19 第十九單元 心肌疾病.doc

第十九單元 心肌疾病1.概念定義和分類心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、肺源性心臟病、先天性心血管病及甲狀腺功能亢進性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。 1定義 心肌病指伴有心臟功能障礙的心肌疾病。 2心肌病的分類（1995年WHO/ISFC） 根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素將心肌病分為4個病態(tài)： （1）擴張型心肌?。鹤笮氖一螂p心室擴張，有收縮功能障礙。 （2）肥厚型心肌?。鹤笮氖一螂p心室肥厚，通常為非對稱性室間隔肥厚。 （3）限制型心肌?。簡位螂p心室舒張功能低下及舒張容積減小，室壁不厚，收縮正常。 （4）致心律失常型右室心肌?。河倚氖疫M行性纖維脂肪變。2.擴張型心肌病擴張型心肌病的病因最主要的是病毒感染,擴張型心肌病的病理改變是心肌細(xì)胞肥大，變性纖維化。擴張型心肌病的主要特征是左心室或雙心室擴大和心肌收縮功能減退，伴或不伴有充血性心力衰竭(心肌收縮期泵功能衰竭)，是擴張型心肌病的最主要的臨床表現(xiàn)。常合并心律失常，男多于女，病死率較高，年死亡率25%45%，猝死發(fā)生率30%。病因尚不明?！菊骖}庫】3擴張型心肌病的主要臨床表現(xiàn)是A.心音減弱 B.左室明顯擴大 C.第三心音或第四心音D.心尖部收縮期雜音E.下肢浮腫答案：B 試題點評：擴張型心肌病主要特征是單側(cè)或雙側(cè)心腔擴大，心肌收縮期功能減退，伴或不伴有心力衰竭。2001-2-011擴張型心肌病最主要的臨床表現(xiàn)為A充血性心力衰竭B猝死C栓塞D食欲不振E肺部感染答案：A2003-1-325擴張型心肌病患者的最主要的臨床表現(xiàn)是A呼吸道感染B室性心律失常C心力衰竭D暈厥E房室傳導(dǎo)阻滯答案：C（1）臨床表現(xiàn)起病緩慢，常見癥狀有：（1）極度疲勞、氣促和呼吸困難、端坐呼吸、浮腫和肝大等充血性心力衰竭癥狀和體征。（2）部分病人發(fā)生栓塞或猝死。主要體征為：心臟擴大，奔馬律，常合并各種類型心律失常。心肌炎可以演化為心肌病。2003-1-070擴張型心肌病左、右心室同時衰竭時，與臨床癥狀和體征最有關(guān)的因素是A靜脈回流增加B肺淤血C心排量減少D心律失常E心肌缺血答案：D解析：擴張型心肌病的主要特征是左心室或雙心室擴大和心肌收縮功能減退，伴或不伴有充血性心力衰竭。常合并心律失常，男多于女，病死率較高，年死亡率2545，猝死發(fā)生率30。 （2）X線和超聲心動圖檢查 （1）胸部X線檢查：心臟陰影明顯增大，心胸比例在50%以上。常有肺淤血。（2）超聲心動圖：出現(xiàn)“一大、二薄、三弱、四小”（心腔大，室間隔和室壁薄，室壁搏動弱，二尖瓣口開放幅度小）。早期心腔輕度擴大。后期各腔室均增大，以左心房和左心室擴大明顯，室壁運動彌漫性減弱，左室射血分?jǐn)?shù)明顯減低。二、三尖瓣本身并無病變，但顯示關(guān)閉不全，彩色多普勒顯示二、三尖瓣反流。2007-3-031. 下列屬于擴張型心肌病特征的是：CA.主要表現(xiàn)為舒張功能障礙 B.為伴有特異性系統(tǒng)性疾病的心肌病C.心腔擴大，室壁運動普遍減弱D.心室充盈受限和舒張期容量下降E.右室心肌被纖維脂肪組織所替代（3）診斷和鑒別診斷無特異性診斷指標(biāo)。臨床看到心臟擴大、心律失常和充血性心力衰竭的患者，如超聲心動圖證實有心室腔擴大與室壁彌漫性搏動減弱即應(yīng)想到本病的可能。同時應(yīng)該除外病因明確的器質(zhì)性心臟病如心肌炎、風(fēng)心病、冠心病、先天性心血管病以及各種繼發(fā)性心肌病。冠狀動脈造影有助于與缺血性心肌病相鑒別。