支氣管擴張(1)PPT課件.ppt

支氣管擴張 1 教學(xué)目的與要求 1 掌握支氣管擴張癥的病因 臨床表現(xiàn)及診斷要點 2 了解支氣管擴張癥的病理 發(fā)病機理及鑒別診斷要點 3 熟悉支氣管擴張癥的治療要點 特別是防止感染的關(guān)鍵及手術(shù)治療的適應(yīng)癥 2 定義 支氣管擴張是指支氣管及其周圍組織的慢性化膿性炎癥 導(dǎo)致支氣管管壁組織破壞 引起慢性不可逆的異常擴張和變形 臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽 大量膿痰和 或 反復(fù)咯血 兒童與青少年期發(fā)病多 3 支氣管解剖圖 4 病因 1 后天因素 感染細菌 銅綠假單胞菌 卡他莫拉菌 肺炎克雷伯菌 金黃色葡萄球菌真菌 莢膜組織胞漿菌分枝桿菌 非結(jié)核分枝桿菌病毒 腺病毒 流感病毒 單純皰疹病毒 麻疹病毒 百日咳 5 病因 2 其他氣道阻塞 外源性壓迫 異物 惡性腫瘤 黏液阻塞 肺葉切除后其余肺葉糾集彎曲毒性物質(zhì) 氨氣 氯氣和二氧化氮使氣道直接受損改變結(jié)構(gòu)和功能炎癥性腸病 常見于慢性潰瘍性結(jié)腸炎 腸道的切除加重肺部疾病移植 可能繼發(fā)于免疫抑制導(dǎo)致的頻發(fā)感染 6 病因 2 先天因素 先天性疾病 抗胰蛋白酶缺乏 支氣管擴張僅見于嚴重缺乏的患者纖毛缺陷 原發(fā)纖毛不動綜合征和Kartagener綜 卡塔格內(nèi)綜合征 囊性纖維化 白種人常見 先天性結(jié)構(gòu)缺損淋巴管性 黃甲綜合征氣管支氣管性 氣管支氣管擴張 軟骨缺陷 7 病因 3 免疫缺陷 原發(fā) 低免疫球蛋白血癥 包括Ig亞群的缺陷 慢性肉芽腫性疾病 補體缺陷 繼發(fā) 長期服用免疫抑制藥物 人免疫缺陷病毒感染 易感染 復(fù)雜性 反復(fù)性 難治性 嚴重性 患者預(yù)后不良 8 發(fā)病機制 二 發(fā)病機制 支氣管 肺組織感染 支氣管管壁平滑肌和彈性纖維破壞 削弱管壁支撐力 管腔內(nèi)分泌物引流不暢 逐漸發(fā)展成支擴 9 病理 擴張是由于管壁全層均遭破壞 可出現(xiàn)粘膜潰瘍 纖毛柱狀上皮鱗狀化生或萎縮 肌層及軟骨受損 纖維組織增生 管腔變形 扭曲 擴張 擴張的支氣管呈柱狀或囊狀 或兩者同時存在 10 病理 1 支氣管擴張部位 多位于下葉 以左下葉最常見 左側(cè)多于右側(cè) 段與亞段較常見 2 病理形態(tài) 柱狀 60 囊性 10 15 混合型 25 3 典型病理改變 支氣管壁組織的破壞 管腔變形擴大 并可凹陷 腔內(nèi)含有多量分泌物 11 支氣管解剖圖 12 病理標本 支氣管擴張 13 病理 14 臨床表現(xiàn) 一 癥狀 慢性起病 小兒及青年多見1 慢性咳嗽 大量膿痰 1 痰量多 可達100 400ml 天 輕度 10ml 中度10 150ml 重度 150ml 放置后可分三層 上層 泡沫 中層 粘液 下層 膿性分泌物及壞死組織 2 當(dāng)體位變化時 由于痰液在氣管 支氣管內(nèi)移動的刺激 使咳痰量增多 咳嗽加重 如有厭氧菌感染 痰可腥臭味 15 臨床表現(xiàn) 