主動(dòng)脈夾層診斷和治療指南(DOC 39頁).doc

主動(dòng)脈夾層是一種危險(xiǎn)的高死亡率疾病，在我國的發(fā)病有逐年增高之式。近年來，其診斷和治療技術(shù)均發(fā)展迅猛。經(jīng)食道彩色超聲（transesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography, MRA）、CT血管造影（computed tomography angiography, CTA）等影像學(xué)檢查技術(shù)使我們可以在疾病的早期作出準(zhǔn)確的診斷，腔內(nèi)隔絕術(shù)（endovascular stent-graft exclusion， EVE）的豐富了主動(dòng)脈夾層的治療手段并且使手術(shù)的創(chuàng)傷減小，安全性增加。為了指導(dǎo)新技術(shù)的應(yīng)用普及，使該疾病的診療疾病能夠在我國快速、規(guī)范的發(fā)展，學(xué)組根據(jù)國內(nèi)外經(jīng)驗(yàn)提出一套完整的、與現(xiàn)代新技術(shù)相適應(yīng)的診斷和治療策略，供國內(nèi)同道參考。遺憾的是，目前世界范圍內(nèi)均缺乏關(guān)于主動(dòng)脈夾層內(nèi)治療的大規(guī)模前瞻性隨機(jī)對照研究，因此本指南暫以學(xué)組內(nèi)專家的共識(shí)為基礎(chǔ)。概 述主動(dòng)脈夾層是指血液通過主動(dòng)脈內(nèi)膜裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁并造成動(dòng)脈壁的分離，是最常見的主動(dòng)脈疾病之一，年發(fā)病率為5-10/100 000，是腹主動(dòng)脈瘤破裂發(fā)生率的23倍，死亡率約1.5/100 000，男女發(fā)病率之比為25：1。常見與4570歲人群，男性發(fā)生平均年齡為69歲，女性發(fā)生平均年齡為76歲，目前報(bào)道最年輕的患者只有13歲，尤其好發(fā)于馬凡綜合征患者，在40歲前發(fā)病的女性中50%發(fā)生于孕期。從發(fā)生部位上看，約70%內(nèi)膜撕裂口位于升主動(dòng)脈，20%位于降主動(dòng)脈，10%發(fā)生于主動(dòng)脈弓部三大血管分支處。病因?qū)W主動(dòng)脈夾層是主動(dòng)脈異常中膜結(jié)構(gòu)和異常血液動(dòng)力學(xué)相互作用的結(jié)果。主動(dòng)脈中膜是由網(wǎng)狀彈力纖維、間隔支撐膠原纖維和規(guī)律排列平滑肌細(xì)胞組成。平滑肌細(xì)胞形成彈力纖維和膠原纖維，本身亦是支持營養(yǎng)層；彈力纖維維持著血管的順應(yīng)性；膠原纖維決定了血管橫向阻力，同時(shí)也影響著血管的順應(yīng)性。影響血液動(dòng)力學(xué)的主要因素是血管的順應(yīng)性、離心血液的初始能量。而血液動(dòng)力學(xué)對主動(dòng)脈管壁的主要作用因素是血流的應(yīng)力（包括剪切應(yīng)力與殘余應(yīng)力），常用可測指標(biāo)是血壓變化率（dp/dt max）。當(dāng)各種原因造成血管順應(yīng)性的下降，使得血液動(dòng)力學(xué)對血管壁的應(yīng)力增大，造成血管管壁的進(jìn)一步損傷，又再次使血液動(dòng)力學(xué)對血管壁的應(yīng)力增大，從而成為一個(gè)惡性循環(huán)，直至主動(dòng)脈夾層形成。1 遺傳性疾病這里主要是指一些可以引起結(jié)締組織異常的遺傳性疾病。馬凡綜合癥是目前較為公認(rèn)的易患主動(dòng)脈夾層的主要遺傳病。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道75的馬凡綜合癥患者可發(fā)生主動(dòng)脈夾層。其次包括Turner綜合癥、Noonan綜合癥和Ehlers Danlos 綜合癥均易發(fā)生主動(dòng)脈夾層。均為常染色體遺傳性疾病，患者發(fā)病年齡較輕。主要病變?yōu)橹心さ睦w維素樣病變壞死，這與中膜結(jié)構(gòu)先天性發(fā)育缺陷有關(guān)。病變造成中膜層的缺損薄弱，壁內(nèi)血腫形成，使得血管順應(yīng)性的下降，血液動(dòng)力學(xué)中的應(yīng)力作用增大，損傷內(nèi)膜直至破裂，導(dǎo)致血液涌入，形成主動(dòng)脈夾層。2 先天性心血管畸形文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)主動(dòng)脈夾層患者中9合并有先天性主動(dòng)脈瓣畸形。先天性主動(dòng)脈縮窄的病人其夾層的發(fā)病率是正常人的8倍。在先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形中，主動(dòng)脈中膜層常有囊性壞死的結(jié)構(gòu)性改變，而主動(dòng)脈縮窄的中膜有退行性變。血管形狀的改變導(dǎo)致了血液動(dòng)力學(xué)的變化，使得應(yīng)力在某點(diǎn)集中，累積效應(yīng)造成此點(diǎn)中膜結(jié)構(gòu)的改變，直至主動(dòng)脈夾層形成。以主動(dòng)脈縮窄為例，縮窄的近端主動(dòng)脈承受了異常的血流，而遠(yuǎn)端血流因素減弱，主動(dòng)脈夾層多出現(xiàn)在縮窄的近端，幾乎不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈。3 高血壓高血壓在主動(dòng)脈夾層形成中的作用是不容置疑的，約80的主動(dòng)脈夾層患者合并有高血壓。Prokop等發(fā)現(xiàn)，血壓變化率（dp/dtmax）愈大，主動(dòng)脈夾層也就愈易發(fā)生且進(jìn)展愈快。他們還發(fā)現(xiàn)，非波動(dòng)性高血壓即使高達(dá)400mmHg也不會(huì)引起夾層，波動(dòng)性血壓在120mmHg時(shí)就可引起。4 特發(fā)性主動(dòng)脈中膜退行性變化中膜退行性變化主要出現(xiàn)于高齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中，包括囊性壞死和平滑肌退行性變化。這兩種變化往往不是單獨(dú)存在發(fā)展的，但不同年齡段有不同的特征。文獻(xiàn)報(bào)道小于40歲以中膜囊性變?yōu)橹?，隨著年齡的增大平滑肌細(xì)胞的退行性病變漸為主要。無論何種變化，導(dǎo)致的結(jié)果都是中膜結(jié)構(gòu)的中空化，彈力板層的功能缺陷或喪失。這種中膜中空化在使得管壁對抗血液動(dòng)力學(xué)應(yīng)力作用下降的同時(shí)，也造成了由于血管管壁順應(yīng)性的變化而導(dǎo)致的血液動(dòng)力學(xué)改變，相互作用最終形成主動(dòng)脈夾層。5 主動(dòng)脈粥樣硬化主動(dòng)脈粥樣硬化曾被想當(dāng)然地認(rèn)為因破壞內(nèi)膜而使得內(nèi)膜撕裂引起主動(dòng)脈夾層。但現(xiàn)代尸檢表明，夾層往往在主動(dòng)脈巨大粥樣硬化斑塊處停止。粥樣硬化斑塊出血曾一度被認(rèn)為是內(nèi)膜撕裂的罪魁禍?zhǔn)?