內(nèi)科學(xué)考點速記完整版.doc

考點速記-內(nèi)科第五篇 內(nèi)科學(xué) 完整版一、呼吸系統(tǒng)阻塞性肺氣腫一、臨床表現(xiàn)：癥狀：在咳嗽、咳痰的基礎(chǔ)上出現(xiàn)逐漸加重的呼吸困難。體征：桶狀胸，呼吸運動減弱，觸覺語顫減弱或消失。叩診呈過清音，心濁音界縮小或不易叩出，肺下界和肝濁音界下移；聽診心音遙遠，呼吸音普遍減弱，呼氣延長；二、實驗室檢查： 1.X線：胸廓擴張，肋間隙增寬，肋骨平行，活動減弱，膈降低且變平，兩肺野的透亮度增加。 2.呼吸功能檢查：FEV1/FVC%=1.05mv，肺性p波，RBBB，低電壓圖形五、并發(fā)癥：1.肺性腦病2.酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂3.心律失常4.休克5.消化道出血6.DIC六、治療：（一）急性加重期：1.控制感染2.通暢呼吸道糾正缺氧和二氧化碳潴留3.控制心衰：（1）利尿劑：作用輕，劑量?。?）正性肌力藥：劑量小，作用快，排泄快。應(yīng)用指征：a. 感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿劑不能得到良好的療效而反復(fù)浮腫的心衰患者b.以右心衰為主要表現(xiàn)而無明顯感染的患者c.出現(xiàn)急性左心衰（3）血管擴張劑的應(yīng)用4.控制心律失常（二）緩解期（三）營養(yǎng)療法支氣管哮喘一、臨床表現(xiàn)：癥狀：發(fā)作性伴有哮鳴音的呼氣性呼吸困難或發(fā)作性胸悶和咳嗽，嚴(yán)重者被迫采取坐位，干咳或咳大量白色泡沫痰，甚至出現(xiàn)發(fā)紺體征，胸部呈過度充氣狀態(tài)，有廣泛的哮鳴音，呼氣相延長；嚴(yán)重哮喘患者出現(xiàn)：心率增快、奇脈、胸腹反常運動。二、實驗室檢查1.呼吸功能檢查：有關(guān)呼氣流速的全部指標(biāo)均顯著下降，殘氣量增加，功能殘氣量和肺總量增加。2.血氣分析3.X線：發(fā)作時兩肺透亮度增加，緩解期多無明顯異常，并發(fā)感染可見肺紋理增加及炎性浸潤陰影三、診斷：1.反復(fù)發(fā)作的喘息、呼吸困難、胸悶或咳嗽，多與接觸變應(yīng)原、冷空氣、物理、化學(xué)性刺激、病毒性上呼吸道感染、運動有關(guān)。2.發(fā)作時在雙肺可聞及散在彌漫性、以呼氣相為主的哮鳴音，呼氣相延長3.上述癥狀可經(jīng)治療或自行緩解4.癥狀不典型者至少應(yīng)有下列三項中的一項陽性：a 支氣管激發(fā)實驗或運動實驗陽性b 支氣管舒張實驗陽性c 呼氣流量峰值日內(nèi)變異率或晝夜波動率20% 緩解期：癥狀體征消失，肺功能恢復(fù)到急性發(fā)作前水平，并維持4周以上。四、鑒別診斷：1 心源性哮喘2 喘息性慢支3 支氣管肺癌4 變態(tài)反應(yīng)性肺浸潤五、治療：（一） 脫離變應(yīng)原（二） 藥物治療：1.支氣管舒張藥（1）b2腎上腺素受體激動劑（2）茶堿類：日注射量不超過1.0g（3）抗膽堿藥2.抗炎藥：（1）糖皮質(zhì)激素（2）色苷酸鈉3.其它藥：酮替酚，白三烯調(diào)節(jié)劑（三）急性發(fā)作期的治療：1.