急性發(fā)熱性嗜中性皮病.doc

急性發(fā)熱性嗜中性皮病概述急性發(fā)熱性嗜中性皮病是由于中性粒細(xì)胞增多，廣泛浸潤(rùn)真皮淺、中層引起的皮膚疼痛性隆起性紅斑，同時(shí)伴有發(fā)熱及其他器官損害，又名綜合征。 該病多急性起病，好發(fā)于夏秋季，中年以上女性多見(jiàn)。在發(fā)病前周常有流感樣上呼吸道感染、支氣管炎、扁桃體炎等先驅(qū)癥狀。該病對(duì)皮質(zhì)激素療效較好，經(jīng)及時(shí)、恰當(dāng)?shù)闹委煟Y狀一般均可緩解。臨床表現(xiàn)1.發(fā)熱、肌痛及大關(guān)節(jié)游走性疼痛；2.早期皮疹多為滲出性紅斑或丘疹；3.典型皮損是扁平隆起呈多環(huán)形、圓或卵圓形的紅斑，邊緣常見(jiàn)假性水?狀顆?；蛉轭^狀突起，個(gè)別出現(xiàn)暗紅色大?；4.眼結(jié)膜充血，口腔粘膜糜爛、潰瘍；診斷依據(jù)1.急性發(fā)病，發(fā)病前有上呼吸道感染癥狀；2.皮疹可為滲出性紅斑、丘疹及痛性隆起性紅斑；3.血沈增快，且與全身癥狀有平行關(guān)系；外周血的次方，中性粒細(xì)胞明顯增多；暫時(shí)性血尿、蛋白尿；4.結(jié)核菌素皮內(nèi)試驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性；5.針刺反應(yīng)陽(yáng)性；6.組織病理檢查：真皮上中層及血管周呈局源性致密多形核白細(xì)胞浸潤(rùn)。治療原則1. 尋找和去除病因，避免各種誘發(fā)因素；2.非特異性抗過(guò)敏治療；3.降低毛細(xì)血管通透性和脆性；4.皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療；5.對(duì)癥支援治療。2. 用藥原則1.輕型病例以口服維生素、及中等劑量皮質(zhì)類固醇激素為主；2.重癥病例或伴有其他臟器損害者以靜脈予中等至大劑量皮質(zhì)類固醇激素為主，同時(shí)注意支援對(duì)癥治療；3.應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素治療效果不佳的可以加用氨苯楓或雷公藤多貳片。輔助檢查1.對(duì)輕型患者檢查專案以檢查框限“”為主；2.嚴(yán)重病例或與重癥多形紅斑、持久性隆起紅斑相鑒別者，檢查專案可包括檢查框限“”、“”和“”。療效評(píng)價(jià)1.治愈：皮疹完全消失，無(wú)發(fā)熱與其他不適；2.好轉(zhuǎn)：多數(shù)皮疹消退，無(wú)發(fā)熱與其他不適；3.未愈：皮疹無(wú)消退或仍有新發(fā)皮疹，仍有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、口腔損害。專家提示該病急性發(fā)作，多數(shù)病例伴有發(fā)熱，甚至部分病例出現(xiàn)高熱，同時(shí)可以伴有口腔糜爛、潰瘍，或腎臟損害，其癥狀易與多形紅斑混淆，診斷錯(cuò)誤或治療不當(dāng)是導(dǎo)致病情遷延的主要原因，值得醫(yī)務(wù)工作者注意。急性發(fā)熱性嗜中性皮病(acutefebrileneutrophilicdermatosis)又稱Sweet病或Sweet綜合征，以四肢、頸面部突然出現(xiàn)疼痛性紅色結(jié)節(jié)或斑塊伴發(fā)熱為臨床特征，組織病理表現(xiàn)為真皮大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。 病因和發(fā)病機(jī)制本病與感染有密切關(guān)聯(lián)，多數(shù)患者發(fā)病前有上呼吸道感染史，部分患者與腫瘤(特別是白血病)有關(guān)；近來(lái)還發(fā)現(xiàn)少數(shù)接受粒細(xì)胞集落刺激因子治療的患者發(fā)生本病。 患者血管壁有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，外周血循環(huán)免疫復(fù)合物水平升高，因此本病發(fā)生可能與型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，是機(jī)體對(duì)細(xì)菌等抗原產(chǎn)生的一種超敏反應(yīng)。 臨床表現(xiàn)多累及中年女性，夏季好發(fā)。好發(fā)于四肢和頸面部，軀干皮膚及口腔黏膜亦可累及，可兩側(cè)分布，但不對(duì)稱。皮損初起為紅色浸潤(rùn)性斑塊或結(jié)節(jié)，漸擴(kuò)大增多，顏色變深，隆起成邊緣清楚的環(huán)狀，表面可因呈粗顆?；蛉轭^狀而形似“水皰”，部分患者可確實(shí)出現(xiàn)散在的針尖大小或更大的水皰或膿皰，針刺反應(yīng)也可陽(yáng)性。有自發(fā)性疼痛和觸痛?？谇火つp害表現(xiàn)為淺糜爛和潰瘍。皮損經(jīng)12個(gè)月后可自行消退，但易復(fù)發(fā)。皮膚外表現(xiàn)主要是發(fā)熱(以中度熱為多)、關(guān)節(jié)痛、眼結(jié)合膜炎及腎損害表現(xiàn)(如蛋白尿、血尿、氮質(zhì)血癥等)，但一般可隨皮損消退而改善。 實(shí)驗(yàn)室檢查外周血白細(xì)胞數(shù)增多，中性粒細(xì)胞比例升高或白細(xì)胞總數(shù)不增多而僅有中性粒細(xì)胞比例升高，血沉加快。部分患者中可檢測(cè)到抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體。 編輯本段組織病理真皮淺層顯著水腫，血管周圍有中性粒細(xì)胞為主的浸潤(rùn)，可見(jiàn)核破碎；晚期皮損的浸潤(rùn)細(xì)胞中摻雜淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞。 編輯本段診斷和鑒別診斷本病診斷可參考以下標(biāo)準(zhǔn)： 主要標(biāo)準(zhǔn)：很快發(fā)生的典型皮損；組織病理特征。 次要標(biāo)準(zhǔn)：感染的前驅(qū)癥狀；伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、結(jié)膜炎或潛在的