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KTS綜合癥 KTS綜合征（Klippel-Trenaunay綜合征）是一種較少見的疾病，由于血管造影技術(shù)和設(shè)備的更新，對該病的認(rèn)識有了新的提高。1975年P(guān)isko Dubienski統(tǒng)計文獻(xiàn)中僅報道過300例左右，而在1985年Servelle報道了由他處理的病例768例?，F(xiàn)在一些臨床醫(yī)師對該病認(rèn)識不足，仍發(fā)生一些誤診誤治的情況，給病人增加痛苦。 病因： 1900年Klippe和Trenaunay兩名醫(yī)師首先報道此征，描述它有3個主要臨床表現(xiàn)：血管瘤；軟組織和骨質(zhì)增生，病肢增粗和過長；淺靜脈曲張。1918年P(guān)arkes-Weber又報道另一種肢體先天性疾病，除了上述3個主要癥狀外，還有動靜脈瘺存在，被稱為Parkes-Weber綜合征（簡稱PWS），限于當(dāng)時診斷水平，由于KTS的臨床表現(xiàn)與PWS以及其他一些血管瘤病變有較多相似之處，造成對KTS認(rèn)識混淆。 20世紀(jì)60年代以后，各家對KTS的認(rèn)識趨于一致，認(rèn)為KTS和PWS是屬于兩種不同性質(zhì)的病變。1983年Gloviczki等通過同位素檢查，發(fā)現(xiàn)有些KTS的病例，也伴有動靜脈瘺，但是這些動靜脈瘺不屬于“低分流者”，就是“不活動者”，它的分流遠(yuǎn)低于PWS，臨床上不起作用。 KTS的病因至今不詳，男女發(fā)病率基本相等，沒有家族史追溯，也未發(fā)現(xiàn)有遺傳史因素，至今還不清楚，KTS是在胚胎發(fā)育過程中哪一個階段或時期發(fā)生。 KTS可發(fā)生于上下肢或盆腔和腹腔的主干靜脈，病變的性質(zhì)可能是一段主要靜脈發(fā)育不全或閉塞，也可能是被纖維束帶、異常肌肉或靜脈周圍的鞘膜所壓迫。 綜合Servelle報道，19431976年他所施行手術(shù)的614例中，病變位于下肢者489例，上肢80例，上下肢20例，所有四肢13例，雙下肢12例。在患病的下肢中，50%病變位于腘靜脈，30%左右同時累及腘靜脈和股淺靜脈，15%左右只累及股淺靜脈，病變的性質(zhì)以及受累靜脈主要被外界壓迫著最多見。 癥狀： 多發(fā)生在出生后不久，或者在幼兒開始行走時開始出現(xiàn)。在Servelle的報道中，臨床主要表現(xiàn)為肢體增長、水腫、淺靜脈曲張、血管瘤和營養(yǎng)障礙性病變等。KTS三聯(lián)癥表如下： 血管痣或血管瘤：這是最早出現(xiàn)的癥狀，大多在出生時至幼年時被發(fā)現(xiàn)，典型者為紫紅或深紫色，扁平的點狀皮內(nèi)毛細(xì)血管痣，但有些病人的血管瘤可以向深層發(fā)展，侵及皮下組織、肌肉、甚至胸、腹腔內(nèi)，患肢血管痣數(shù)目不等，分布范圍也有很大不同，一般占患肢的一部分，有的遍及整個肢體，甚至可遍布患側(cè)的肢體和軀干及健側(cè)肢體。 組織增生：患肢的軟組織和骨質(zhì)均有增生使患肢增粗增長，可見嬰兒、幼年、少年、青年或成人期被發(fā)現(xiàn)。