胼胝體發(fā)育不全PPT課件.pptVIP

胼胝體發(fā)育不全agenesisofcorpuscallosum ACC 1 是一種常見的先天性顱腦畸形 它分為部分型缺如及完全型缺如 可單獨存在 也可以合并其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天畸形 1899年首次由Bruce描述并提出 發(fā)病率約為 1 4000 2 正常結(jié)構(gòu) 位于大腦縱裂池的底部 連接左右兩側(cè)大腦半球 是大腦半球中最大的連合纖維 3 正常結(jié)構(gòu) 在兩半球中形成弧形板 從后向前分為壓部 體部 膝部 嘴部 組成胼胝體的纖維連系額 顳 頂 枕葉 其下面構(gòu)成側(cè)腦室頂 4 5 功能 能將一側(cè)皮質(zhì)的活動向另一側(cè)傳送 對完成雙側(cè)的運動 感覺和視覺的功調(diào)功能有著重要作用 6 形成 在妊娠8 20周形成 形成順序 膝后部 體前部 體后部和膝前部 壓部 嘴部 7 胼胝體異常的部位和范圍 同病變發(fā)生的時間以及胼胝體形成次序密切相關(guān) 例如 形成起始時的病變導(dǎo)致胼胝體缺如或大部分缺如 僅見胼胝體膝后部 后期的病變導(dǎo)致嘴部或嘴部和壓部的缺如 而膝 體部均存在 8 病因與病理 尚不明確 可因母體血管性 外傷性或感染性病變引起 大腦前動脈供血區(qū)缺氧 炎癥或梗塞都可導(dǎo)致胼胝體部分發(fā)育不全 70 在壓部和體部 遺傳因素 基因遺存障礙使橫過中線的胼胝體聯(lián)合纖維移行受阻 引起完全不發(fā)育 常伴半球縱裂囊腫 主要為X染色體隱性基因遺傳 圍產(chǎn)期缺氧缺血 新生兒窒息 早產(chǎn) 顱內(nèi)出血 腦積水等 9 臨床表現(xiàn) 表現(xiàn)多變 單純的發(fā)育不全可無癥狀 僅在影像學(xué)檢查時意外發(fā)現(xiàn) 通常的表現(xiàn)有癲癇 智力障礙 腦小畸形或下丘腦功能不全的表現(xiàn)等 其中在所有的智力發(fā)育遲緩的孩童中占2 3 10 輔助檢查 超聲CTMR 11 超聲表現(xiàn) 側(cè)腦室前角 體部向兩側(cè)分開 側(cè)腦室前角消失 側(cè)腦室后角擴張 第三腦室擴張上移 透明隔缺失 側(cè)腦室與中線間見腦回回聲 12 超聲表現(xiàn) 13 超聲表現(xiàn) 14 超聲表現(xiàn) 15 超聲檢查是產(chǎn)前篩查胎兒ACC的普遍方法 但受圖像分辨力及胎位影響較大 難以直接顯示胼胝體的完整形態(tài) MRI對胎兒ACC的顯示明顯優(yōu)于超聲 有助于明確診斷胎兒ACC并判斷其分型及合并畸形 16 CT表現(xiàn) 嘴部缺如大腦半球縱裂池前部向后伸展明顯靠近第三腦室前壁 17 CT表現(xiàn) 體部缺如兩側(cè)側(cè)腦室擴大 體部分開 平行 或側(cè)腦室體部脈絡(luò)叢軸線間夾角變小 第三腦室擴大 上移至分離的兩側(cè)側(cè)腦室之間 18 CT表現(xiàn) 膝部缺如兩側(cè)側(cè)腦室前角分離 變平直 呈倒 八 字形或呈新月形 兩側(cè)室間孔擴大 室間孔間距增寬 19 CT表現(xiàn) 壓部缺如兩側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)和后角不成比例的擴大 20 CT可以在橫斷掃描上診斷胼胝體缺如和嚴重的胼胝體發(fā)育不全 但難以識別輕度的胼胝體發(fā)育不全 MR矢狀面掃描能清晰顯示胼胝體全貌和其異常的程度 倘若CT診斷不明確時應(yīng)做MR矢狀面觀察 21 MR表現(xiàn) 22 MR表現(xiàn) 23 MR表現(xiàn) 24 MRI能完整顯示胼胝體發(fā)育不全的程度及形態(tài) 常作為確診依據(jù) 25 診斷 有相關(guān)的臨床表現(xiàn) 結(jié)合影像學(xué)檢查 一般不難診斷 需注意有無合并其他顱腦先天畸形 如 Chiari畸形 Dandy Walker綜合征等 26 合并癥 Chiari畸形 小腦扁桃體延髓聯(lián)合畸形 小腦扁桃體及蚓部下移 經(jīng)枕大孔疝入頸椎椎管上段 延髓及第四腦室亦向下移位 Dandy Walker綜合征 后顱窩擴張 天幕上抬 小腦蚓部發(fā)育不良或不發(fā)育 第四腦室囊性擴張 胼胝體脂肪瘤 多位于胼胝體區(qū) 27 Chiari畸形 28 Dandy Walker綜合征 29 胼胝體脂肪瘤 30 鑒別診斷 腦室周圍白質(zhì)軟化其腦室擴大以體部及三角區(qū)為主 伴腦室輪廓不規(guī)則 其附近白質(zhì)明顯減少 致皮質(zhì)溝向內(nèi)深部靠近甚至緊貼側(cè)腦室壁 透明隔囊腫第三腦室位置正常 與囊腫之間有間隙存在 胼胝體形態(tài)位置正常 31 腦室周圍白質(zhì)軟化 32 腦室周圍白質(zhì)軟化