風(fēng)濕病細(xì)菌心內(nèi)膜炎心瓣膜病PPT課件.ppt

心血管系統(tǒng)疾病 DiseasesofCardiovascularSystem 基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院病理學(xué)系周潔 1 第五節(jié)風(fēng)濕病 Rheumatism 133 2 概述 常見 古老的疾病秦漢時(shí)代 風(fēng)庳 白虎 厲節(jié) 痛風(fēng) 風(fēng)水 風(fēng)濕 中醫(yī) 泛指關(guān)節(jié) 骨 肌肉慢性疼痛通常的關(guān)節(jié)炎 風(fēng)濕病此 風(fēng)濕 非彼 風(fēng)濕 3 概念 與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病 病變累及全身結(jié)締組織最常侵犯心臟 關(guān)節(jié)和血管 以心臟最為嚴(yán)重 4 結(jié)締組織病 connectivetissuedisease 膠原病 collagendisease 是一組與免疫反應(yīng)有關(guān)的人體多器官 多系統(tǒng)結(jié)締組織的炎癥性疾病 主要病變?yōu)檎骋盒运[ 纖維蛋白樣壞死及壞死性血管炎 人體四大組織 上皮組織 肌肉組織 神經(jīng)組織和結(jié)締組織 結(jié)締組織包括 真皮層 血管 淋巴管 骨和血液等 遍及全身 出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)也是多種多樣的 5 connectivetissuedisease 風(fēng)濕病類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎硬皮病皮肌炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡等 6 急性期 風(fēng)濕熱 發(fā)熱 心臟和關(guān)節(jié)損傷 環(huán)形紅斑 皮下結(jié)節(jié) 舞蹈癥等 血清學(xué)改變 抗O 血沉加快 WBC 等慢性期 輕重不等的心臟病變 特別是慢性心瓣膜病 20 40歲 風(fēng)濕病 7 臨床特點(diǎn) clinicalfeatures 發(fā)病年齡 5 14歲 6 9歲高峰 無性別差異發(fā)病前2 3周鏈球菌感染史發(fā)熱 游走性大關(guān)節(jié)炎皮膚環(huán)形紅斑 皮下小結(jié)心臟炎 心慌 心動(dòng)過速 雜音 ECG血液檢查 抗0抗體 ASO 血沉加快冬 春季多發(fā) 寒冷區(qū) 熱帶 東北 華北 反復(fù)發(fā)作 舔關(guān)節(jié) 咬心臟 8 一 病因與發(fā)病機(jī)理 etiology pathogenesis 與鏈球菌感染有關(guān)1 發(fā)病前鏈球菌性咽喉炎 發(fā)病率1 3 2 流行地區(qū) 季節(jié)一致3 抗菌素防治有效4 抗鏈球菌抗體 抗O ASO 1 500 ReferredtoInfectionofhemolyticstreptococcus 9 病因分析 Analysisofetiology 非鏈球菌直接感染1 感染后2 3W發(fā)病2 病變不在鏈球菌感染原發(fā)部位3 病灶及血培養(yǎng)均無鏈球菌4 無化膿性病變 Notdirectinfectionofhemolyticstreptococcus 10 病因分析 Analysisofetiology Allergicinflammatorydiseasethatreferredtoinfectionofhemolyticstreptococcus 可能為變態(tài)反應(yīng)性疾病1 發(fā)病與抗體形成時(shí)期一致2 ASO與病情進(jìn)展一致3 心內(nèi)膜 心肌自身抗體4 病灶為結(jié)締組織病變 IgG沉積5 菌壁抗原M 蛋白與心肌 關(guān)節(jié)等組織 菌壁C 蛋白與CT有共同抗原 交叉反應(yīng) 11 summary 疾病性質(zhì) Nature A組 型溶血鏈球菌感染有關(guān)變態(tài)反應(yīng)性疾病病變組織 Tissues 全身結(jié)締組織侵犯部位 Sites 心臟 關(guān)節(jié) 皮膚 血管 神經(jīng)系統(tǒng)等發(fā)病機(jī)制 Pathogenesis 與鏈球菌感染有關(guān)的自身免疫疾病 