額顳葉失智癥 臺北榮總精神部老年精神科 蔡佳芬 醫(yī)師 定義 額顳葉失.docx

額顳葉失智癥臺北榮總精神部老年精神科 蔡佳芬 醫(yī)師定義額顳葉失智癥是一種進行性、 退化性的腦部疾病，會逐步破壞腦功能，包括適當?shù)男袨椤?同情他人的能力、 學習能力、判斷力、溝通及進行日常活動的能力。 在60 歲以下的族群，額顳葉失智癥是早發(fā)性失智癥最常見的原因。 在美國，額顳葉失智癥一年約影響約 25萬人，在45歲至64歲的族群，每千人約有 1 人受到此疾病影響。 較常見到男性個案。 這個疾病有幾種亞型，其行為，語言或運動癥狀稍有不同。 此病的癥狀可被誤認為阿茲海默氏癥、 巴金森氏癥或原發(fā)性精神疾患(例如憂鬱癥、 躁鬱癥、 強迫癥、 甚至是精神分裂癥)。 目前並無根治或是逆轉(zhuǎn)此病的療法，但是藥物治療或是改變生活方式可以協(xié)助減輕癥狀。 致病機轉(zhuǎn) 導(dǎo)致此疾病的確切原因仍未知。目前的研究認為tau蛋白，TDP43基因，以及Progranulin等因素影響，導(dǎo)致細胞功能異常，甚至死亡。而被影響的腦細胞，主要分布在在額葉與前顳葉區(qū)域，並因此表現(xiàn)出此疾病特殊的特徵癥狀。 額顳葉失智癥的亞型與癥狀一、行為變異型額顳葉失智癥行為變異型額顳葉失智癥 （簡稱bvFTD） 又被稱做額葉型額顳葉失智癥（fvFTD） 或匹克病(Pick disease)。約 60%的額顳葉失智癥患者是bvFTD這個亞型。 根據(jù)定義，此型會影響社交技巧、 情感、 個人行為和自我意識。 這些功能的異常最常反映額葉和顳葉的損害。 這些部位損傷的人可能會呈現(xiàn)情緒和行為的改變，包括固執(zhí)、 感情冷淡或距離、 冷漠和自私。 與阿茲海默氏癥不同，很多bvFTD 的人，至少在疾病的初期，並不會出現(xiàn)神智混亂或健忘的癥狀。 二、語意失智癥Semantic dementia語意失智癥(簡稱SD)，也被稱為顳葉型額顳葉失智癥，20%的額顳葉失智癥患者是這個亞型。由於左顳葉損害所引起的語言困難是此類病患的主訴。語言損害不在於產(chǎn)生語言，而是語意的障礙。 一開始，病患可能會用某些相近的詞語替代原本的單詞，但最終會失去單詞的含義。 舉例來說，病人在初期開始忘了如何說鷹隼這個單詞，然後忘了雞這個單詞，然後叫所有翅膀的生物為鳥，然後最後則只能用東西來代表所有的動物。 不僅是想不出這個詞語，連同理解詞語的意義也損害。 閱讀能力與拼字能力也會退步什，但病患仍可能會算術(shù)，使用數(shù)字、形狀或顏色。要說出人名對病患來說也有困難，即使那是好友的名字。和行為變異型額顳葉失智癥一樣，定向感和記憶力通常還能維持。日常生活功能往往保持良好，直到疾病晚期。有時日常生活功能看起來不好，主要是受到語言能力受損的影響。由右顳葉開始的SD，則病患在早期就會有許多困難，包括記住朋友和熟人的臉。 此外，這些病患在瞭解他人情緒上有明顯的障礙。 喪失同理心通常是右側(cè)SD的早期，和初始的癥狀。右側(cè)顳葉開始損害的病患，最終還是會進展到左側(cè)，然後出現(xiàn)典型的語言障礙特徵。同樣地，左側(cè)開始的病患會慢慢涉及右顳葉，然後出現(xiàn)的面孔、食品、動物和情緒的辨識困難。SD 病人最終發(fā)展成典型的行為變異型額顳葉失智癥( bvFTD)，出現(xiàn)典型的癥狀，包括去抑制、 冷漠、 同理心的損失，缺乏病識感。 從診斷到死亡，一般來說SD的病程較bvFTD長，大約是 6 年的時間 。 三、進行性非流暢型失語癥Progressive nonfluent aphasia()進行性非流暢型失語癥(簡稱PNFA)約占額顳葉失智癥患者中的20%。與語意失智癥的人還能保持說話流暢度但失去詞語意義的癥狀不同，此類型的個案很難產(chǎn)生流暢的語言，即使他們?nèi)匀恢浪麄兿胍f的詞語的意義。他們可能說話的速度變慢，也有困難將字說出來，講電話和跟他人對話也有很大的障礙，或理解複雜的句子的能力也受損。