神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病

重癥肌無力 MyastheniaGravis 重癥肌無力 MyastheniaGravis 重點(diǎn) 臨床表現(xiàn)診斷治療危象的搶救 重癥肌無力是AChR Ab介導(dǎo)的 細(xì)胞免疫依賴的及補(bǔ)體參與的主要累及神經(jīng) 肌肉接頭突觸后膜的自身免疫性疾病 重癥肌無力 MyastheniaGravis 臨床特征 起病隱襲癥狀波動(dòng)緩慢進(jìn)展 重癥肌無力 MyastheniaGravis 重癥肌無力 MyastheniaGravis 藥物 感染 精神創(chuàng)傷 過度疲勞 月經(jīng) 妊娠 分娩 外傷 飲酒 手術(shù)等 重癥肌無力 MyastheniaGravis 發(fā)病誘因或加重因素 重癥肌無力 MyastheniaGravis 大多起病隱襲首發(fā)癥狀多為眼外肌受累 尤其是兒童 重癥肌無力 MyastheniaGravis 同濟(jì)醫(yī)院2385例MG患者臨床資料回顧性分析 主要臨床特征是受累肌肉呈病態(tài)疲勞 活動(dòng)后加重 休息后減輕晨輕暮重疲勞試驗(yàn)有助于確診 重癥肌無力 MyastheniaGravis 右上瞼下垂 重癥肌無力 MyastheniaGravis 右眼球外展運(yùn)動(dòng)受限 重癥肌無力 MyastheniaGravis 患者延髓支配肌肉和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力 以致不能維持換氣功能即為危象 危象是重癥肌無力最常見的死亡原因 感染是誘發(fā)危象的常見原因 重癥肌無力 MyastheniaGravis 輔助檢查 抗膽堿脂酶藥物試驗(yàn)疲勞試驗(yàn) Jolly試驗(yàn) 電生理檢查可見特征性異常 AChR Ab陽性率85 90 胸腺影像學(xué)可發(fā)現(xiàn)胸腺異常 重癥肌無力 MyastheniaGravis 抗膽堿脂酶藥物試驗(yàn) 重癥肌無力 MyastheniaGravis 抗膽堿脂酶藥物注意觀察毒蕈堿副作用 心動(dòng)過緩 瞳孔縮小 出汗增多 唾液增多 腹痛 腹瀉等 重癥肌無力 MyastheniaGravis 治療 病因治療 腎上腺皮質(zhì)類固醇類免疫抑制劑血漿置換免疫球蛋白胸腺切除 重癥肌無力 MyastheniaGravis 治療 重癥肌無力 MyastheniaGravis 潑尼松中劑量沖擊 小劑量維持口服療法 成人60mg 天 兒童1 1 5mg kg d 分3次口服或頓服 連服1周 再40mg 天 連服1 2周 再30mg 天 連服1 2周 癥狀明顯改善后逐漸減量 速度約5mg 月 至5 10mg 天 維持至少1年 兒童維持量為2 5 5mg 天 危象的處理 警惕危象的發(fā)生 識(shí)別危象的類型 針對(duì)不同類型進(jìn)行治療 重癥肌無力 MyastheniaGravis 治療 周期性癱瘓 PeriodicParalysis 低鉀型周期性癱瘓的臨床表現(xiàn) 診斷及治療 周期性癱瘓 PeriodicParalysis 重點(diǎn) 周期性癱瘓是以反復(fù)發(fā)作性的突發(fā)的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組疾病 發(fā)病時(shí)大多伴有血清鉀含量的改變 周期性癱瘓 PeriodicParalysis 低鉀型周期性癱瘓 常染色體顯性遺傳性鈣通道病我國(guó)以散發(fā)者多見 周期性癱瘓 PeriodicParalysis 臨床表現(xiàn) 男性多于女性 約3 1 首次發(fā)病多在20歲以前 多在晨醒前發(fā)病 可有誘因 四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓 下肢開始 近端重 通常不累及頭面部肌肉 呼吸肌 膀胱直腸括約肌規(guī)律正常 數(shù)小時(shí)至數(shù)天恢復(fù) 一般不超過一周 周期性癱瘓 PeriodicParalysis 輔助檢查 血清鉀降低心電圖呈低鉀改變 周期性癱瘓 Perio