強(qiáng)直性脊柱炎病理常識(shí).doc

強(qiáng)直性脊柱炎概述本病又名Marie-strmpell病、Von Bechterew病、類風(fēng)濕性脊柱炎、畸形性脊柱炎、類風(fēng)濕中心型等，現(xiàn)都稱AS。AS的特點(diǎn)為腰、頸、胸段脊柱關(guān)節(jié)和韌帶以及骶髂關(guān)節(jié)的炎癥和骨化，髖關(guān)節(jié)常常受累，其它周圍關(guān)節(jié)也可出現(xiàn)炎癥。本病一般類風(fēng)濕因子呈陰性，故與Reiter綜合征、牛皮癬關(guān)節(jié)炎、腸病性關(guān)節(jié)炎等統(tǒng)屬血清陰性脊柱病。強(qiáng)直性脊柱炎實(shí)際是一種很古老的疾病，早在幾千年前從古埃及人的骨骼就發(fā)現(xiàn)有強(qiáng)直性脊柱炎的證據(jù)。距今2000年以前，希臘名醫(yī)希波克拉底描述了一種疾病，患病者有骶骨、脊椎、頸椎部的疼痛。 強(qiáng)直性脊柱炎遺傳的問(wèn)題強(qiáng)直性脊柱炎是不是遺傳病還沒(méi)有定論，但是90強(qiáng)直性脊柱炎患者是有遺傳因素的。所以強(qiáng)直性脊柱炎是一種與遺傳有密切關(guān)系的疾病。研究表明強(qiáng)直性脊柱炎與HLA-B27 的關(guān)系及為密切，強(qiáng)直性脊柱炎的發(fā)病與HLA-B27有直接關(guān)系，即強(qiáng)直性脊柱炎與人類白細(xì)胞抗原相關(guān)性最強(qiáng)，HLA-B27陽(yáng)性者中80并不發(fā)生強(qiáng)直性脊柱炎，而強(qiáng)直性脊柱炎患者中有10為HLA-B27陰性。故HLA-B27陽(yáng)性不一定發(fā)生強(qiáng)直性脊柱炎，HLA-B27陰性也不一定不發(fā)生強(qiáng)直性脊柱炎，更不能認(rèn)為HLA-B27陽(yáng)性就是強(qiáng)直性脊柱炎。可以肯定地說(shuō)強(qiáng)直性脊柱炎家族人群只有個(gè)別人會(huì)成為強(qiáng)直性脊柱炎患者，大部分人終身不發(fā)病。強(qiáng)直性脊柱炎地家族遺傳性早已受到醫(yī)學(xué)界的重視，1964年Kell-gren在對(duì)強(qiáng)直性脊柱炎家族的普查時(shí)發(fā)現(xiàn)，該病患者家屬中的平均患病率為4，而全國(guó)人口平均患病率僅為0.1，兩者之間發(fā)病率竟相差40倍，說(shuō)明家族遺傳性確與強(qiáng)直性脊柱炎的發(fā)病有關(guān)。Brewerton 等1973年在強(qiáng)直性脊柱炎病人的組織分型中獲得明顯基因因素的證據(jù)，他們?cè)?5例典型病人中，發(fā)現(xiàn)72例HLA-B27陽(yáng)性，占96，在其60名一級(jí)親屬中31名（占51）中HLA-B27為陽(yáng)性，而在75名對(duì)照組中，HLA-B27僅3例陽(yáng)性，占4，說(shuō)明HLA-B27陽(yáng)性者與強(qiáng)直性脊柱炎發(fā)病關(guān)系密切。由于HLA系統(tǒng)與血型抗原一樣，是由遺傳決定的，因此遺傳是強(qiáng)直性脊柱炎發(fā)病的重要原因之一。在HLA-B27陽(yáng)性人群中，本病的發(fā)病率大約占20，其余80不患此病，說(shuō)明除遺傳因素外尚存在其他致病因素。