交叉免疫反應(yīng) 遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng) Allergicinflammatorydisease 12 二 基本病理變化 Basicpathologicalchangeofrheumatism 13 1 變質(zhì)滲出期 Degenerativeandexudativephase 早期改變 1m 部位 心臟 漿膜 關(guān)節(jié) 皮膚等病變 膠原纖維腫脹 collagenswelling 粘液變性 mucoiddegeneration 纖維素樣壞死 fibrinoidnecrosis 少量炎C 淋巴 漿 中性 單核 14 2 增生期 Proliferativephase 2 3m特征性病變 characteristiclesion 形成風(fēng)濕肉芽腫 風(fēng)濕小體 Aschoffbody Aschoffnodule 診斷意義 diagnosticvalue Basicpathologyofrheumatism 15 Aschoffbody 部位 間質(zhì) 尤小血管旁 梭形結(jié)節(jié)病灶中央 纖維素樣壞死 fibrinoidnecrosis 周圍 風(fēng)濕細(xì)胞 淋巴細(xì)胞 單核細(xì)胞浸潤(rùn)Aschoffcell 漿豐富 嗜堿 核大 梟眼 毛蟲Aschoffgiantcel1 多個(gè)泡狀核來源 巨噬細(xì)胞 CD68 Mac387 Lys desmin actin 16 風(fēng)濕小體Aschoffbody Aschoffcells 17 Aschoffcell 核呈梟眼狀 Histiocyteswithvesicularnucleiandabundantcytoplasm 18 Aschoffcell 縱切面染色質(zhì)呈毛蟲樣 19 3 愈合 瘢痕 期 fibrousphaseorhealingphase 2 3m 纖維化 梭形小瘢痕 spindlescar 總病程 4一6個(gè)月 反復(fù)發(fā)作 新舊病灶并存總性質(zhì) 形成特異性風(fēng)濕性肉芽腫的增生性炎 Basicpathologyofrheumatism 20 三 各器官病變 Organchanges 21 一 風(fēng)濕性心臟病 rheumaticheartdisease 急性 慢性兒童風(fēng)濕熱約60 80 有心臟炎風(fēng)濕性心臟炎 rheumaticcarditis 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 rheumaticendocarditis 風(fēng)濕性心肌炎 rheumaticmyocarditis 風(fēng)濕性心外膜炎 rheumaticpericarditis 風(fēng)濕性全心炎 rheumaticpancarditis 22 1 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 Rheumaticendocarditis Sites 二尖瓣 主動(dòng)脈瓣Features 閉鎖緣單排灰白色粟粒大小贅生物疣狀贅生物 verrucousvegetation 左心房后壁粗糙 增厚McCallum斑 疣狀心內(nèi)膜炎 23 早期 瓣膜 漿液滲出 腫脹 變性 纖維素性壞死 風(fēng)濕細(xì)胞閉鎖緣 單排細(xì)小疣狀贅生物 1 2mm灰白 半透明 不易脫落 疣狀心內(nèi)膜炎鏡下 白色血栓 血小板 纖維素周圍少量纖維素樣壞死 風(fēng)濕細(xì)胞后期 病灶纖維化 贅生物機(jī)化 心瓣膜病 24 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 Rheumaticendocarditis 25 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 Rheumaticendocarditis 累積腱索 26 疣狀心內(nèi)膜炎 白色血栓 Verrucousendocarditis 27 急性期臨床 發(fā)熱 貧血 相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全 關(guān)閉不全 心尖處輕度收縮期雜音 瓣膜腫脹 心尖處柔和舒張期雜音 風(fēng)濕活動(dòng)停止后 雜音減輕或消失 28 極大危害性 瓣膜永久性器質(zhì)病變 炎癥 機(jī)械運(yùn)動(dòng) 內(nèi)皮受損 暴露膠原 白色血栓 贅生物 vegetation 瓣膜纖維化 瘢痕形成 反復(fù)發(fā)生 瓣膜增厚 粘連 短縮 變硬 變形 