肺朗格漢斯細(xì)胞增生癥

肺朗格漢斯細(xì)胞增生癥PulmonaryLangerhansCellHistocytosis PLCH 概述 朗格漢斯細(xì)胞增生癥 LCH 朗格漢斯組織細(xì)胞和其他免疫細(xì)胞異常聚集引起累及骨 皮膚和淋巴結(jié)等多個器官病變局部有激活的朗格漢斯細(xì)胞 并通過激活局部的T淋巴細(xì)胞使病變過程得以持續(xù) 31 郎格細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 LCH 以前稱組織細(xì)胞增生癥X 是一組病因不明 臨床表現(xiàn)多樣 多發(fā)于小兒的疾病 男多于女 過去根據(jù)臨床主要表現(xiàn)將本癥分為三型 勒 雪病 LS 韓 薛 柯病 HSC 和骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫 EGB 但各型之間臨床表現(xiàn)又可相互重疊而出現(xiàn)中間型 其共同的組織學(xué)特點(diǎn)是郎格罕細(xì)胞增生 浸潤 并伴有嗜酸細(xì)胞 單核 巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞等不同程度的增生 因此也有學(xué)者認(rèn)為三種分型為一種疾病的不同階段 不同部位以及不同的臨床表現(xiàn) 臨床癥狀與體征 一 勒 雪病1 發(fā)病年齡多在1歲以內(nèi)發(fā)病 起病急 病情重 病變廣泛 可侵犯全身多個系統(tǒng)器官 2 發(fā)熱熱型不規(guī)則 高預(yù)熱中毒癥狀不一致 3 皮疹出現(xiàn)較早 多分布于軀干 頭皮發(fā)際部 四肢較少 為紅色或棕黃色斑丘疹 繼而呈出血性 亦可呈濕疹樣 脂溢性皮疹 以后結(jié)痂 脫痂后留有白斑或色素沉著 各期皮疹可同時存在 常成批發(fā)生 29 臨床癥狀與體征 4 肝脾和淋巴結(jié)腫大肝 脾中 重度大 脾大較為明顯 肝功能異常和黃疸 多有淋巴結(jié)腫大 5 呼吸道癥狀常有咳嗽 氣促 青紫 但肺部體征不明顯可合并肥大泡沫或者自發(fā)性氣胸等 可有喘憋癥狀 甚至導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡 6 其他有貧血 中耳炎 腹瀉和營養(yǎng)不良等 總結(jié) 此型累及范圍最廣 但不累計(jì)骨骼系統(tǒng) 28 二 韓 薛 柯病1 發(fā)病年齡多見于2 4歲 5歲后減少 起病緩慢 骨和軟組織器官均可損害 2 骨質(zhì)缺損最早 最常見為顱骨缺損 病變開始為頭皮組織表面隆起 硬而有輕壓痛 病變蝕穿顱骨外板后腫物變軟 觸之有波動感 缺損邊緣銳利 分解清楚 此后腫物漸被吸收 局部凹陷 除顱骨外 可見下頜骨破壞 牙齒松動 脫落 齒槽膿腫等 骨盆 脊椎 肋骨 肩胛骨和乳突等異常受累 27 臨床癥狀與體征 臨床癥狀與體征 3 突眼于眶骨破壞而表示為眼球凸出和眼瞼下垂 多為單側(cè) 4 尿崩垂體和下丘腦組織受浸潤所致 個別患兒可見蝶鞍破壞 5 其他有孤立 稀疏的黃色就診 呈黃色瘤狀 久病者可導(dǎo)致發(fā)育遲緩 骨質(zhì)缺損 尿崩 突眼被稱為本病的三大主癥總結(jié) 此型范圍無韓 薛 柯病范圍廣 但累及累及骨骼 26 臨床癥狀與體征 25 三 骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫1 發(fā)病年齡于各年齡組 多于4 7歲發(fā)病 臨床癥狀與體征 2 骨骼破壞本型的主要表現(xiàn)多為單發(fā)病灶 常無軟組織和器官的損害 病變局部腫脹而微痛 無紅熱 有時可見病理性骨折 任何均可受累 但以扁平骨較多見 顱骨最常見 其他有下頜骨 四肢骨 骨盆故和脊椎等 主椎骨受累可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀 24 臨床癥狀與體征 3 其他多發(fā)病灶者可伴有發(fā)熱 厭食 體重減輕等 偶有肺嗜酸細(xì)胞肉芽腫 總結(jié) 