神經(jīng)病學(xué)習(xí)題集.doc

目 錄第二章 神經(jīng)系統(tǒng)的解剖、生理及病損的定位判斷3第三章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見(jiàn)癥狀11第六章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則16第七章 頭痛18第八章 腦血管疾病23第九章 神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病30第十一章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病33第十二章 運(yùn)動(dòng)障礙性疾病37第十三章 癲癇42第十四章 脊髓疾病50第十五章 周?chē)窠?jīng)疾病57第十七章 神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病63第二章 神經(jīng)系統(tǒng)的解剖、生理及病損的定位判斷22一、單選題1大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)比改變的癱瘓多變現(xiàn)為A單癱或不均等偏癱B完全性均等性偏癱C交叉性癱D四肢癱E截癱2雙側(cè)旁中央小葉及其附近中央前后回受損A下肢感覺(jué)障礙B下肢癱瘓C面舌及上肢感覺(jué)障礙D面舌及上肢癱瘓E痙攣性截癱，復(fù)合性感覺(jué)障礙及尿便障礙3易出現(xiàn)“三偏”綜合征的病損部位在A脊髓B腦干C小腦D丘腦E內(nèi)囊4腦橋病變的最特征性臨床表現(xiàn)是A受損范圍廣泛B常有劇烈面痛C瞳孔常散大D上下肢癱瘓?jiān)诿姘c的對(duì)側(cè)E多有昏迷或抽搐5調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動(dòng)和內(nèi)分泌活動(dòng)的皮質(zhì)下中樞是A上丘腦B延髓C下丘腦D丘腦E底丘腦6腦干病損是癱瘓的特點(diǎn)是A完全性均等性偏癱B單癱C截癱D交叉性癱瘓E伴明顯肌肉萎縮7Weber syndrome的病損部位是A中央前回B皮質(zhì)脊髓束C腦橋D延髓E中腦8Millard-Gubler syndrome的表現(xiàn)不包括A病灶側(cè)眼球不能外展B病灶側(cè)周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹C對(duì)側(cè)舌下神經(jīng)癱瘓D對(duì)側(cè)中樞性偏癱E眼球側(cè)視運(yùn)動(dòng)障礙9交叉性感覺(jué)障礙的病變水平位于A中腦上丘B(yǎng)中腦下丘C腦橋D延髓E頸髓10病變對(duì)側(cè)偏身深淺感覺(jué)障礙，伴自發(fā)性疼痛或不自主運(yùn)動(dòng)，其病變部位在A頂葉感覺(jué)皮質(zhì)B內(nèi)囊或基底節(jié)內(nèi)C丘腦D中腦E腦橋11內(nèi)囊受損的感覺(jué)障礙特點(diǎn)是A對(duì)側(cè)單肢感覺(jué)減退或缺失B對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)減退或缺失C對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)減退伴有自發(fā)性疼痛D對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)減退或缺失伴感覺(jué)過(guò)度E交叉性感覺(jué)減退或缺失12某患者雙上肢痛溫覺(jué)障礙，觸覺(jué)和深感覺(jué)正常，病損部位在A雙側(cè)C5T8后根B右側(cè)C5T8前根C雙側(cè)臂叢DC2T2脊髓前連合E雙側(cè)頸膨大后索13脊髓頸膨大橫貫性損害引起A四肢中樞性癱瘓B雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓C截癱D單癱E偏癱14胸髓橫貫性損害引起A雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓B雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓C一側(cè)下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓D四肢癱E偏癱15脊髓前角細(xì)胞病損的癱瘓?zhí)攸c(diǎn)是A單癱B節(jié)段型分布的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓伴感覺(jué)障礙C節(jié)段型分布的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓不伴感覺(jué)障礙D四肢遠(yuǎn)端肌肉癱瘓E截癱16骶髓病變時(shí)，通常不應(yīng)出現(xiàn)的情況是A尿便障礙B肛門(mén)反射消失C馬鞍形感覺(jué)障礙D病理征陰性E下肢嚴(yán)重癱瘓17脊髓休克現(xiàn)象發(fā)生時(shí)，下列哪項(xiàng)不應(yīng)出現(xiàn)A截癱B損傷平面以下各種感覺(jué)缺失C尿便障礙D腱反射亢進(jìn)E病理征陰性18哪項(xiàng)可能不是脊髓病變引起的癱瘓A四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓B雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓C雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓D一側(cè)上下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓E一側(cè)上肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓19眼動(dòng)脈交叉癱或Horner交叉癱的受累血管常見(jiàn)于A大腦中動(dòng)脈B頸內(nèi)動(dòng)脈C大腦前動(dòng)脈D基底動(dòng)脈E大腦后動(dòng)脈20一側(cè)瞳孔直接光反射消失，對(duì)側(cè)間接光反射消失，病變位于A同側(cè)視神經(jīng)B對(duì)側(cè)視神經(jīng)C同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)D對(duì)側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)E視交叉21一側(cè)瞳孔散大，直接及間接反射均消失，病變?cè)贏對(duì)側(cè)視神經(jīng)B同側(cè)視神經(jīng)C對(duì)側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)D同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)E同側(cè)視神經(jīng)及動(dòng)眼神經(jīng)22右側(cè)直接角膜反射存在，間接反射消失，病變?cè)贏右側(cè)三叉神經(jīng)B左側(cè)三叉