時出現(xiàn)的丘腦性疼痛等。,精選,70,六、感覺障礙的定位診斷感覺通路不同部位的損害,所產(chǎn)生的感覺障礙的分布不同。因此根據(jù)感覺障礙的分布特征,可作出損害部位的定位診斷。(一)末梢型雙側對稱性以四肢末端為主的各種感覺障礙,越向遠端越明顯且伴有運動及植物神經(jīng)功能障礙,常見于多發(fā)性神經(jīng)病。(二)神經(jīng)干型某一周圍神經(jīng)干受損時,其支配區(qū)皮膚的各種感覺呈條塊狀障礙,如橈神經(jīng)、股外側皮神經(jīng)損害等。,精選,71,(三)后根型脊神經(jīng)后根與后根神經(jīng)節(jié)受損時,感覺障礙范圍與神經(jīng)節(jié)段分布一致,并伴有放射性疼痛(神經(jīng)根痛),如脊髓髓外腫瘤。(四)脊髓型,精選,72,1傳導束型脊髓感覺傳導束損害,受損節(jié)段平面以下感覺缺失或減退。脊髓后索(薄束、楔束)受損:病變側受損平面以下深感覺缺失,并出現(xiàn)感覺性共濟失調。脊髓側索(脊髓丘腦束)受損:對側平面以下痛、溫覺喪失,但觸覺和深感覺仍保存(分離性感覺障礙)。半側脊髓損害(脊髓半切綜合征,Brown-Sequardsyndrome):損害平面以下同側上運動神經(jīng)元癱瘓和深感覺缺失,對側痛、溫度覺缺失。見于脊髓外傷和髓外腫瘤早期。,精選,73,2.后角型也表現(xiàn)為節(jié)段性分布的感覺障礙,但僅影響痛溫覺,保存觸覺和深感覺(分離性感覺障礙)。常見于脊髓空洞癥、脊髓外傷。3.前連合型兩側對稱性的節(jié)段性痛覺、溫度覺缺失或減退而觸覺仍保存的分離性感覺障礙,見于脊髓空洞癥和髓內腫瘤早期。,精選,74,(五)腦干型為交叉型感覺障礙(六)丘腦型對側偏身(包括面部)感覺缺失或減退,深感覺和觸覺障礙較痛溫覺更明顯,可伴有自發(fā)性疼痛和感覺過度。(七)內囊型對側偏身(包括面部)感覺缺失或減退,常伴有對側偏癱和偏盲(三偏綜合征)。,精選,75,(八)皮質型復合感覺(精細感覺)障礙,如圖形覺、兩點辨別覺、實體覺、對各種感覺強度的比較等。刺激性病灶引起對側軀體相應區(qū)發(fā)生陣發(fā)性感覺異常。單肢感覺缺失或減退。,精選,76,精選,77,第三節(jié)運動系統(tǒng)骨骼肌的運動分為兩種:(1)隨意運動(自主運動):隨本人意志而執(zhí)行的動作,通過錐體束支配。(2)不隨意運動:不經(jīng)意識的、不受自己控制的“自發(fā)”動作,運動系統(tǒng)由下運動神經(jīng)元、上運動神經(jīng)元(錐體系統(tǒng))、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)組成。,精選,78,一、下運動神經(jīng)元(一)解剖生理錐體系統(tǒng)錐體外系統(tǒng)小腦系統(tǒng)脊髓前角細胞腦神經(jīng)運動核前兩者發(fā)出的神經(jīng)軸突運動終板,精選,79,脊髓前角細胞發(fā)出的軸突前根后根椎間神經(jīng)節(jié)前支后支頸叢臂叢腰叢骶叢尾叢(頸14)(頸5胸1)(腰14)(腰5骶4)(骶5尾1),精選,80,運動單位:每個前角細胞支配50200肌纖維。每個運動神經(jīng)元和它們所支配的同一組化類型(型或型)的一組肌纖維稱為一個運動單位。運動單位是執(zhí)行運動功能的基本單元。,精選,81,(一)下運動神經(jīng)元損害的定位診斷下運動神經(jīng)元性癱瘓(周圍性癱瘓、弛緩性癱瘓)的特點:癱瘓肌肉張力降低,腱反射消失或減弱,無病理反射,肌電圖顯示神經(jīng)傳導異常和失神經(jīng)電位。