先天性巨結(jié)腸的護(hù)理課件

先天性巨結(jié)腸癥 先天性巨結(jié)腸 又稱腸管無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥由Hirschisprung 1886年 將其詳細(xì)描述所以通常稱之為希爾施普龍病 Hirschisprung sDisease HD 是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣 糞便淤滯于近端結(jié)腸 使該段腸管肥厚 擴(kuò)張 是小兒常見的先天性腸道畸形 發(fā)病率 HD人群發(fā)病率為1 5000亞洲人發(fā)病率最高HD性別 男多于女男女之比約為3 5 1 病因 基因突變RET基因調(diào)控正常細(xì)胞的生長(zhǎng)和分化尤其在腸神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育中起主要作用突變使細(xì)胞發(fā)育調(diào)控信號(hào)不能正常傳遞 以致腸道神經(jīng)發(fā)育不良腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的內(nèi)在環(huán)境缺陷無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸壁中纖維連接蛋白和層粘蛋白分布異常無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸壁中細(xì)胞黏附分子減少 病因 胚胎時(shí)期腸道神經(jīng)母細(xì)胞移行停頓神經(jīng)母細(xì)胞于胚胎第5周開始沿迷走神經(jīng)干由頭側(cè)向尾側(cè)遷移食管 胃 中腸 橫結(jié)腸 全部消化道管壁 直腸于第12周達(dá)到消化道遠(yuǎn)端如果由于某種原因?qū)е律窠?jīng)母細(xì)胞移行時(shí)中途停頓 即可造成遠(yuǎn)端腸壁無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)生的時(shí)間越早 則停止的位置越高 病變的部位越長(zhǎng) 家族性及遺傳因素單純的遺傳因子尚不能發(fā)病 必須有環(huán)境因素的共同作用環(huán)境因素如妊娠期感染 用藥 腹痛 精神損傷 外傷 血供不良等合并畸形主要畸形有腦積水 先天愚型 甲狀腺功能低下 腸旋轉(zhuǎn)不良 直腸肛門閉鎖 先天性心臟病 唇腭裂 多指 趾 中樞神經(jīng)畸形發(fā)生率最高 可能由于神經(jīng)細(xì)胞對(duì)有害環(huán)境耐受力低 并同時(shí)被相同因素?fù)p害所致 病因 臨床表現(xiàn) 正常足月新生兒生后24h排胎便HD患兒生后24h內(nèi)不排胎便有些HD患兒在斷奶后出現(xiàn)便秘患兒出現(xiàn)不同程度的梗阻癥狀 呈進(jìn)行性加重 腹部逐漸膨隆便秘可持續(xù)數(shù)天 甚至一周也可能出現(xiàn)腹瀉 或腹瀉 便秘交替嚴(yán)重時(shí)有嘔吐 次數(shù)不多 為奶汁 食物 不排胎便或胎便排出延遲 臨床表現(xiàn) 腹圍明顯大于胸圍腹脹呈進(jìn)行性加重大量腸內(nèi)容物 氣體滯留于結(jié)腸腹脹嚴(yán)重時(shí) 影響呼吸 呈端坐式呼吸 夜晚不能平臥 腹脹 臨床表現(xiàn) 患兒全身情況不良 貧血狀 食欲不佳消瘦 發(fā)育延遲 年齡越大越明顯抵抗力低下 易發(fā)生上呼吸道感染 腸道感染腸道內(nèi)細(xì)菌繁殖毒素吸收 損害心 肝 腎 一般情況 內(nèi)括約肌緊縮 壺腹部空虛感狹窄段短 可觸及糞塊當(dāng)手指從肛門拔出時(shí) 氣體及稀便爆破樣排出 肛門指診 典型體征 是HD最常見 最嚴(yán)重的并發(fā)癥是HD的主要死因 占HD死因的60 死亡率高達(dá)50 多發(fā)于2歲以下 其中3個(gè)月內(nèi)患兒發(fā)病率最高HD出現(xiàn)腹瀉 發(fā)熱 腹脹加重 考慮小腸結(jié)腸炎嚴(yán)重腸炎時(shí) 患兒頻繁嘔吐 水樣腹瀉 高熱 病情突然惡化腹部異常膨脹 脫水發(fā)生呼吸困難 衰竭 全身反應(yīng)極差肛檢溢出大量奇臭糞水和氣體 小腸結(jié)腸炎 巨結(jié)腸危象 X線檢查直立前后位拍片 平片上可見低位性腸梗阻 全腹脹氣及擴(kuò)張的結(jié)腸及液平鋇劑灌腸 病變腸段無(wú)正常蠕動(dòng) 顯示典型的狹窄 擴(kuò)張段和移行段 直腸肛管測(cè)壓是診斷先天性巨結(jié)腸的有效方法 正常兒直腸內(nèi)氣囊注入2 3ml氣體后 1 3s內(nèi)肛管壓力迅速下降HD向直腸內(nèi)氣囊注入很多氣體 肛管壓力都不變 即無(wú)直腸肛管反射或無(wú)正常反射有的患兒 肛管壓力不但不下降 反而上升 治療 通便用手指 開塞露等刺激肛門直腸引起排便擴(kuò)肛用擴(kuò)肛器擴(kuò)張肛門內(nèi)括約肌和痙攣段直腸 誘發(fā)排便結(jié)腸灌洗用等滲生理鹽水 出量 入量用于術(shù)前準(zhǔn)備 需灌腸10 14天腹腔鏡下巨結(jié)腸根治術(shù)切除缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸段和明顯擴(kuò)張肥厚 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性的近端結(jié)腸 將正常結(jié)腸與肛管直腸吻合 擴(kuò)肛方法 時(shí)間術(shù)后14天始 持續(xù)3 6月次數(shù)1次 日 每次30分鐘 年齡號(hào)數(shù)1 4月124 8月138 12月141 3歲153 6歲166 11歲17 12歲18 20 術(shù)前護(hù)理 飲食 高熱量 高蛋白 少渣擴(kuò)肛和結(jié)腸灌洗術(shù)前檢查 Blood CXR 心臟彩超術(shù)前準(zhǔn)備 術(shù)前3天口服甲硝唑片密切觀察病情 注意有無(wú)小腸結(jié)腸炎