2004-2-096男性，32歲，勞累后心悸、氣促、下肢水腫6個月。查體心界向兩側(cè)擴大，心尖區(qū)聞及26級收縮期雜音，兩肺底有小水泡音，超聲心動圖示左室腔增大，心電圖提示完全性左束支阻滯。該患者應(yīng)診斷為A心包炎 B擴張型心肌病 C急性病毒性心肌炎D二尖瓣狹窄 E肺心病答案：B試題點評：擴張性心肌病的診斷缺乏特異性診斷指標(biāo)，但具備心臟擴大，心力衰竭，心律失常等臨床表現(xiàn)，超聲心動圖出現(xiàn)“一大、二薄、三弱、四小”（心腔大，室間隔和室壁薄，室壁搏動弱，二尖瓣口開放幅度小）即可考慮本病。 （4）治療措施無特殊的治療方法。治療原則是針對心力衰竭和各種心律失常。一般是限制體力活動，低鹽飲食，應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、-受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑、利尿劑和小劑量洋地黃等綜合措施，治療擴張型心肌病的心力衰竭收到較好效果。對于重癥的晚期患者合并左束支傳導(dǎo)阻滯者，可以植入雙腔或三腔起搏器，改善心臟功能，緩解癥狀。嚴(yán)重心肌病晚期并且內(nèi)科治療無效者可行心臟移植術(shù)。2001-2-104男，35歲。入院診斷為擴張型心肌病，心功能級。心電圖示心率96次分，心房顫動。血清鉀6.5mmolL，血清鈉130mmolL。該患者不宜應(yīng)用A硝普鈉B呋塞米(速尿)C螺內(nèi)酯(安體舒通)D地高辛E阿司匹林答案：C解析：擴張型心肌病由于病因未明，預(yù)防較困難。治療主要包括：休息及避免勞累；有心力衰竭者治療原則與一般心力衰竭相同；對預(yù)防栓塞性并發(fā)癥可用口服抗凝藥或抗血小板聚集藥；改善心肌代謝的藥物如維生素C、三磷酸腺苷、輔酶A、環(huán)化腺苷酸、輔酶Q10等可作為輔助治療；對長期心力衰竭，內(nèi)科治療無效者應(yīng)考慮作心臟移植。螺內(nèi)酯(安體舒通)可引起血鉀增高，該患者血清鉀65mmolL，故不適合應(yīng)用。3.肥厚型心肌病 肥厚型心肌病的主要特征是以左心室（或）右心室心肌的肥厚，心室腔變小，常為不對稱性室間隔肥厚，伴有左室血液充盈受阻和左室舒張功能減退。根據(jù)左心室流出道有無梗阻又可分為梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。 （1）臨床表現(xiàn)可以完全無自覺癥狀而因猝死或在體檢中被發(fā)現(xiàn)。多數(shù)患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立時或運動時的眩暈，甚至昏厥等表現(xiàn)。體檢可發(fā)現(xiàn)心臟輕度增大，可聞及第四心音，心尖部常有收縮期雜音；流出道有梗阻的病人可在胸骨左緣第34肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音，該雜音受到心肌收縮力、左心室容量及射血速度的影響而有明顯變化。常因左室容積減少即前負(fù)荷減少（如屏氣，Valsava試驗，含化硝酸甘油等）或心肌收縮力增加（如心動過速、運動時）而增強。反之，左室容積增加（如下蹲時）或心肌收縮力低下時（如使用受體阻滯劑等）則可減弱。這些特點可與主動脈瓣狹窄相鑒別。（2）X線、心電圖和超聲心動圖檢查 （1）胸部X線檢查：心影增大不明顯，如有心力衰竭則呈現(xiàn)心影明顯增大。 （2）心電圖：最常見的表現(xiàn)為左心室肥大，ST-T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置T波。深而不寬的病理性Q波在工、aVL或、aVF、V4V5上的出現(xiàn)，R波振幅往往增大，有時VI呈高R波，R/S比增大為本病的一個特征?？