輕度：吸入短效b2受體激動劑效果不佳時加用口服b2受體激動劑控釋片夜間哮喘可以吸入長效b2受體激動劑或口服2.中度：規(guī)則吸入b2受體激動劑或口服長效b2受體激動劑氨茶堿靜滴仍不能緩解，加用抗膽堿氣霧劑吸入，加用口服白三烯拮抗劑，同時加大糖皮質(zhì)激素用量3.重度：持續(xù)霧化吸入b2受體激動劑、抗膽堿藥，靜滴氨茶堿、糖皮質(zhì)激素，口服白三烯拮抗劑，維持水電平衡，氧療，機械通氣，預(yù)防下呼吸道感染（四）非急性發(fā)作期的治療：支氣管擴張一、臨床表現(xiàn)：有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈病史，后常有反復(fù)發(fā)作的下呼吸道感染，慢性咳嗽伴大量膿痰，痰量與體位改變有關(guān)，痰液可分層，反復(fù)咯血，全身中毒癥狀。二、實驗室檢查：1.x線：早期輕癥患者一側(cè)或雙側(cè)下肺紋理局部增多及增粗，典型表現(xiàn)為粗亂肺紋理中有多個不規(guī)則的蜂窩狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影2.CT：管壁增厚的柱狀擴張或成串成簇的囊樣改變?nèi)?、治療?.保持呼吸道引流通暢：（1）祛痰劑（2）支氣管舒張藥（3）體位引流（4）吸痰2.控制感染3.手術(shù)治療4.咯血處理呼吸衰竭各種原因引起的肺通氣和換氣功能嚴(yán)重障礙，一直在靜息狀態(tài)下亦不能維持足夠的氣體交換，導(dǎo)致缺氧伴或不伴二氧化碳潴留，從而引起一系列生理功能和代謝紊亂的臨床綜合征。病因：1.呼吸道阻塞性病變2.肺組織病變3.肺血管病變4.胸廓胸膜病變5.神經(jīng)中樞及其傳導(dǎo)系統(tǒng)和呼吸肌疾患慢性呼吸衰竭一、臨床表現(xiàn)：1.呼吸困難：呼吸頻率、節(jié)律、幅度的改變：慢阻肺開始時為呼吸費力伴呼氣延長，嚴(yán)重時發(fā)展為淺快呼吸、輔助呼吸肌活動增強，呈點頭或提肩呼吸，并發(fā)二氧化碳麻醉時，出現(xiàn)淺慢呼吸或潮式呼吸。中樞神經(jīng)抑制性藥物中毒表現(xiàn)為呼吸勻緩、昏睡，危重者呈潮式、暫?；虺槠鼧雍粑?.發(fā)紺3.精神神經(jīng)癥狀：急性缺氧：精神錯亂、狂躁、昏迷、抽搐慢性缺氧：智力或定向功能障礙二氧化碳潴留：先興奮后抑制肺性腦?。荷裰镜⒓∪庹痤?、撲翼樣震顫、間歇抽搐、昏睡、甚至昏迷。4.血液循環(huán)系統(tǒng)：二氧化碳潴留：外周體表靜脈充盈、皮膚充血、溫暖多汗、血壓升高、心排血量增多，心率加快，搏動性頭痛。嚴(yán)重缺氧、酸中毒：心肌損害，周圍循環(huán)衰竭、血壓下降、心律失常、心搏停搏。慢性缺氧和二氧化碳潴留：肺動脈高壓，右心衰竭5.消化和泌尿系統(tǒng)二、治療：1.建立通暢的氣道2.氧療：缺氧不伴二氧化碳潴留：高濃度吸氧缺氧伴二氧化碳潴留：低濃度持續(xù)給氧（35%）3.增加通氣量、減少二氧化碳潴留（1）呼吸興奮劑：低通氣量因中樞抑制為主；慢阻肺患者有明顯嗜睡狀態(tài)，有利于維持清醒狀態(tài)和自主咳痰。（2）機械通氣：指征：a.意識障礙，呼吸不規(guī)則b.