，現(xiàn)有研究表明，其實(shí)粥樣硬化斑塊與夾層動(dòng)脈瘤形成的最大可能是堵塞了動(dòng)脈滋養(yǎng)血管，引起壁內(nèi)血腫，斑塊的出血對夾層形成的影響不大。當(dāng)然還是有人認(rèn)為粥樣硬化斑塊破壞了主動(dòng)脈壁的順應(yīng)性，導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)的改變，使得斑塊周圍的內(nèi)膜易被撕裂。6 主動(dòng)脈炎性疾病主動(dòng)脈炎性疾病造成主動(dòng)脈夾層較為罕見，主要是一些結(jié)締組織病變，如：巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎性胱氨酸病等。其中，巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，通過免疫反應(yīng)引起主動(dòng)脈壁損害與主動(dòng)脈夾層形成被認(rèn)為有較密切的關(guān)系。而梅毒性主動(dòng)脈炎與主動(dòng)脈夾層的關(guān)系有較大爭議。有人認(rèn)為只要對主動(dòng)脈壁中膜有損傷，就必然與夾層動(dòng)脈瘤形成有關(guān)，另一些人則認(rèn)為梅毒性動(dòng)脈炎不僅與夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生無關(guān)，甚至可以防止夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)生。因?yàn)椋鲃?dòng)脈壁細(xì)胞浸潤后形成的疤痕及主動(dòng)脈外周纖維化可能修補(bǔ)了中膜損害，防止夾層動(dòng)脈瘤的形成。7 損傷外力撞擊引起的主動(dòng)脈夾層并不罕見，由于位于固定與相對不固定交界處的主動(dòng)脈中膜內(nèi)膜在瞬間外力的沖擊下發(fā)生扭曲斷裂，血液涌入導(dǎo)致夾層動(dòng)脈瘤形成。但有關(guān)研究表明若無中膜層的病變基礎(chǔ)，頂多形成局限性血腫或夾層，甚至部分夾層血栓化，而不會(huì)導(dǎo)致廣泛性的主動(dòng)脈夾層。8 妊娠妊娠期好發(fā)主動(dòng)脈夾層，一些學(xué)者通過實(shí)驗(yàn)已否認(rèn)了雌激素對血管壁的影響，認(rèn)為最大可能是由于妊娠期血流動(dòng)力學(xué)變化引起的，但有些學(xué)者仍堅(jiān)持是與妊娠期間結(jié)締組織的變化有關(guān)。病理學(xué)一 臨床病理學(xué)1 分型主動(dòng)脈夾層的分型的根據(jù)是夾層內(nèi)膜裂口的解剖位置和夾層累及的范圍。其中使用最廣泛和最著名的分型是1965年DeBakey等人提出的三型分類法：I型：主動(dòng)脈夾層累及范圍自升主動(dòng)脈到降主動(dòng)脈甚至到腹主動(dòng)脈。型：主動(dòng)脈夾層累及范圍僅限于升主動(dòng)脈。型：主動(dòng)脈夾層累及降主動(dòng)脈，如向下未累及腹主動(dòng)脈者為A型；向下累及腹主動(dòng)脈者為B型。1970年，Stanford大學(xué)的Daily等人提出了一種更簡捷分型方法，Stanford A型相當(dāng)于DeBakey I型和型，Stanford B型相當(dāng)于DeBakey型。近年來，隨著腔內(nèi)血管外科技術(shù)的發(fā)展，使得Stanford分型與臨床手術(shù)方法關(guān)系越來越密切。2 分類類（典型的主動(dòng)脈夾層，即撕脫的內(nèi)膜片將主動(dòng)脈分為真假兩腔）（見圖3.1）主動(dòng)脈夾層發(fā)病的特征性病理改變是主動(dòng)脈內(nèi)中膜撕裂（通常撕裂起于中外膜之間），所形成的隔膜將主動(dòng)脈管腔分為真假兩個(gè)腔。由于兩腔壓力不同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂口相交通。夾層病變可從裂口開始向遠(yuǎn)端或近端發(fā)展，病變累及主動(dòng)脈的分支時(shí)可導(dǎo)致相應(yīng)并發(fā)癥的發(fā)生。類（主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫）（見圖3.2）由于主動(dòng)脈內(nèi)外膜彈力系數(shù)不同，加之主動(dòng)脈中層變性等綜合因素，易造成主動(dòng)脈壁內(nèi)滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂出血，并繼發(fā)壁內(nèi)血腫。影像學(xué)檢查中往往不能發(fā)現(xiàn)其內(nèi)膜存在破損或裂口。該類病變約占主動(dòng)脈夾層的10%30%。該類夾層又可分為兩個(gè)亞類。A亞類表現(xiàn)為主動(dòng)脈內(nèi)壁光滑，主動(dòng)脈直徑不超過3.5cm，主動(dòng)脈壁厚不超過0.5cm。在超聲檢查中約1/3的該類患者可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈壁內(nèi)低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內(nèi)無血流信號(hào)，血腫的平均長度約11cm，該類常見于升主動(dòng)脈。B亞類多發(fā)生于主動(dòng)脈粥樣硬化患者，主動(dòng)脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)，主動(dòng)脈直徑超過3.5cm，主動(dòng)脈壁厚平均約1.3cm，約70%的該類患者可在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)低回聲區(qū)。該類病變發(fā)生于降主動(dòng)脈的機(jī)率大于升主動(dòng)脈。隨訪資料證實(shí)主動(dòng)脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者中28%47%會(huì)發(fā)展為I類主動(dòng)脈夾層，10%的患者可以自愈。類（微夾層繼發(fā)血栓形成）（見圖3.3）指微小的主動(dòng)脈壁內(nèi)膜破損且有附壁血栓形成。這種病變在隨訪中呈現(xiàn)兩種預(yù)后。如果內(nèi)膜破損在繼發(fā)血栓基礎(chǔ)上愈合則稱為不完全性微小夾層；如果破損擴(kuò)大血流進(jìn)入已經(jīng)破壞的中膜則形成典型I類主動(dòng)脈夾層。類（主動(dòng)脈斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍）（見圖3.4）主動(dòng)脈粥樣硬化斑塊潰瘍可經(jīng)CTA、MRA、腔內(nèi)超聲等得以診斷。這種病變主要局限于胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈，一般不影響主動(dòng)脈的主要分支，潰瘍病變的持續(xù)發(fā)展可導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂、假性動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈夾層形成。