捎惺覂?nèi)傳導(dǎo)阻滯和期前收縮。（1） 超聲心動圖：對本病的診斷有重要意義，可顯示室間隔的非對稱性肥厚：舒張期室間隔與后壁的厚度之比1.3，室間隔運動低下。有梗阻的病例可見室間隔流出道部分向左室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期間前移（SAM），主動脈瓣在收縮期呈半關(guān)閉狀態(tài)。彩色多普勒可以了解雜音起源及梗阻前后的壓力差。（2004年考題）對診斷肥厚型梗阻性心肌病最有意義的是 A心電圖出現(xiàn)深而寬的病理性Q波 B胸骨左緣第三、四肋間有響亮的收縮期雜音 C用力時心前區(qū)悶痛及暈厥史 D超聲心動圖發(fā)現(xiàn)舒張期室間隔左室后壁的厚度之比1.3，伴二尖瓣前葉收縮期向前運動 E可聞第三心音及第四心音 答案：D2005-2-094男性，42歲，運動時胸悶1周。體檢：胸骨左緣第34肋間可聞及粗糙的噴射性收縮期雜音。心電圖示、aVF導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。超聲心動圖示室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運動。該患者最可能的診斷是A室間隔缺損B風(fēng)濕性主動脈瓣狹窄C肥厚型心肌病D急性心肌梗死E勞力型心絞痛答案：C解析：左緣第34肋間可聞及粗糙的噴射性收縮期雜音，提示流出道有狹窄的可能，超聲心動圖示室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運動?？梢悦鞔_診斷。2007-2-095、男性，36歲。近5月于劇烈活動時發(fā)生黑朦及短暫意識喪失。查體：胸骨左緣3、4肋間可聞及3/6級收縮期噴射樣雜音。超聲心動圖示：舒張期室間隔厚度與左心室后壁之比為1.6，最可能的診斷為A急性心肌梗死B原發(fā)性高血壓C主動脈瓣狹窄D肥厚性心肌E先天性心臟病答案：D 舒張期室間隔與后壁的厚度之比1.3即可確診肥厚性心肌2006-3-030診斷心肌病最常用的輔助檢查是A心電圖B.超聲心動圖C冠狀動脈造影D.心內(nèi)膜心肌活檢E胸部x線檢查答案：B解析：心肌病的診斷（4）心導(dǎo)管檢查：左室舒張末期壓上升。有梗阻者左室與左室流出道壓差大于20mmHg，Brockenbrough現(xiàn)象陽性（即在有完全代償間歇的室性期前收縮時，期前收縮后的心搏增強，心室內(nèi)壓上升，但同時由于收縮力增強梗阻亦加重，所以主動脈內(nèi)壓反而降低）。此現(xiàn)象為梗阻型肥厚性心肌病的特異表現(xiàn)，而在主動脈瓣狹窄病例則主動脈壓與左室心內(nèi)壓成比例上升。本病尚有其他檢查方法，例如心臟造影，心內(nèi)膜心肌活檢。2000-2-112.男，46歲，因心悸、胸痛、勞力性呼吸困難數(shù)日就診。心電圖示左室肥大，、aVL、aVF導(dǎo)聯(lián)有病理性Q波。心導(dǎo)管檢查示左室腔與流出道間壓差20mmHg，Brockenbrough現(xiàn)象陽性。診斷是A.擴張型心肌病 B.肥厚型心肌病 C.限制型心肌病 D.未定型心肌病 E.特異性心肌病 答案:B （3）診斷與鑒別診斷 （1）診斷：對臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病的病人，如病人較年輕，難以考慮為冠心病又不能用其他心臟病來解釋，則應(yīng)想到本病的可能。結(jié)合心電圖、超聲心動圖及其他檢查發(fā)現(xiàn)進行分析可以做出診斷。如有陽性家族史（猝死、心臟增大等）更有助于診斷。（2）鑒別診斷：本病通過超聲心動圖、心血管造影及心肌活檢方法可與高血壓性心臟病、冠心病、先天性心血管病、主動脈瓣狹窄等相鑒別。 (45題共用選項)A.心肌收縮期泵功能障礙B.心肌非對稱性肥厚C.心內(nèi)膜心肌纖維化，心室舒張功能受損D.血壓升高，左心室肥厚E.局部心緣突出，有反常搏動【真題庫】4擴張型心肌病答案：A【真題庫】5肥厚型心肌病答案：B【真題庫】2男，28歲,勞動時出現(xiàn)胸部悶痛，多次暈倒，數(shù)分鐘后意識恢復(fù)，體檢發(fā)現(xiàn)胸骨左緣聞及噴射性收縮期雜音，屏氣時雜音增強。初步診斷為 A.冠狀動脈粥樣硬化性心臟病B.風(fēng)濕性心瓣膜病 C.肥厚型梗阻性心肌病D.先天性心臟病 E.病態(tài)竇房結(jié)綜合征 答案：C試題點評：胸骨左緣聞及噴射性收縮期雜音，屏氣時雜音增強為心室流出道狹窄所致；伴有心室流出道梗阻的患者可在起立或運動時出現(xiàn)眩暈、甚至意識喪失。因此，該題答案應(yīng)選C。【真題庫】6男性，24歲，因勞力時氣短就診，查體發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第34肋間聽到收縮期噴射性雜音，X線胸片示心臟輕度增大，超聲心動圖示室間隔與左室后壁增厚，其比值1.3，最可能的診斷是A冠心病 B.高血壓性心臟病 C.肥厚型心肌病D.風(fēng)濕性心臟病主動脈瓣狹窄E.擴張型心肌病答案：C試題點評：超聲心動圖：室間隔與左室后壁之比1.3，間隔運動低下即可診斷肥厚型心肌病。（4）治療措施 本病的治療原則為弛緩肥厚的心肌，防止心動過速及維持正常竇性心律，減輕左室流出道梗阻和抗室性心律失常。（1）避免心肌收縮力增強：對病人進行生活指導(dǎo)，提醒病人避免劇烈運動、持重或屏氣等，可減少猝死的發(fā)生。避免使用正性肌力藥物（如洋地黃）以及減輕心臟負(fù)荷的藥物，減少流出道梗阻。1999-2-018.下列哪種情況為洋地黃的禁忌證 A擴張型心肌病 B肥厚硬阻型心肌病 C缺血性心肌病 D急性心肌炎 E風(fēng)濕性心臟病 答案：B （2）目前常用-腎上腺能阻滯劑，可使肥厚型梗阻性心肌病的心臟雜音減弱，如病人癥狀減輕可長期應(yīng)用。長期使用鈣通道阻滯劑也具有較好效果。但對梗阻型且有肺小動脈嵌壓較高、既往有左心衰竭病史、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、房室傳導(dǎo)阻滯的病人則宜慎用。重癥梗阻型病人可以試用植入雙腔DDD型起搏器、介入治療（室間隔心肌化學(xué)消融術(shù)）或手術(shù)治療（切除肥厚的室間隔心?。?。對于肥厚型心肌病的擴張型心肌病相患者采用擴張型心肌病伴心力衰竭的治療措施。2002-2-007 可使肥厚型梗阻性心肌病的心臟雜音減弱的藥物是 A硝酸甘油 B地高辛 C異丙腎上腺素 D亞硝酸異戊酯 E普萘洛爾 答案：E 【真題庫】1禁忌使用洋地黃的是A.心功能不全 B.陣發(fā)性室上性心動過速 C.心房顫動D.肥厚性梗阻型心肌病 E.心房撲動答案：D試題點評：洋地黃加重流出道梗阻，使心排血量劇減，誘發(fā)猝死。4.心肌炎（1）病因及病理 心肌炎是指心肌本身的炎性病變，有彌漫性、局灶性；急、慢性之分。總體分為感染性與非感染性兩類。感染性可有細(xì)菌、病毒、螺旋體、立克次體、真菌、原蟲、蠕蟲等所引起。非感染性包括過敏、變態(tài)反應(yīng)（如風(fēng)濕熱等）、化學(xué)、物理或藥物（如阿霉素等）。近年來由于風(fēng)濕熱和白喉等所致心肌炎逐漸減少，而病毒性心肌炎的發(fā)病率增多，故本節(jié)重點敘述病毒性心肌炎。 各種病原微生物均可引起，目前常見者為病毒性心肌炎。常見病毒包括柯薩奇（Coxsakie）A、B病毒，ECHO病毒，脊髓灰質(zhì)炎病毒，流感和皰疹病毒等，此外其他病毒也可引起心肌炎。主要通過：病毒感染對心肌的直接損害；免疫T細(xì)胞、多種細(xì)胞因子及NO等介導(dǎo)的心肌損害和微血管損傷引起心肌炎癥。