氣道分泌物多且有排痰障礙c.有較大的嘔吐反吸的可能性d.全身狀態(tài)較差，疲乏明顯者e.嚴(yán)重低氧血癥或（和）二氧化碳潴留，達危及生命的程度f.合并多器官功能損害4.糾正酸堿平衡失調(diào)和電解質(zhì)紊亂5.抗感染治療：慢阻肺肺心病反復(fù)感染時，常以氣促加重、痰量增加、胃納減退等為主要表現(xiàn)6.合并癥的防治7.營養(yǎng)支持急性呼吸窘迫綜合征多發(fā)生于原心肺功能正常的患者，由于肺外或肺內(nèi)的嚴(yán)重疾病引起肺毛細血管炎癥性損傷，通透性增加，繼發(fā)急性高通透性肺水腫和進行性缺氧性呼吸衰竭。一、臨床表現(xiàn)：突發(fā)性進行性呼吸窘迫、氣促、發(fā)紺，常伴有煩躁、焦慮、出汗。呼吸深快、用力，伴明顯的發(fā)紺，且不能用通常的吸氧療法改善，亦不能用其他原發(fā)心肺疾病解釋二、實驗室檢查：1.X線：早期輕度間質(zhì)改變，繼之出現(xiàn)斑片狀，以致融合成大片狀浸潤陰影，大片陰影中可見支氣管充氣征。2.血氣分析：氧合指數(shù)28次/分，明顯缺氧表現(xiàn)，常用給氧方法不能緩解。x線符合ARDS表現(xiàn)，動脈血氣顯示明顯的低氧血癥和氧合功能異常，無低通氣量的表現(xiàn)。四、治療：1.氧療：高濃度給氧2.機械通氣3.維持適當(dāng)?shù)囊后w平衡：血壓穩(wěn)定的前提下，輕度負平衡4.積極治療基礎(chǔ)疾病肺炎一、病因分類：1.細菌性：（1）需氧革蘭陽性球菌（2）需氧革蘭陰性菌（3）厭氧桿菌2.病毒性3.支原體4.真菌性5.其他病原體：立克次氏體、衣原體、弓形體、原蟲、寄生蟲二、解剖分類：1.大葉性：肺炎球菌、葡萄球菌、結(jié)核菌、部分革蘭陰性桿菌。2.小葉性：肺炎球菌、葡萄球菌、腺病毒、流感病毒、肺炎支原體。x線：沿肺紋理分布的不規(guī)則斑片狀陰影，邊緣密度淺而模糊。3.間質(zhì)性：X線：一側(cè)或雙側(cè)肺下部不規(guī)則條索狀陰影，從肺門向外伸展，可呈網(wǎng)狀，其間有小片肺部長影。肺炎球菌肺炎：一、臨床表現(xiàn)：癥狀：起病急驟，高熱、寒戰(zhàn)，全身肌肉酸痛，患側(cè)胸部疼痛，痰少，可帶血或呈鐵銹色，胃納銳減，急性熱病容；病變廣泛可出現(xiàn)發(fā)紺；有敗血癥可出現(xiàn)皮膚粘膜出血點、鞏膜黃染；累及腦膜可有頸抵抗及病理性反射。體征：早期肺部體征無明顯異常，肺實變時有叩濁、語顫增強、支氣管呼吸音，消散期可聞及濕啰音；重癥可有腸充氣。自然病程大致12周。二、并發(fā)癥：感染性休克，胸膜炎，肺膿腫三、x線：早期肺紋理增粗，肺段肺葉稍模糊，實變陰影中可見支氣管氣道征，消散期炎性浸潤逐漸吸收，出現(xiàn)“假空洞”征。四、鑒別診斷：1.干酪性肺炎：x線：肺尖或鎖骨上下，密度不均，消散緩慢，且可形成空洞或肺內(nèi)播散。2.其他病原體所致3.急性肺膿腫：大量膿臭痰4.肺癌：無顯著急性感染中毒癥狀，伴發(fā)阻塞性肺炎。葡萄球菌肺炎一、臨床表現(xiàn)：癥狀：起病急驟，高熱、寒戰(zhàn)、胸痛，膿性痰，量多，帶血絲或呈粉紅色。