神經(jīng)C右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)D左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)E左面神經(jīng)23一側(cè)三叉神經(jīng)脊束核的病損表現(xiàn)為A同側(cè)面部痛溫觸覺(jué)均障礙B同側(cè)面部呈洋蔥皮樣分布的分離性痛溫覺(jué)障礙C同側(cè)面部呈洋蔥皮樣分布的痛溫覺(jué)及觸覺(jué)障礙D對(duì)側(cè)面部呈洋蔥皮樣分布的痛溫覺(jué)及觸覺(jué)障礙E咀嚼無(wú)力，下頜反射消失，張口時(shí)下頜向同側(cè)偏斜24右側(cè)額紋消失，右側(cè)眼瞼不能閉合，右側(cè)鼻唇溝變淺，露齒時(shí)口角偏向左側(cè)，稱作A右側(cè)中樞性面癱B左側(cè)中樞性面癱C右側(cè)周?chē)悦姘cD左側(cè)周?chē)悦姘cE雙側(cè)周?chē)悦姘c25右側(cè)周?chē)悦姘c，雙眼不能向右側(cè)凝視，左側(cè)偏癱伴Babinski征陽(yáng)性，病變?cè)贏左側(cè)內(nèi)囊B右側(cè)內(nèi)囊C左側(cè)腦橋D右側(cè)腦橋E左側(cè)大腦半球26伸舌偏右，右側(cè)舌肌萎縮伴肌束顫動(dòng)，左側(cè)中樞性偏癱，病變位于A右側(cè)延髓B左側(cè)延髓C雙側(cè)延髓D右側(cè)中腦E右側(cè)腦橋27雙瞳孔等大同圓，對(duì)光反射存在，右眼外展受限，病變部位在A右動(dòng)眼神經(jīng)B右滑車(chē)神經(jīng)C右視神經(jīng)D右展神經(jīng)E右三叉神經(jīng)眼支28左眼裂小，左瞳孔較右側(cè)小，對(duì)光反射靈敏，左眼球內(nèi)陷，面部泌汗功能正常，其病征為AHorner綜合征B動(dòng)眼神經(jīng)不全麻痹CBell征D面神經(jīng)麻痹E重癥肌無(wú)力29右口角周?chē)从X(jué)減退，病損部位在A三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核B三叉神經(jīng)感覺(jué)主核C三叉神經(jīng)中腦核D三叉神經(jīng)脊核上部E三叉神經(jīng)脊核下部30雙瞳孔等大同圓，對(duì)光反射存在，左眼向下向外運(yùn)動(dòng)受限，病損部位在A左動(dòng)眼神經(jīng)B左滑車(chē)神經(jīng)C左三叉神經(jīng)眼支D左展神經(jīng)E左視神經(jīng)31左眼上瞼下垂，左瞳散大，光反射消失，眼球向內(nèi)向上運(yùn)動(dòng)不能，向下運(yùn)動(dòng)受限，病損部位在A左動(dòng)眼神經(jīng)B左滑車(chē)神經(jīng)C左三叉神經(jīng)眼支D左展神經(jīng)E左視神經(jīng)32飲水嗆咳，聲音嘶啞，右軟腭抬舉無(wú)力，咽反射消失，病損部位在A左側(cè)皮質(zhì)腦干束B(niǎo)右側(cè)皮質(zhì)腦干束C雙側(cè)皮質(zhì)腦干束D右舌下神經(jīng)E右舌咽迷走神經(jīng)33出現(xiàn)雙眼左側(cè)視野同向偏盲，且偏盲側(cè)瞳孔直接對(duì)光反射消失，且病損部位在A左側(cè)視束B(niǎo)右側(cè)視束C視交叉D左側(cè)視輻射E右枕葉34中樞性面癱與周?chē)悦姘c（包括面神經(jīng)核與面神經(jīng)）表現(xiàn)不同的關(guān)鍵是A有無(wú)肢體癱瘓B有無(wú)伸舌偏斜C有無(wú)病理反射D有無(wú)皺額閉眼障礙E有無(wú)提唇，鼓腮，吹氣障礙35左側(cè)鼻唇溝淺，兩側(cè)額紋對(duì)稱，眼瞼閉合有力，伸舌左偏無(wú)肌萎縮，左上，下肢中樞性癱瘓，左側(cè)偏身感覺(jué)障礙，左側(cè)同向偏盲。病變部位是A右枕葉皮質(zhì)B左側(cè)內(nèi)囊C右側(cè)內(nèi)囊D左側(cè)腦橋E右側(cè)腦橋36下列哪項(xiàng)不符合延髓麻痹的診斷A真性延髓麻痹主要指舌咽迷走神經(jīng)麻痹B假性延髓麻痹為雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損所致C真性及假性延髓麻痹均出現(xiàn)飲水反嗆吞咽困難及構(gòu)音障礙D假性延髓麻痹時(shí)咽反射消失E真性延髓麻痹時(shí)可有舌肌癱瘓舌肌萎縮和肌束顫動(dòng)37Horner綜合征由下列哪種病因引起A眼交感神經(jīng)麻痹B眼交感神經(jīng)興奮C眼副交感神經(jīng)麻痹D眼副交感神經(jīng)興奮E動(dòng)眼神經(jīng)麻痹38Horner綜合征表現(xiàn)不正確的是A瞳孔縮小B眼瞼膜充血及面部無(wú)汗C眼裂狹小D眼球內(nèi)陷E瞳孔對(duì)光反應(yīng)消失39舌咽迷走神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)不包括A吞咽困難，飲水嗆咳B說(shuō)話聲音帶鼻音C患側(cè)軟腭活動(dòng)受限D(zhuǎn)患側(cè)咽反射消失E舌前2/3味覺(jué)消失40急性四肢癱的常見(jiàn)疾病下列哪種不常見(jiàn)A脊髓灰質(zhì)炎B脊髓血管病C急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病D急性脊髓炎E周?chē)月楸?1關(guān)于感覺(jué)系統(tǒng)的解剖生理，下面那一項(xiàng)不正確A各種一般感覺(jué)均有其末梢特有的感覺(jué)器B一般感覺(jué)的傳導(dǎo)徑路均由三個(gè)向心的感覺(jué)神經(jīng)元連接組成C每一脊神經(jīng)后根纖維支配一定的皮區(qū)域D每一周?chē)窠?jīng)含有一個(gè)節(jié)段的脊神經(jīng)纖維E脊髓丘腦束的外側(cè)部傳導(dǎo)來(lái)自腰骶段的感覺(jué)42無(wú)眩暈、無(wú)聽(tīng)力障礙和肌力完好的患者，出現(xiàn)右上肢指鼻試驗(yàn)不正確和輪替動(dòng)作差，右下肢跟膝脛試驗(yàn)差。病變部位在A小腦蚓部B右側(cè)小腦半球C左側(cè)小腦半球D左側(cè)腦橋前庭神經(jīng)核E右側(cè)腦橋前庭神經(jīng)核43Chaddock征陽(yáng)性提示A皮質(zhì)腦干束損害B脊髓丘腦束損害C錐體束損害D薄束損害E楔束損害44下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓的特點(diǎn)是A痙攣性癱瘓B肌張力增高C病理反射（）D弛緩性癱瘓E腱反射亢進(jìn)45錐體系統(tǒng)病損最確切的體征是A顯著的肌萎縮B肌束震顫C肌張力增高D肌張力降低EBabinski征（）46錐體束損害的反射改變是A深淺反射均亢進(jìn)B深淺反射均減弱或消失C深反射亢進(jìn)，淺反射減弱或消失D深反射亢進(jìn)，淺反射正常E深反射減弱或消失，淺反射正常47鑒別中樞性與周?chē)园c瘓最有意義的體征是A癱瘓程度分級(jí)及范圍大小B有無(wú)肌肉萎縮C肌張力增高或降低D腱反射亢進(jìn)或消失E有無(wú)病理反射48錐體系統(tǒng)是指A上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元B下