嗜酸性粒細(xì)胞增多癥23257.ppt

嗜酸性粒細(xì)胞增多癥 馮亮華2013 7 3 定義 外周血中嗜酸性粒細(xì)胞絕對值大于0 4 109 L稱為嗜酸性粒細(xì)胞增多癥 eosinophilia 根據(jù)嗜酸性粒細(xì)胞增多的程度將其分為 輕度增多 0 4 1 5 109 L 中度增多 1 5 5 0 109 L 重度增多 5 0 109 L 分類 反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多繼發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多 沈悌 等 繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育 20 4 51 54 反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多 過敏性疾病支氣管哮喘過敏性鼻炎藥物過敏感染寄生蟲結(jié)核衣原體 皮膚病銀屑病濕疹剝脫性皮炎 繼發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多 結(jié)締組織病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎Wegener肉芽腫結(jié)節(jié)性多動脈炎等腫瘤淋巴瘤各種實(shí)體腫瘤囊性纖維化內(nèi)分泌疾病Adison病垂體功能不全 免疫缺陷病IgA缺乏癥移植物抗宿主病等間質(zhì)性腎病 克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多 慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病 CEL 慢性髓系白血病 CML 急性髓系白血病 AML 骨髓增殖性腫瘤 特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多 當(dāng)患者嗜酸性粒細(xì)胞增多而不能找出其確定的病因時 稱特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征 IHES 一 寄生蟲感染 是嗜酸性粒細(xì)胞增多最常見的原因 單細(xì)胞的原蟲感染一般不引起嗜酸性粒細(xì)胞增高 而多細(xì)胞的蠕蟲 吸蟲感染可引起嗜酸性粒細(xì)胞增多 其增多的程度與蟲體特別是幼蟲侵入組織的數(shù)量和范圍相平行 在組織內(nèi)被包裹的或僅限于腸道腔內(nèi)的感染 蛔蟲 絳蟲 一般不引起嗜酸性粒細(xì)胞增多 但能破壞腸粘膜的寄生蟲 鉤蟲 可使嗜酸性粒細(xì)胞增多 臨床上對原因不明的嗜酸性粒細(xì)胞增多者必須仔細(xì)了解其生活環(huán)境和飲食史 檢查糞便以發(fā)現(xiàn)蟲卵和幼蟲 但有的寄生蟲如旋毛蟲 絲蟲并不能從糞便中檢出 因而 有寄生蟲接觸可能者 有哮喘發(fā)作 移位性肺炎 肝大等蚴蟲移行征可疑者 必須進(jìn)行有關(guān)的血液和組織學(xué)檢查 以明確病因 二 過敏性疾病 包括過敏性鼻炎 支氣管哮喘 蕁麻疹 血管神經(jīng)性水腫和藥物過敏反應(yīng)等 均可出現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞增多 藥物過敏反應(yīng)可僅表現(xiàn)為嗜酸性粒細(xì)胞增多 亦可引起間質(zhì)性腎炎 血清病 膽汁淤積性黃疸 過敏性血管炎和免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病等 藥物引起的間質(zhì)性腎炎 嗜酸性粒細(xì)胞不但在血液內(nèi)增多 而且在尿液中亦可檢出 三 感染性疾病 某些傳染病感染期 嗜酸性粒細(xì)胞常減少 恢復(fù)期可引起嗜酸性粒細(xì)胞增高 唯有猩紅熱急性期嗜酸性粒細(xì)胞常增高 有的真菌 曲菌 球孢子菌 感染和個別的慢性分枝桿菌病者 可有嗜酸性粒細(xì)胞增多 四 皮膚病 多種皮膚病如疥瘡 天皰瘡 皰疹性皮炎 剝脫性皮炎 濕疹 妊娠期皰疹和瘙癢性蕁麻疹性丘疹及斑塊綜合征 銀屑病 發(fā)作性血管神經(jīng)性水腫等 均可伴嗜酸性粒細(xì)胞增多 五 肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤癥 PIE 是一組并不少見的疾病 其發(fā)病機(jī)制多與異常的免疫反應(yīng)有關(guān) 但病因尚不確切 可分為五型 單純型 L ffler綜合征 慢性或遷延型 CEP 哮喘型熱帶型 Weingarten綜合征 結(jié)節(jié)性多動脈炎 KussmaulMaier綜合征 慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎CEP 又稱遷延性肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤癥 屬于一種病因不明的變態(tài)反應(yīng)性綜合征 外周血嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多 胸部X線呈肺外周性浸潤影 對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好 CEP診斷標(biāo)準(zhǔn) 發(fā)熱 咳嗽及呼吸困難 胸部X線片顯示非肺段性 周圍性肺浸潤影 特別是呈現(xiàn) 肺水腫反向征 血 痰和 或 BALF嗜酸性粒細(xì)胞增高 肺組織活檢有以嗜酸性粒細(xì)胞 巨噬細(xì)胞為主的肺泡炎 肺間質(zhì)纖維化和嗜酸性粒細(xì)胞膿腫等病理改變 男 29歲 外周血嗜酸性粒細(xì)胞27 5 BALF中嗜酸性粒細(xì)胞30 a X線胸片示主要位于雙肺周邊部的實(shí)變影 肺水腫反向征 b 薄層CT示雙肺實(shí)變影主要位于外周 六 胃腸道疾病 嗜酸性粒細(xì)胞胃腸炎 eosinophilicgastroenteritis 