壞死性淋巴結(jié)炎課件

壞死性淋巴結(jié)炎 壞死性淋巴結(jié)炎 壞死性淋巴結(jié)炎 病例 病史 張某某 女性 64歲 主因 發(fā)現(xiàn)血糖升高9年 蛋白尿2年 肉眼血尿間作5天加重1天 收入院 入院前5天前患者因勞累后出現(xiàn)肉眼血尿 伴尿痛 尿頻 尿灼熱 查尿常規(guī)示 白細(xì)胞1 潛血3 對(duì)癥予諾氟沙星軟膠囊2粒Bid治療 肉眼血尿癥狀逐漸好轉(zhuǎn) 1天前患者無(wú)明顯誘因再次出現(xiàn)肉眼血尿 伴尿痛 尿頻 尿灼熱 遂收入我病區(qū) 癥見(jiàn) 神清 精神可 未訴頭暈 時(shí)有口干不適 未訴腰痛 茶色尿 伴尿痛 尿頻 尿灼熱 大便尚調(diào) 舌紅苔白 脈弦 壞死性淋巴結(jié)炎 病例 實(shí)驗(yàn)室檢查 尿常規(guī)示 白細(xì)胞3 白細(xì)胞計(jì)數(shù)1044 20個(gè) ul 尿培養(yǎng) 藥敏提示 大腸埃希菌 對(duì)多種頭孢類 青霉素類 氨曲南等藥物敏感 對(duì)左氧氟沙星耐藥 血細(xì)胞分析 住院 HCT34 4 RDW12 95 MPV8 5fl PCT0 149 WBC6 64 10 9 L NEUT 55 7 免疫全項(xiàng)IgE128 000IU mL 風(fēng)濕病抗體陰性 腫瘤全項(xiàng) 女 AFP2 59ng ml CEA2 31ng ml Ferritine111 79ng ml CA19911 650U ml CA15317 90U ml CA1256 60U ml CYFRA21 11 18ng ml CA72 42 36U ml 壞死性淋巴結(jié)炎 病例 病史 患者神清 精神可 偶有視物模糊 時(shí)有口干不適 身微熱 微惡寒 咽痛 無(wú)咳嗽 咳痰 訴左側(cè)頸部疼痛不適 查體 T 37 7 BP 130 80mmHg 雙肺叩診清音 呼吸音清 雙肺未聞及干濕啰音 心界不大 心音正常 心率84次 分 左頸部可觸及一1 0 2 0cm腫塊 局部壓痛 未見(jiàn)明顯紅腫 壞死性淋巴結(jié)炎 病例 壞死性淋巴結(jié)炎 病例 實(shí)驗(yàn)室檢查 血細(xì)胞分析 住院 RDW12 75 PCT0 126 WBC5 02 10 9 L NEUT 53 7 HGB123g L 三次痰培養(yǎng)示 干燥奈瑟氏菌 草綠色鏈球菌 三次結(jié)核菌涂片示 300個(gè)視野未見(jiàn)抗酸桿菌 咽拭子培養(yǎng) 藥敏干燥奈瑟氏菌 草綠色鏈球菌 PPD實(shí)驗(yàn)提示陽(yáng)性 但無(wú)臨床意義 壞死性淋巴結(jié)炎 組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎 histiocyticnecrotizinglymphaderitisHNLKikuchi sdisease 菊池病 組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎最早由日本的Kikuchi等于1972年描述 本病在日本報(bào)告很多 約占頸部淋巴結(jié)活檢的3 9 患者多見(jiàn)于青春期 年齡在10歲 30歲常見(jiàn) 偶爾也有老年人 是一種非腫瘤性淋巴結(jié)增大性疾病 屬淋巴結(jié)反應(yīng)性增生病變 壞死性淋巴結(jié)炎 病因和發(fā)病機(jī)制 可能與病毒感染有關(guān)EB病毒副流感病毒人類皰疹病毒 6巨細(xì)胞病毒乙型肝炎病毒可能與變態(tài)性反應(yīng)有關(guān)在壞死灶內(nèi)及灶周組織中 可見(jiàn)纖維素樣壞死性血管炎 壞死性淋巴結(jié)炎 臨床分型 壞死性淋巴結(jié)炎 多見(jiàn)于青年女性 以春夏發(fā)病較多 部分患者病前常有病毒感染史 咽峽炎史等 發(fā)熱熱型不一 可呈弛張熱 低熱或不規(guī)則熱 最高可達(dá)39 40 亦可呈間歇性發(fā)熱 部分患者體溫可正常 發(fā)熱可持續(xù)1 