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元C小腦皮質(zhì)細(xì)胞D脊髓前角細(xì)胞E上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元49上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓肌張力改變的特點(diǎn)通常是A上肢屈肌張力高，下肢伸肌張力高B上肢伸肌張力高，下肢屈肌張力高C上下肢均為屈肌張力高D上下肢均為伸肌張力高E上下肢屈伸肌張力均高50下列哪項(xiàng)為錐體束損害的體征AKernig征BLasegue征CRomberg征DBrudzinski征EBabinski征51肌束震顫損害部位在A上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元B下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元C神經(jīng)肌肉接頭D肌肉E錐體外系統(tǒng)52下列哪項(xiàng)不是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元A脊髓前角細(xì)胞B前根C神經(jīng)從D周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)E皮質(zhì)腦干束53運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)不包括A下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元B丘腦C上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元D錐體外系統(tǒng)E小腦系統(tǒng)54脊髓病所致音叉振動(dòng)覺(jué)及位置覺(jué)缺失的病變部位在A前庭脊髓束B(niǎo)紅核脊髓束C脊髓小腦束D脊髓丘腦束E薄束與楔束55一側(cè)節(jié)段性分離感覺(jué)障礙即痛溫覺(jué)障礙而觸覺(jué)及深感覺(jué)保留，病變部位在A同側(cè)脊神經(jīng)節(jié)B同側(cè)脊髓后根C同側(cè)脊髓后角D同側(cè)脊髓丘腦束E對(duì)側(cè)脊髓丘腦束56肱二頭肌反射中樞在AC3C4BC4C5CC5C6DC7C8EC8T157下列對(duì)感覺(jué)障礙半段哪項(xiàng)不正確A周?chē)窠?jīng)末梢性損害可出現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性手套、襪套型深淺感覺(jué)障礙B脊髓半側(cè)損害可出現(xiàn)病變平面以下的同側(cè)深感覺(jué)障礙、對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)障礙C延髓外側(cè)病損可出現(xiàn)同側(cè)面部，及對(duì)側(cè)軀體的病叉性感覺(jué)障礙D丘腦病損可引起同側(cè)偏側(cè)身感覺(jué)減退或缺失，深感覺(jué)障礙重于淺感覺(jué)E皮質(zhì)性感覺(jué)障礙主要表現(xiàn)為實(shí)體覺(jué)，兩點(diǎn)辨別覺(jué)等復(fù)合感覺(jué)障礙二、多選題1從橄欖后溝出入的腦神經(jīng)有A舌下神經(jīng) B迷走神經(jīng) C副神經(jīng) D舌咽神經(jīng) E面神經(jīng) 2在橋延溝出入的腦神經(jīng)有A三叉神經(jīng) B前庭蝸神經(jīng)C展神經(jīng) D面神經(jīng) E舌咽神經(jīng)3屬特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)柱的核團(tuán)是 A三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核B面神經(jīng)核C展神經(jīng)核D疑核E副神經(jīng)核4腦神經(jīng)特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)核發(fā)出的纖維支配：A眼球外肌B咀嚼肌 C表情肌D咽喉肌E平滑肌5位于延髓的核團(tuán)是A上橄欖核 B上泌誕核C下橄欖核 D疑核 E三叉神經(jīng)脊束核6舌下神經(jīng)核A管理舌的感覺(jué)與運(yùn)動(dòng)B發(fā)出舌下神經(jīng)由橄欖前溝出腦C接受雙側(cè)皮質(zhì)核束控制D受損傷后，伸舌時(shí)舌尖偏向患側(cè)E受損傷后，舌肌萎縮7疑核發(fā)出的纖維加入A舌咽神經(jīng) B迷走神經(jīng)C副神經(jīng)D面神經(jīng)E舌下神經(jīng)8孤束核接受的神經(jīng)纖維來(lái)自A三叉神經(jīng) B面神經(jīng) C迷走神經(jīng)D舌咽神經(jīng) E舌下神經(jīng) 9位于腦橋內(nèi)的核團(tuán)有A上泌涎核B上橄欖核C下橄欖核D下泌涎核E孤束核10腦橋核 A位于腦橋基底部 B是大腦和小腦之間的重要中繼站 C接受對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)來(lái)的纖維 D發(fā)出纖維進(jìn)入對(duì)側(cè)新小腦 E發(fā)出纖維組成對(duì)側(cè)小腦中腳11位于中腦的核團(tuán)是 A紅核 B黑質(zhì) C齒狀核 D上泌涎核 E上橄欖核 12動(dòng)眼神經(jīng)副核發(fā)出纖維支配 A淚腺 B上瞼提肌 C瞳孔括約肌 D瞳孔開(kāi)大肌 E睫狀肌13三叉神經(jīng)脊束核接受的神經(jīng)纖維來(lái)自A三叉神經(jīng)B面神經(jīng)C舌咽神經(jīng)D迷走神經(jīng)E蝸神經(jīng)三、名詞解釋1上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元錐體系2下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元3視神經(jīng)萎縮4一個(gè)半綜合征5帕里諾綜合征6阿-羅瞳孔7艾迪瞳孔8亨特綜合征9華勒變性10三叉丘系11薄束、楔束四、簡(jiǎn)答題1上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷后可產(chǎn)生哪些臨床表現(xiàn)？2舉例說(shuō)明節(jié)段性感覺(jué)支配的特點(diǎn)。3三叉神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)？4動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)？ 5支配眼球運(yùn)動(dòng)有哪幾些神經(jīng)？6特發(fā)性面神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)？