小腦扁桃體下疝畸形

Chiari畸形 歷史 1883年 Cleland最先發(fā)現(xiàn)1例菱腦畸形1891年 Chiari最先報(bào)道這種畸形 并分為三型 1894年 Arnold報(bào)道了1例病人 并詳細(xì)作了描述 1896年 Chiari又對(duì)這種畸形重新作了更詳細(xì)的報(bào)告 將小腦發(fā)育不全作為這種畸形的第四型 1907年 Arnold的學(xué)生Schwalbe和Gredig將這種畸形命名為Arnold Chiari畸形 1935年 Russell和Donald報(bào)道了10例Arnold Chiari畸形患者 此后引起了人們的注意 名稱 Chiari畸形Arnold Chiari畸形Arnold Chiarimalformation 英文全稱 ACM 英文縮寫 小腦扁桃體下疝 中文名稱 題綱 1 顱頸交界區(qū)的解剖結(jié)構(gòu)2 Chiairi畸形的發(fā)病機(jī)制 分型 診斷3 Chiairi畸形的臨床表現(xiàn)4 Chiairi畸形的治療5 Chiairi畸形的圍手術(shù)期護(hù)理 顱頸交界區(qū)的解剖結(jié)構(gòu) 骨性結(jié)構(gòu) 一 骨性結(jié)構(gòu) 二 韌帶結(jié)構(gòu) 一 矢狀位 寰枕前膜 寰枕后膜 寰椎 齒狀突 齒突前關(guān)節(jié) 齒突后關(guān)節(jié) 齒突尖韌帶 覆膜 韌帶結(jié)構(gòu) 二 冠狀位 韌帶結(jié)構(gòu) 三 神經(jīng)結(jié)構(gòu) 一 神經(jīng)結(jié)構(gòu) 二 神經(jīng)結(jié)構(gòu) 三 神經(jīng)結(jié)構(gòu) 四 血管結(jié)構(gòu) Chiari畸形的發(fā)病機(jī)制 Chiari 腦積水壓迫學(xué)說(shuō)Penfield 脊髓栓系學(xué)說(shuō)Gardner 液體動(dòng)力學(xué)說(shuō)Patten 胚胎時(shí)期與正常腦干屈曲發(fā)育異常有關(guān)O Rahilly 后顱窩容積與其內(nèi)容物大小之間不相稱的假設(shè)Williams 產(chǎn)傷是病源因素Emery Mackenzie 顱內(nèi)及椎管內(nèi)壓力梯度家族遺傳因素外傷 公認(rèn)的發(fā)病機(jī)制 1995年 由Badie提出 可能發(fā)生于胎兒的第3個(gè)月 胚胎時(shí)期 由于中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育不良 導(dǎo)致枕骨發(fā)育遲緩滯后 而小腦 腦干發(fā)育正常 使出生后正常發(fā)育的后腦結(jié)構(gòu)因后顱窩過(guò)度擠壓而疝入椎管內(nèi) Chiari畸形的合并癥 脊髓空洞癥腦積水枕骨大孔區(qū)畸形 顱底凹陷 扁平顱底 寰樞椎畸形 Chiari畸形合并脊髓空洞癥的發(fā)病機(jī)制 Gardner 流體動(dòng)力學(xué)說(shuō)Williams 顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力分離學(xué)說(shuō)Ball 腦脊液脊髓實(shí)質(zhì)滲透學(xué)說(shuō) 枕骨大孔區(qū)腦脊液流出道異常有關(guān) Chiari畸形合并腦積水的發(fā)病機(jī)制 Chiari畸形合并枕骨大孔區(qū)畸形的發(fā)病機(jī)制 Chiari畸形的分型 型 小腦扁桃體下疝至枕骨大孔平面下 呈錐狀向椎管內(nèi)疝入 最多見(jiàn) Chiari畸形的分型 型 小腦扁桃體及后顱窩內(nèi)容物包括腦干 第四腦室 小腦蚓部均下疝至枕骨大孔下 常合并有腦積水 Chiari畸形的分型 型 包括小腦及后顱窩內(nèi)容物的腦脊膜膨出 型 小腦發(fā)育不全 型及 型均少見(jiàn) Chiari畸形的分型 A型 小腦扁桃體下疝合并有脊髓空洞B型 小腦扁桃體下疝不伴有脊髓空洞 Chiari畸形的診斷 Chiari畸形的臨床表現(xiàn) 無(wú)癥狀有癥狀 枕頸區(qū)受壓型 脊髓中央受損型 小腦損害型 顱內(nèi)壓增高型 Chiari畸形的流行病學(xué) 性別 女性 男性年齡 型 多見(jiàn)于兒童和成人 最為多見(jiàn) 型 多見(jiàn)于嬰兒 型 在新生兒期發(fā)病 型 常于嬰兒期發(fā)病病程 從出現(xiàn)癥狀到入院時(shí)間為6周至30年 平均4 5年 Chiari畸形的治療 手術(shù)原則 去除腦干及下疝的小腦扁桃體的骨性束縛 解除因疝出導(dǎo)致的硬膜壓迫 重建枕骨大孔正常的腦脊液動(dòng)力學(xué) 并保持硬膜的密閉性 單純后顱窩減壓 手術(shù)方式的改進(jìn) Chiari畸形的護(hù)理要點(diǎn) Chiari畸形的術(shù)前護(hù)理 1 心理護(hù)理及健康教育2 防止突發(fā)腦疝的護(hù)理3 脊髓功能的評(píng)估4 加強(qiáng)呼吸功能鍛煉 防治呼吸道感染5 增加營(yíng)養(yǎng) 提高手術(shù)耐受力6 防止病人受傷的護(hù)理 Chiari畸形的術(shù)后護(hù)理 病情的觀察體位的護(hù)理并發(fā)癥的護(hù)理 Chiari畸形的術(shù)后常