醫(yī)學影像DNET的影像診斷診斷教學教案

醫(yī)學影像DNET的影像診斷診斷教學教案 DNET的影像診斷概述罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤；國內(nèi)報道較少；1988年Daumas-Duport等首次報道了一組具有一定病理學特點、可手術治愈的神經(jīng)上皮起源腫瘤，并命名為胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNET）；1993年WHO腦腫瘤分類歸類于神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-神經(jīng)元膠質(zhì)細胞起源腫瘤，WHO I級。 發(fā)病機理目前仍不清楚；Daumas-Duport等假設可能次級生發(fā)層；生長非常緩慢且常伴有皮層發(fā)育不良，提示可能為胚胎發(fā)育不良的一種類型。 （一）病理肉眼觀察呈界限相對清楚的結(jié)節(jié)或腫塊，無包膜，瘤內(nèi)囊變常見，呈單囊或多囊，常引起臨近大腦皮層膨脹。 組織學主要由少突膠質(zhì)樣細胞、星形細胞和神經(jīng)元三種細胞成分混合而成，各種細胞所占比例、細胞分布和排列變異較大。 特異性膠質(zhì)神經(jīng)元成分（specific glioneuronalelement，SGNE）為其特征性病理改變，由成束排列的軸索組成，常垂直于皮層表面分布。 （二）臨床特征多見于兒童和青少年；多于20歲之前發(fā)??；多表現(xiàn)為難治性癲癇，但無進行性神經(jīng)功能缺陷；經(jīng)手術切除后一般無需放療或化療，預后好。 影像表現(xiàn)DNET多位于幕上表淺部位，顳葉最常見，占6280%，其次為額葉、頂葉和枕葉。 CT局灶性低密度腫物。 部分病變呈邊界清楚的低密度類似囊腫表現(xiàn)；少數(shù)病變密度不均勻，呈等、低混雜密度。 骨窗觀察部分病變鄰近顱骨受壓吸收、變薄。 瘤內(nèi)鈣化及出血少見。 MRI病變邊界清楚，T1呈低信號或低、等混雜信號，T2顯著高信號。 信號是否均勻主要取決于病變內(nèi)囊變和黏液樣物質(zhì)聚集的程度。 病變一般無明顯的占位效應和周圍水腫。 增強多樣，多無明顯強化，少數(shù)呈結(jié)節(jié)樣或點狀強化。 其特征性影像學表現(xiàn)觀點不一Kuroiwa等認為瘤內(nèi)多結(jié)節(jié)狀或腦回狀表現(xiàn)有助于診斷；Fernandez等認為腫瘤呈三角形和病變內(nèi)有分隔這兩種表現(xiàn)同時具備時強烈提示本病的診斷。 DNET分為三型n病例1男，17歲。 以反復發(fā)作性意識喪失、四肢抽搐10年就診結(jié)果術中所見病變呈灰白色，質(zhì)軟，血運不豐富，大小約2.02.5cm。 免疫組化GFAP（），CD68部分細胞（），Ki-671%（）。 病理診斷胚胎發(fā)育不良形神經(jīng)上皮腫瘤（dysembryoplastic neuroepithelialtumor，DNT）。 n病例2F/14Y,偶發(fā)癲癇。 n病理結(jié)果胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤病例3女性，33歲，突發(fā)抽搐2天。 既往有“癲癇”病史10余年，未規(guī)則服藥。 xx年外院頭顱CT提示左頂枕葉占位性改變MR T2WI MRT1WI DWIFLAIR增強軸位增強冠狀位增強矢狀位CT平掃n結(jié)果胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤n病例4為一組病例圖1左側(cè)顳葉彌漫性DNET。 CT平掃示左側(cè)顳葉不規(guī)則低密度區(qū)，其內(nèi)可見小結(jié)節(jié)狀鈣化。 圖2右側(cè)額葉DNET。 a TWI示病變呈低信號，其內(nèi)可見條狀分隔，病灶邊界清楚，鄰近顱骨變??；b TWI示腫瘤呈高信號，其內(nèi)可見略低信號分隔，瘤周未見水腫，鄰近顱骨受壓變?。籧增強掃描示病灶內(nèi)分隔有輕度強化而顯示更清晰；d ADC圖顯示病灶ADC值增加呈高信號改變。 圖3右側(cè)額葉DNET。 a TWI示腫瘤呈高信號，倒三角形，其內(nèi)可見略低信號分隔,瘤周未見水腫，鄰近顱骨受壓變??；b FLAIR序列顯示病灶大部分呈等信號，邊緣和分隔呈高信號。 圖4右側(cè)額葉DNET,MRS示病灶譜線1的Cho和Cr峰無明顯改變，NAA峰較正常區(qū)域譜線2降低。 鑒別診斷主要需與好發(fā)于皮層區(qū)的其他神經(jīng)上皮腫瘤鑒別，如神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤、少突及混合性少突-星形細胞瘤、多形性黃色星形細胞瘤及原漿型星形細胞瘤等。 這些腫瘤常起自皮層區(qū)或自皮層下區(qū)向皮層區(qū)生長，且腫瘤細胞成分有一定重疊，故影像表現(xiàn)相近，總體上鑒別困難。 不同類型腫瘤亦有一些各自的臨床和影像學特點神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤是引起慢性顳葉癲癇的最常見腫瘤，影像學表現(xiàn)多樣，但鈣化較常見。 神經(jīng)節(jié)細胞瘤最常見于第三腦室底部，典型者CT上呈稍高密度，MRI呈長T 1、稍短T2信號，鈣化與囊變少見。 少突及混合性少突-星形細胞瘤多見于成年人，腫瘤好發(fā)于額葉，瘤內(nèi)鈣化常見。 多形性黃色星形細胞瘤典型者為囊?guī)П诮Y(jié)節(jié)表現(xiàn)，腫瘤常累及柔腦膜，但很少引起顱骨改變。 原漿型星形細胞瘤亦可發(fā)生于皮層區(qū)，但符合星形細胞瘤的影像學特點，邊界不清。 近有研究發(fā)現(xiàn)，11C-MET PET顯像有助于DNT與神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤、低級別膠質(zhì)瘤的鑒別，DNT表現(xiàn)為MET的低攝取，而神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤和低級別膠質(zhì)瘤均呈高攝取。 特殊情況DNT位置表淺、呈膨脹性生長并向鄰近腦池內(nèi)突入而酷似囊腫，此時尚需與一些囊腫性病變鑒別如蛛網(wǎng)膜囊腫、表皮樣囊腫等相鑒別。 增強有助于二者鑒別，有時尚需行CT腦池造影