嗜酸性胃腸炎

嗜酸細(xì)胞性胃腸炎,2017.1.13,Eosinophilic gastroenteritis（EG）,發(fā)病情況,1937年Kajiser首次報(bào)道，在患有梅毒的患者中發(fā)現(xiàn)對(duì)新砷凡納明過敏少見，共報(bào)道400余例，約1/4于近五年報(bào)道1/100000 28/1000003050歲好發(fā)，男:女1.4 : 1 兒童少見,病因,外源性或內(nèi)源性過敏原所致的全身或局部變態(tài)反應(yīng)。80%有個(gè)人過敏史，其中50-62%屬于食物過敏Hp感染？EG患者隨Hp清除后治愈,發(fā)病機(jī)制,嗜酸細(xì)胞表面C3受體，進(jìn)入抗原抗體復(fù)合物沉積部位嗜酸性趨化因子I型變態(tài)反應(yīng)IL-3, IL-5和GM-CSF對(duì)嗜酸性細(xì)胞的激活和募集,臨床表現(xiàn),消化道癥狀無特異性：腹痛腹瀉、惡心嘔吐、腹腔積液兒童可出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、青春期延遲或閉經(jīng)通常累及胃竇部和近端小腸，結(jié)腸病變以盲腸和升結(jié)腸多見Klein分型,臨床表現(xiàn),消化道梗阻是最常見的并發(fā)癥,輔助檢查,外周血EOS，隨病情變化波動(dòng)，至少有20%患者正常。黏膜和肌層病變12*109/L，漿膜型8 *109/L血清IgE ，50%以上缺鐵性貧血、白蛋白降低、24h大便-1抗胰蛋白酶、ESR增快、30%有脂肪瀉X線：非特異性，可見胃腸道黏膜水腫、皺襞增寬、結(jié)節(jié)樣增生，胃腸壁增厚，腔狹窄及梗阻征象至少40%的患者可不存在表現(xiàn)CT檢查：可見胃腸壁增厚，腸系膜淋巴結(jié)腫大或腹水,輔助檢查,內(nèi)鏡觀察：無特異性，散在紅斑，充血水腫、糜爛出血、潰瘍形成組織活檢：EOS20個(gè)/HPF，最常見正常和非正常組織多點(diǎn)活檢（6點(diǎn)以上）可提高診斷率，但活檢陰性不能排除EG腹水發(fā)現(xiàn)EOS對(duì)診斷EG有意義骨髓檢查有助于排除其他疾病,診斷,缺乏特異性，尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)采用1990年Talley標(biāo)準(zhǔn)存在胃腸道癥狀，尤其是進(jìn)食特殊食物或藥物后從食管至結(jié)腸的病理檢查示一個(gè)及以上部位可見EOS浸潤(rùn)，并有外周血EOS升高無胃腸道外器官EOS浸潤(rùn)，并除外寄生蟲感染,診斷,Greenberger標(biāo)準(zhǔn)末梢血EOS增多胃腸壁內(nèi)EOS浸潤(rùn) 特殊食物攝入后出現(xiàn)胃腸道癥狀為非必要條件，末梢血中可有l(wèi)gE升高，而亦可見血?dú)饧癈RP升高Leinbach標(biāo)準(zhǔn) 進(jìn)食特殊食物后出現(xiàn)胃腸道癥狀和體征 周圍血中EOS增多 組織學(xué)證實(shí)胃腸道有EOS增多或浸潤(rùn),鑒別診斷,寄生蟲感染：反復(fù)檢查糞便蟲卵嗜酸性粒細(xì)胞增多癥：不僅僅累及腸道，外周血EOS高常常持續(xù)6個(gè)月以上，預(yù)后差腸道癌腫與惡性淋巴瘤：繼發(fā)性的EOS升高，有其他表現(xiàn)局部腫塊：過敏史少，外周血EOS不增加過敏性紫癜：多半皮膚紫癜，毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性，BT延長(zhǎng),鑒別診斷,治療,治療原則：去除過敏原、抑制變態(tài)反應(yīng)、穩(wěn)定肥大細(xì)胞，緩解癥狀和清除病變飲食治療：回避過敏食物，有過敏史者40%可緩解，EG出現(xiàn)越晚飲食治療效果越差激素治療（漿膜型效果較好），12周內(nèi)改善 氟替卡松吸入：劑量高于哮喘治療 強(qiáng)的松：20-40mg/d，8周或0.5-1mg/ kg/day，7-10天后逐漸減量至4個(gè)月內(nèi)停藥 布地奈德：副作用少,治療,白三烯受體拮抗劑（孟魯司特）：抑制胃腸道平滑肌白三烯受體，減少EOS的激活、聚集、再生。激素?zé)o法減量時(shí)可聯(lián)合應(yīng)用抗組胺藥酮替芬：24mg/day，12個(gè)月肥大細(xì)胞穩(wěn)定劑色甘酸二鈉：40-60mg，tid，6周5月或100300mg，每日四次手術(shù)治療：解除腸梗阻或幽門梗阻，術(shù)后仍有癥狀，強(qiáng)的松維持治療,治療案例報(bào)道,IgE拮抗劑奧馬佐單抗IL-5單抗如美泊利單抗甲磺司特奧曲肽AZA或6-MP（激素依賴或難治）IFX或ADA中醫(yī)治療：中藥補(bǔ)腎法和清熱解毒、理氣化濕法,預(yù)后,強(qiáng)的松治療（1