2 反復(fù)咯血 1 咯血量差異較大 少至痰中帶血 多至大咯血達200ml以上 大咯血多為壓力較高的支氣管小動脈破裂而造成 有者大咯血可達數(shù)百至上千毫升 出血后血管壓力降低 血管便自行收縮 咯血自行停止 咯血最常見的誘因為感染 有的病人為干性支氣管擴張癥 16 臨床表現(xiàn) 3 全身表現(xiàn) 1 可出現(xiàn)發(fā)熱 頭痛 全身疼痛 乏力等全身中毒癥狀 2 成年慢性重癥病人可有營養(yǎng)不良及肺功能嚴重障礙 致使病人稍有活動即可出現(xiàn)呼吸困難 紫紺 17 二 體征 1 病變輕 無感染者 肺部可無明顯體征 2 隨病情發(fā)展可在肺的下部 背部可聞及固定的持久的局限性羅音 即咳嗽 咳痰后羅音可暫時減少或消失 以后又在該部位出現(xiàn) 合并感染時濕羅音增多 3 部分慢性病人可出現(xiàn)杵狀指 趾 貧血 肺功能嚴重下降的病人活動后可有紫紺等 18 杵狀指 趾 末端軟組織增厚膨大并拱形隆起 指 趾 甲縱脊和橫脊高度彎曲表面呈玻璃狀與慢性缺氧有關(guān) 19 實驗室與輔助檢查 1 血常規(guī)2 X線胸部平片 早期 一側(cè)或雙側(cè)下肺野紋理增多 增粗 典型X線表現(xiàn) 一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀或卷發(fā)狀陰影 20 實驗室與輔助檢查 支氣管造影 明確支氣管擴張的部位 形態(tài)范圍和病變嚴重程度 對決定是否手術(shù)切除及切除范圍能提供重要的參考依據(jù) 4 支氣管纖維鏡 當(dāng)支氣管擴張呈局灶性且位于段支氣管以上時 纖維支氣管鏡檢查可發(fā)現(xiàn)彈坑樣改變 21 支氣管纖維鏡 22 支氣管纖維鏡 23 24 25 胸片 26 胸壁CT 胸部CT檢查顯示管壁增厚的柱狀擴張或成串成簇的囊性改變 近年來應(yīng)用于臨床的高分辨率CT具有更清晰的空間和密度分辨率 它能顯示次級肺小葉為基本單位的肺內(nèi)細微結(jié)構(gòu) 及由于其無創(chuàng) 易重復(fù) 易被患者接受 有逐漸取代支氣管造影的趨勢 27 肺CT 28 肺CT 29 診斷和鑒別診斷 診斷 病史 兒童時期呼吸道感染病史 麻疹 百日咳等 癥狀 慢性咳嗽 大量膿痰 反復(fù)咯血 經(jīng)常感染體征 固定性局限性濕羅音輔助檢查 X線 肺紋理粗亂或呈蜂窩狀 卷發(fā)狀高分辨率CT 30 鑒別診斷 1慢性支氣管炎2肺結(jié)核3肺膿腫4彌漫性泛細支氣管炎5肺炎和肺不張后 支氣管可有可逆性擴張6多數(shù)過敏性支氣管肺曲菌病 31 鑒別診斷 慢性支氣管炎 多發(fā)生于老年吸煙患者 氣候多變的冬春季節(jié)易發(fā)作 咳嗽 咳痰明顯 咳白色黏液痰 在急性發(fā)作時出現(xiàn)膿性痰肺膿腫 急性起病 有高熱 咳嗽 大量膿臭痰 X線檢查可見局部濃密炎癥陰影 中有空腔液平面 經(jīng)抗生素治療后 炎癥可完全吸收 32 鑒別診斷 肺結(jié)核 常有低熱 盜汗等結(jié)核性全身中毒癥狀 干 濕性啰音多在上肺局部 X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可做診斷 