新生兒溶血病(講稿)PPT課件

1 新生兒溶血病Hemolyticdiseaseofnewborn 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院兒科李月梅 病例 患兒 女 6天 全身皮膚黃染4天入院 系孕3產(chǎn)3 足月順產(chǎn) 生后無窒息 生后第2天發(fā)現(xiàn)患兒顏面皮膚黃染 到外院就診 被告知為生理性黃疸 未予治療 患兒黃疸漸加深 伴哭鬧不安 拒乳入院 查體 一般情況差 反應(yīng)差 全身皮膚及鞏膜極重度黃染 呼吸節(jié)律不整 抽泣式呼吸 心肺聽診無異常 肝于右肋下3cm 四肢肌張力低下 原始反射未引出 實驗室檢查 總膽紅770 6ummol L 45mg dL 間接膽紅素711 6ummol L 總蛋白51g L 白蛋白38g L 轉(zhuǎn)氨酶正常 HBsAg 母親血型為O型 Rh D 陽性 患兒血型為A型 Rh D 陽性 血紅蛋白126g L 紅細胞3 17 109 L 網(wǎng)織紅細胞10 二氧化碳結(jié)合力15 1mmol L 血糖2 08mmol L 直接抗人球蛋白試驗弱陽性 游離試驗陽性 放散試驗陽性 入院后靜滴免疫球蛋白 白蛋白 魯米那 維生素K 地塞米松 美洛西林等 并持續(xù)光療 補足液量 糾酸治療 當(dāng)晚患兒出現(xiàn)四肢肌張力增高 角弓反張 第二天全身皮膚呈青綠色 發(fā)生青銅癥 改為間斷光療 并給輸紅細胞0 25U糾正貧血 患兒反復(fù)頻繁抽搐 一直拒乳 四肢肌張力高 呼吸無明顯改善 經(jīng)積極治療后 入院第三天復(fù)查總膽紅素仍超過600ummol L 血紅蛋白106g L 家長放棄治療 自動出院 途中患兒死亡 診斷 診斷依據(jù) 死因 治療有何問題 4 一 概述HDN指母嬰血型不合 母親的血型抗體通過胎盤進入胎兒循環(huán) 發(fā)生同種免疫反應(yīng) 引起胎兒 新生兒紅細胞破壞 僅發(fā)生在胎兒與早期新生兒 臨床以ABO及Rh溶血病最常見 5 二 病因和發(fā)病機制 初發(fā)胎兒RBC母體循環(huán)IgM次發(fā)下一胎RBC胎盤IgG胎兒RBC致敏致敏RBC破壞溶血 6 7 一 ABO血型不合 母親為O型 胎兒是A型或B型2第一胎即可發(fā)病3ABO血型不合中僅1 5發(fā)生溶血 8 Rh血型系統(tǒng)6種抗原DdEeCcD E C c e d母親RhD 胎兒RhD ddEeCcDdEeCcRhE RhE DdeeCcDdEeCcRhC RhC DdEeccDdEeCc 9 二 Rh血型不合 母為Rh 胎兒Rh RhD溶血2很少發(fā)生在第一胎 如果Rh陰性母親既往輸過Rh陽性血 流產(chǎn)或刮宮過 也可發(fā)生在第一胎 外祖母 學(xué)說 第一胎即可發(fā)病5RhD血型不合中 僅1 20發(fā)病 10 三 病理生理ABO溶血病主要為黃疸Rh溶血病 胎兒貧血心力衰竭低蛋白血癥胎兒水腫肝脾腫大膽紅素腦病 11 四 臨床表現(xiàn) 一 黃疸 二 貧血 三 肝脾腫大 四 水腫 12 13 14 五 并發(fā)癥膽紅素腦病 核黃疸 15 16 膽紅素腦病 一般發(fā)生在生后4 7d 早產(chǎn)兒多見2臨床分 期 警告期1 2 1d痙攣期1 2 2d恢復(fù)期2w后遺癥期手足徐動癥眼球運動障礙聽覺障礙牙釉質(zhì)發(fā)育不全 17 18 六 實驗室檢查1 母子血型2 確定有無溶血 RBC Hb 網(wǎng)織紅細胞 6 有核RBC 10 總膽紅素 未結(jié)合膽紅素 3 致敏紅細胞和血型抗體測定改良Coombs試驗抗體釋放試驗游離抗體試驗 19 七 診斷 一 產(chǎn)前診斷 夫婦血型檢查 孕婦抗體效價測定 孕16W開始3 羊水膽紅素濃度測定 孕28W4 B超 檢查胎兒水腫情況 20 二 產(chǎn)后診斷1 母有流產(chǎn) 死胎或重度黃疸患兒史2 黃疸出現(xiàn)早 進行性加重3 母子血型不合4 改良Coombs試驗和 或抗體釋放試驗陽性 21 八 鑒別診斷1 生理性黃疸2 新生兒貧血3 先天性腎病 病例 患兒 女 6天 全身皮膚黃染4天 生后第2天發(fā)現(xiàn)患兒顏面皮膚黃染 未予治療 患兒黃疸漸加深 伴哭鬧不安 拒乳入院 查體 一般情況差 反應(yīng)差 全身皮膚及鞏膜極重度黃染 呼吸節(jié)律不整 抽泣式呼吸 肝于右肋下3cm 四肢肌張力低下 原始反射未引出 總膽紅770 6ummol 45mg dL 間接膽紅素711 6ummol L 母親血型為O型 Rh D 陽性 患兒血型為A型 Rh D 陽性 血紅蛋白126g L 紅細胞3 17 109 L 網(wǎng)織紅細胞10 直接抗人球蛋白試驗弱陽性 游離試驗陽性 放散試驗陽性 23 九 治療 一 產(chǎn)前治療 提早分娩 孕婦血漿置換 宮內(nèi)輸血 肝酶誘導(dǎo)劑5 母或胎兒注射IVIG 24 二 新生兒治療原則降低血清膽紅素抑制溶血糾正貧血 25 降低血清膽紅素 光照療法指征注意事項副作用供給白蛋白或血漿肝酶誘導(dǎo)劑苯巴比妥尼可剎米 26 28 抑制溶血丙種球蛋白 1g kg靜滴腎上腺皮質(zhì)激素 29 換血療法 30 31 換血療法 1 指征 臍血TB 68umol L 4mg dl 臍血Hb 120g L水腫 肝脾大 心衰 TB每小時上升 12umol L 0 7mg dl 血清TB 342umol L 20mg dl 有膽紅素腦病的早期表現(xiàn)小早產(chǎn)兒 有高危因素者適當(dāng)放寬指征 32 2 血源ABO溶血病 O球 AB漿混和血Rh溶血病 Rh血型同母親ABO血型同患兒心衰或貧血者