類（創(chuàng)傷性主動(dòng)脈夾層，同病因6）（見圖3.5）3 分期傳統(tǒng)的主動(dòng)脈夾層的分期，是以14天為界。發(fā)生夾層14天以內(nèi)為急性期，超過14天為慢性期。分類的原因是14天以內(nèi)主動(dòng)脈夾層的并發(fā)癥發(fā)生率，尤其是破裂率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于14天以上的夾層。De Bakey等人又根據(jù)主動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)炎癥程度，將慢性期中兩周到兩月之間定義為亞急性期，在此期間主動(dòng)脈壁脆性和炎癥程度較前兩周輕。二 組織病理學(xué)1 大體變化在急性夾層動(dòng)脈瘤中，夾層的內(nèi)、外壁組織水腫、脆弱，夾層中可見血栓及流動(dòng)的血液。大體上看可見主動(dòng)脈壁呈藍(lán)色，伴腫脹，在外壁薄弱處可見有血液滲出。這里有一點(diǎn)需注意的就是大多數(shù)急性主動(dòng)脈夾層的主動(dòng)脈直徑并沒有擴(kuò)大。而慢性夾層動(dòng)脈瘤的主動(dòng)脈直徑是擴(kuò)大的，其主動(dòng)脈夾層外壁可見洋蔥狀板層結(jié)構(gòu)。主動(dòng)脈夾層可以沿主動(dòng)脈順行撕裂，也可以逆行撕裂，還可以同時(shí)向兩個(gè)方向撕裂。撕裂可以發(fā)生在裂口形成后的數(shù)秒鐘內(nèi)，也可以發(fā)生在血壓波動(dòng)無法控制的情況下。Stanford B型夾層較少發(fā)生逆行撕裂，逆行撕裂波及主動(dòng)脈弓部的幾率約10%15%。順行撕裂通常呈螺旋狀，并累及了降主動(dòng)脈圓周的外1/22/3，并且很少局限于降主動(dòng)脈上部。由于膈肌主動(dòng)脈裂口有比較僵硬的纖維連接組織附著，引起順行撕裂停止在膈肌水平，形成A型夾層；但是大多順行撕裂夾層累及了整個(gè)腹主動(dòng)脈甚至達(dá)到髂動(dòng)脈水平，形成B型夾層。胸腹主動(dòng)脈夾層往往累及主動(dòng)脈的左后外側(cè)部位，常出現(xiàn)內(nèi)臟動(dòng)脈和右側(cè)腎動(dòng)脈真腔供血，左腎動(dòng)脈假腔供血。夾層的出口（再入口）往往在肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈或內(nèi)臟動(dòng)脈根部附近并伴有這些動(dòng)脈的斷裂，有的出口在夾層的遠(yuǎn)端。假腔內(nèi)血流的速度是造成夾層破裂，缺血并發(fā)癥及血栓形成的主要因素之一。62的原發(fā)性撕裂位于升主動(dòng)脈，離主動(dòng)脈環(huán)距離越遠(yuǎn)撕裂出現(xiàn)的頻率越低。50以上的撕裂位于升主動(dòng)脈起始段的2cm以內(nèi)。另外，主動(dòng)脈峽部即閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管（動(dòng)脈韌帶）附著處，亦是內(nèi)膜撕裂率較高的地方。撕裂方向往往是橫向的，與縱向之比是5：1。內(nèi)膜撕裂后血液經(jīng)過此破口進(jìn)入主動(dòng)脈中膜，劈開中膜，沿板層薄弱處順行或逆行方向向遠(yuǎn)處發(fā)展。在發(fā)展過程中，有時(shí)會(huì)在夾層內(nèi)層繼發(fā)裂口，形成通道，可減輕假道內(nèi)的血流壓力。、主動(dòng)脈夾層向腔外破裂的位置，主要取決于腔內(nèi)原發(fā)性撕裂的位置。心包積血是主動(dòng)脈夾層瘤死亡的主要原因。其中，升主動(dòng)脈向心包內(nèi)破裂的占70；主動(dòng)脈弓向心包內(nèi)破裂的就降至35；胸降主動(dòng)脈為12.3；而原發(fā)裂口在腹主動(dòng)脈的僅占7。除心包積血外，胸腔段破裂出血最易發(fā)生的部位以左側(cè)為主，其與右側(cè)的比例約為5：1，可能與胚胎發(fā)育及血液動(dòng)力學(xué)因素相關(guān)。2 組織學(xué)變化夾層動(dòng)脈瘤組織病理學(xué)上最突出的變化是中膜的退行性變化。這也是人們之所以得出夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)病基礎(chǔ)為中膜結(jié)構(gòu)缺損的原因。急性期，主動(dòng)脈壁出現(xiàn)嚴(yán)重的炎癥反應(yīng)，慢性期，可見新生的血管內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋于夾層腔表面。彈力纖維的退行性變化主要出現(xiàn)在40歲以下的病人，大多數(shù)與遺傳性疾病有關(guān)。光鏡下表現(xiàn)為彈力纖維消失，為粘多糖所取代，血管壁結(jié)構(gòu)消失，平滑肌排列紊亂，也就是所謂的“囊性壞死”。平滑肌的退行性變化多見于老年人，尤以高血壓患者多見。光鏡下主要表為，平滑肌細(xì)胞減少，為粘液樣物質(zhì)所替代。這種所謂的粘液樣物質(zhì)可能是平滑肌細(xì)胞凋亡后殘留的細(xì)胞液。病理生理學(xué)1 Stanford A型夾層發(fā)生于升主動(dòng)脈的急性夾層多累及整個(gè)主動(dòng)脈弓，僅有10的病人會(huì)局限于升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓，大多夾層向遠(yuǎn)端發(fā)展，內(nèi)臟動(dòng)脈有不同程度受累。冠狀動(dòng)脈所在的瓣葉常會(huì)因夾層逆行撕裂而失效，進(jìn)而脫垂的瓣膜進(jìn)入左心室導(dǎo)致急性主動(dòng)脈衰竭。主動(dòng)脈瓣另外兩葉瓣膜由于冠脈對其內(nèi)、中、外膜的固定作用而免遭破裂螺旋力的撕裂。夾層累積冠脈所致的猝死其表現(xiàn)正如心肌缺血一樣，血流會(huì)涌入心包造成填塞或破入縱膈，均可導(dǎo)致猝死。夾層累及降主動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端時(shí)，可進(jìn)而累及鎖骨下動(dòng)脈及頭臂干，并?？衫奂爸鲃?dòng)脈遠(yuǎn)端。夾層的多個(gè)出口并不少見，內(nèi)臟動(dòng)脈常同時(shí)受累，其開口常來自假腔。急性升主動(dòng)脈夾層往往導(dǎo)致主動(dòng)脈衰竭或血液進(jìn)入心包導(dǎo)致填塞。另外，夾層也可以引起不同程度的冠脈或腦皮質(zhì)功能不全。一般認(rèn)為Stanford A型夾層的早期死亡率高于Stanford B型夾層，后者更常見具有慢性病程。在我國，夾層發(fā)病高峰在5060歲，平均發(fā)病年齡約比腹主動(dòng)脈瘤年輕1015歲，男性多于女性。Stanford A型患者約2/3在急性期內(nèi)死于夾層破裂或心包填塞、心率失常、主動(dòng)脈功能衰竭、冠狀動(dòng)脈閉塞等并發(fā)癥。據(jù)報(bào)道Stanford B型夾層約75%可以度過急性期，但其5年生存率不超過15，其中多數(shù)患者死于夾層的破裂。2 Stanford B型夾層B型急性期主要的并發(fā)癥是夾層破裂和臟器缺血，其中急性期死亡率超過30%以上。盡管主動(dòng)脈外膜是主動(dòng)脈壁三層中最堅(jiān)固的一層，但是夾層假腔破裂率仍然非常高。