近年來(lái)臨床研究發(fā)現(xiàn)強(qiáng)直性脊柱炎的發(fā)病與人體自身的免疫失調(diào)有密切關(guān)系，強(qiáng)直性脊柱炎病人在免疫學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)，免疫球蛋白、Cf反應(yīng)蛋白、C 、C 均有不同程度的改變，這說(shuō)明強(qiáng)直性脊柱炎與自身免疫功能有關(guān)，同時(shí)強(qiáng)直性脊柱炎還與全身炎癥有關(guān)，強(qiáng)直性脊柱炎與全身各個(gè)臟腑關(guān)系密切，強(qiáng)直性脊柱炎與內(nèi)科有關(guān)系。強(qiáng)直性脊柱炎最后累及全身骨骼關(guān)節(jié)，強(qiáng)直性脊柱炎與骨科有關(guān)系。所以強(qiáng)直性脊柱炎，為多學(xué)科疾病，是一種具有遺傳性的免疫性的骨內(nèi)科疾病，在治療上要從自身免疫調(diào)節(jié)入手，結(jié)合消炎止痛，吸收死骨，早期控制病情，降低強(qiáng)直性脊柱炎的致殘率。強(qiáng)直性脊柱炎診斷 根據(jù)病史，有下列表現(xiàn)應(yīng)考慮炎癥性脊柱病28：腰背部不適隱匿性出現(xiàn)；年齡40歲；持續(xù)3個(gè)月以上；清晨時(shí)僵硬；活動(dòng)癥狀有所改善。有上述病史，X光片有骶髂關(guān)節(jié)炎征象，即證實(shí)為脊柱??；進(jìn)一步排除牛皮癬、炎性腸病或Reiter綜合征關(guān)節(jié)炎，即可作出原發(fā)性AS的診斷，而不要等到脊柱明顯強(qiáng)直時(shí)才明確診斷。 目前常用的AS臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)為1965年提出的紐約診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1.腰椎在前屈、側(cè)彎、后仰三個(gè)方向皆受限； 2.腰椎或腰背部疼痛或疼痛史3個(gè)月以上； 3.胸部擴(kuò)張受限，取第4肋間隙水平測(cè)量，擴(kuò)張2.5cm。 根據(jù)上述臨床標(biāo)準(zhǔn)及骶髂關(guān)節(jié)炎X線改變分級(jí)。 （1）確診AS為：雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎或級(jí)，同時(shí)至少有上述臨床標(biāo)準(zhǔn)中之一項(xiàng)者；單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎或級(jí)，或雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎級(jí)，并具備臨床標(biāo)準(zhǔn)第項(xiàng)，或具備臨床標(biāo)準(zhǔn)第2項(xiàng)第3項(xiàng)者。 （2）可疑AS為：雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎或級(jí)，但不具備任何一項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)者。 強(qiáng)直性脊柱炎的放射檢查以骶髂關(guān)節(jié)炎最為突出。骶髂關(guān)節(jié)出現(xiàn)x線征象時(shí)往往已較遲，幾乎完全是雙側(cè)性。最初出現(xiàn)的是關(guān)節(jié)附近有斑片狀骨質(zhì)疏松區(qū)，特別是骶髂關(guān)節(jié)的中下段最為明顯。接著便出現(xiàn)了骨腐蝕與軟骨下骨皮質(zhì)硬化。在骶髂關(guān)節(jié)的中下段，髂骨面覆蓋著薄層軟骨，因此該處首先出現(xiàn)骨骼變化，且比較明顯。在骶髂關(guān)節(jié)的上1/3處，有堅(jiān)強(qiáng)的韌帶連接著骨面，也可以有類似的X線征象。 