二、x線：肺段或肺葉實變，或呈小葉狀浸潤，其中有單個或多發(fā)的液氣囊腔，陰影的易變性（一處炎性浸潤消失而在另一處出現(xiàn)新的病灶，很小的單一病灶發(fā)展為大片陰影）三、治療：院外感染：青霉素G院內(nèi)感染：耐青霉素酶的半合成青霉素或頭孢菌素，合并使用氨基糖苷類克雷白桿菌肺炎一、臨床表現(xiàn)：中年以上男性多見，起病急，高熱，咳嗽，痰多及胸痛，可早期出現(xiàn)休克，痰呈粘稠膿性，量多、帶血、灰綠色或磚紅色二、x線：多樣性，好發(fā)于右肺上葉、雙肺下葉，多發(fā)性蜂窩狀肺膿腫、葉間隙下墜。三、治療：第二、三代頭孢聯(lián)合氨基糖苷類軍團菌肺炎一、臨床表現(xiàn)：亞急性起病或經(jīng)210天潛伏期后急驟起病，早期消化道癥狀明顯：腹痛、腹瀉、嘔吐，神經(jīng)癥狀常見。二、x線：片狀肺泡浸潤，繼而肺實變，多見于下葉，單側(cè)或雙側(cè)，臨床治療有效時x線病變?nèi)猿蔬M展?fàn)顟B(tài)。肺炎支原體肺炎：起病緩慢，陣發(fā)性刺激性嗆咳，咳少量粘液。x線：肺部多種形態(tài)的浸潤影，呈節(jié)段性分布，以肺下野為多見。起病兩周后，約2/3患者冷凝聚試驗陽性。肺膿腫一、病因：1.吸入性：單發(fā)，右肺多見2.繼發(fā)性：3.血源性二、臨床表現(xiàn)：癥狀：急性起病，多有齒、口、咽喉感染灶，手術(shù)、勞累、受涼病史，畏寒、高熱；咳嗽，咳粘液痰或粘液膿性痰；胸痛；全身毒性癥狀；咯血，累及胸膜有膿氣胸，慢性有貧血、消瘦，血源性先有全身膿毒血癥表現(xiàn)，后出現(xiàn)呼吸道癥狀。體征：初起無陽性體征，繼續(xù)發(fā)展出現(xiàn)實變體征；肺膿腔增大出現(xiàn)空甕音累及胸膜出現(xiàn)胸膜摩擦音，胸腔積液體征。慢性肺膿腫常有杵狀指三、x線：早期：大片濃密模糊浸潤影或團片狀濃密陰影；在肺組織壞死膿腫形成后：膿腔出現(xiàn)圓形透亮區(qū)及液平，四周被濃密炎癥浸潤環(huán)繞。慢性肺膿腫：膿腔壁增厚，內(nèi)壁不規(guī)則，周圍纖維組織增生及臨近胸膜增厚，縱隔移位。四、治療：抗菌和痰液引流青霉素、林可霉素、克林霉素、甲硝唑。肺結(jié)核一、病因與發(fā)病機制：結(jié)核菌：A群：生長繁殖旺盛，致病力強，傳染性大，易被抗結(jié)核藥物殺滅。B群：存在于巨噬細胞內(nèi)，繁殖緩慢。C群：偶爾繁殖菌，呈休眠狀態(tài)。D群：休眠菌，無致病力及傳染性二、發(fā)生發(fā)展及分類：1.原發(fā)性肺結(jié)核：上葉底部、中葉或下葉上部。x線：肺部原發(fā)灶、淋巴管炎、肺門淋巴結(jié)腫大2.血行播散性肺結(jié)核：起病急，有全身毒血癥狀。x線：滿布粟粒狀陰影，大小及密度均大體相等3.浸潤性肺結(jié)核：鎖骨上下x線：片狀、絮狀陰影，邊緣模糊伴大片干酪樣壞死灶時，呈急性進展，嚴(yán)重毒性癥狀干酪樣壞死灶部分消散后，周圍纖維包膜，形成結(jié)核球4.慢性纖維空洞型肺結(jié)核：x線：一側(cè)或兩側(cè)單個或多個厚壁空洞，多伴有支氣管播散病灶及明顯的胸膜增厚，肺門牽拉向上，肺紋呈垂柳狀縱隔牽向病側(cè)三、臨床表現(xiàn)：癥狀：1.全身：午后低熱、乏力、食欲減退、消瘦、盜汗2.