神經(jīng)內(nèi)科規(guī)范化培訓(xùn)案例分析題.docx

患者，男，67歲。因“肢體震顫伴行走困難1年，加重1月”入院?；颊?年來出現(xiàn)肢體顫抖，最初累及左上肢，安靜狀態(tài)或情緒緊張時震顫明顯，伴左上肢肢體動作不靈活，逐漸累積左下肢，伴行走困難，后逐漸出現(xiàn)右上肢震顫，活動遲緩，行走困難加重，步幅減小，伴左下肢疼痛， 1個月前癥狀加重，說話聲音變小，飲水時有嗆咳，吞咽費力，流口水增多，行動更加遲緩，時有走路跌倒，常有便秘，現(xiàn)為進一步診治入院。既往史：否認特殊病史。體格檢查T 36.5C，P 80次/min，R 20次/min，BP:135/80mmHg,構(gòu)音障礙，定向力、記憶力、計算力正常。雙側(cè)瞳孔3mm,雙側(cè)等大等圓，光反射靈敏，眼球各向運動正常，鼻唇溝對稱，伸舌居中，咽反射存在對稱。腦膜刺激征（-），雙側(cè)腱反射對稱（+）,雙側(cè)病理征（-），四肢肌力級，感覺系統(tǒng)及共濟運動檢查無異常。雙上肢可見靜止性、姿勢性震顫，雙側(cè)輪替動作欠靈活，右側(cè)明顯。一、進一步檢查1、臨床查體（5分）1）四肢肌張力（3分）答：四肢肌張力鉛管樣增高2）面容和步態(tài)（2分）答：面容：面具臉，步態(tài)：慌張步態(tài)2、輔助檢查（5分）1）頭顱MRI（2分）答：未見異常2）血常規(guī)、肝腎功、血清銅藍蛋白、腫瘤標志物、輸血全套、甲狀腺功能（2分）答：均正常二、診斷及依據(jù)1、定位診斷（5分）：雙側(cè)錐體外系定位診斷依據(jù)（5分）：1 面具臉；（1分）2 構(gòu)音障礙；（1分）3 雙側(cè)肢體肌張力鉛管樣增高；（1分）4 靜止性、姿勢性震顫；（1分）5 慌張步態(tài)。（1分）2、 定性診斷：變性,3、最終診斷：帕金森病 （5分）定性診斷依據(jù)（15分）：1 中年男性，起病隱匿，病程長；（3分）2 表現(xiàn)為單側(cè)起病，從一側(cè)肢體逐漸累及到雙側(cè)，出現(xiàn)靜止性震顫，運動遲緩，姿勢異常，便秘，下肢疼痛，有典型的運動癥狀和非運動癥狀；（3分）3 否認頭部外傷史、中毒史、腦炎腦膜炎、腦血管病史病史；（3分） 4 查體：面具臉，構(gòu)音障礙，肌張力呈鉛管樣增高，雙手震顫呈“搓藥丸”樣，慌張步態(tài)，頭部可見不自主晃動，感覺系統(tǒng)無異常，病理反射未引出；（3分）5 結(jié)合實驗室檢查結(jié)果排除其他疾病故考慮。（3分）三、鑒別診斷及依據(jù)1、繼發(fā)性帕金森綜合征（5分）繼發(fā)性帕金森綜合征鑒別依據(jù)（5分）：1. 多有腦外傷、腦卒中、腦炎、藥物中毒、CO中毒等病史；（2分）2. 步態(tài)障礙明顯，震顫少見，常伴椎體束征；（2分）3. 多巴胺制劑治療效果差。（1分）2、伴發(fā)與其他神經(jīng)變性疾病的帕金森綜合征（5分）伴發(fā)與其他神經(jīng)變性疾病的帕金森綜合征鑒別依據(jù)（5分）：帕金森癥狀常以強直少動為主，靜止性震顫少見，雙側(cè)起病，對多巴胺治療不敏感，（1分）除此之外，各有特點：1. 進行性核上性眼肌麻痹（垂直性眼球凝視障礙）；（1分）2. 多系統(tǒng)萎縮（直立性低血壓，小腦性共濟失調(diào)）；（1分）3. 路易體癡呆（癡呆和視幻覺）；（1分）4. 肝豆狀核變性（角膜色素環(huán)，銅代謝異常）。（1分）3、原發(fā)性震顫（5分）原發(fā)性震顫鑒別依據(jù)（5分）：1. 部分有家族史；（1分）2. 多在早年發(fā)??；（1分）3. 震顫為姿勢性或動作性，為唯一癥狀，無肌強直和運動遲緩；（2分）4. 飲酒或心得安可減輕癥狀。（1分）4、抑郁癥（5分）抑郁癥鑒別依據(jù)（5分）：1. 無肌強直和震顫；（3分）2. 抗抑郁藥有效。（2分）四、治療1、治療計劃（10分）：堅持“ 劑量滴定”、“盡可能以小劑量達到滿意效果”；（3分）治療遵循一般原則，也強調(diào)個體化治療，不同患者用藥選擇不僅考慮病情特點，還要考慮患者年齡、就業(yè)狀況、經(jīng)濟承受能力；（4分）盡量避免藥物副作用和并發(fā)癥。（3分）【考官提醒：請以病人為對象進行敘述】2、治療措施（10分）：該患者為67歲男性，考慮：1） 首選復(fù)方左旋多巴，小劑量起始，如多芭（多巴絲肼片）0.0625 口服，一天三次，餐前1小時或者餐后1.5小時服用；（4分）2） 必要時加用DR激動劑、加用COMT抑制劑；或者MAO-B抑制劑；（3分）3） 避免使用苯海索。（3分）五、相關(guān)知識問答問題1：帕金森病非運動癥狀有哪些？（4分）1 感覺障礙：早期可出現(xiàn)嗅覺減退或者睡眠障礙，中晚期可出現(xiàn)肢體麻木、疼痛，不寧腿綜合征等（1分）2 自主神經(jīng)功能障礙：便秘、多汗、脂溢性皮炎，流涎，晚期出現(xiàn)性功能減退、排尿障礙或體位性低血壓（1分）3 精神障礙：伴抑郁、焦慮（1分）4 晚期發(fā)生認知障礙乃至癡呆，幻覺多見（1分）問題2：帕金森病主要的治療藥物有哪些及作用機制。（6分）1 抗膽堿能藥物：苯海索，對震顫和強直有一定效果，但對運動遲緩療效較差，適用于震顫突出且年齡較輕的患者。常用藥物為安坦，但青光眼及前列腺肥大患者禁用，老年患者慎用；（1分）2 金剛烷胺：可促進DA在神經(jīng)末梢的釋放。對少動、強直、震顫均有輕度改善作用，早期患者可單獨或與安坦合用；（1分）3 復(fù)發(fā)左旋多巴：常用左旋多巴與外周多巴脫羧酶抑制劑（芳香族氨基酸脫羧酶抑制劑）的復(fù)合制劑（如美多巴、息寧），以減少左旋多巴在外周的降解，提高療效，減少副作用；（1分）4 DA受體激動劑：直接激動突觸后多巴胺受體。常用藥物有：溴隱亭、培高利特、泰舒達緩釋片、阿樸嗎啡；（1分）5 單胺氧化酶B抑制劑：能阻止腦內(nèi)DA降解成HVA，增加腦內(nèi)DA含量。如雷沙吉蘭；（1分）6 兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑：增加L-Dopa進腦內(nèi)的量，阻止DA在外周降解，使血漿多巴胺濃度穩(wěn)定。（1分）六、醫(yī)德醫(yī)風(fēng)1、醫(yī)患溝通能力（5