夾層破裂的誘發(fā)因素包括高血壓控制不良，假腔高速血流，夾層出口過小和主動(dòng)脈直徑增大。由于夾層裂口和假腔的位置特殊，使得急性期B型夾層破裂發(fā)生于左側(cè)胸腔，同時(shí)發(fā)生胸膜的破裂和血胸形成，往往造成患者死亡。有時(shí)由于主動(dòng)脈外膜和胸膜連接緊密，血胸量不多，可能有良性的結(jié)局。另外，破裂可以發(fā)生在縱膈、右側(cè)胸腔、腹膜后或者腹腔。有少數(shù)報(bào)道夾層破裂進(jìn)入心包、食管、氣管和肺內(nèi)。缺血并發(fā)癥是急性B型夾層主要的特征性臨床表現(xiàn)，由夾層累及降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈分支引起。大多數(shù)夾層患者發(fā)生主動(dòng)脈閉塞并非裂口瓣膜所致，而是由于假腔對真腔壓迫形成，并常見與胸腹主動(dòng)脈交界部位。某些急性期時(shí)，由于夾層進(jìn)展導(dǎo)致真腔進(jìn)行性狹窄，引起血壓升高，增加了夾層破裂和遠(yuǎn)端缺血的幾率，進(jìn)而影響脊髓、腎臟、消化道和下肢供血，如果夾層出口能夠擴(kuò)大到可以重新恢復(fù)腹主動(dòng)脈血供，夾層進(jìn)展可以自行停止。如果出口不夠大，夾層持續(xù)進(jìn)展，就需要采用外科手段來解決。夾層發(fā)生缺血并發(fā)癥的原因有三種機(jī)制：一是假腔壓迫真腔造成分支動(dòng)脈開口狹窄，二是夾層延伸進(jìn)入分支動(dòng)脈壁造成分支動(dòng)脈管腔狹窄，三是夾層裂口（入口和出口）撕裂的內(nèi)膜活瓣封閉了分支動(dòng)脈開口。缺血并發(fā)癥的嚴(yán)重程度取決于分支動(dòng)脈阻塞的程度，缺血的時(shí)間，側(cè)支循環(huán)的功能和器官或肢體對缺血的耐受程度。解剖學(xué)和臨床研究對解釋這些多因素病因?qū)W提供了依據(jù)。Hirst等人對累及腹主動(dòng)脈的夾層破裂死亡患者進(jìn)行病理解剖分析，發(fā)現(xiàn)27.7伴有內(nèi)臟動(dòng)脈受累，26.1伴有下肢動(dòng)脈受累。而Cambria等人根據(jù)臨床資料統(tǒng)計(jì)的結(jié)果是內(nèi)臟動(dòng)脈受累率8.7，下肢動(dòng)脈受累11.7。缺血的臨床癥狀因受累的器官而不同。脊髓缺血可以引起肢體麻木、癱瘓或部分神經(jīng)功能障礙，如Brown-Sequard綜合征。下肢缺血的癥狀比較少見，通常表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)股動(dòng)脈搏動(dòng)的消失。在B型夾層中，由于左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈開口的閉塞造成左上肢無脈。腸道缺血可以沒有特殊表現(xiàn)，除非重要的內(nèi)臟動(dòng)脈（髂動(dòng)脈或腸系膜上動(dòng)脈）受累可以出現(xiàn)腸道缺血的癥狀，如腸梗就是一種嚴(yán)重的危及生命的并發(fā)癥。如果單側(cè)腎動(dòng)脈受累，對側(cè)腎動(dòng)脈功能正常，腎臟缺血也可能沒有任何癥狀。對于伴有高血壓和腎功能不全的急性夾層患者，有一系列復(fù)雜因素的影響，如腎臟和腎動(dòng)脈基礎(chǔ)病變，降壓藥物對腎臟的影響等。通過內(nèi)科藥物治療，大多B型夾層可以度過急性期到達(dá)慢性期。CT發(fā)現(xiàn)少數(shù)B型夾層可以自行愈合，但多數(shù)B型夾層由CT影像發(fā)現(xiàn)存在假腔內(nèi)血栓形成和主動(dòng)脈中度擴(kuò)張，約85出現(xiàn)假腔血栓后部分再通。假腔的進(jìn)行性擴(kuò)張會(huì)造成動(dòng)脈瘤的形成，幾率約35。動(dòng)脈瘤的形成主要局限于降主動(dòng)脈上方與裂口相對的位置或在腎動(dòng)脈以下的腹主動(dòng)脈段。最近對夾層動(dòng)脈瘤的擴(kuò)張率進(jìn)行了研究，發(fā)現(xiàn)慢性B型的擴(kuò)張速度直徑平均每年增加0.59cm，相當(dāng)每年體積增加94.1ml。大多腎動(dòng)脈以下夾層動(dòng)脈瘤的形成與中膜退行性病變有關(guān)，進(jìn)一步擴(kuò)張可能造成胸腹主動(dòng)脈瘤的形成。動(dòng)脈瘤的形成是夾層晚期破裂并造成降主動(dòng)脈夾層死亡率的主要原因，假腔的完全血栓化，預(yù)示著愈后良好，一旦血栓化的夾層再復(fù)發(fā)夾層或后發(fā)的動(dòng)脈瘤形成，仍有較高的破裂幾率。當(dāng)急性夾層形成造成的短暫和局部的缺血，隨著側(cè)支循環(huán)建立并代償了分支動(dòng)脈近端的閉塞，缺血癥狀由急性轉(zhuǎn)為慢性。慢性缺血主要的表現(xiàn)有間歇性跛行、腸絞痛、腎血管性高血壓或缺血性腎功能不全。主動(dòng)脈夾層的診斷一 主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用1 主動(dòng)脈Duplex彩超包括經(jīng)胸主動(dòng)脈彩超（TTE）和經(jīng)食道主動(dòng)脈彩超（TEE）。其優(yōu)點(diǎn)是無創(chuàng)，無需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的阻塞。對于A型主動(dòng)脈夾層，TTE的敏感性為70100%，特異性可達(dá)8090%，而TEE的敏感性和特異性均可達(dá)到95%以上。對B型各區(qū)主動(dòng)脈夾層，超聲診斷的準(zhǔn)確性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的準(zhǔn)確性更低。TEE的缺點(diǎn)是可能引起干嘔、心動(dòng)過速、高血壓等，有時(shí)需要麻醉。2 主動(dòng)脈CTACTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔，SSD、MIP、MVR等重建圖像可提供主動(dòng)脈全程的二維和三維圖象，是目前最常用的術(shù)前影象學(xué)評(píng)估方法，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性接近100%。其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影干擾。3 主動(dòng)脈MRAMRA無創(chuàng)，可從任意角度顯示主動(dòng)脈夾層真、假腔和累及范圍，其診斷主動(dòng)脈夾層的準(zhǔn)確性和特異性均接近100%，有替代動(dòng)脈造影成為主動(dòng)脈夾層診斷金標(biāo)準(zhǔn)的趨勢。其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長，用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制；另外，磁場周圍有磁性金屬時(shí)干擾成像，因而不適用于體內(nèi)有金屬植入物的患者。4 主動(dòng)脈DSA盡管無創(chuàng)診斷技術(shù)發(fā)展迅速，主動(dòng)脈DSA仍然保留著診斷主動(dòng)脈夾層“金標(biāo)準(zhǔn)”的地位。