參考答案一、單選題15 AEEDC 610 DEEDC 1115 BDBAC 1620 EDEBA 2125 DBBCD 2630 ADADB 3135 AEBDC 3640 DAEEB4145 DBCDE 4650 CEAAE 5155 BEBEC 5657 CD二、多選題1BCD 2BCD 3ABDE 4BCD 5CDE 6BDE 7ABC 8BCD 9ABE 10ABDE 11AB 12CE 13ABCD三、名詞解釋1上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元錐體系：包括上、下兩個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元胞體主要位于大腦皮質(zhì)軀體運(yùn)動(dòng)中樞的錐體細(xì)胞，這些細(xì)胞的軸突組成下行的錐體束，下行至脊髓的稱皮質(zhì)脊髓束，至腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核的纖維為皮質(zhì)核束。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷可引起痙攣性癱瘓，肌張力增高，深反射亢進(jìn)，可出現(xiàn)病理反射，早期不出現(xiàn)肌萎縮。2下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元胞體位于腦干腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞，它們的軸突分別組成腦神經(jīng)和脊神經(jīng)，支配全身骨骼肌的隨意運(yùn)動(dòng)。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損時(shí)，出現(xiàn)弛緩性癱瘓，肌張力降低、肌萎縮，深反射消失。3視神經(jīng)萎縮（optic atrophy）：是指任何疾病引起視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和其軸突發(fā)生病變，致使視神經(jīng)全部變細(xì)的一種形成學(xué)改變，為病理學(xué)通用的名詞，一般發(fā)生于視網(wǎng)膜至外側(cè)膝狀體之間的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞軸突變性。4一個(gè)半綜合征（one-and-a-half syndrome）：又稱腦橋麻痹性外斜視，若一側(cè)橋腦側(cè)視中樞（外展旁核）及雙側(cè)內(nèi)側(cè)縱束同時(shí)受到破壞，則出現(xiàn)同側(cè)凝視麻痹（一個(gè)），對(duì)側(cè)核間性眼肌麻痹（半個(gè)），即兩眼向病灶側(cè)注視時(shí)，同側(cè)眼球不能外展，對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收，向病灶對(duì)側(cè)注視時(shí)，對(duì)側(cè)眼球能外展，病灶側(cè)眼球不能內(nèi)收，兩眼內(nèi)聚運(yùn)動(dòng)仍正常。5帕里諾綜合征（Parinaud綜合征）：又稱上丘腦綜合征、中腦頂蓋綜合征、上仰視性麻痹綜合征。由中腦上丘的眼球垂直同向運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)下中樞病變而導(dǎo)致的眼球垂直同向運(yùn)動(dòng)障礙，累及上丘的破壞性病灶可導(dǎo)致兩眼向上同向運(yùn)動(dòng)不能。6阿羅瞳孔（Argyell-Robertson瞳孔)：發(fā)生在神經(jīng)梅毒病人中，在半數(shù)左右的脊髓癆或者麻痹性癡呆病人中出現(xiàn)，主要是瞳孔縮小、光反射消失、而調(diào)節(jié)反射存在（調(diào)節(jié)反射是在看東西有遠(yuǎn)向近時(shí)，兩眼向中間輻輳、瞳孔縮?。?艾迪瞳孔：又稱強(qiáng)直性瞳孔，其臨床意義不明。表現(xiàn)一側(cè)瞳孔散大，只在暗處用強(qiáng)光持續(xù)照射時(shí)瞳孔緩慢收縮，停止光照后瞳孔緩慢散大。調(diào)節(jié)反射也緩慢出現(xiàn)喝緩慢恢復(fù)。多見(jiàn)于中青年女性，常伴四肢腱反射消失（下肢明顯）。若伴節(jié)段性無(wú)汗和直立性低血壓等，稱為艾迪綜合征（Adie syndrome）。8膝狀神經(jīng)節(jié)損害時(shí)表現(xiàn)為周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹，舌前2/3味覺(jué)障礙及淚腺、唾液腺分泌障礙、可伴有聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏、耳后部劇烈疼痛，鼓膜和外耳道皰疹，稱亨特綜合征（Hunt Syndrome）。9華勒變性：是指神經(jīng)纖維受各種外傷斷裂后，遠(yuǎn)端神經(jīng)纖維發(fā)生的一系列變化。斷端遠(yuǎn)側(cè)的軸突由于得不到胞體的營(yíng)養(yǎng)支持，只能生存幾天，以后很快發(fā)生變性、解體。殘骸由施萬(wàn)細(xì)胞和巨噬細(xì)胞吞噬清除。斷端近側(cè)的軸突和髓鞘可有同樣變化，但僅破壞l2個(gè)郎飛結(jié)即停止。軸突斷裂的胞體發(fā)生一系列改變（如染色質(zhì)分解）準(zhǔn)備修復(fù)斷裂的軸突?？拷w的軸突斷裂也可以使細(xì)胞體壞死。10三叉丘系：傳導(dǎo)頭面部皮膚、黏膜的痛、溫、觸覺(jué)。起于三叉神經(jīng)脊束核（痛溫覺(jué)）和三叉神經(jīng)腦橋核（觸覺(jué)），交叉至對(duì)側(cè)組成三叉丘系，位于內(nèi)側(cè)丘系外方上行，止于背側(cè)丘腦腹后內(nèi)側(cè)核。11薄束、楔束：薄束、楔束位于脊髓白質(zhì)后索，傳導(dǎo)同側(cè)的軀干、四肢的本體感覺(jué)和精細(xì)觸覺(jué)。其神經(jīng)元胞體位于脊神經(jīng)節(jié)，其中第四胸節(jié)以下的形成薄束，來(lái)自胸4以上的組成楔束，向上分別止于薄束核和楔束核。四、簡(jiǎn)答題1上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷后可產(chǎn)生哪些臨床表現(xiàn)？上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷后均可以產(chǎn)生癱瘓、骨骼肌隨意運(yùn)動(dòng)消失，但兩者間有不同，見(jiàn)下表：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷癱瘓?zhí)攸c(diǎn) 痙攣性癱瘓（硬癱） 弛緩性癱瘓（軟癱）肌張力 增高 降低深反射 亢進(jìn) 減弱或消失淺反射 消失或減弱 消失或減弱病理反射 陽(yáng)性 陰性肌萎縮 不明顯 明顯2舉例說(shuō)明節(jié)段性感覺(jué)支配的特點(diǎn)。每個(gè)脊神經(jīng)后根的輸入纖維來(lái)自一定的皮膚區(qū)域，該區(qū)域稱為皮節(jié)。共有31個(gè)皮節(jié)，與神經(jīng)根節(jié)段數(shù)相同。絕大多數(shù)的皮節(jié)是由2-3個(gè)神經(jīng)后根重疊支配，因此單一神經(jīng)后根損害時(shí)感覺(jué)障礙不明顯，只有兩個(gè)以上后根損傷才出現(xiàn)分布區(qū)的感覺(jué)障礙。