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腎小管性酸中毒精品課件2016 腎小管性酸中毒 renaltubularacidosis RTA 因遠(yuǎn)端腎小管管腔與管周液間氫離子 H 梯度建立障礙 或 和 近端腎小管對碳酸氫鹽離子 HCO3 重吸收障礙導(dǎo)致的酸中毒部分患者雖已有腎小管酸化功能障礙 但臨床尚無酸中毒表現(xiàn) 此時(shí)則稱為不完全性RTA 定義 陰離子間隙 AG AG是指血清中未測定陰離子減去未測定陽離子的差值 AG X Cl HCO3 X Na Na Cl HCO3 AG增大型 任何固定酸 如乳酸 酮體 硫酸 磷酸等 的血漿濃度增大時(shí) AG就增大 此時(shí)HCO3 Cl 濃度 呈現(xiàn)AG增大型正常血氯性酸中毒AG正常型 當(dāng)血清HCO3 同時(shí)伴有Cl 代償性 則呈現(xiàn)AG正常型代謝性酸中毒 RTA分類 依據(jù)病變部位和發(fā)病機(jī)制 低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒此型較為常見 又稱為經(jīng)典型遠(yuǎn)端RTA或 型RTA近端腎小管酸中毒此型也較常見 又稱為 型RTA高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒此型較少見見 又稱 型RTA 低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒 病因 由遠(yuǎn)端腎小管酸化功能障礙引起 主要表現(xiàn)為管腔與管周液間無法形成高H 梯度 發(fā)病機(jī)制 分泌缺陷型 腎小管上皮細(xì)胞H 泵衰竭 主動(dòng)泌H 入管腔減少梯度缺陷型 腎小球上皮細(xì)胞通透性異常 泌入腔內(nèi)的又被動(dòng)擴(kuò)散至管周液 低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒 臨床表現(xiàn) 高血氯性代謝性酸中毒低鉀血癥鈣 磷代謝障礙 低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒 一 高血氯性代謝性酸中毒 由于腎小管上皮細(xì)胞泌H 入管腔障礙或管腔中H 擴(kuò)散返回管周 故患者尿中可滴定酸及銨離子 NH4 減少 尿液不能酸化至pH 5 5 血pH下降 血清氯離子 Cl 增高 但是陰離子間隙 AG 正常 此與其他代謝性酸中毒不同 低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒 二 低鉀血癥 管腔內(nèi)H 減少 從而鉀離子 K 替代H 與鈉離子 Na 交換 是K 從尿中大量排出 導(dǎo)致低鉀血癥 重癥可引起低鉀性麻痹 心律失常及低鉀性腎病 出現(xiàn)多尿及尿濃縮功能障礙 低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒 三 鈣磷代謝障礙 酸中毒能抑制腎小管對鈣的重吸收 并使1 25 OH 2D3生成減少 因此患者出現(xiàn)高尿鈣 低血鈣 進(jìn)而繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn) 導(dǎo)致高尿磷 低血磷 嚴(yán)重的鈣磷代謝紊亂常引起骨病 骨痛 骨質(zhì)疏松及骨畸形 腎結(jié)石及腎鈣化 低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒 診斷 遠(yuǎn)端RTA的診斷 出現(xiàn)AG正常的高血氯性代謝性酸中毒 低鉀血癥 化驗(yàn)?zāi)蛑锌傻味ㄋ峄?和 NH4 減少 尿pH 5 5 即成立 如出現(xiàn)低血鈣 低血磷 腎結(jié)石或腎鈣化 則更支持診斷 不完全性遠(yuǎn)端RTA的診斷 可進(jìn)行氯化銨負(fù)荷試驗(yàn) 有肝病患者可用氯化鈣代替 若獲得陽性結(jié)果 尿pH不能降至5 5以下 則成立 低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒 治療 病因明確的繼發(fā)性遠(yuǎn)端RTA應(yīng)設(shè)法去除病因 針對RTA應(yīng)予下列對癥治療 1 糾正酸中毒2 補(bǔ)充鉀鹽3 防止腎結(jié)石 腎鈣化及骨病 近端腎小管酸中毒 病因 由近端腎小管酸化功能障礙引起 主要表現(xiàn)為HCO3 重吸收障礙發(fā)病機(jī)制 腎小管上皮細(xì)胞管腔側(cè)Na H 交換障礙 近端腎小管對HCO3 重吸收要依靠此Na H 交換腎小球上皮細(xì)胞基底側(cè)Na HCO3 協(xié)同轉(zhuǎn)運(yùn) 從胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)入血 障礙 近端腎小管酸中毒 近端腎小管酸中毒 臨床表現(xiàn) 與遠(yuǎn)端RTA比較 有如下特點(diǎn) 雖均為AG正常的高血氯性代謝性酸中毒 但是化驗(yàn)?zāi)蛞嚎傻味ㄋ峒癗H4 正常 HCO3 增多 而且由于尿液仍能在遠(yuǎn)端腎小管酸化 故尿pH常在5 5以下 低鉀血癥常較明顯 但是 低鈣血癥與低磷血癥遠(yuǎn)比遠(yuǎn)端RTA輕 極少出現(xiàn)腎結(jié)石及腎鈣化 近端腎小管酸中毒 診斷 出現(xiàn)AG正常的高血氯性代謝性酸中毒 低鉀血癥 化驗(yàn)?zāi)蛑蠬CO3 增多 即成立 對于疑診病例可做碳酸氫鹽重吸收試驗(yàn) 患者口服或靜脈注射碳酸氫鈉后 HCO3 排泄分?jǐn)?shù) 15 即可診斷 近端腎小管酸中毒 治療 能進(jìn)行病因治療者應(yīng)予治療 糾正酸中毒及補(bǔ)充鉀鹽與治療遠(yuǎn)端RTA相似 但是碳酸氫鈉用量大 6 12g d 重癥病例尚可配合服用小劑量氫氯噻嗪 以增強(qiáng)近端腎小管HCO3 重吸收 高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒 病因及發(fā)病機(jī)制 本病發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚 醛固酮分泌減少 部分患者可能與腎實(shí)質(zhì)病變致腎素合成障礙有關(guān) 或遠(yuǎn)端腎小管對醛固酮反應(yīng)減弱 可能起重要致病作用 為此腎小管Na 重吸收及H K 排泌受損 而導(dǎo)致酸中毒及高鉀血癥 高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒 臨床表現(xiàn) 臨床上本病以AG正常的高血氯性代謝性酸中毒及高鉀血癥為主要特征其酸中毒及高血鉀嚴(yán)重度與腎功能不全嚴(yán)重度不成比例由于遠(yuǎn)端腎小管泌H 障礙 故尿NH4 減少 尿pH 5 5 本型多見于某些輕 中度腎功能不全的腎臟患者 以糖尿病腎病 梗阻性腎病及慢性間質(zhì)性腎炎最常見 高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒 診斷 輕 中度患者出現(xiàn)AG正常的高血氯性代謝性酸中毒 高鉀血癥 化驗(yàn)?zāi)騈H4 減少 即成立 血清醛固酮水平降低或正常 后者見于遠(yuǎn)端腎小管對醛固酮反應(yīng)減弱時(shí) 高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒 治療 病因治療 糾正酸中毒 服用碳酸氫鈉 糾正酸中毒亦將有助于降低高血鉀 降低高血鉀 應(yīng)進(jìn)低鉀飲食 口服離子交換樹脂 并口服利尿劑呋塞米 出現(xiàn)嚴(yán)重高血鉀 6 5mmol L 時(shí)應(yīng)