目前常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用。其常規(guī)方法是采用經(jīng)動(dòng)脈穿刺，將6F造影導(dǎo)管送至升主動(dòng)脈或弓部，以2025ml/s的速度注射造影劑4050ml以正、斜位片全面評(píng)估主動(dòng)脈夾層裂口的數(shù)量、分布、大小及與重要分支動(dòng)脈的關(guān)系，結(jié)合術(shù)前MRA和/或CTA精確評(píng)估瘤頸的口徑、長度及扭曲度等，以最終選定腔內(nèi)移植物和確定隔絕方案。經(jīng)股動(dòng)脈插管有時(shí)不易進(jìn)入夾層真腔，導(dǎo)致造影困難，此時(shí)可改用經(jīng)肱動(dòng)脈插管造影。新一代三維DSA造影對準(zhǔn)確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項(xiàng)檢查難以企及的效果。DSA的缺點(diǎn)是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導(dǎo)致并發(fā)癥的可能。5 血管腔內(nèi)超聲血管腔內(nèi)超聲可清楚顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)的三維結(jié)構(gòu)，對主動(dòng)脈夾層診斷的準(zhǔn)確性高于TTE和TEE。目前腔內(nèi)超聲探頭的口徑已可減小至8.2F，可通過0.035的導(dǎo)絲經(jīng)穿刺導(dǎo)入。常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用，對評(píng)判夾層裂口和內(nèi)漏具有較高使用價(jià)值。（二） 主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟1 確定是否有主動(dòng)脈夾層典型的主動(dòng)脈夾層容易明確診斷，但應(yīng)該注意和動(dòng)脈粥樣硬化性主動(dòng)脈瘤鑒別（見表1）。表1、主動(dòng)脈夾層和動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤的鑒別2 確定主動(dòng)脈夾層的病因、分型、分類和分期主動(dòng)脈夾層的病因、分型、分類和分期是決定其治療策略的重要依據(jù)，在獲得完整的病史和CTA或MRA等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷。其中確定主動(dòng)脈夾層裂口的位置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基礎(chǔ)。傳統(tǒng)開放手術(shù)旨在以人工血管置換病變動(dòng)脈段；腔內(nèi)隔絕術(shù)的原則是通過腔內(nèi)移植物隔絕封閉破裂口以徹底消除主動(dòng)脈夾層破裂的后患。3 鑒別夾層的真假腔夾層真假腔的鑒別是腔內(nèi)隔絕術(shù)治療成功的關(guān)鍵，但有時(shí)鑒別比較困難，應(yīng)根據(jù)多種影像學(xué)檢查的發(fā)現(xiàn)綜合判斷，常用的判別指標(biāo)見表2。表2、主動(dòng)脈夾層真假腔的鑒別4 確定有無主動(dòng)脈夾層外滲和破裂預(yù)兆夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性主動(dòng)脈夾層死亡的主要原因之一。MRA和CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液。夾層進(jìn)行性外滲常常是其破裂的預(yù)兆，也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕術(shù)的主要指征。5 確定有無主動(dòng)脈瓣返流及心肌缺血脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動(dòng)脈瓣返流，彩超可確定診斷。如彩超發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈返流應(yīng)同時(shí)測量返流量和主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑，以作為判斷有無手術(shù)指征的依據(jù)。主動(dòng)脈夾層累及冠狀動(dòng)脈開口時(shí)可導(dǎo)致心肌缺血，但需要排除并存的冠脈疾病，TEE可發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈的開口是否被夾層遮蔽，DSA冠脈造影仍然是金標(biāo)準(zhǔn)。6 確定有無主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累及主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累可導(dǎo)致受累靶器官缺血的各種臨床癥狀，同時(shí)主動(dòng)脈的重要分支動(dòng)脈受累導(dǎo)致的臟器急性缺血也是主動(dòng)脈夾層急診手術(shù)的指征之一。無名干或頸總動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腦梗死，腎動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腎梗死或腎缺血性高血壓，髂動(dòng)脈受累可導(dǎo)致急性下肢缺血，肋間動(dòng)脈受累可導(dǎo)致截癱。急性主動(dòng)脈夾層的急診初步處理1 臨床表現(xiàn)癥狀：對懷疑主動(dòng)脈夾層的患者最重要的是盡快明確診斷。在急診室遇到的典型的主動(dòng)脈夾層患者往往是60歲左右的男性，90%伴有高血壓病史和突發(fā)劇烈胸背痛史。如果并存主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重返流可迅速出現(xiàn)心衰、心包填塞，導(dǎo)致低血壓和暈厥。主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、少尿、截癱等。主動(dòng)脈壁損傷導(dǎo)致致熱源釋放引起發(fā)熱的發(fā)生率并不高，但需要注意和其他炎癥性發(fā)熱相鑒別。體征：周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失可見于20%的患者，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動(dòng)脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。在A型夾層患者中50%有舒張期主動(dòng)脈瓣返流性雜音。胸腔積液也是主動(dòng)脈夾層的一種常見體征，多出現(xiàn)于左側(cè)。伴有難控性高血壓的急性期患者常出現(xiàn)意識(shí)改變等高血壓腦病的體征。2 急診初步輔助檢查急診心電圖可鑒別主動(dòng)脈夾層和心梗，但在主動(dòng)脈夾層累及冠脈開口時(shí)可同時(shí)存在心梗，約20%的急性A型主動(dòng)脈夾層心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表現(xiàn)，此類患者不宜溶栓治療。