因而脊髓損傷的上界應(yīng)比查體的感覺(jué)障礙平面高出1-2個(gè)節(jié)段。這種節(jié)段性支配現(xiàn)象在胸段明顯。體表標(biāo)志是乳頭平面為T(mén)4、肋弓平面為T(mén)8、臍平面為T(mén)10、腹股溝平面為T(mén)12及L1支配。上肢和下肢的感覺(jué)分布比較復(fù)雜，但也仍有其節(jié)段性支配的規(guī)律，如上肢的橈側(cè)為C5-C7，前臂及手的尺側(cè)為C8及T1上臂內(nèi)側(cè)為T(mén)2，股前為L(zhǎng)1-13，小腿前面為L(zhǎng)4-L5，小腿及股后為S1-S2，肛周鞍區(qū)為S4-S5支配。脊髓的這種節(jié)段性感覺(jué)支配，對(duì)臨床定位診斷有極其重要的意義。3三叉神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)？典型的三叉神經(jīng)痛：表現(xiàn)為陣發(fā)性發(fā)作，每次疼痛來(lái)似閃電，在三叉神經(jīng)分布范圍內(nèi)，劇烈的刺痛或燒灼樣疼痛，或放電樣串通（即快速、傳導(dǎo)性切割痛或銳痛）。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)10秒或1至2分鐘。發(fā)作次數(shù)可每小時(shí)數(shù)次或每日數(shù)次，每月或每年數(shù)次不一。疼痛范圍限于三叉神經(jīng)某支或多支范圍內(nèi)。多位一側(cè)性，約15%為雙側(cè)性（可以兩側(cè)交替，或先后出現(xiàn)）。有明顯的“扳機(jī)點(diǎn)”，在扳機(jī)點(diǎn)受刺激時(shí)容易激發(fā)神經(jīng)痛的發(fā)作。如第2支的扳機(jī)點(diǎn)多位于上唇及鼻孔面頰交界處;第3支的扳機(jī)點(diǎn)多位于下唇及舌的側(cè)面。進(jìn)食咀嚼 、談話、哭笑、洗臉、刷牙、面部的隨意運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)及冷風(fēng)吹面等，皆可引起疼痛發(fā)作。神經(jīng)痛頻發(fā)作常伴有球結(jié)膜充血、面紅、流淚及流涎等。因第1支疼痛發(fā)作而揉搓掉眉毛，以及第2、3支疼痛而拔牙的患者并不鮮見(jiàn)?？砂橛袩┰瓴话?、情緒低落。4動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)？動(dòng)眼神經(jīng)麻痹期（瞼下垂、瞳孔散大、眼球外斜）與痙攣期（上瞼收縮、瞳孔縮小、眼球由內(nèi)收至正中位）的反復(fù)出現(xiàn)。這種現(xiàn)象不定期，呈無(wú)休止的反復(fù)。眼底和視力無(wú)異常?？煽ㄒ虿荒苤浦怪芷谛辕d攣。5支配眼球運(yùn)動(dòng)有哪幾些神經(jīng)？動(dòng)眼神經(jīng)oculomotor nerve（CN III）支配上直肌、下直肌、下斜肌、內(nèi)直??；滑車(chē)神經(jīng)trochlear nerve（CN IV）支配上斜?。徽股窠?jīng)abducent nerve（CN VI）支配外直肌 。6特發(fā)性面神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)？（1）急性起病，癥狀可于數(shù)小時(shí)或1-3天內(nèi)達(dá)到高峰。 （2）任何年齡均可發(fā)病，男性略多。 （3）多為單側(cè)性，偶見(jiàn)雙則。病初可伴有耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)或下頜角的疼痛，表現(xiàn)一側(cè)面部表情肌的完全性癱瘓、額紋消失、眼裂變大、眼裂不能閉合或閉合不全、閉眼時(shí)顯露白色鞏膜，稱Bell征陽(yáng)性；患側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時(shí)口角歪向健側(cè)；口輪匝肌癱瘓使鼓氣和吹口哨時(shí)漏氣；因頰肌癱瘓使食物易滯留于病側(cè)齒頰之間。 （4）病側(cè)舌前三分之二味覺(jué)減退或消失及聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏。 （5）除上述癥狀外尚有患側(cè)的乳突部疼痛、耳廓和外耳道感覺(jué)減退，外耳道或鼓膜出現(xiàn)皰疹，稱為Hunt綜合癥。 第三章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見(jiàn)癥狀一、單選題1優(yōu)勢(shì)半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)病變可出現(xiàn)在ABroca癥BWernicke失語(yǔ)C傳導(dǎo)性失語(yǔ)D經(jīng)皮質(zhì)性失語(yǔ)E命名性失語(yǔ)2患者65歲，性。見(jiàn)于脊髓型遺傳性共濟(jì)失調(diào)，亞急性聯(lián)合變性，脊髓癆等。（4）前庭性共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)為站立不穩(wěn)，改變頭位可使癥狀加重，行走時(shí)向患側(cè)傾倒。伴有明顯的眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫。四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)及言語(yǔ)功能正常。多見(jiàn)于內(nèi)耳疾病、腦血管疾病、腦炎及多發(fā)性硬化等。9步態(tài)異常的分類(lèi)及主要表現(xiàn)？步態(tài)異?？煞譃椋海?）痙攣性偏癱步態(tài)：表現(xiàn)為病側(cè)上肢通常屈曲、內(nèi)收、旋前，不能自然擺動(dòng)，下肢伸直、外旋，邁步時(shí)將患側(cè)盆骨部提得較高，或腿外旋畫(huà)一半圈的環(huán)形運(yùn)動(dòng)，腳刮擦地面。（2）痙攣性截癱步態(tài)：又稱“剪刀樣步態(tài)”，表現(xiàn)為患者站立時(shí)雙下肢伸直位，大腿靠近，小腿分開(kāi)，雙足下垂伴有內(nèi)旋。行走時(shí)兩大腿強(qiáng)烈內(nèi)收，膝關(guān)節(jié)幾乎緊貼，足前半和趾部著地，用足尖走路，交叉前進(jìn)，似剪刀狀。（3）慌張步態(tài)：表現(xiàn)為身體前屈，頭向前探，肘、腕、膝關(guān)節(jié)屈曲，雙臂略微內(nèi)收于軀干前；行走時(shí)起步困難，第一步不能迅速邁出，開(kāi)始行走后，步履緩慢，后逐漸速度加快，小碎步前進(jìn)，雙上肢自然擺臂減少，停步困難，極易跌倒；轉(zhuǎn)身時(shí)以一腳為軸，挪蹭轉(zhuǎn)身。（應(yīng)診斷為：A緊張性頭痛 B叢集性頭痛 C無(wú)先兆的偏頭痛 D特殊類(lèi)型偏頭痛 E有先兆的偏頭痛 25女患，28歲，常在月經(jīng)期反復(fù)出現(xiàn)右額顳部搏動(dòng)性疼痛，多伴惡心、嘔吐、出汗、面色蒼白、持續(xù)472小時(shí)不等，常服用布洛芬以緩解頭痛。