,精選,82,1.脊髓前角細胞損害:僅表現(xiàn)為弛緩性癱瘓,無感覺障礙。肌肉癱瘓的分布呈節(jié)段型。緩慢進展性疾病者,可見肌束顫動或肌纖維顫動,常見于運動神經(jīng)元病。急性起病者多見于脊髓前角灰質炎。2.前根損害:表現(xiàn)與前角相同,肌肉癱瘓的分布呈節(jié)段型。多見于髓外腫瘤的壓迫、脊髓膜的炎癥或椎骨病變。,精選,83,3神經(jīng)叢損害:常累及一個肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)而引起癱瘓和感覺障礙以及自主神經(jīng)功能障礙,可伴有疼痛。4周圍神經(jīng)損害:周圍神經(jīng)受損后的癱瘓及感覺障礙的分布同每個周圍神經(jīng)的支配關系一致,所支配肌肉為遲緩性癱瘓,并出現(xiàn)疼痛、麻木等感覺障礙和自主神經(jīng)的功能障礙。多發(fā)性神經(jīng)炎時產(chǎn)生對稱性四肢遠端肌肉癱瘓和萎縮,并伴手套襪型感覺障礙。,精選,84,二、上運動神經(jīng)元(一)解剖生理皮質脊髓束:大腦皮質至脊髓前角細胞皮質延髓束:大腦皮質至腦干腦神經(jīng)運動核細胞,精選,85,大腦中央前回運動區(qū)錐體細胞皮質脊髓束皮質延髓束放射冠內囊后肢及膝部中腦大腦腳基底中部3/5處腦干各個運動神經(jīng)核(下運動神經(jīng)元)橋腦基底部延髓錐體錐體交叉皮質脊髓側束皮質脊髓前束脊髓前角細胞(下運動神經(jīng)元),精選,86,精選,87,精選,88,錐體束與軀體是對側支配關系,但如眼肌、咀嚼肌、咽喉聲帶、額肌、頸肌、軀干肌等這些習慣上不分左右而總是同時進行運動的肌肉有較多的同側支配。所以,一側錐體束(包括皮質腦干束)的受損,只引起對側上、下肢的癱瘓,且遠端較重。中樞性腦神經(jīng)受損只出現(xiàn)對側舌肌和面肌下部癱瘓。精細的、后天獲得的運動(如書寫、彈琴、系扭扣、縫衣等)比粗大的運動易受損害。,精選,89,(一)上運動神經(jīng)元損害的定位診斷1.上運動神經(jīng)元損害的特點大腦皮質運動區(qū)或錐體束損害引起對側肢體單癱或偏癱,稱為上運動神經(jīng)元癱瘓、中樞性癱瘓或痙攣性癱瘓。其特點為:癱瘓肌肉的肌張力增高,癱瘓肢休珠腱反射亢進,出現(xiàn)病理反射,癱瘓肌肉無萎縮,但可出現(xiàn)廢用性萎縮,肌電圖顯示神經(jīng)傳導正常,無失神經(jīng)電位。,精選,90,2.斷聯(lián)休克期:在嚴重的急性病變時,常出現(xiàn)斷聯(lián)休克癥狀,癱瘓開始為弛緩性,肌張力低,腱反射消失或減弱。休克期過后即逐漸出現(xiàn)肌張力增高,腱反射亢進。休克期長短決定于受損害的程度以及有無并發(fā)癥、感染、全身情況等附加因素。3上運動神經(jīng)元癱瘓和下運動神經(jīng)元癱瘓的比較.,精選,91,上運動神經(jīng)元癱瘓和下運動神經(jīng)元癱瘓的比較,精選,92,1上運動神經(jīng)元損害的定位診斷(1)皮質型:臨床上多表現(xiàn)為單癱,刺激性病灶可引起Jackson癲癇。常見于動靜脈畸形、動脈皮質支梗死和腫瘤壓迫。(2)內囊型:典型的“三偏”征。常見于急性腦血管病。(3)腦干型:特征為交叉性癱瘓。病灶同側周圍性腦神經(jīng)麻痹和對側中樞性偏癱。Weber綜合征:一側動眼神經(jīng)麻痹及對側中樞性偏癱,定位于一側中腦的大腦腳受損。MillardGubler綜合征:一側面神經(jīng)、展神經(jīng)麻痹及對側中樞性偏癱,定位于一側腦橋下部腹側受損。