發(fā)病與變態(tài)反應(yīng)有關(guān) 表現(xiàn)為消化不良 腹痛 腹瀉和發(fā)熱等 外周血白細(xì)胞分類中嗜酸性粒細(xì)胞可高達(dá)60 以上 消化道粘膜至漿膜層均可有嗜酸性粒細(xì)胞廣泛浸潤 病程可長達(dá)十余年 常呈自限性 在潰瘍性結(jié)腸炎和克羅恩病患者的血液中 有時也可有嗜酸性粒細(xì)胞增多 七 免疫性疾病 風(fēng)濕性疾病 SLE RA 結(jié)節(jié)性多動脈炎 皮肌炎等 過敏性血管炎和肉芽腫性血管炎 部分先天性免疫缺陷 嗜酸性粒細(xì)胞筋膜炎藥物治療后及移植物抗宿主反應(yīng)等 常有嗜酸性粒細(xì)胞增多 八 血液腫瘤 目前認(rèn)為某些髓系腫瘤的嗜酸性粒細(xì)胞增多與腫瘤性克隆有關(guān) 常見的有慢性髓系白血病 急性髓系白血病 骨髓增生異常綜合征 系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥 真性紅細(xì)胞增多癥 原發(fā)性血小板增多癥等 除髓系腫瘤外 部分淋巴瘤 急性淋巴細(xì)胞白血病的血液 骨髓和淋巴結(jié)中也可見到嗜酸性粒細(xì)胞增多 九 實(shí)體瘤 少數(shù)實(shí)體腫瘤 特別是能產(chǎn)生粘蛋白的上皮細(xì)胞來源的 轉(zhuǎn)移至漿膜及骨骼的 病灶中心有壞死的癌腫和肉瘤患者 血液中亦可見嗜酸性粒細(xì)胞增多 朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥骨嗜酸肉芽腫多見于嬰幼兒和青少年 病變主要侵犯骨組織 病理示大量組織細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤 但外周血嗜酸性粒細(xì)胞多 10 Kimura病 Kimuradisease 常以頭頸部肉芽腫病變伴外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高為主要臨床表現(xiàn) 十 嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征 HES 和慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病 CEL 兩者臨床表現(xiàn)相似 均可導(dǎo)致全身多個器官的損傷 心 肺 中樞神經(jīng)系統(tǒng) 皮膚和胃腸道最常受累 嚴(yán)重者出現(xiàn)心肌內(nèi)膜纖維化 限制性心肌肥大 心臟瓣膜瘢痕導(dǎo)致瓣膜性回流和附壁血栓形成 可引起腦栓塞 周圍神經(jīng)病變等 30 50 的患者有肝 脾受累 還常見風(fēng)濕病樣表現(xiàn) 但也有10 左右的患者并無明顯癥狀 偶然因查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞增多 應(yīng)重視檢查外周血和骨髓的原始細(xì)胞數(shù)量 如外周血 2 或骨髓 5 可考慮診斷為慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病 分類及診斷 1 傳統(tǒng)的分類是在排除反應(yīng)性和繼發(fā)性因素后 基于是否存在腫瘤性細(xì)胞分子遺傳學(xué)異常 將HES分為兩大類特發(fā)性 IHES 克隆性2 血液和淋巴組織腫瘤2008WHO分型細(xì)分為三大類IHES非特指的慢性嗜酸性細(xì)胞白血病 CEL NOS 伴有嗜酸性細(xì)胞增多和PDGFRA PDGFRB和FGFRl異常的髓系或淋系腫瘤 傳統(tǒng)的分類 I 特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征 IHES 2001年WHO制定了相應(yīng)的標(biāo)準(zhǔn) 不明原因的外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多 持續(xù)6個月 1 5 109 L 伴有器官損傷及功能紊亂 排除寄生蟲 過敏性等因素導(dǎo)致的嗜酸性粒細(xì)胞增高 且沒有發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞克隆的依據(jù) 具有因嗜酸性粒細(xì)胞增多產(chǎn)生的組織損害 傳統(tǒng)的分類 2 克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥 與IHES的鑒別要點(diǎn)是有克隆性增生的依據(jù) 克隆性骨髓異常增殖型 血清類胰蛋白酶增高 常伴有酪氨酸激酶受累的染色體異常 融合基因FIP1L1 PDGFRa 引起細(xì)胞增殖惡變 導(dǎo)致HES的發(fā)生 異常T淋巴細(xì)胞克隆型HES L HES 這類細(xì)胞具有異常CD3 CD4 免疫表型 具有Th2型細(xì)胞特征 能夠分泌IL 4 IL 5 刺激嗜酸性粒細(xì)胞生成 血液和淋巴組織腫瘤2008WHO分型CEL NOS 外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù) 1 5 109 L 骨髓嗜酸性粒細(xì)胞增高 排除反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增高及L HES 必須有嗜酸性粒細(xì)胞克隆性增殖的依據(jù) 外周血中原始細(xì)胞增高 2 或骨髓中原始細(xì)胞增高 5 19 血液和淋巴組織腫瘤2008WHO分型CEL NOS 排除BCR ABL融合基因或其他MPN MDS MPN綜合征 慢性粒 單核細(xì)胞白血病 CMML 或不典型慢性粒細(xì)胞白血病 aCML 沒有PDGFRA PDGFRB FGFRI基因重排 沒有inv 16 p13q22 或其他急性髓系白血病 AML 特征性標(biāo)記 十一 其他原因 漿膜表面受剌激 如炎癥 腹部照射 長期腹膜透析 損傷或反復(fù)穿刺等 可引起漿膜腔積液及血液中嗜酸性粒細(xì)胞增多 嚴(yán)重的