彌漫性泛細支氣管炎 有慢性咳嗽 咳痰活動后呼吸困難及慢性鼻竇炎 X線胸片和CT有彌漫分布的邊界不太清楚的小結(jié)節(jié) 類風(fēng)濕因子 抗核抗體可陽性 確診須病理活檢證實 33 鑒別診斷 肺炎和肺不張 支氣管可有可逆性擴張 經(jīng)過一段時間恢復(fù)正常 若在病后6周內(nèi)做支纖鏡造影 可能會使部分可逆性病變誤認為支氣管擴張 多數(shù)過敏性支氣管肺曲菌病 也可以引起近端支氣管擴張 但其遠端支氣管正常 且常伴有支氣管哮喘和嗜酸性粒細胞增高 34 治療 一 控制感染出現(xiàn)痰量及其膿性增加等急性感染征象時需應(yīng)用抗生素 可依據(jù)痰革蘭染色和痰培養(yǎng)指導(dǎo)抗生素應(yīng)用 但開始經(jīng)常給予經(jīng)驗性選擇抗生素 35 36 治療 二 清除痰液是控制感染 減輕或消除全身中毒癥狀的關(guān)鍵 清除痰液一般采取如下方法 一 體位引流每日2 4次 每次15 30分鐘 采取適當(dāng)體位 使支氣管擴張部位在上 病理性擴張的支氣管口朝下 膿痰便順著支氣管 大支氣管 氣管排出 37 體位引流具體方法 38 治療 祛痰 祛痰劑 溴已新8 16mg 每日3次 沐舒坦30mg 每日3次 祛痰靈10 20ml 每日3次 支氣管擴張劑 部分病人由于支氣管反應(yīng)性增高或炎癥刺激 可出現(xiàn)支氣管痙攣 影響痰液排出 纖維支氣管鏡吸痰 如體位引流無效時 可采用支氣管鏡吸痰 39 治療 三 咯血1 大咯血必須積極搶救 首先清除呼吸道及口腔積血 防止窒息 大咯血出現(xiàn)窒息征象時 立即取頭低足高俯臥位 頭偏向一側(cè) 輕拍背部以利血塊排出 迅速清除口鼻血凝塊 必要時行氣管插管或氣管切開 40 治療 2 中等量咯血 其咯血量或每口咯血出10余毫升或更多 或血中混有痰液 病人焦慮緊張 給予安定2 5mg口服 安絡(luò)血5g 每日3次 云南白藥0 5 1g 每日3次 并酌情給予維生素C 維生素K或止血敏0 25 0 5g 每日3次肌注 41 治療 咯血3 少量咯血或痰中帶血給予安絡(luò)血口服 5mg每日3次 42 治療 4 咯血持續(xù)不停 可采用靜滴腦垂體后葉素但合并高血壓或心臟疾患者禁用 也可應(yīng)用有助于改善凝血機制的藥物如6 氨基已酸 近年來有應(yīng)用擴血管藥和縮血管藥聯(lián)合應(yīng)用治療大咯血的報道 有待進一步觀察 43 手術(shù)適應(yīng)證 1 病變局限 有明顯癥狀 或肺部反復(fù)感染 這是主要的適應(yīng)證 可以徹底切除病變肺組織 取得良好效果 44 手術(shù)適應(yīng)證 2 雙側(cè)均有病變 一側(cè)嚴重 對側(cè)很輕 癥狀主要由于病重一側(cè) 可以切除該側(cè) 術(shù)后如對側(cè)病變?nèi)杂邪Y狀可藥物治療 45 手術(shù)適應(yīng)證 3 雙側(cè)都有局限較重病變 如有大咯血等癥狀 先切除重的一側(cè) 此后如對側(cè)病變穩(wěn)定 觀察及內(nèi)科治療 如病變進展 再切除 46 