2周 個(gè)別患者可持續(xù)高熱達(dá)1 2個(gè)月或更長(zhǎng) 一般可自行消退 淋巴結(jié)腫大多位于頸部 亦可累及腋下 鎖骨上 肺門(mén) 腹股溝等部位 活動(dòng) 質(zhì)地較軟 起病急者常伴疼痛或壓痛 局部無(wú)明顯炎癥表現(xiàn) 淋巴結(jié)常隨發(fā)熱高低而增大或縮小 這與淋巴瘤腫瘤及血液系統(tǒng)惡性腫瘤的淋巴結(jié)腫大 質(zhì)地韌或較硬 進(jìn)行性增大而無(wú)壓痛的特點(diǎn)不同 臨床表現(xiàn) 壞死性淋巴結(jié)炎 皮疹部分患者可出現(xiàn)皮疹 表現(xiàn)為蕁麻疹 丘疹 多形紅斑 往往為一過(guò)性 持續(xù)3 10天后消退 肝脾腫大30 左右的病例可見(jiàn)輕度肝大 50 的病人亦可呈一過(guò)性脾大 發(fā)熱消退后即可恢復(fù)正常 80 以上的病人以頸部淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀 耳前 腋下 腹股溝多處淺表淋巴結(jié)及腸系膜淋巴結(jié)也可累及 少數(shù)可出現(xiàn)全身淋巴結(jié)腫大 腫大的淋巴結(jié)由1至數(shù)個(gè) 相互之間不融合 可以活動(dòng) 腫大的淋巴結(jié)常有壓痛 40 的病人有38 以上的發(fā)熱 病人可驟起高燒持續(xù)不退 或持續(xù)低燒 常伴有上呼吸道癥狀 似流感樣 20 的病人可見(jiàn)藥疹樣皮疹 有些病人無(wú)明顯癥狀 臨床表現(xiàn) 壞死性淋巴結(jié)炎 實(shí)驗(yàn)室檢查 血象 多數(shù)病例外周血白細(xì)胞減少 分類提示淋巴細(xì)胞增高 部分患者可見(jiàn)異形淋巴細(xì)胞 傳染性單核細(xì)胞增多癥亦可出現(xiàn)異淋 但白細(xì)胞總數(shù)往往明顯升高 異淋比例亦較高 常 10 本病患者血紅蛋白及紅細(xì)胞 血小板計(jì)數(shù)多在正常范圍內(nèi) 骨髓象 多數(shù)呈感染性骨髓象伴粒細(xì)胞退行性變 個(gè)別患者可見(jiàn)到粒細(xì)胞成熟障礙及反應(yīng)性組織細(xì)胞增多 淋巴結(jié)活檢 為本病確診的依據(jù) X線 CT檢查除外結(jié)核及腫瘤占位性病變 B超提示淋巴結(jié) 肝脾腫大 壞死性淋巴結(jié)炎 診斷 三大主要表現(xiàn) 輕度痛性淋巴結(jié)腫大 以頸腋部淋巴結(jié)為主 發(fā)熱 抗生素治療無(wú)效 而對(duì)糖皮質(zhì)激素敏感 一過(guò)性白細(xì)胞減少 特別有粒細(xì)胞減少 次要表現(xiàn) 血沉增快 一過(guò)性肝脾腫大 皮疹 難以用其他疾患解釋的多臟器損害 結(jié)合腫大淋巴結(jié)的病理檢查可確立診斷 目前國(guó)內(nèi)尚缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn) 壞死性淋巴結(jié)炎 淋巴結(jié)病理 肉眼淋巴結(jié)包膜完整 質(zhì)地中等 大部分組織呈灰白色光鏡皮質(zhì)區(qū)和副皮質(zhì)區(qū)淋巴細(xì)胞壞死 多數(shù)壞死細(xì)胞核破壞 嚴(yán)重者呈凝固性壞死 正常結(jié)構(gòu)完全消失壞死區(qū)周圍見(jiàn)吞噬核碎屑 核固縮的巨噬細(xì)胞和無(wú)吞噬的組織細(xì)胞 T淋巴細(xì)胞 壞死性淋巴結(jié)炎 淋巴結(jié)活檢為診斷金指標(biāo) 淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失 副皮質(zhì)附近有大片壞死 其內(nèi)混雜以多數(shù)碎片 壞死區(qū)周圍有大量組織細(xì)胞而無(wú)粒細(xì)胞浸潤(rùn) 組織細(xì)胞可吞噬核碎片 亦可見(jiàn)到組織細(xì)胞崩解 僅見(jiàn)細(xì)胞碎片及完全壞死 可見(jiàn)變異淋巴細(xì)胞 