應(yīng)診斷為A緊張型頭痛 B叢集性頭痛 C有先兆性偏頭痛 D基地型偏頭痛 E無(wú)先兆偏頭痛26男患，38歲，反復(fù)發(fā)作左額顳部波動(dòng)性疼痛4年，頭痛發(fā)作時(shí)或過(guò)后出現(xiàn)左眼瞼下垂眼球活動(dòng)受限，常持續(xù)1周左右可緩解。頭顱MRI檢查未見(jiàn)異常。其父親也有類(lèi)似病史。該患者最可能的診斷是A重癥肌無(wú)力 B眼肌麻痹性偏頭痛 C視網(wǎng)膜性偏頭痛 D叢集性頭痛 E無(wú)先兆偏頭痛27女患，22歲，反復(fù)出現(xiàn)左眼閃光，視物模糊，約20分鐘出現(xiàn)左額顳部劇痛難忍，伴惡心嘔吐、嘔吐、畏光、畏聲。以往頭痛發(fā)作時(shí)口服布洛芬效果不明顯。為終止頭痛急性發(fā)作，則應(yīng)用的治療藥物是A萘普生 B哌替啶 C麥角胺 D氟桂利嗪 E阿米替林28男患，25歲，春季和秋季反復(fù)發(fā)作性左側(cè)眼眶周?chē)弁?，伴右眼結(jié)膜充血、流淚。神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)陽(yáng)性體征，頭顱CT檢查正常?？紤]診斷為A無(wú)先兆性偏頭痛 B叢集性頭痛 C有先兆性頭痛 D進(jìn)展型頭痛 E視網(wǎng)膜性偏頭痛29女患，30歲，反復(fù)出現(xiàn)雙眼視物模糊，約30分鐘后出現(xiàn)左額顳部搏動(dòng)性頭痛，伴惡心、嘔吐、畏光、面色蒼白。持續(xù)約6小時(shí)后休息入睡，次日晨起癥狀消退。應(yīng)診斷為A眼肌麻痹性偏頭痛 B無(wú)先兆性偏頭痛 C有先兆性偏頭痛 D視網(wǎng)膜性偏頭痛E短暫性腦缺血發(fā)作（共用題干）（30-32）患兒，女性，9歲，反復(fù)發(fā)作右側(cè)肢體麻木、無(wú)力伴右額顳搏動(dòng)樣疼痛。右側(cè)肢體無(wú)力在頭痛消失后約1小時(shí)即可完全緩解。頭顱MRI檢查無(wú)異常。家庭中有類(lèi)似患者。30可能的診斷是A基底型偏頭痛 B常為偏頭痛前驅(qū)的兒童周期性綜合征 C家庭性偏癱性偏頭痛D偏頭痛等位發(fā)作 E遺傳性頭痛31患者的一級(jí)或二級(jí)親屬中無(wú)類(lèi)似患者，則應(yīng)診斷為A偏頭疼等位發(fā)作 B常為偏頭痛前驅(qū)的兒童周期性綜合征 C經(jīng)電活動(dòng)抑制帶。3叢集性頭痛：是一種原發(fā)性神經(jīng)血管性頭痛，表現(xiàn)為一側(cè)眼眶周?chē)l(fā)作性劇烈疼痛，有反復(fù)密集發(fā)作的特點(diǎn)，伴有自主神經(jīng)癥狀。4中樞性疼痛機(jī)制：是指慢性緊張型患者由于脊髓后腳、三叉神經(jīng)核、丘腦等功能或結(jié)構(gòu)異常，對(duì)觸覺(jué)、電和熱刺激的痛覺(jué)域明顯下降，易產(chǎn)生痛覺(jué)過(guò)敏。三、簡(jiǎn)答題1典型偏頭痛的臨床發(fā)作過(guò)程可分幾期？分三期：先兆期，頭痛期，頭痛后期。2講述頭痛的診斷思路。應(yīng)首先區(qū)分是原發(fā)性或是繼發(fā)性。原發(fā)性頭痛多是良性病程；繼發(fā)性頭痛則為器質(zhì)性變所致，任何原發(fā)性頭痛的診斷應(yīng)建立在排除繼發(fā)性頭痛的基礎(chǔ)之上。3偏頭痛最常見(jiàn)的類(lèi)型及臨床表現(xiàn)？無(wú)先兆的偏頭痛最常見(jiàn)，約占80%。先兆不明顯或短暫輕微的視物模糊。一側(cè)搏動(dòng)性頭痛，可波及對(duì)側(cè)或雙側(cè)交替發(fā)作。 4頭痛的治療原則是什么？減輕或終止頭痛發(fā)作、預(yù)防頭痛復(fù)發(fā)、力爭(zhēng)病因治療。5偏頭痛發(fā)作期的治療藥物包括那些？包括非特異性止痛藥如非甾體類(lèi)抗炎藥和阿片）A保持安靜、臥床休息 B立即使用止血藥 C控制高血壓 D控制腦水腫、降低顱內(nèi)壓 E預(yù)防并發(fā)癥31腦出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血最主要的區(qū)別點(diǎn)是：（ ）A年齡 B起病緩急 C血壓高低 D昏迷程度 E有無(wú)局灶性定位體征 32患者60歲，忽然不能說(shuō)話，右側(cè)肢體無(wú)力，約56分鐘恢復(fù)，反復(fù)發(fā)作，發(fā)作后檢查無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)征。首先考慮的診斷是（ ）A局灶性癲癇發(fā)作 B腦栓塞 C癔病發(fā)作 D頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA E椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA33患者38歲女性，洗衣服是忽然出現(xiàn)左側(cè)肢體無(wú)力，伴一過(guò)性意識(shí)障礙，當(dāng)時(shí)右側(cè)肢體無(wú)力。查體意識(shí)清運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，二尖瓣區(qū)出現(xiàn)雙期雜音，心房纖顫，右側(cè)肢體肌力12級(jí)，右側(cè)騙身感覺(jué)減退。最有可能的診斷是（ ）A腦血栓形成 B腦出血 C蛛網(wǎng)膜下腔出血 D腦栓塞 ETIA34患者60歲男性，高血壓患者，4h前與人爭(zhēng)吵時(shí)突發(fā)頭痛，嘔吐少量，咖啡色液體，左側(cè)肢體麻痹無(wú)力。體檢：p 180/105mmHg，略嗜睡，左側(cè)鼻唇溝淺，伸舌左偏，左側(cè)偏癱，偏身痛溫覺(jué)減退，偏盲和病理征陽(yáng)性。最有可能的診斷是（ ）ATIA B腦出血 C腦栓塞 D蛛網(wǎng)膜下腔出血 E腦血栓形成 35患者30歲女性，2h前與人談笑時(shí)突感劇烈爆裂樣整個(gè)頭痛。伴有惡心，嘔吐。體檢： p 160/90mmHg T 37.2度 神志清右眼球外展位內(nèi)收及上、下視困難。有瞳孔擴(kuò)大，光反應(yīng)消失。眼底檢查見(jiàn)玻璃體膜下片狀出血，頸強(qiáng)直，Kerning征陽(yáng)性。其余神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常。最有可能的診斷是（ ）A腦出血 B腦栓塞 C偏頭痛 D蛛網(wǎng)膜下腔出血 E高血壓病 二、多選題1下列說(shuō)法正確的是（ ）A腦卒中是由于急性腦循環(huán)障礙所致的局限或全面性腦功能缺損綜合癥B腦組織的血供中斷后2分鐘嚴(yán)重不可逆性損傷 CTIA可能引起視網(wǎng)膜功能障礙 D腔隙性梗死是在長(zhǎng)期高血壓病的基礎(chǔ)上發(fā)生的腦缺血性微循環(huán) E腦出血中30%是因高血壓合并小動(dòng)脈硬化所致 2下些列哪兩個(gè)部位的腦組織對(duì)缺血、缺氧性損害最敏感（ ）A紋狀體 B小腦Purkinje細(xì)胞 C大腦皮質(zhì) D腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核 E海馬神經(jīng)元3短暫性腦缺血發(fā)作的臨床表現(xiàn)下列說(shuō)法正確的是（ ）A發(fā)作性局灶性神經(jīng)功能缺失 B 發(fā)作性局灶性癲癇發(fā)作 