,精選,93,(4)脊髓型:脊髓橫貫性損害:雙側肢體癱瘓。上段頸髓(頸14):中樞性四肢癱瘓。頸膨大(頸5胸1):上肢周圍性癱瘓及下肢中樞性癱瘓。胸段脊髓:中樞性截癱。腰膨大:下肢周圍性癱瘓。脊髓半側損害:脊髓半切綜合征。,精選,94,精選,95,三、錐體外系統(tǒng)(一)解剖生理錐體外系統(tǒng)是指錐體系統(tǒng)以外影響和控制軀體運動的所有運動神經(jīng)核和運動傳導束,包括紋狀體系統(tǒng)(基底核:紋狀體、紅核、黑質、丘腦底核等)和前庭小腦系統(tǒng)。錐體外系的主要通路:紋狀體黑質紋狀體環(huán)路皮質紋狀體丘腦皮質環(huán)路皮質腦橋小腦皮質環(huán)路,精選,96,(二)臨床表現(xiàn)錐體外系的主要功能是維持肌張力、身體姿勢和協(xié)調運動。錐體外系受損肌張力改變:增強、減弱或游走性增強、減弱不自主運動:舞蹈樣動作、手足徐動、扭轉痙攣或震顫(!)靜止性震顫:是帕金森病的一個常見癥狀。(2)肌強直:屈肌、伸肌張力都增高。多見于帕金森綜合征。鉛管樣強直、齒輪樣強直、面具臉、慌張步態(tài)(3)舞蹈樣動作:多見于風濕性舞蹈病、遺傳性進行性舞蹈病。,精選,97,(4)手足徐動癥:見于新生兒窒息、核黃疸、肝豆狀核變性、腦性癱瘓等。(5)抽動癥:見于抽動-穢語綜合征、藥物反應(苯噻嗪類、丁酰苯類、左旋多巴、胃復安等)急性肌張力障礙、遲發(fā)性運動障礙。(6)變形性肌張力障礙:扭轉痙攣、痙攣性斜頸、瞼痙攣、書寫痙攣等??蔀檫z傳?。?號染色體異常)、肝豆狀核變性、酚噻嗪類藥物反應。(7)偏身投擲運動:多由對側丘腦底核損害所致,也見于紋狀體至丘腦底核偉導徑路的病變。,精選,98,精選,99,精選,100,四、小腦(一)解剖生理(1)小腦的解剖位置:占據(jù)顱后窩的大部分,在小腦幕下方,腦橋及延髓的背側,上方為小腦幕,下方為小腦延髓池。藉上、中、下小腦腳分別與中腦、腦橋、延髓相連。小腦分為中央的蚓部和兩側的小腦半球。,精選,101,(2)小腦的內部結構:分子層皮質梨狀細胞層(細胞層)顆粒細胞層齒狀核白質栓狀核球狀核頂核,精選,102,(3)小腦的傳導徑路傳出:大腦皮質額橋束顳橋束腦橋小腦束腦橋臂X小腦齒狀核結合臂X中腦紅核紅核脊髓束X脊髓前角細胞,精選,103,傳入:脊神經(jīng)背根節(jié)脊髓后索脊髓小腦后束脊髓小腦前束繩狀體小腦蚓部,精選,104,精選,105,(4)小腦的生理功能原小腦:絨球小結葉、頂核,為平衡中樞,損害時出現(xiàn)軀干及下肢的功能失調。舊小腦(脊髓小腦):小腦體的蚓部和中間部,主要接受來自脊髓的信息,調節(jié)肌張力并維持身體姿勢。新小腦(大腦小腦):小腦體的外側部,接受皮質腦橋小腦徑路來的運動支配。對隨意運動起重要的協(xié)調功能,同執(zhí)行精細動作、隨意運動的制動及校正作用有關。,精選,106,(二)臨床表現(xiàn)小腦病變最常見的癥狀是共濟失調,肌張力減低,腱反射減弱,爆破性語言或吟詩樣語言,意向性震顫等。(1)小腦蚓部損害:表現(xiàn)為軀干性共濟失調,站立不穩(wěn)和行走困難(醉酒樣步態(tài))。四肢性共濟失調不明顯,多無眼震,可有肌張力下降。常見于小腦蚓部的髓母細胞瘤和酒精中毒性小腦變性。,精選,107,(2)小腦半球損害:常限于一側,引起同側肢體的小腦功能障礙,表現(xiàn)為同側肢體肌張力減低,頭及身體可偏向病側,行走時步態(tài)不穩(wěn),向病側偏斜,同側指鼻試驗、跟膝脛試驗不準、辨
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