病變在下肢者，多發(fā)于膝關(guān)節(jié)以下;大腿部有明顯水腫而增粗者，多伴有淋巴系統(tǒng)病變，少數(shù)病人患側(cè)臀部亦增大和肥厚。 患側(cè)的下肢周長一般增加45cm，嚴(yán)重者15cm，患肢長度一般增加34cm,最大者可增加12cm，患足一般較健側(cè)為大。X線攝片可見長骨的皮質(zhì)增厚。Servelle認(rèn)為i，肢體增長是靜脈回流障礙所引起。 淺靜脈曲張：患肢多有明顯的淺靜脈曲張，一般出生1年出現(xiàn)，隨年齡增長而日益加重。Meyers等曾將淺靜脈曲張分為要腰-足型最常見，即患側(cè)下肢的外側(cè)面出現(xiàn)明顯的曲張靜脈，Dodd等稱它為“外側(cè)靜脈畸形”。正常狀態(tài)下這支靜脈在胎兒形成的第2個月內(nèi)即閉合，而在KTS的病例中，這支靜脈卻保持開放，并在出生后形成一支明顯的曲張靜脈。 淺靜脈曲張顯然與深靜脈病變所引起的回流障礙有關(guān)。病變位于腘靜脈者，膝關(guān)節(jié)周圍有側(cè)支形成，在內(nèi)測有擴大的大隱靜脈，在外側(cè)則有一些伸向關(guān)節(jié)表面的粗大靜脈，另外在正中有一支與坐骨神經(jīng)伴行的粗大靜脈，引流腓腸肌靜脈叢中的部分的血液，這支靜脈往往通過坐骨和臀切跡進(jìn)入盆腔，最后流入骼內(nèi)靜脈。當(dāng)股靜脈閉塞或被纖維組織束帶緊壓時，代償?shù)膫?cè)支除擴張外，可將靜脈血匯入股深靜脈內(nèi)并因血流量增加而擴張，坐骨神經(jīng)靜脈在打粗隆后面，與來自大腿外側(cè)的曲張靜脈相匯合，形成一支靜脈干，然后分成2支，分別通過坐骨和臀切跡進(jìn)入盆腔，最后將大量靜脈血引入骼內(nèi)靜脈。內(nèi)收肌后方的經(jīng)脈與坐骨神經(jīng)靜脈之間，有幾支粗大的交通支，若在手術(shù)時將它和股靜脈一起予以游離松懈，則可使大腿后側(cè)股靜脈系統(tǒng)中的血液大量的流入大腿前側(cè)的靜脈中，大大地減輕骼內(nèi)靜脈的高壓狀態(tài)。 靜脈的畸形可以單獨發(fā)生，也可能同時伴有股或腘靜脈的病變。側(cè)支形成情況與骼靜脈血栓形成時相同，主要是在恥骨上可見擴張的淺靜脈，將患側(cè)的靜脈血液引入健側(cè)的股靜脈中，此外還通過生殖器靜脈流向健側(cè)，并經(jīng)腹壁靜脈流入胸壁靜脈和上腔靜脈內(nèi)。髖部表面的靜脈常經(jīng)臀和閉孔靜脈，骶中靜脈或直接進(jìn)入下腔靜脈。 除了上述主要的三聯(lián)癥外，還可能有以下一些臨床表現(xiàn)：1一般病變：肢體水腫、皮膚萎縮、多發(fā)性皮炎、血栓靜脈炎、靜脈周圍炎等。2淋巴系統(tǒng)病變：1956年Robertson等發(fā)現(xiàn)，KTS病人也可能同時存在淋巴系統(tǒng)畸形和病變，可發(fā)生淋巴水腫或囊腫，有的病人還伴有體內(nèi)各部位的乳糜管畸形，甚至可發(fā)生乳糜胸腹。3其他先天性病變：包括并指（趾）、多指（趾）、足趾巨大、馬蹄內(nèi)翻足、髖內(nèi)翻及脊柱裂等。4并發(fā)癥：少數(shù)KTS病人可發(fā)生嚴(yán)重的直腸出血或血尿，引起出血原因是盆腔或腹腔內(nèi)的血管破裂，另外是病人下肢后外側(cè)異常靜脈，將大量的血液匯入骼內(nèi)靜脈，阻塞了盆腔內(nèi)的經(jīng)脈回流，從而造成痔靜脈或膀胱壁內(nèi)靜脈曲張破裂所致。