軟骨下骨侵蝕的X線表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙的假性增寬。接下去便是纖維化、鈣化、骨橋形成與骨化。一般說(shuō)來(lái)，軟骨下骨皮質(zhì)硬化比骨腐蝕明顯些，最終骶髂關(guān)節(jié)完全強(qiáng)直，通常需數(shù)年之久。 在脊柱方面主要表現(xiàn)在椎間盤(pán)、脊椎小關(guān)節(jié)、肋脊關(guān)節(jié)，后縱韌帶與寰樞關(guān)節(jié)。很少有上述關(guān)節(jié)出現(xiàn)病變而骶髂關(guān)節(jié)卻不受侵犯。早期階段，椎間盤(pán)纖維環(huán)淺層有炎癥，伴反應(yīng)性骨硬化與鄰近椎體腐蝕，使椎體變成方形。纖維環(huán)逐漸骨化，并有骨橋形成。同時(shí)脊椎后關(guān)節(jié)和鄰近韌帶亦有類似的變化，最終脊柱完全融合。 強(qiáng)直性脊柱炎的患者還可以出現(xiàn)椎間盤(pán)周圍椎體骨質(zhì)腐蝕和硬化，竹節(jié)狀改變亦在此節(jié)段中斷，通常發(fā)生在疾病的后期。臨床上常有急性發(fā)作，并有局限性疼痛。該區(qū)常有上述X線征象，稱為椎間盤(pán)炎。這種病變易誤診斷為結(jié)核、化膿性骨髓炎，甚至認(rèn)為是轉(zhuǎn)移性病灶。 周圍大關(guān)節(jié)炎癥以髖關(guān)節(jié)最常見(jiàn)。表現(xiàn)為對(duì)稱性、均勻性關(guān)節(jié)間隙狹窄，軟骨下骨板不規(guī)則骨硬化，關(guān)節(jié)外緣骨刺形成，最后骨性強(qiáng)直。肩關(guān)節(jié)為第二好發(fā)部位，病變情況與髖關(guān)節(jié)相類似，骨腐蝕主要發(fā)生在肱骨頭外上方。 強(qiáng)直性脊柱炎治療措施AS的治療由于病因不明了，尚缺乏要治的方法，亦無(wú)阻止本病進(jìn)展的有效療法。所幸許多病人骶髂關(guān)節(jié)炎發(fā)展至或級(jí)后并不再繼續(xù)發(fā)展15，僅少數(shù)人可進(jìn)展至完全性關(guān)節(jié)強(qiáng)直。 AS治療的目的的在于控制炎癥，減輕工緩解癥狀，維持正常姿勢(shì)和最佳功能位置，防止畸形。要達(dá)到上述目的，關(guān)節(jié)在于早期診斷早期治療，采取綜合措施進(jìn)行治療，包括教育病人和家屬、體療、理療、藥物和外科治療等。 本病治療從教育病人和家屬著手，使其了解疾病的性質(zhì)、大致病程、可能采用的措施以及將來(lái)的預(yù)后，以增強(qiáng)抗病的信心和耐心，取得他們的理解和密切配合。 注意日常生活中要維持正常姿勢(shì)和活動(dòng)能力，如行走、坐位和站立時(shí)應(yīng)挻胸收腹睡覺(jué)時(shí)不用枕或用薄枕，睡硬木板床，取仰臥位或俯臥位，每天早晚各俯臥半小時(shí)；腎力所能及的勞動(dòng)和體育活動(dòng)；工作時(shí)注意姿勢(shì)，防止脊柱彎曲畸形等。 保持樂(lè)觀情緒，消除緊張、焦慮、抑郁和恐懼的心理；戒煙酒；按時(shí)作息，腎醫(yī)療體育鍛煉。 了解藥物作用和副作用，學(xué)會(huì)自行調(diào)整藥物劑量及處理藥物副作用，以利配合治療，取得更好的效果。 2.體療 體育療法對(duì)各種慢性疾病均有好處，對(duì)AS更為重要?？杀３旨怪纳韽澢乐够?；保持我廓活動(dòng)度，維持正常的呼吸功能；保持骨密度和強(qiáng)度，防止骨質(zhì)疏松和肢體廢用性肌肉萎縮等，具體可作以下運(yùn)動(dòng)。 