胸部X-線平片可在60%以上的主動(dòng)脈夾層患者中發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈影增寬。急診CT掃描可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈雙管征。3 急診初步治療對血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的急性主動(dòng)脈夾層患者，急診的初步治療措施主要是控制疼痛和血壓。止痛常用硫酸嗎啡。理想的控制性降壓是將血壓控制在120/70mmHg，受體阻滯劑是主動(dòng)脈夾層急性期最常用的降壓藥物，該類藥物可減弱左室收縮力、降低心率，減輕血流對動(dòng)脈壁的沖擊。如果單用該類藥物血壓控制不理想可加用血管擴(kuò)張劑，最常用的是硝普鈉，但單用硝普鈉會(huì)增強(qiáng)左室收縮力，因此最好和受體阻滯劑合并使用。對于血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的患者應(yīng)急診氣管插管，機(jī)械通氣，立即行經(jīng)食道超聲檢查，如果發(fā)現(xiàn)有心包填塞應(yīng)急診開胸手術(shù)。如發(fā)現(xiàn)進(jìn)行性增大并不斷外滲的B型主動(dòng)脈夾層，可急診行腔內(nèi)隔絕術(shù)。主動(dòng)脈夾層的治療一 內(nèi)科治療1、一般治療（1）監(jiān)護(hù) 急性主動(dòng)脈夾層威脅生命的并發(fā)癥有嚴(yán)重的高血壓、心包填塞、主動(dòng)脈破裂大出血、嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣返流及心腦腎等重要臟器的缺血。因此，所有被高度懷疑有急性主動(dòng)脈夾層分離的患者必須嚴(yán)格臥床休息，予以急診監(jiān)護(hù)，監(jiān)測血壓、心率、尿量、意識(shí)狀態(tài)及神經(jīng)系統(tǒng)的體征，穩(wěn)定血液動(dòng)力學(xué)，維護(hù)重要臟器的功能，為適時(shí)進(jìn)一步治療，避免猝死提供客觀信息和機(jī)會(huì)。血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的患者，自動(dòng)充氣的無創(chuàng)袖帶式血壓監(jiān)護(hù)即可，如患者有低血壓和心力衰竭，應(yīng)當(dāng)考慮放置中心靜脈或肺動(dòng)脈導(dǎo)管以監(jiān)測中心靜脈壓或肺動(dòng)脈嵌壓及心排量。血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的患者應(yīng)當(dāng)插管通氣，迅速送入手術(shù)室，術(shù)中經(jīng)食道心動(dòng)超聲檢查明確診斷。監(jiān)測人員必須認(rèn)真負(fù)責(zé)，既不放過任何有意義的臨床變化，又應(yīng)保證患者安靜和休息。密切觀察心率、節(jié)律和血壓，心率維持在6080次/min ，做好病情記錄；血壓不穩(wěn)定期間510min測量1次，避免血壓過低或過高，使血壓控制在理想水平。（2）建立靜脈通道和動(dòng)脈通道 動(dòng)脈通道最好建立在右上肢，這樣術(shù)中主動(dòng)脈被鉗夾時(shí)，它還能發(fā)揮作用。但當(dāng)左上肢血壓明顯高于右側(cè)時(shí)，則應(yīng)建立在左側(cè)。應(yīng)盡量避免股動(dòng)脈穿刺或抽取血，在可能的動(dòng)脈修補(bǔ)術(shù)中可將其留作旁路插管部位。如果不得已，急診建立了股動(dòng)脈通道，應(yīng)避免在對側(cè)動(dòng)脈穿刺。一般需建立兩路靜脈通道,一組輸入搶救用藥,另一組輸入支持用藥，用輸液泵嚴(yán)格控制輸液速度，根據(jù)血壓調(diào)整輸液速度，注意用藥后的反應(yīng)，嚴(yán)密監(jiān)測心率和節(jié)律，預(yù)防心率過慢和出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯。使用硝普鈉個(gè)別患者會(huì)引起精神不安,出現(xiàn)煩躁不安,不合作,自拔輸液管等類似精神癥狀的表現(xiàn)，應(yīng)加強(qiáng)安全防范措施，防止墜床和其他意外。（3）鎮(zhèn)痛 主動(dòng)脈夾層的進(jìn)展與主動(dòng)脈內(nèi)壓力變化的速率有關(guān)（dP/dt）， 疼痛本身可以加重高血壓和心動(dòng)過速，對主動(dòng)脈夾層患者極為不利，因此須及時(shí)靜注嗎啡或哌替啶止痛，也可選擇心血管副作用較少的鎮(zhèn)靜藥，如安定、氟哌啶醇等。所用藥物均應(yīng)靜脈或肌內(nèi)注射，以便盡快發(fā)揮藥效。應(yīng)嚴(yán)密觀察疼痛變化,按臉譜評(píng)分法,定時(shí)進(jìn)行疼痛評(píng)估,掌握疼痛規(guī)律和疼痛緩解方法。注射時(shí)速度要慢，注意觀察呼吸、神志，盡量避免呼吸抑制發(fā)生。有時(shí)，疼痛劇烈，難以緩解，尚需要使用其他的麻醉藥物。降低血壓是緩解疼痛的有效方法，血壓下降后，疼痛減輕或消失是夾層分離停止擴(kuò)展的臨床指征之一。（4）飲食 內(nèi)科治療的第一日最好給予靜脈營養(yǎng)。治療23日，病情穩(wěn)定后可以開始進(jìn)食。三日后可以開始逐漸將靜脈使用的抗高血壓藥改為口服，沒有并發(fā)癥者可以移出重癥監(jiān)護(hù)室并開始活動(dòng)。內(nèi)科治療對于沒有并發(fā)癥的B型夾層患者，8590在兩周左右可以出院。有復(fù)雜并發(fā)癥者，如不進(jìn)行外科或介入治療，極少能存活。（5）加強(qiáng)心理護(hù)理 急性夾層動(dòng)脈瘤起病急、兇險(xiǎn)，預(yù)后差，患者和家屬都有不同程度的恐懼憂慮，主動(dòng)給患者和家屬講解疾病康復(fù)過程，認(rèn)真分析患者的心理狀態(tài)，注意患者的情緒變化,穩(wěn)定心態(tài)，使患者有安全感。同時(shí)給予患者安慰、同情、鼓勵(lì)，避免消極的暗示，講解密切配合、保持平靜心態(tài)的重要性，增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心。2、降壓治療（1）降壓治療的意義及目標(biāo)值 藥物治療的原則是降低左室射血速度 (dp/dt max )和降低收縮壓。充分控制血壓是主動(dòng)脈夾層搶救的關(guān)鍵，降低血壓能減少血流對主動(dòng)脈壁的應(yīng)切力、減低心肌收縮力，特別是降低dp/dt（左室射血速度），可減少左室搏動(dòng)性張力，能有效穩(wěn)定和中止夾層的繼續(xù)分離。因?yàn)閷颊弋a(chǎn)生致命影響的不是夾層本身，而是血腫進(jìn)展引起的一系列變化，如嚴(yán)重的高血壓、心包填塞、主動(dòng)脈破裂大出血、嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣返流及心腦腎等重要臟器的缺血。