此型只累及骨骼系統(tǒng) 23 臨床癥狀與體征 22 此外還有兩型臨床癥狀聯(lián)合出現(xiàn)的混合型以及單獨(dú)發(fā)生于肺 肝 脾 淋巴結(jié) 皮膚等器官 而不伴其他器官損害單一器官型 輔助檢查 血液學(xué)檢查LS患者常呈不同程度的貧血 白細(xì)胞數(shù)正常 減少或增多 血小板數(shù)正常或減少 HSC血象改變較LS少而輕 EGB多無血象變化 10 15 患者骨髓可見組織細(xì)胞增多 偶見巨核細(xì)胞減少 20 輔助檢查 病理檢查 對本病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)皮疹壓片和病灶活檢發(fā)現(xiàn)LC是確診的重要依據(jù) 皮疹壓片法檢查操作簡便 病人痛痛苦小 陽性率高 可作皮疹 淋巴結(jié) 齒齦和腫物的活檢或病灶局部穿刺物或刮出物的病理檢查 有條件時應(yīng)作電鏡檢查 病理切片發(fā)現(xiàn)CD3 S 100 CD1a CD40 CD40和趨化因子CCR6及其配體CCL20 MIP3 表達(dá)增加 19 影像學(xué)檢查 本病影像學(xué)檢查主要針對呼吸系統(tǒng)以及骨骼肌肉系統(tǒng) 而本病又常累及此兩大系統(tǒng) 因此本病的影像學(xué)檢查在本病檢查中運(yùn)用非常廣泛 臨床意義非常深遠(yuǎn) 18 影像學(xué)檢查 胸部表現(xiàn)骨骼系統(tǒng)表現(xiàn) 17 胸部表現(xiàn) X線表現(xiàn) 胸片診斷PLCH價值有限邊界不清的結(jié)節(jié)及網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影 呈對稱彌漫性分布肺容積不變或增加 如病情進(jìn)展 則結(jié)節(jié)影逐漸減少 囊樣改變逐漸增多 早期常規(guī)胸部X線如發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺炎按正規(guī)治療效果不佳 遷延不愈 病情反復(fù)數(shù)月至一年不等應(yīng)考慮PLCH 應(yīng)及早經(jīng)行病理活檢 16 胸部表現(xiàn) CT表現(xiàn) 早期為雙肺內(nèi)廣泛分布的細(xì)支氣管周圍滲出的斑片影 磨玻璃影和結(jié)節(jié)影 同時可合并小囊狀改變 主要顯示為結(jié)節(jié)狀改變?yōu)橹麟S著病變進(jìn)展 肺內(nèi)可出現(xiàn)纖維條索影 部分呈網(wǎng)格狀改變中晚期可出現(xiàn)大囊泡裝改變?yōu)橹?結(jié)節(jié)直徑多在1cm左右 囊泡為薄壁或厚壁 少部分相鄰囊泡融合成不規(guī)則形 囊泡間肺組織輕度磨玻璃樣密度增高 并逐漸出現(xiàn)蜂窩肺改變 特點(diǎn) 先出現(xiàn)結(jié)節(jié) 一段時間后出現(xiàn)囊狀改變 15 早期邊界不清的結(jié)節(jié)及網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影 呈對稱彌漫性分布 囊樣改變較少 早期為雙肺內(nèi)廣泛分布的細(xì)支氣管周圍滲出的斑片影 磨玻璃影和結(jié)節(jié)影 囊狀改變少見 病情進(jìn)展出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀影與囊狀混合影 并出現(xiàn)纖維條縮影 中晚期 大囊泡裝改變?yōu)橹?