即免疫母細(xì)胞 和漿細(xì)胞樣單核細(xì)胞同時(shí)出現(xiàn) 有殘存的淋巴小結(jié)免疫組化顯示CD45RO T 細(xì)胞較CD45RA B 細(xì)胞多 CD68 和lysozyme 細(xì)胞主要分布于壞死區(qū) 僅見(jiàn)少數(shù)散在于交界區(qū)和邊緣區(qū) CD15陰性或僅見(jiàn)于嗜酸性粒細(xì)胞陽(yáng)性 提示病灶為非化膿性 同時(shí)亦可排除髓系白血病細(xì)胞浸潤(rùn) 壞死性淋巴結(jié)炎 壞死性淋巴結(jié)炎 壞死性淋巴結(jié)炎 鑒別診斷 惡性淋巴瘤 惡性淋巴瘤一般好發(fā)于中老年人全身淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大 質(zhì)地較硬韌 活動(dòng)度較差后期可出現(xiàn)發(fā)熱 白細(xì)胞升高等臨床癥狀HNL在發(fā)熱高峰時(shí)淋巴結(jié)可增大 熱退時(shí)縮小 在1d內(nèi)即可有明顯變化淋巴結(jié)較孤立 直徑一般小于2cm 壞死性淋巴結(jié)炎 鑒別診斷一化膿性炎癥 HNL急性起病者常在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)高燒 易被診斷為化膿性炎癥化膿性炎癥一般白細(xì)胞明顯升高 有感染灶 局部可以有紅腫熱痛等炎性表現(xiàn) 對(duì)抗生素治療敏感HNL白細(xì)胞減少 對(duì)抗生素治療無(wú)效 壞死性淋巴結(jié)炎 鑒別診斷 結(jié)核病 亞急性起病伴淋巴結(jié)腫大的HNL易被誤診為結(jié)核 但抗癆治療無(wú)效淋巴結(jié)結(jié)核多繼發(fā)于肺結(jié)核臨床伴發(fā)有發(fā)熱 消瘦 咳嗽 盜汗等結(jié)核中毒癥狀頸部淋巴結(jié)結(jié)核的淋巴結(jié)一組腫大 可以互相融合 壞死性淋巴結(jié)炎 鑒別診斷 自身免疫性疾病 在女性病人長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)熱 皮疹 蛋白尿 多臟器受累的HNL 由于有時(shí)出現(xiàn)一過(guò)性抗核抗體陽(yáng)性 易被誤診為風(fēng)濕熱 類風(fēng)濕熱及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織疾病對(duì)這一類疾病的惟一有效鑒別診斷就是通過(guò)淋巴結(jié)活檢病理診斷 壞死性淋巴結(jié)炎 病理鑒別診斷 本病確診必須依靠淋巴結(jié)活檢 但應(yīng)與以下情況相鑒別 干酪樣結(jié)核 病理呈完全壞死 惡性淋巴瘤 被膜常破壞 細(xì)胞有異型 惡性組織細(xì)胞增生癥 組織細(xì)胞異型性顯著 且可見(jiàn)異型組織細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象 壞死性淋巴結(jié)炎 治療原則 本病可在1 2個(gè)月內(nèi)自然緩解 自愈 但其中5 的病人在數(shù)月以至數(shù)年后復(fù)發(fā) 不需要特殊的治療 對(duì)發(fā)熱 淋巴結(jié)疼痛的病人予對(duì)癥治療和支持治療 應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療 多能較快退燒 預(yù)后較好 對(duì)復(fù)發(fā)的HNL病人可以直接給予腎上腺皮質(zhì)激素治療 能取得比較好的效果 壞死性淋巴結(jié)炎 強(qiáng)的松治療 劑量為1mg kg 癥狀緩解后減量 疼痛明顯者給予芬必得對(duì)癥處理 口服潑尼松30mg d 逐漸遞減為2 5mg d 轉(zhuǎn)移因子10ml 1 2次 d 口服或0 1mg 每周1 2次 皮下注射 干擾素300萬(wàn)U 隔天1次 皮下注射 無(wú)明顯癥狀者可不治療 壞死性淋巴結(jié)炎 謝謝 壞死性淋巴結(jié)炎 血