C每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘，通常30分鐘內(nèi)完全恢復(fù)，反復(fù)發(fā)生 D發(fā)作可持續(xù)24小時(shí)以上 E發(fā)作后不遺留神經(jīng)異常體征4關(guān)于腦栓塞的臨床表現(xiàn)正確的是（ ）A起病急驟 B多數(shù)患者年齡較輕 C常見(jiàn)腦膜刺激征 D常發(fā)生局灶性癲癇發(fā)作、偏癱和失語(yǔ) E多患有風(fēng)濕性心臟病5關(guān)于腦血管疾病的病因表述正確的是（ ）A腦血管最常見(jiàn)的病因是高血壓和動(dòng)脈硬化 B腦栓塞最常見(jiàn)的病因是風(fēng)濕性心臟病合并房顫的心源性栓子脫落 C腦血栓形成最常見(jiàn)的病因是動(dòng)脈炎 D蛛網(wǎng)膜下腔出血最常見(jiàn)的病因是先天性顱內(nèi)動(dòng)脈瘤 E短暫性缺血發(fā)作最常見(jiàn)的病因是動(dòng)脈粥樣硬化三、名詞解釋1腦卒中 2短暫性腦缺血發(fā)作 3閉鎖綜合癥 4腔隙性梗死 5蛛網(wǎng)膜下腔出血 四、簡(jiǎn)答題1根據(jù)神經(jīng)功能損傷持續(xù)的時(shí)間試列出腦血管疾病有哪幾種類(lèi)型?2簡(jiǎn)述頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA的臨床表現(xiàn)。3簡(jiǎn)述腦出血與蛛網(wǎng)膜下腔出血的鑒別要點(diǎn)。4簡(jiǎn)述腦梗死的臨床診斷與治療原則。5簡(jiǎn)述蛛網(wǎng)膜下腔出血的臨床表現(xiàn)。參考答案一、單選題15 ACADC 610 EDBBC 1115 BBCEB 1620 CDACE 2125 DDEBD 2630 EBEAB 3135 EDDBD二、多選題 1ACD 2CE 3ACE 4ABDE 5ABDE三、名詞解釋1腦卒中：是指由于急性腦循環(huán)障礙所致的局限或全面性腦功能缺損綜合癥2短暫性腦缺血發(fā)作：是指因腦血管病變引起的短暫性、局限性腦功能缺損或視網(wǎng)膜功能障礙，臨床癥狀一般持續(xù)1020分鐘，多在1小時(shí)內(nèi)緩解，最長(zhǎng)不超過(guò)24小時(shí)，不遺留神經(jīng)功能缺損癥狀，結(jié)構(gòu)性影像學(xué)檢查無(wú)責(zé)任病灶。3閉鎖綜合癥：是指基底動(dòng)脈的腦橋支閉塞致雙側(cè)腦橋基底部梗死。4腔隙性梗死：是指大腦半球或腦干深部的小穿通動(dòng)脈，在長(zhǎng)期高血壓基礎(chǔ)上，血管比發(fā)生病變，最終管腔閉塞。導(dǎo)致缺血性微梗死，缺血，壞死和液化的腦組織由吞噬細(xì)胞移走形成空腔，故稱腔隙性梗死。5蛛網(wǎng)膜下腔出血：是指腦底部或腦表面的病變血管破裂，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔引起的一種臨床綜合癥。四、簡(jiǎn)答題1根據(jù)神經(jīng)功能損傷持續(xù)的時(shí)間試列出腦血管疾病有哪幾種類(lèi)型?腦血管疾病的分類(lèi)：（1）短暫性腦缺血發(fā)作 （2）腦卒中：1）蛛網(wǎng)膜下腔出血 2）腦出血 3）腦梗死 （3）椎-基底動(dòng)脈供血不足 （4）腦血管性癡呆 （5）高血壓腦病 （6）顱動(dòng)脈瘤 （7）顱內(nèi)血管畸形 （8）腦動(dòng)脈炎 （9）顱內(nèi)靜脈病、靜脈竇及腦部靜脈血栓形成 （10）其他動(dòng)脈疾病2簡(jiǎn)述頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA的臨床表現(xiàn)。頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)短暫性腦缺血發(fā)作的臨床表現(xiàn)：（1）大腦中動(dòng)脈供血區(qū)TIA可出現(xiàn)缺血對(duì)側(cè)肢體的單癱、輕偏癱、面癱和舌癱，可伴有偏身感覺(jué)障礙和對(duì)側(cè)同向偏盲，優(yōu)勢(shì)半球受損常出現(xiàn)失語(yǔ)和失用，非優(yōu)勢(shì)半球受損可出現(xiàn)空間定向障礙。（2）大腦前動(dòng)脈供血區(qū)缺血可出現(xiàn)人格和情感障礙、對(duì)側(cè)下肢無(wú)力等。（3）頸內(nèi)動(dòng)脈主干TIA主要變現(xiàn)為眼動(dòng)脈交叉癱，Horner交叉癱。3簡(jiǎn)述腦出血與蛛網(wǎng)膜下腔出血的鑒別要點(diǎn)。蛛網(wǎng)膜下腔出血與腦出血的鑒別要點(diǎn)： 蛛網(wǎng)膜下腔出血 腦出血發(fā)病年齡 粟粒樣動(dòng)脈瘤多發(fā)于4060歲，動(dòng)靜 5060歲多見(jiàn) 脈畸形多見(jiàn)，常在1040歲發(fā)病常見(jiàn)病因 粟粒樣動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形 高血壓、腦動(dòng)脈粥樣硬化起病速度 急驟，數(shù)分鐘癥狀達(dá)到高峰 數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)達(dá)到高峰血壓 正常或增高 通常顯著增高頭痛 及常見(jiàn)，激烈 常見(jiàn)，較激烈昏迷 常為一過(guò)性昏迷 重癥患者持續(xù)昏迷局灶體征 勁強(qiáng)、Kerning 癥等腦膜刺激癥陽(yáng)性 偏癱、偏身感覺(jué)障礙及失語(yǔ)等 常無(wú)局灶性體征 局灶性體征眼底 可見(jiàn)玻璃體膜下片狀出血 眼底動(dòng)脈硬化、可見(jiàn)視網(wǎng)膜出血 頭部CT 腦池、腦室及蛛網(wǎng)膜下腔高密度出血征 腦實(shí)質(zhì)內(nèi)高密度病灶 腦脊液 均勻一致血性 洗肉水樣4簡(jiǎn)述腦梗死的臨床診斷與治療原則。腦梗死的臨床診斷：（1）中年以上發(fā)病，有高血壓、動(dòng)脈硬化史；（2）靜息狀態(tài)下或睡眠中急性起病，癥狀在13天內(nèi)達(dá)到高峰；（3）發(fā)病前可有TIA史；（4）主要表現(xiàn)為局灶性腦損害的癥狀和體征，并能用某一動(dòng)脈供血區(qū)功能損傷來(lái)解釋；（5）無(wú)明顯的頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙及腦膜刺激征；（6）腦脊液正常，頭顱CT/MRI檢查可見(jiàn)相應(yīng)部位低密度梗死。腦梗死的治療原則：（1）超早期治療：力爭(zhēng)發(fā)病后盡早選用最佳方案；（2）個(gè)體治療：根據(jù)患者年齡、缺血性卒中類(lèi)型、病情嚴(yán)重程度和基礎(chǔ)疾病等采取最適當(dāng)?shù)闹委?；?）整體化治療：采取針對(duì)性治療同時(shí)，進(jìn)行支持療法、對(duì)癥治療和早期康復(fù)治療，對(duì)卒中危險(xiǎn)因素及時(shí)采取預(yù)防性干預(yù)。5簡(jiǎn)述蛛網(wǎng)膜下腔出血的臨床表現(xiàn)。（1）頭痛：動(dòng)脈瘤性SAH的典型表現(xiàn)是突發(fā)異常劇烈全頭痛，患者常將頭痛描述為“一 生中經(jīng)歷的最嚴(yán)重的頭痛”。多伴發(fā)一過(guò)性意識(shí)障礙和惡心、嘔吐。