深呼吸：每天早晨、工作休息時(shí)間及睡前均應(yīng)常規(guī)作深呼吸運(yùn)動(dòng)。深呼吸可以維持胸廓最大的活動(dòng)度，保持良好呼吸功能。 頸椎運(yùn)動(dòng)：頭頸部可作向前、向后、向左、向右轉(zhuǎn)動(dòng)，以及頭部旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)，以保持頸椎的正?；顒?dòng)度。 腰椎運(yùn)動(dòng)：每天作腰部運(yùn)動(dòng)、前屈、后仰、側(cè)彎和左右旋轉(zhuǎn)軀體，使腰部脊柱保持正常的活動(dòng)度。 肢體運(yùn)動(dòng)：可作俯臥撐、斜撐，下肢前屈后伸，擴(kuò)胸運(yùn)動(dòng)及游泳等。游泳既有利于四肢運(yùn)動(dòng)，又有助于增加肺功能和使脊柱保持生理曲度，是AS最適合的全身運(yùn)動(dòng)。 病人可根據(jù)個(gè)人情況采取適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)方式和運(yùn)動(dòng)量，開(kāi)始運(yùn)動(dòng)時(shí)可能出現(xiàn)肌肉關(guān)節(jié)酸痛或不適，但運(yùn)動(dòng)后經(jīng)短時(shí)間休息即可恢復(fù)。如新的疼痛持續(xù)2h以上不能恢復(fù)，則表明運(yùn)動(dòng)過(guò)度，應(yīng)適當(dāng)減少運(yùn)動(dòng)量或調(diào)整運(yùn)動(dòng)方式。 3.物理治療 理療一般可用熱療，如熱水浴、水盆浴或淋浴，礦泉溫泉浴等，以增加局部血液循環(huán)，使肌肉放松，減輕疼痛，有利于關(guān)節(jié)活動(dòng)，保持正常功能，防止畸形。 強(qiáng)直性脊柱炎病理改變AS病理的特征性改變是韌帶附著端病（enthesopathy），病變?cè)l(fā)部位是韌帶和關(guān)節(jié)囊的附著部，即肌腱端的炎癥，導(dǎo)致韌帶骨贅（syndesmophyte）形成、椎體方形變、椎骨終板破壞、跟腱炎和其他改變。因?yàn)榧‰於酥辽僭谏L(zhǎng)期是代謝活躍部位，是幼年發(fā)生AS的一個(gè)理要區(qū)域，至于為何好發(fā)于肌腱端，仍不明了。 病變最初從骶髂關(guān)節(jié)逐漸發(fā)展到骨突關(guān)節(jié)炎及肋椎關(guān)節(jié)炎，脊柱的其它關(guān)節(jié)由上而下相繼受累。AS周圍關(guān)節(jié)的滑膜改變?yōu)橐匀庋磕[為特征的滑膜火?；ば⊙苤車芯奘杉?xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)、滑膜增厚，經(jīng)數(shù)月或數(shù)年后，受累滑膜有肉芽組織形成。關(guān)節(jié)周圍軟組織有明顯的鈣化和骨化，韌帶附著處均可形成韌帶骨贅，不斷向縱向延伸，成為兩個(gè)直接直鄰椎體的骨橋，椎旁韌帶同椎前韌帶鈣化，使脊椎呈“竹節(jié)狀”。 隨著病變的進(jìn)展，關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)附近有較顯著的骨化傾向。早期韌帶、纖維環(huán)、椎間盤(pán)、骨膜和骨小梁為血管性和纖維性組織侵犯，被肉芽組織取代，導(dǎo)致整個(gè)關(guān)節(jié)破壞和附近骨質(zhì)硬化；經(jīng)過(guò)修復(fù)后，最終發(fā)生關(guān)節(jié)纖維性強(qiáng)直和骨性強(qiáng)直，椎骨骨質(zhì)疏松，肌萎縮和胸椎后凸畸形。椎骨軟骨終板和椎間盤(pán)邊緣的炎癥，最終引