少部分結(jié)節(jié)且直徑多在1cm左右 囊泡為薄壁或厚壁 少部分相鄰囊泡融合成不規(guī)則形 囊泡間肺組織輕度磨玻璃樣密度增高 并逐漸出現(xiàn)蜂窩肺改變 右圖可見結(jié)節(jié) 大小囊泡 厚壁薄壁均可見 泡間肺組織呈磨玻璃樣改變 與肺部其他疾病鑒別診斷 LAMHMB 45 SMA陽性晚期發(fā)展為蜂窩肺者鑒別存在困難確診依賴肺活檢整個肺野均勻分布本病早期應(yīng)與結(jié)節(jié)病 急性粟粒型肺結(jié)核以及過敏性肺炎等鑒別 10 與肺部其他疾病鑒別診斷 一 肺結(jié)節(jié)病影像學(xué)顯示雙側(cè)肺門及縱隔對稱性淋巴結(jié)腫大 偶見單側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大 伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀 結(jié)節(jié)狀 片狀陰影 結(jié)節(jié)病雙側(cè)肺門對稱性淋巴結(jié)腫大伴雙肺網(wǎng)狀 結(jié)節(jié)狀及片狀陰影 與其他肺部疾病鑒別 三 過敏性肺炎彌漫性間質(zhì)性浸潤 和粟?；蛐〗Y(jié)節(jié)狀陰影 在雙肺中部及底部較明顯 以后擴(kuò)展為斑片狀致密陰影 和本病鑒別點(diǎn)在于 過敏性肺炎常有吸入過敏源病史 一般以雙肺中部及底部明顯 一般不形成囊泡狀改變 過敏性肺炎 骨骼系統(tǒng)表現(xiàn) 本病好發(fā)于扁平骨 軀干和長骨 尤其以顱骨 脊柱 股骨好發(fā) 影像學(xué)表現(xiàn) 早期為圓形 橢圓形穿鑿樣骨質(zhì)缺損區(qū) 可多發(fā) 邊界銳利 隨著病情進(jìn)展破壞增多 破壞不完全時破壞區(qū)可見小骨片 多個病灶融合呈 地圖狀 晚期病變蝕穿骨質(zhì)呈穿鑿樣破壞 穿破外板后腫物變軟 觸之有波動感 影像表現(xiàn)為缺損骨質(zhì)鄰近腫脹的軟組織影 2 雙側(cè)枕骨多發(fā)EGB 局部見小骨片 鄰近軟組織腫脹 右側(cè)鎖骨及肩胛骨EGA 呈多囊樣骨質(zhì)破壞 周圍見不完整硬化邊 軟組織內(nèi)見小斑點(diǎn)狀死骨 小兒早期EGB 左側(cè)顳骨見圓形囊性破壞區(qū) 與其他骨骼系統(tǒng)鑒別診斷 與轉(zhuǎn)移性骨腫瘤鑒別轉(zhuǎn)移性骨腫瘤可單發(fā)或多發(fā) 單發(fā)性系發(fā)生于某一骨內(nèi)的轉(zhuǎn)移至肋骨產(chǎn)生骨質(zhì)破壞使鄰近骨皮質(zhì)擴(kuò)大膨脹 X線上可以為同一的骨質(zhì)破壞或者形成大小不等的囊性腔隙 也可以是廣泛的骨質(zhì)破壞 CT表現(xiàn)為溶骨型 最常見 成骨型 較少見 混合型 很少見 溶骨性病灶呈軟組織影 邊緣破壞不規(guī)則 其內(nèi)可見多發(fā)小骨片 有時可見破壞不完全的骨塊 同一病灶上可出現(xiàn)溶骨與成骨兩種表現(xiàn) 脊柱的溶骨性轉(zhuǎn)移常累及附件 并形成椎旁軟組織腫塊 X線上可以為同一的骨質(zhì)破壞或者形成大小不等的囊性腔隙 轉(zhuǎn)移處產(chǎn)生骨質(zhì)破壞使鄰近骨皮質(zhì)擴(kuò)大膨脹 骨盆多發(fā)轉(zhuǎn)移性骨腫瘤形成廣泛性骨質(zhì)破壞 椎體轉(zhuǎn)移性腫瘤 脊柱的溶骨性轉(zhuǎn)移常累及附件 并形成椎旁軟組織腫塊 溶骨性病灶呈軟組織影 邊緣破壞不規(guī)則 其內(nèi)可見多發(fā)小骨片 有時可見破壞不完全的骨塊 與其他骨骼系統(tǒng)鑒別診斷 慢性骨膿腫一般有急性炎癥過程 增生硬化明顯 骨干變形 骨皮質(zhì)增厚 一般以骨內(nèi)膜增厚尤為明顯 骨皮質(zhì)無缺損及膨脹 右脛骨下段慢性骨膿腫 骨質(zhì)增生硬化明顯 骨皮質(zhì)增厚 以骨內(nèi)膜為主 與其他骨骼系統(tǒng)鑒別診斷 骨纖維瘤 非骨化型骨纖維瘤表現(xiàn)為皮質(zhì)內(nèi)或緊貼皮質(zhì)的圓形或橢圓形囊狀膨脹區(qū) 長軸與骨干長軸一直 髓腔變窄 邊緣可見少量骨質(zhì)硬化環(huán)環(huán)繞 硬化骨纖維瘤表現(xiàn)為病灶鄰近骨皮質(zhì)變薄 遠(yuǎn)端骨皮質(zhì)增厚 周圍見多數(shù)硬化骨質(zhì) 邊界清楚 兩者共同點(diǎn)病灶內(nèi)致密分隔線 為纖維組織 右側(cè)脛骨下端骨纖維瘤 溶骨性 左側(cè)髂骨骨纖維瘤 病灶內(nèi)見致密分隔線 影像學(xué)對本病的診斷 1 凡是見到骨質(zhì)有破壞 尤其是兒童患者應(yīng)想到本