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先天性甲狀腺功能減低癥 CongenitalHypothyroidism CH 版權(quán)歸原作者所有晉升網(wǎng)整理推薦 甲低的發(fā)病率 全世界甲低的發(fā)病率約為1 4000我國新生兒甲低篩查資料統(tǒng)計 發(fā)病率為1 3600 孕3周胎兒甲狀腺組織形成孕6周甲狀腺定位頸前部孕10 12周胎兒TSH T3 T4合成孕30周胎兒腦垂體 甲狀腺反饋調(diào)節(jié)形成胎兒垂體 甲狀腺軸是完全獨立 甲狀腺激素的合成和分泌 碘濃集 碘氧化 酪氨酸碘化 碘酪氨酸偶聯(lián) 分泌 脫碘 70 與TBG結(jié)合 下丘腦 垂體 甲狀腺軸的調(diào)節(jié) 甲狀腺激素的生理作用 產(chǎn)熱作用 促進(jìn)新陳代謝促使蛋白質(zhì)合成及脂肪分解增加葡萄糖的攝取 吸收 利用促進(jìn)生長及組織的分化成熟促進(jìn)腦發(fā)育維持正常的消化功能和循環(huán)系統(tǒng)促進(jìn)維生素的代謝和具有利尿作用 甲低的病因 甲狀腺缺如 發(fā)育不全 異位 占75 甲狀腺激素合成障礙占10 過氧化酶 TPO 缺乏暫時性甲低占10 見于未成熟兒下丘腦 垂體性甲低碘缺乏 根據(jù)TSH水平分類 TSH水平增高原發(fā)性甲低暫時性甲低高TSH血癥TSH水平正?；蚪档拖虑鹉X 垂體性甲低低TBG 臨床表現(xiàn) 新生兒期生后2周可有臨床表現(xiàn)全身浮腫 皮膚花紋哭聲低 納呆 黃疸延遲前囟較大 后囟未閉腹脹 便秘 臍疝 嬰幼兒 兒童期 特殊面容 臃腫 舌大外伸 貧血貌甲狀腺多不腫大生長發(fā)育和智能發(fā)育障礙 就診主訴 骨齡明顯延遲納呆 腹脹 便秘皮膚干糙 心音低鈍 先天性甲低C206治療前 特殊面容舌大外伸 甲低特殊外表 甲低皮膚粗糙 下丘腦 垂體性甲低 新生兒期無明顯甲低癥狀可伴多種垂體激素的缺乏癥狀GH缺乏 矮小ACTH缺乏 低血糖GnRH缺乏 性發(fā)育落后ADH缺乏 尿崩癥面中部發(fā)育不良 腭裂智能發(fā)育多正常 實驗室檢查甲狀腺功能測定 血T4或FT4 TSH新生兒T410mu l即可診斷甲低先天性原發(fā)性甲低 T4或FT4TSH下丘腦 垂體性甲低 T4或FT4TSH高TSH血癥 T4或FT4正常 TSH促甲狀腺激素釋放激素 TRH 激發(fā)試驗 甲狀腺形態(tài)學(xué)檢查 99mTcO4 123I放射性核素掃描是判斷甲狀腺位置 大小 發(fā)育情況較好的方法B超 對異位甲狀腺判斷有局限性骨齡 骨齡明顯落后實際年齡 甲低的診斷 原發(fā)性甲低甲低典型的癥狀和體征骨齡落后血T4或FT4TSH甲狀腺缺如或發(fā)育不良或異位治療2年后停藥1月 T4TSH 甲狀腺激素合成障礙 有家族史 AR遺傳主要為過氧化物酶缺乏甲低臨床表現(xiàn)伴甲狀腺腫大血T4或FT4TSH過氯酸鉀 KCIO4 排泄試驗陽性 暫時性甲低新生兒期無特殊臨床表現(xiàn)骨齡無明顯落后血T4或FT4TSH甲狀腺大小 形態(tài)尚正常經(jīng)L T4替代治療后2 3年 停藥1月 甲狀腺功能正常 下丘腦 垂體性甲低 甲低的臨床癥狀較輕可伴有垂體其他激素缺乏的癥狀血T4或FT4TSHTRH激發(fā)試驗助診斷MRI顯示垂體發(fā)育不良 高TSH血癥 無甲低的臨床表現(xiàn)血T4或FT4正常 僅TSH增高甲狀腺形態(tài)發(fā)育正常體格和智能發(fā)育接近正常 甲低的治療 治療原則越早越好甲狀腺缺如 異位 治療2 3年停藥后復(fù)發(fā)需終生治療疑暫時性甲低治療2 3年 停藥1 2月后甲功仍正常者 可停止治療下丘腦 垂體性甲低 補(bǔ)充相應(yīng)缺乏的激素 L 甲狀腺素治療 新生兒8 5 10ug kg 兒童5ug kg治療后癥狀明顯改善FT4 T4 水平達(dá)正常 TSH水平下降劑量須個體化監(jiān)測指標(biāo) 生長速率 骨齡 及血FT4 T4 TSH 甲低C206 Beforetreatment Aftertreatment 甲低的預(yù)后預(yù)后良好 生長及智能發(fā)育接近正常生后1個月內(nèi)治療開始L T4治療劑量較大 10ug kg 治療正規(guī)甲狀腺功能保持良好水平 預(yù)后不良 診斷和治療延遲甲狀腺缺如 出生時骨齡已明顯延遲 T4水平極低開始治療劑量不足治療不規(guī)則或中斷甲狀腺功能未能達(dá)到理想范圍 新生兒先天性甲低的篩查 我國新生兒甲低篩查起始1981年目的 早期診治 預(yù)防智能障礙檢測出先天性原發(fā)性甲低方法 出生3天 足跟采血一滴于濾紙片檢測血TSH水平陽性診斷標(biāo)準(zhǔn) TSH水平 10 20mu l確診 靜脈血T4或FT4 T3或FT3 TSH 經(jīng)篩查診斷的甲低患者隨訪 L T4治療2周復(fù)查紙片TSH水平治療1月隨訪 復(fù)查血清FT3 FT4 TSH 2歲內(nèi)每3個月 2歲后每半年隨訪1次隨訪項目 身高 體重 血FT3 FT4 TSH每年一次骨齡測定1周歲B超甲狀腺疑暫時性甲低 2 3歲時停藥1月重新診斷1歲 2歲 4歲 6歲智能測定 第一例篩查診斷的先天性甲低患兒1982年出生 15月 出生 晉升網(wǎng)簡介 晉升網(wǎng) 致力于成為醫(yī)務(wù)工作者晉升職稱心靈導(dǎo)師 是目前國內(nèi)收錄醫(yī)學(xué)期刊 醫(yī)學(xué)雜志最多最權(quán)威的醫(yī)學(xué)學(xué)術(shù)平臺 提供免費醫(yī)學(xué)期刊在線閱讀 網(wǎng)羅和甄選海量優(yōu)秀醫(yī)學(xué)論文檢索 獨立研發(fā)醫(yī)學(xué)在線資源分享庫和醫(yī)學(xué)在線模擬考試庫 整合刊類 標(biāo)題 關(guān)鍵詞檢索及全文檢索 并獨家研發(fā)刊社管理和刊社加盟系統(tǒng) 在線投稿 在線查稿 在線閱讀 遠(yuǎn)程審稿 在線下載等系統(tǒng) 聚刊社力量 建服務(wù)平臺 讓晉升網(wǎng)通過 專業(yè) 走入每一個