慢性風(fēng)濕性心瓣膜病 chronicvalvulardisease 29 部位 左室壁 室間隔 乳頭肌 左心房 心耳處表現(xiàn) 灶性間質(zhì)性心肌炎 心肌間質(zhì)水腫 出現(xiàn)典型Aschoffbody 小A旁 梭形心肌細(xì)胞水腫及脂肪變性有時(shí)心肌可出現(xiàn)纖維素樣壞死少數(shù) 兒童 彌漫性滲出性炎 心功能不全影響心肌收縮力 心博快 第一心音低鈍重 心功能不全傳導(dǎo)系 室性傳導(dǎo)阻滯 2 rheumaticmyocarditis 30 rheumaticmyocarditis 31 32 3 風(fēng)濕性心外膜炎 Rheumaticpericarditis 1 漿液滲出 心包積液 Pericardialeffusion 2 纖維素滲出 絨毛心 Corvillosum 心前區(qū)痛 心包摩擦音 或胸悶 心影增大 心音遙遠(yuǎn)輕 完全吸收 不留痕跡重 機(jī)化 心包粘連 縮窄性心包炎 Constrictivepericarditis 33 絨毛心 34 纖維素性心包炎 Rheumaticpericarditis 35 纖維素性心包炎 36 二 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 Rheumaticarthritis 發(fā)生率 75 RF特點(diǎn) 大關(guān)節(jié)膝 踝 肩 腕 肘游走性多 先后 反復(fù)急性炎 癥狀 不留后遺癥病變 漿液及漿液纖維素性炎周圍軟組織 可見少許不典型風(fēng)濕小體 37 游走性急性關(guān)節(jié)炎 acutearthritis 38 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎臨床 紅 腫 熱 痛 功能障礙風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎后 不遺留關(guān)節(jié)變形 所謂 舔關(guān)節(jié) 咬心臟 40 3 皮膚病變 Skinlesion 1 滲出性病變 環(huán)形紅斑 Erythemaannulare 2 增生性病變 皮下結(jié)節(jié) Subcutaneousnodules 伸則 小 球形 活動(dòng) 無痛 41 皮膚環(huán)形紅斑 erythemaannulare 皮膚環(huán)形紅斑 erythemaannulare 滲出性病變形態(tài) 環(huán)形 淡紅色 中央皮色正常部位 軀干 四肢 1 2天消退鏡下 真皮淺層小血管充血 水腫 炎細(xì)胞滲出 有診斷意義 42 皮下結(jié)節(jié) subcutaneousnodules 部位 大關(guān)節(jié)附近伸側(cè)皮下 大小 直徑0 5 2cm 大體 圓形 硬 活動(dòng) 無壓痛病變 融合Aschoff小結(jié)雖不常見 但有診斷意義 43 發(fā)生 大小A均受累 小A常見 如冠狀 腎 腸系膜 腦 肺A 病變 急性期 動(dòng)脈結(jié)締組織粘液變 纖維素樣壞死淋巴C浸潤(rùn) 風(fēng)濕小體后期 纖維化 疤痕 不規(guī)則增厚 狹窄 血栓形成 四 風(fēng)濕性動(dòng)脈炎 rheumaticarteritis 44 五 風(fēng)濕性腦病 主要發(fā)生于5 12歲的兒童病理變化 風(fēng)濕性A炎 血管炎細(xì)胞浸潤(rùn) 纖維素壞死皮質(zhì)下腦炎 NC變性 膠質(zhì)C增生 膠質(zhì)結(jié)節(jié)主要累及 大腦皮質(zhì) 基底節(jié) 丘腦 小腦皮層累及錐體外系 基底節(jié)紋狀體 小舞蹈癥 choreaminor 45 舞蹈癥chroeaminor 46 47 感染性心內(nèi)膜炎 Infectiveendocarditis 136 48 Infectiveendocarditis Conception 病原微生物直接侵襲心內(nèi)膜 特別是心瓣膜而引起的炎癥性疾病Classification 急性 Acuteinfectiveendocarditis 亞急性 Subacuteinfectiveendocarditis 病原菌 細(xì)菌 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎真菌立克次體 49 一 急性感染性心內(nèi)膜炎 Acuteinfectiveendocarditis 1 發(fā)病急重 病程 6W 兇險(xiǎn) 預(yù)后不良2 致病菌 致病力強(qiáng)的化膿菌 如金黃色葡萄球菌 