因而，主動(dòng)脈夾層患者應(yīng)嚴(yán)格控制血壓和心率，降低dp/dt，治療目標(biāo)值是將收縮壓降至100120mmHg、心率6080次/分，血壓應(yīng)降至能保持重要臟器（心、腦、腎）灌注的最低水平，避免出現(xiàn)少尿 (48小時(shí)）偶可發(fā)生硫氰酸鹽中毒，表現(xiàn)為神志障礙、肌肉痙攣、反射亢進(jìn)和抽搐等，最早的臨床表現(xiàn)為代謝性酸中毒，如果血中硫氰酸鹽含量大于0.12g/L，應(yīng)立即停藥，否則將發(fā)生氰化物蓄積中毒。鈣拮抗劑 當(dāng)存在使用受體阻滯劑禁忌癥，包括竇緩，二度或三度房室傳導(dǎo)阻滯，充血性心衰，支氣管痙攣時(shí)，應(yīng)當(dāng)考慮使用其它降低動(dòng)脈壓和dp/dt的藥物。鈣通道阻滯劑，這類被證實(shí)能有效治療高血壓危象的藥物，正越來越多的用于治療主動(dòng)脈夾層分離，特別是靜脈藥物撤出后，長效鈣拮抗劑成為降壓的重要藥物。鈣通道阻滯劑可分為兩大類，一類為非二氫吡啶類鈣拮抗劑，主要為地爾硫卓，具有減低心率作用，可降低心肌耗氧量，同時(shí)可擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈，因此適合于主動(dòng)脈夾層的治療，可靜脈及口服給藥。另一類為二氫吡啶類鈣拮抗劑，國外有研究報(bào)道，該類藥物由于激活交感神經(jīng)，增加心肌耗氧量，因而不能單用于主動(dòng)脈夾層的治療，但舌下含服硝苯地平可成功治療急性主動(dòng)脈夾層相關(guān)的頑固性高血壓，所以在可應(yīng)用其它藥物的同時(shí)應(yīng)用。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（converting enzyme inhibitor，ACEI） 夾層可損害一側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈，導(dǎo)致腎素大量釋放，引起頑固性高血壓。此時(shí)，對于一側(cè)腎動(dòng)脈受累最有效的降壓藥物可能是靜脈內(nèi)注射血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑類藥物（注意對于雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄禁用ACEI）。作用機(jī)制包括抑制腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)，擴(kuò)張血管（同時(shí)擴(kuò)張動(dòng)、靜脈），改善心臟功能，減少心律失常，增加腎血流量。臨床治療主動(dòng)脈夾層現(xiàn)在常用的血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑是依那普利靜脈內(nèi)注射，通常首先46小時(shí)0.625mg，然后加大劑量。與高血壓相關(guān)的動(dòng)脈粥樣硬化是主動(dòng)脈夾層的主要病因，ACEI具有穩(wěn)定動(dòng)脈粥樣硬化斑塊，對于此類患者的中長期降壓治療可選用ACEI。三甲噻酚（trimethaphan：又名阿方那特） 為神經(jīng)結(jié)阻滯劑。它同時(shí)具有降壓和降低左心室dp/dt的作用。起效快，停藥35分鐘后血壓可恢復(fù)到用藥前水平。用法：三甲噻酚500mg加入5葡萄糖液500ml中，開始以1mg/min的速度靜滴，然后根據(jù)血壓水平逐步增加滴速。該藥副作用較多，包括嚴(yán)重低血壓、呼吸暫停、嗜睡、尿潴留、便秘、瞳孔擴(kuò)大和視物模糊等，且在48小時(shí)內(nèi)可產(chǎn)生耐藥性。所以，只有當(dāng)硝普鈉不能使用或無效時(shí)，三甲噻酚才作為二線藥物使用。利尿劑利尿劑是一類溫和降壓藥，可減少血容量及細(xì)胞外液，減少心輸出量，從而降低動(dòng)脈壓和dp/dt。但利尿劑能減少腎血流量，使腎小球?yàn)V過率降低，血漿腎素活性增強(qiáng)，血管緊張素II及醛固酮含量升高，對降壓不利，所以應(yīng)與受體阻滯劑合用。利尿劑的劑量宜大，否則易發(fā)生繼發(fā)性的鈉潴留，影響血壓的控制，常用呋塞米片4080mg/。（4）急性主動(dòng)脈夾層常用的藥物治療方案伴有高血壓主動(dòng)脈夾層的治療方案 血壓治療目標(biāo)值為收縮壓降至100120mmHg左右。 硝普鈉2.55.0g/（kgmin）普奈洛爾（每46小時(shí)1mg），靜脈滴注。硝普鈉2.55.0g/（kgmin）艾司洛爾或美托洛爾或阿替洛爾，靜脈滴注。美托洛爾劑量為5mg，稀釋為5ml溶液后靜脈注射5分鐘，可給三個(gè)劑量；阿替洛爾劑量為5mg，稀釋后靜脈注射5分鐘，觀察10分鐘，收縮期血壓未降至120mmHg以下者，可再給5mg，然后盡早開始口服給藥。拉貝洛爾靜脈滴注。血壓正常的治療方案 普奈洛爾1mg靜脈滴注，每46小時(shí)1次，或2040mg口服，6小時(shí)一次（也可用美托洛爾、阿替洛爾或拉貝洛爾代替普奈洛爾）。如果可疑主動(dòng)脈夾層的患者表現(xiàn)為嚴(yán)重低血壓，考慮可能存在心包填塞或主動(dòng)脈破裂，須迅速擴(kuò)容。在采取積極治療前必須仔細(xì)排除假性低血壓的可能性，這種假性低血壓是由于測量了被夾層累及的肢體動(dòng)脈的血壓引起的。如果迫切需要升壓藥治療頑固性低血壓，最好選用去甲腎上腺素或苯腎上腺素（新福林），而不用多巴胺。因多巴胺可增加dp/dt，當(dāng)須改善腎灌注時(shí)應(yīng)小劑量使用多巴胺。3、早期處理中應(yīng)注意的問題主動(dòng)脈夾層的死亡率高，臨床誤診率高，導(dǎo)致早期治療不明確，阜外醫(yī)院對179例主動(dòng)脈夾層病例的臨床資料分析發(fā)現(xiàn)，誤診57例,其中誤診為心絞痛者占10 1%、誤診為心肌梗死者占5%。所以早期處理中應(yīng)格外注意：（1）目前，溶栓和抗凝已普遍用于急性心肌梗死的治療，對急性胸痛的患者，如果懷疑有主動(dòng)脈夾層的可能，不要急于溶栓和抗凝治療，否則后果不堪設(shè)想。溶栓治療可促成主動(dòng)脈夾層患者的主動(dòng)脈破裂出血?？鼓委煵焕趭A層假腔內(nèi)血栓形成，假腔內(nèi)血栓形成對阻止血腫擴(kuò)大，防止主動(dòng)脈破裂具有重要意義。因此，溶栓制劑、肝素、華法令、阿司匹林等藥物禁用于主動(dòng)脈夾層。（2）根據(jù)血壓變化，隨時(shí)調(diào)整降壓藥的劑量，使收縮壓穩(wěn)定在100120mmHg，避免較大的波動(dòng)。如果患者有液體潴留，降壓藥效果將會(huì)削弱，此時(shí)應(yīng)給予利尿劑。如果出現(xiàn)難于控制的高血壓或需很大劑量降壓藥才能控制血壓時(shí)，應(yīng)考慮一側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈受累的可能，須盡早進(jìn)行主動(dòng)脈造影和外科手術(shù)治療。（3）避免單獨(dú)使用正性肌力作用的藥物，應(yīng)使用足量受體阻滯劑后再用。二 外科手術(shù)治療1 Stanford A型主動(dòng)脈夾層的治療手術(shù)主要針對升主動(dòng)脈撕裂口，并根據(jù)夾層病變累及和擴(kuò)展的范圍而采用不同的方法。