手術(shù)適應(yīng)證 4 大咯血的急癥切除 現(xiàn)有支氣管動脈栓塞術(shù) 大部分可先用此法止血后改為擇期手術(shù) 原來有支氣管造影 病變明確的 在目前的技術(shù)水平下 咯血急癥切除也可以進行 如原無支氣管造影 病變部位及范圍不明 則手術(shù)很困難 有人根據(jù)體征 如聽診有啰音 胸片及纖支所見決定切除方式 但不很可靠 急癥手術(shù)的并發(fā)癥及死亡率都較高 47 手術(shù)適應(yīng)證 5 雙側(cè)有廣泛病變 病人一般情況及肺功能不斷惡化 內(nèi)科治療無效 估計存活時間不超過1 2年 年齡又在55歲以下的 可以考慮雙側(cè)肺移植手術(shù) 人體同種肺移植已于1983年取得成功 至1998年全世界已施行8000多例 適應(yīng)證中支擴占一定比例 1年存活率可達79 90 對一瀕臨死亡的病人來說 這個療效是相當(dāng)滿意的 48 肺移植 到1998年3月1日的統(tǒng)計 全世界共有150個單位 做肺移植8055例次 單肺移植4777例次 雙肺移植3278例次 美國做的肺移植最多 其次是英國 法國和德國 平均1年存活率超過70 3年存活率超過50 5年存活率超過40 7年存活率超過30 49 治療 四 手術(shù)治療如果支氣管擴張為局限性 且經(jīng)充分的內(nèi)科治療仍頑固反復(fù)發(fā)作者可考慮外科手術(shù)切除病變肺組織 如果大出血來自于增生的支氣管動脈 經(jīng)休息和抗生素等保守治療不能緩解反復(fù)大咯血時 病變局限者可考慮外科手術(shù) 否則采用支氣管動脈栓塞術(shù)治療 50 預(yù)后 取決于支氣管擴張的范圍和有無并發(fā)癥 支氣管擴張范圍局限者 積極治療可很少影響生命質(zhì)量和壽命 支氣管擴張范圍廣泛者易損害肺功能 甚至發(fā)展至呼吸衰竭 引起死亡 大咯血也可嚴重影響預(yù)后 51 病例分析 患者男性 24歲 五年來經(jīng)常咳嗽 時重時輕 平時痰量多 為黃色膿痰 時有咯血 咯血量不等 從痰中帶血到一次咯血達100余毫升 近三日來 因 感冒 發(fā)熱 39 4 并有咯血每日約30 40ml 咳嗽黃痰較前加重 查體發(fā)現(xiàn) 杵狀指趾 左下肺可聞及固定性水泡音 X線胸片左下肺野示肺紋理增重 紊亂呈卷發(fā)樣 末梢血白細胞總數(shù)及分類均增高 52 病例分析 根據(jù)本病例特點如何診斷 為明確診斷尚需哪些檢查 治療原則是什麼 53 病例分析 本病人的特點 青年男性 慢性咳嗽 大量膿痰 反復(fù)咯血 有杵狀指趾 左下肺固定性濕羅音 X線胸片顯示左下肺肺紋理增重 紊亂呈卷發(fā)樣 因感冒癥狀加重 發(fā)熱 白細胞增高 特點 是診斷支氣管擴張的有力依據(jù) 為確診可作碘油支氣管造影 高分辨CT 54 病例分析 治療原則 有效抗生素控制感染 積極排出痰液 包括體位引流 藥物祛痰等 注意休息 營養(yǎng)及提高機體抗病能力 如大咯血應(yīng)盡快制止 若無禁忌癥可用腦垂體后葉素 55 病例分析 簡要病史 男性 20歲 反復(fù)咳嗽 咳痰1年 咳大量膿痰1周 診斷 支氣管擴張癥問診