約1/3的動(dòng)脈瘤性 的SAH患者發(fā)病前數(shù)日或數(shù)周有輕微頭痛的表現(xiàn)，這是小量前驅(qū)（信號(hào)性）出血或動(dòng)脈瘤受牽拉所致。（2）腦膜刺激征：患者出現(xiàn)頸強(qiáng)、Kernig征和Brudzinski征等腦膜刺激征，以頸強(qiáng)最多見(jiàn)，而老年、衰弱患者或小量出血者，可無(wú)明顯腦膜刺激征。腦膜刺激征常于發(fā)病后數(shù)小時(shí)出現(xiàn)，34周后消失。（3）眼部癥狀：20%患者眼底可見(jiàn)玻璃體下片狀出血，發(fā)病1小時(shí)內(nèi)即可出現(xiàn)，是急性顱內(nèi)壓增高和眼靜脈回流受阻所致，對(duì)診斷具有提示。（4）精神癥狀：約有25%的患者出現(xiàn)如欣快、譫妄和幻覺(jué)等，常起病后23周內(nèi)自行消失。（5）其他癥狀：部分患者可以出現(xiàn)腦心綜合癥、消化道出血、急性肺水腫和局限性神經(jīng)功能缺損癥狀等。第九章 神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病一、單選題1運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中哪種類(lèi)型最常見(jiàn)A肌萎縮側(cè)索硬化 B進(jìn)行性脊肌萎縮 C進(jìn)行性延髓麻痹 D原發(fā)性側(cè)索硬化 E脊肌萎縮癥 2下列哪種不符合運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的表現(xiàn)A肌萎縮 B椎體束征 C球麻痹 D感覺(jué)障礙 E肌束顫動(dòng)3哪種病不屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病A肌萎縮側(cè)索硬化 B進(jìn)行性脊肌萎縮 C原發(fā)性側(cè)索硬化 D進(jìn)行性延髓麻痹E脊肌萎縮癥4運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中，腦干的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核一般不受累及的是A舌下神經(jīng)核 B迷走神經(jīng)背核 C動(dòng)眼神經(jīng)核 D面神經(jīng)核 E疑核5以下不屬于神經(jīng)系統(tǒng)變性病的是A阿爾茨海默病 B帕金森病 C多系統(tǒng)萎縮 D進(jìn)行性核上行麻痹 E肝豆?fàn)詈俗冃?Alzheimer病的確診依據(jù)是A病史 B智力量表檢查 C頭顱MRI D病理檢查 E腦電圖檢查7Alzheimer病的早期主要表現(xiàn)為A定向力障礙 B近記憶力減退 C遠(yuǎn)記憶力減退 D語(yǔ)言障礙 E運(yùn)動(dòng)障礙8Alzheimer病的臨床特征不包括A認(rèn)知障礙 B記憶障礙 C精神障礙 D行為異常 E昏迷9 Alzheimer病的下列哪項(xiàng)描述是正確的（ ）A多數(shù)患者有家族史 B發(fā)病率隨年齡增大而增高 C早期記憶障礙主要表現(xiàn)遠(yuǎn)記憶力受損 D神經(jīng)心理學(xué)量表檢查可確診該病 E患者常有行走障礙和感覺(jué)障礙10MSA和帕金森病，Lewy體癡呆，Down syndrome,Hallervoden-Spatz病一起被歸為A突觸核蛋白病 Btau蛋白病 C泛素相關(guān)變性病 DLewy小體病 EPick小體病11下列哪種疾病屬于非變性病性癡呆A額顳葉癡呆 B血管性癡呆 C路易體癡呆 D帕金森病癡呆 EPick病12Kluver-Bucy syndrome好發(fā)于哪種癡呆A額顳葉癡呆 B血管性癡呆 C路易體癡呆 D帕金森病癡呆 E正常顱壓腦積水二、多選題1女患，78歲，5年前逐漸出現(xiàn)記憶力減退，逐漸加重，出門(mén)經(jīng)常找不到家，近2年來(lái)生活漸漸不能自理，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見(jiàn)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征，MMSE評(píng)分8分，頭顱MRI顯示腦萎縮，實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)異常。根據(jù)NINCDS-ADR-DA的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)，該患的診斷不包括A確定的Alzheimer病 B可能的Alzheimer病 C血管性癡呆 D可能性大的Alzheimer病 E路易體癡呆2男患，45歲，雙手骨間肌及大小魚(yú)際肌肌肉萎縮1年，雙手指活動(dòng)不靈3個(gè)月，查體：雙手遠(yuǎn)端肌力4級(jí)，以右側(cè)為重，無(wú)感覺(jué)障礙，四肢腱反射活躍，雙病理征陽(yáng)性。此患者不是首選檢查室什么A頭顱CT B肌電圖 C腦電圖 D肌肉活檢 E頸髓MRI3若肌電圖顯示神經(jīng)源性改變，可見(jiàn)纖顫電位和正銳波，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，考慮哪些病可能性不大的是A周?chē)窠?jīng)病 B脊髓型頸椎病 C多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病 D脊肌萎縮癥 E運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病4治療時(shí)，哪些不是首選的藥物A利魯唑 BB族維生素 C丙種球蛋白 D皮質(zhì)激素 E新型鈣通道阻斷劑5一患男，42歲，因“發(fā)作性四肢抽搐4年，智能下降，行為異常2年”，入院。患者兩個(gè)舅舅均在年輕時(shí)發(fā)現(xiàn)精神異常，診斷為“精神病”，均于40歲左右去世，死因不詳。查體：神志清醒，語(yǔ)言刻板，重復(fù)，記憶力，定向力，計(jì)算力，理解判斷力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠，呆板。行為異常，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯異常。為明確診斷，不是最終需要檢查的是A腦電圖 B頭顱MRI C實(shí)驗(yàn)室檢查 D腦活檢 E腰穿6若頭顱MRI顯示雙側(cè)額顳葉萎縮，腦活檢病理可見(jiàn)泛素染色陽(yáng)性神經(jīng)元，則診斷錯(cuò)誤的有AAlzheimer病 BPick病 C額顳葉癡呆 DLewy體癡呆 E進(jìn)行性核上性麻痹7若此患者無(wú)抽搐，而表現(xiàn)為全身不自主運(yùn)動(dòng)，則不肯能的診斷有AAlzheimer病 BPick病 C額顳葉癡呆 DLewy體癡呆 E亨廷頓病癡呆三、名詞解釋1運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 2額顳葉癡呆 3路易體癡呆 4血管性癡呆 5多系統(tǒng)萎縮四、簡(jiǎn)答題1神經(jīng)系統(tǒng)變性病的共同特點(diǎn)是什么？2阿爾茨海默病的病理表現(xiàn)特點(diǎn)是什么？3路易體