病毒性心肌炎的病理改變包括心肌實質(zhì)改變和間質(zhì)改變。典型改變是心肌間質(zhì)增生、水腫充血，大量炎性細(xì)胞浸潤等?！菊骖}庫】3心肌炎的病因不包括A.遺傳B.放射線照射C.白喉桿菌D.結(jié)節(jié)病 E.病毒答案：A試題點評：心肌炎的發(fā)生與遺傳因素?zé)o關(guān)。 （2）病毒性心肌炎的臨床表現(xiàn)和診斷 病變程度輕微者無癥狀，個別也可表現(xiàn)為猝死。一般常先有發(fā)熱，全身倦怠感即所謂感冒樣癥狀或惡心、嘔吐等消化道癥狀，然后出現(xiàn)心悸、胸痛、呼吸困難、浮腫甚至Adams-Stokes綜合征。體格檢查發(fā)現(xiàn)與發(fā)熱程度不平行的心動過速，各種心律失常，可聽到第三心音或雜音。或有頸靜脈怒張、肺部啰音、肝腫大等心力衰竭體征。重癥可出現(xiàn)心源性休克。胸部X線見心影擴大或正常。心電圖ST-T改變及各種心律失常，有Q波者須要與心肌梗死鑒別。超聲心動圖節(jié)段性或彌漫性心室壁運動障礙。血清心肌肌鈣蛋白T或I、血清肌酸磷酸激酶同工酶（CK-MB）檢測增高，血沉增快，C反應(yīng)蛋白增加。血清柯薩奇病毒IgM抗體，用于早期診斷；血清病毒中和抗體于發(fā)病后3周間兩次血清的抗體滴定度有4倍增高為病毒感染的陽性指標(biāo)，但不是肯定的病因診斷指標(biāo)。反復(fù)心內(nèi)膜心肌活檢有助于本病的診斷和預(yù)后判斷。2005-3-042下列心律正常、無心力衰竭趨勢的心臟病人中，手術(shù)耐受力最差的是A冠心病病人B急性心肌炎病人C風(fēng)濕性心臟病病人 D高血壓性心臟病病人E房室傳導(dǎo)阻滯病人答案：B【真題庫】1不符合病毒性心肌炎體征的是A.第一心音增強B.心率增快與體溫升高不相符C.可有舒張期奔馬律D.可有心包摩擦音E.心律失常多見答案：A試題點評：病毒性心肌炎因心肌損傷，第一心音常減弱。2000-2-33.下列不屬于急性病毒性心肌炎常見臨床表現(xiàn)的是 A.先有發(fā)熱、然后出現(xiàn)心悸、胸悶 B.惡心、嘔吐等消化道癥狀 C.可合并各種心律失常 D.常出現(xiàn)器質(zhì)性心臟雜音 E.心動過速與發(fā)熱程度平行 答案：E 1999-2-101女，16歲，活動后心慌、氣短、胸痛兩周，兩周前曾患“感冒”，持續(xù)發(fā)熱一周。查體：面色蒼白，心界向左下擴大，心率120次分，頻發(fā)早搏。第一心音減弱。心尖區(qū)聞及奔馬律及3/6級全收縮期雜音。心肌酶譜檢查CK-MB 80IU/L。最有可能的診斷是 A急性病毒性心肌炎 B風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全 C擴張型心肌病 D急性風(fēng)濕熱 E急性心肌梗死 答案：A 試題點評：有“感冒”病史，心界擴大，心率快，有早搏，S1減弱，CK-MB升高均支持病毒性心肌炎診斷。 (911題共用題干) (604606題共用題干)男性，21歲。近半年來反復(fù)心悸、胸痛、勞力性呼吸困難,時有頭暈或短暫神志喪失。體檢發(fā)現(xiàn)：心臟輕度增大，心尖部有2級收縮期雜音和第4心音，胸骨左緣第34肋間聞及較粗糙的噴射性收縮期雜音。2003-1-604最可能的診斷是A冠心病心絞痛B二尖瓣關(guān)閉不全C主動脈瓣狹窄D肥厚型梗阻性心肌病E病毒性心肌炎答案：D2003-1-605最有價值的診斷方法是A胸部X線攝片B心電圖C超聲心動圖D心臟核素檢查E冠狀動脈造影答案：C2003-1-606應(yīng)選用的藥物是A地高辛B硝酸甘油C心得安(替萘洛爾)D卡托普利E雙氫克尿噻答案：C解析：時有頭暈或短暫神志喪失，胸骨左緣第34肋間粗糙噴射性收縮期雜音為肥厚梗阻性心肌病的典型表現(xiàn)，超聲心動圖