手術(shù)的常規(guī)步驟：全麻成功后，病人仰臥，取胸骨正中劈開切口，切開心包，檢查病變的范圍和程度，全身肝素化（23mg/kg體重）后，在右股動(dòng)脈插入供血管，右心房插入引血導(dǎo)管，分別連接人工心肺機(jī)，并將體溫降至25，心包腔內(nèi)注入冰生理鹽水作心臟局部深降溫，左心房放入減壓導(dǎo)管，開始體外循環(huán)。在靠近無名動(dòng)脈起點(diǎn)阻斷升主動(dòng)脈，沿升主動(dòng)脈作縱切口，切開主動(dòng)脈，經(jīng)左右冠狀動(dòng)脈開口灌注冷心停搏液，探查內(nèi)膜撕裂部位和夾層動(dòng)脈瘤是否累及主動(dòng)脈瓣竇。（1）Bentall手術(shù)適合于Marfan綜合征合并Stanford A型夾層，并有主動(dòng)脈瓣病變者。手術(shù)時(shí)找到內(nèi)膜裂口，切除病變部分，用Teflon墊片以“三明治”法關(guān)閉假腔，再用帶瓣滌綸血管行主動(dòng)脈瓣替換、升主動(dòng)脈移植及左右冠狀動(dòng)脈移植。（2）wheat手術(shù)適合于高血壓或動(dòng)脈硬化所致的Stanford A型主動(dòng)脈夾層，并有主動(dòng)脈瓣病變者。該方法與Bentall手術(shù)類似，但手術(shù)時(shí)僅需切除病變主動(dòng)脈瓣，行常規(guī)主動(dòng)脈瓣替換，然后于左右冠狀動(dòng)脈開口上方，用滌綸血管在升主動(dòng)脈作間置移植。（3）Cabrol手術(shù)適合整個(gè)主動(dòng)脈根部受累，或存在主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大，或夾層累及室間隔，需行帶瓣的人工血管置換術(shù)者。于主動(dòng)脈瓣環(huán)上方環(huán)狀切除升主動(dòng)脈，切除受累的主動(dòng)脈瓣，升主動(dòng)脈遠(yuǎn)切端位于無名動(dòng)脈起點(diǎn)前，選擇合適人工血管與主動(dòng)脈遠(yuǎn)切端吻合，將10mm滌綸人工血管吻合在左主動(dòng)脈竇周圍，選擇合適的帶瓣人工血管縫合固定于主動(dòng)脈瓣環(huán)上。將10mm人工血管輕繞于帶瓣人工血管周圍，然后與人工血管之間行側(cè)側(cè)吻合。（4）升主動(dòng)脈移植術(shù)適合于Stanford A型主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈瓣正常者。將生主動(dòng)脈游離后于主動(dòng)脈瓣膜連接處及右主動(dòng)脈竇上方1cm處切斷升主動(dòng)脈，遠(yuǎn)切端位于無名動(dòng)脈起點(diǎn)前。將升主動(dòng)脈遠(yuǎn)切端間斷或連續(xù)縫合以閉鎖假腔，注意結(jié)扎時(shí)不要撕裂脆弱的內(nèi)膜。選用合適口徑的滌綸人工血管與升主動(dòng)脈遠(yuǎn)切端連續(xù)端端吻合，同樣方法處理人工血管與升主動(dòng)脈的近切端，術(shù)中注意在吻合右冠狀動(dòng)脈附近時(shí)，勿縫到其起始部。（5）主動(dòng)脈弓移植術(shù)適合于Stanford A型主動(dòng)脈夾層合并主動(dòng)脈弓分支狹窄者。手術(shù)時(shí)切開主動(dòng)脈弓，保留弓部三分支“瘤壁島”，用Teflon墊片以“三明洽”法分別關(guān)閉近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓三分支假腔，再以滌綸血管作主動(dòng)脈弓移植。2 Stanford B型主動(dòng)脈夾層的治療Stanford B型主動(dòng)脈夾層的手術(shù)方法很多，一些是主動(dòng)脈病變修復(fù)技術(shù)，另一些則為解決主動(dòng)脈夾層所致的缺血并發(fā)癥，這些方法可以單獨(dú)應(yīng)用，也可合并使用。（1）人造血管置換術(shù)主動(dòng)脈置換術(shù)適用于急性B型夾層，目標(biāo)包括：切除病變最嚴(yán)重，風(fēng)險(xiǎn)最大的主動(dòng)脈段；關(guān)閉夾層遠(yuǎn)端出口；重建遠(yuǎn)端主動(dòng)脈和分支血流。B型夾層中降主動(dòng)脈上段是最常見的置換部位，術(shù)中維持主動(dòng)脈遠(yuǎn)端的血供是減少脊髓缺血發(fā)生的重要原因。對于降主動(dòng)脈下端伴有擴(kuò)張性動(dòng)脈瘤的患者，需要置換降主動(dòng)脈全程。如果夾層遠(yuǎn)端吻合口的重建位于膈肌水平，就需要行胸腹聯(lián)合切口。急性期夾層不適合行全胸腹主動(dòng)脈置換，對于慢性期夾層可采用Crawford技術(shù)置換胸腹主動(dòng)脈，以預(yù)防Crawford I型和II型胸腹主動(dòng)脈瘤的形成。如夾層累及主動(dòng)脈分支血管，可以行局部主動(dòng)脈置換術(shù)，不但可以預(yù)防主動(dòng)脈的擴(kuò)張、破裂，而且可以重建受累主動(dòng)脈分支的動(dòng)脈血供。（2）胸主動(dòng)脈夾閉術(shù)胸主動(dòng)脈夾閉術(shù)由Carpentier提出，適用于B型夾層，主要包括兩個(gè)階段：第一階段將人造血管移植物通過胸腹正中切口行升主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈旁路術(shù)，第二個(gè)階段是自左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端阻斷主動(dòng)脈。由于腹主動(dòng)脈返流血促使夾層的真腔和假腔的貼合。降主動(dòng)脈近端，包括入口和夾層主動(dòng)脈的近端，被形成的血栓所隔絕，理論上對脊髓血供的影響很小。（3）“象鼻”技術(shù)1983年Borst 等提出了“象鼻”技術(shù)，由于其避免了技術(shù)上的困難和降主動(dòng)脈置換術(shù)中移植物近端吻合的風(fēng)險(xiǎn)，因此被廣泛的用于慢性胸主動(dòng)脈瘤和I型主動(dòng)脈夾層的治療。近來逐漸拓展到型主動(dòng)脈夾層的治療中。該方法采用胸骨正中切口，心臟停跳深低溫麻醉，將人造血管插入降主動(dòng)脈并將其近端錨定于相對正常的主動(dòng)脈壁組織上，主動(dòng)脈切口可以取縱行或者橫行，將10cm到15cm長的人造血管插入降主動(dòng)脈。對大多急性夾層，真腔一般可以容納移植物并恢復(fù)遠(yuǎn)端正常的血流，夾層隔膜往往完整，假腔不再由遠(yuǎn)端再入口供血。（4）夾層開窗術(shù)開窗術(shù)的原理在于使假腔獲得一個(gè)足夠大的流出道進(jìn)入真腔。一般的方法是夾層累及主動(dòng)脈顯露、控制、切開，主動(dòng)脈夾層的隔膜被切除，主動(dòng)脈重新關(guān)閉縫合。以往觀點(diǎn)通過分析主動(dòng)脈夾層自然發(fā)生過程，認(rèn)為當(dāng)真假腔的血流達(dá)到了平衡，就能夠避免主動(dòng)脈的破裂。現(xiàn)在這種觀點(diǎn)被證明是錯(cuò)誤的，只有通過主動(dòng)脈置換才能解決主動(dòng)脈破裂問題。但是開窗術(shù)的價(jià)值在于通過重建側(cè)支和主動(dòng)脈遠(yuǎn)端分支血流，達(dá)到解決缺血并發(fā)癥的作用。因此開窗術(shù)仍屬于處理主動(dòng)脈夾層的一種方法。（5）主動(dòng)脈分支重建術(shù)如果主動(dòng)脈夾層開窗術(shù)失敗，可以選擇特殊主