在女性也可引起陰道出血，嚴(yán)重者可致死亡。此外，小腿下端形成靜脈淤血性潰瘍。 診斷： 多數(shù)認(rèn)為嬰幼兒發(fā)現(xiàn)有一側(cè)下肢過長時，應(yīng)考慮KTS的可能性，1985年Basker-vill等提出，采用血流動力學(xué)檢查，即足部容量測定和腓腸肌血流量檢查，有助于做出正確診斷。近年來Servelle和Gilvizki等都一致指出，患肢深靜脈順行造影時明確診斷最可靠的方法，不僅可以完全了解主要靜脈的病變部位、范圍和程度，并且可以看到側(cè)支異常。疑有淋巴系統(tǒng)病變者，還需做淋巴造影檢查。 在診斷KTS時，必須與PWS區(qū)別開，即判斷有無動靜脈瘺?；贾o脈含氧量和靜脈壓的測定，有助于做出鑒別診斷。此外，同位素和多普勒超聲檢查，也是有效的鑒別診斷手段。近年來許多學(xué)者都主張對KTS病人做患肢動靜脈造影檢查 ，以排除先天性動靜脈瘺。 治療： 20世紀(jì)60年代以前，由于對KTS認(rèn)識不足，一些學(xué)者曾施行曲張靜脈段切除，分段結(jié)扎或剝落脫術(shù)，但是這些曲張靜脈段切除，分段結(jié)扎或剝脫術(shù)，但是這些曲張靜脈被切除后，患肢的臨床癥狀和體征更加嚴(yán)重。1983年，Gloviczki等指出KTS是施行靜脈曲張剝脫術(shù)的禁忌癥：在極少數(shù)KTS病人中深靜脈順行造影顯示整個深靜脈主干通暢者，才可考慮做曲張淺靜脈局部切除或剝脫術(shù)，但手術(shù)后任有1/3病人的病情加重。Gloviczki等還進(jìn)一步提出，如果KTS病人患肢僅有輕微的淺靜脈曲張，患肢的長度較健側(cè)部超過1CM，則不必治療；若淺靜脈曲張明顯，一般可采用對癥療法。Baskerville等報道KTS49例，其中38例共施行各種手術(shù)88次，術(shù)后癥狀無改善，手術(shù)失敗率竟達(dá)90%，因此認(rèn)為最好的治療方法是穿彈力襪。 1985年，Servelle報道他于19431983年40年中施行手術(shù)的KTS病人共768例，提出一些新的概念和看法，在他所報道的病例中，發(fā)現(xiàn)一段主干靜脈血管受阻原因，主要是纖維束帶、異常的肌肉或靜脈周圍鞘膜組織的壓迫，因此切斷或切除這些異常的組織，是有效的治療方法。當(dāng)股靜脈閉塞或被外界組織壓緊時，在手術(shù)中可發(fā)現(xiàn)股總靜脈擴大，而股淺靜脈細(xì)小，此時即可將股淺靜脈和擴大的股靜脈完全游離，并逐步游離出擴張的內(nèi)手肌后方靜脈，最后游離該靜脈與坐骨神經(jīng)靜脈間數(shù)根較大的交通支，使大腿后側(cè)靜脈系統(tǒng)中大量的血液，經(jīng)過這些通道流入股靜脈內(nèi)，以解除骼內(nèi)靜脈的淤血和高壓狀態(tài)，能制止或預(yù)防直腸、膀胱或陰道出血。 對于患肢過長的病人，有的學(xué)者認(rèn)為可做截骨術(shù)，對未成年者，一般主張做截骨骺固定術(shù)。 Servelle通過動物實驗，證實結(jié)扎犬后肢的股或腘靜脈，可使肢體的生長加速，因此他曾對雙側(cè)下肢長度相差很大的48例患兒，在患肢病變深靜脈游離的同時，結(jié)扎健側(cè)腘靜脈，等到成年后雙下肢長度差異大為縮小，甚至相等。12歲，患