溶血性鏈球菌 肺炎球菌 常伴敗血癥3 常為全身感染的并發(fā)癥 如膿毒血癥4 部位 二尖瓣和主A瓣5 侵犯正常心內(nèi)膜 50 Pathologicalchanges 病變 化膿性心瓣膜炎 瓣膜化膿穿孔破裂贅生物 粗大 黃綠色 息肉狀 松脆 易脫落組成 膿性滲出 血栓 壞死物 細(xì)菌瓣膜破壞重 化膿 潰瘍 缺損 穿孔腱索斷裂 急性關(guān)閉不全 51 Infectiveendocarditis 52 Acuteinfectiveendocarditis 53 Acuteinfectiveendocarditis 54 Clinic 起病急 發(fā)展快 50 在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)死亡贅生物脫落 栓子 栓塞 梗死瓣膜破裂 穿孔 腱索斷裂 心功能不全 55 2 亞急性感染性心內(nèi)膜炎 Subacuteinfectiveendocarditis 1 發(fā)病稍緩 病程 6W 甚至 1年2 致病菌 毒力相對(duì)較弱 如草綠色鏈球菌 75 腸球菌 G陰性桿菌 真菌等3 常發(fā)生在已有病變的瓣膜 50 80 風(fēng)濕性心瓣膜炎 先心 4 常侵犯二尖瓣和主動(dòng)脈瓣5 常由全身感染引起6 亞急性感染性血栓性贅生物 56 贅生物特點(diǎn) Featuresofvegetation 大小不等 單個(gè)或多個(gè) 息肉狀 菜花狀 污穢 灰黃色 干燥質(zhì)脆 易脫落組成 由血栓 菌落 炎細(xì)胞 少量壞死組織構(gòu)成 瓣膜破壞稍輕伴肉芽組織瓣膜增厚 變形 潰瘍 穿孔 部分鈣化 57 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 Subacuteinfectiveendocarditis 58 Subacuteinfectiveendocarditis 59 Subacuteinfectiveendocarditis 血小板 纖維素 壞死物 白細(xì)胞 菌落 60 血小板 纖維素 壞死物 白細(xì)胞 菌落 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 Subacuteinfectiveendocarditis 61 治愈率較高 但加重瓣膜病 瓣膜狹窄或關(guān)閉不全 心衰個(gè)別 急性瓣膜功能不全 結(jié)局和合并癥 Outcomes complication 62 合并癥1 動(dòng)脈性栓塞 腦 腎 脾 冠狀動(dòng)脈 梗死 多為非感染性梗死 2 變態(tài)反應(yīng) 腎小球腎炎 局灶性 彌漫性 指 趾 尖皮膚紅紫色 壓痛小結(jié)節(jié) Osler結(jié)節(jié) 可助診斷3 敗血癥 長(zhǎng)期發(fā)熱 脾腫大 貧血 白細(xì)胞 皮膚粘膜出血點(diǎn) 血培養(yǎng)陽性等 63 Oslernode 64 指甲下出血 65 風(fēng)濕性亞急性細(xì)菌性病原體溶血性鏈球菌 變態(tài)反應(yīng)草綠色鏈球菌 病變瓣膜贅生物小 硬 灰白 串珠狀大 軟 質(zhì)脆易碎 棕黃不易脫落 無菌 中性粒C少易脫落 菌落 中性C 血培養(yǎng) 脾不腫大腫大貧血無貧血結(jié)局心衰 繼發(fā)菌心栓塞 腎小球腎炎 或肺部感染心衰 小結(jié) Summary 66 心瓣膜病Valvularvitiumoftheheart ValvularHeartDisease P138 67 Circulation 68 Circulation 69 Concept valvularvitiumoftheheart 發(fā)育異?；蚝筇旒膊?心瓣膜器質(zhì)病變 瓣口狹窄 valvularstenosis 關(guān)閉不全 valvularregurgitation 血流動(dòng)力學(xué)紊亂 hemodynamicdisorder 心功不全全身血循障礙 70 瓣口狹窄 Valvularstenosis 開放時(shí) 不能充分張開 血液通過障礙關(guān)閉不全 Valvularregurgitation 關(guān)閉時(shí) 不能完全閉合 部分血液返流 71 病因 Etiology 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎細(xì)菌性心內(nèi)膜炎主動(dòng)脈硬化主動(dòng)脈梅毒瓣膜鈣化先天畸形 72 正常瓣口面積5c 可通二指狹窄 2c 魚口狀 粘連 fish mouth deformity 二尖瓣狹窄 Mitralstenos