許多此類患者逐漸發(fā)展出類似巴金森氏癥的癥狀，與進行性核上性麻痹 (progressive supranuclear palsy)和皮質(zhì)基底核退化癥 (corticobasal degeneration)的癥狀重疊，譬如出現(xiàn)眼球難以轉(zhuǎn)動到雙側(cè)邊緣，肢體肌肉僵硬，容易跌倒，喉嚨周圍的肌肉無力等癥狀。四、額顳葉失智癥合併運動神經(jīng)元疾患(FTD with motor neuron disease)約有 15%的額顳葉失智癥患者會發(fā)展出運動神經(jīng)元疾病 (簡稱FTD-MND）。 大部分都是合併行為變異型額顳葉失智癥一起出現(xiàn)，SD或是PNFA比較少出現(xiàn)。最常合併的運動神經(jīng)元疾患是肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis)。運動神經(jīng)元的癥狀包括的口齒不清、 吞嚥困難、 容易嗆咳、 四肢無力或肌肉萎縮。 這類型個案通常有家族遺傳。 確認診斷任何疾病治療的第一步獲取正確的診斷。額顳葉診斷並不容易，需要排除其他類型的失智癥以及可能的精神疾病。接下來則依據(jù)病史，癥狀，神經(jīng)心理測驗的結(jié)果，以及腦部影像學的報告，來判斷個案是否為此病。腦部核磁共振是常被選擇的檢查，甚至需要核子醫(yī)學腦影像檢查來協(xié)助診斷。在研究上，目前也有些基因已被發(fā)現(xiàn)跟此病有關(guān)，國內(nèi)部分醫(yī)學中心可進行此方面的檢查。Movement disorders治療目前並Theres no cure for frontotemporal dementia and no effective way to slow its progression.沒有根治的額顳失智癥的特效藥,但它的病程進展緩慢。 Treatment relies on managing the symptoms.治療方向主要是控制現(xiàn)行的癥狀。 一、Medications藥物治療抗抑鬱藥原來為了治療抑鬱癥而發(fā)明的藥物對此病也有幫助。目前主要是使用選擇性血清素接受體抑制劑 （SSRIs） ，這些藥物在疾病初期，有助於減少攻擊性，衝動控制不良、 以及嗜吃碳水化合物等癥狀。 SSRIs的副作用較低，病患耐受度佳，一般被認為是控制問題行為的最佳藥物治療方式。 抗精神病藥物抗精神病藥物的原理是抑制腦內(nèi)多巴胺的功用。低劑量的抗精神病藥物有助於控制病患的攻擊性，非理性行為，和強迫行為。但是用此類藥物，並須衡量利弊，主要是副作用的潛在風險，包括體重增加、 動作速度變慢，對心血管的影響。 由於額顳葉失智癥病患常出現(xiàn)肌肉僵硬和顫抖等癥狀，所以不建議使用傳統(tǒng)型抗精神病藥物。其他藥物，包括鎮(zhèn)靜劑與情緒穩(wěn)定劑對病患癥狀也有幫助，但臨床實驗研究不多。 與記憶力相關(guān)的藥物Memantine，是NMDA 受體的拮抗劑，過去被準予用來治療阿茲海默氏癥。 初步研究結(jié)果顯示表明它可能也會有助於額顳葉失智癥病患。美國正在進行臨床試驗中。二、語言治療 語言能力受損的個案可能受益于言語治療，試著適應(yīng)語言困難並且學習替代的溝通方法。利用非言語的溝通方式，如肢體語言，利用圖片指示等方法，可協(xié)助病患表達意思。維持溝通的能力可以減少病患的挫折感。可惜的是，和腦傷或中風的病患不同，額顳葉失智的個案並不會隨著復(fù)健時間增加而好轉(zhuǎn)。三、改變生活方式和環(huán)境特別是行為變異型的額顳葉失智癥會出現(xiàn)安全的問題。病人可能未關(guān)火而離開爐子，不適當?shù)卮┮路?在外遊蕩或是迷路、出現(xiàn)攻擊行為或表現(xiàn)出其他危險行為。 您可能需要移除家裡的危險物品，或避免讓個案自行開車。身體運動有益健康。每天30 分