呼吸系統(tǒng)：干咳或少量粘液痰，咯血，累及胸膜時有胸痛，慢性重癥時出現(xiàn)漸進性呼吸困難體征：鎖骨上下、肩胛間區(qū)叩濁，咳嗽后可聞及濕啰音四、實驗室檢查：1.影像學(xué)：x線：纖維鈣化的硬結(jié)病灶：密度較高、邊緣清晰的斑點、條索或結(jié)節(jié)浸潤型病灶：密度較淡，邊緣模糊的云霧狀陰影干酪樣病灶：密度較高、濃淡不一，有環(huán)形邊界透光區(qū)的空洞2.結(jié)核菌素試驗：皮內(nèi)注射0.1ml硬結(jié)平均直徑5mm為陽性。陽性意義：對嬰幼兒診斷價值較大，3歲以下強陽性反應(yīng)視為有新近感染的活動性結(jié)核病；2年內(nèi)結(jié)素反應(yīng)從3.5g/d），低蛋白血癥（血漿白蛋白30g/L），水腫及高脂血癥等。3.高血壓 可隱匿存在至腎衰才被發(fā)現(xiàn)，也可發(fā)生急性癥狀，包括頭痛，視力模糊，抽搐，心衰等。高血壓嚴(yán)重程度與腎臟疾病的嚴(yán)重程度及預(yù)后密切相關(guān)。 腎臟疾病致高血壓有2大類：1）腎血管病變所致，可發(fā)生單側(cè)或雙側(cè)，主干或分支，血壓常升高。主要因為狹窄腎動脈分泌過多腎素。2）腎實質(zhì)性高血壓4.無癥狀性尿異常 持續(xù)性蛋白尿和（或）血尿，無高血壓，水腫或氮質(zhì)血癥。不少患者以后出現(xiàn)高血壓，腎功能逐漸減退，最終出現(xiàn)慢性腎功能衰竭。5.慢性腎功能衰竭 通常指在相當(dāng)長時間內(nèi)腎小球濾過率已有下降，表現(xiàn)為貧血，夜尿，血肌酐，血尿素氮，血磷升高，血鈣下降和雙腎體積縮小等。6.尿頻-排尿不適綜合征 有尿頻，尿急，尿痛等尿路刺激征，可伴膿尿或菌尿等。二、檢查常規(guī)檢查非常重要，為診斷有無腎臟疾病的主要根據(jù)。生理性：1.體位性（直立性）蛋白尿。2.功能性蛋白尿。病理性：I.蛋白尿 正常人每日蛋白質(zhì)排泄不超過100mg ，若高于150mg，則稱蛋白尿。（1）腎小球性蛋白尿 多由于腎小球濾過膜的損傷，導(dǎo)致通透性改變及負電荷喪失。此類最多見。以分子量小的白蛋白為主。若濾過膜損害嚴(yán)重，則球蛋白及其他大分子性蛋白漏出也增多。（2）腎小管性蛋白尿 正常情況下小分子蛋白幾乎被腎小管全部重吸收。當(dāng)腎小管疾病時，蛋白質(zhì)重吸收障礙，小分子蛋白（b2 微球蛋白，溶菌酶，核糖核酸酶等）從尿中排出。蛋白總量2g/d。（3）溢出性蛋白尿 血漿內(nèi)小分子蛋白，如本周蛋白，Hb，肌紅蛋白等，當(dāng)濃度過高時，上述濾液中濃度超過腎吸收閾值，從尿中排出。（4）組織性蛋白尿 因組織遭受破壞后而釋出的胞質(zhì)中各種酶及蛋白，在腎小球濾過液中濃度超過吸收閾值，而從尿中排出。血尿 正常人尿每高倍鏡視野HP不超過3個紅細胞。尿沉渣Addis計數(shù)，12小時排出的紅細胞應(yīng)5/HP時為異常。在各種泌尿系統(tǒng)器官炎癥時可出現(xiàn)，可受臨近組織影響。2.腎功能測定I.清除率測定 腎在單位時間內(nèi)清除血漿內(nèi)某一物質(zhì)的能力。臨床以內(nèi)生肌酐清除率（Ccr）反映該指標(biāo)。正常值平均為9010ml/min.，血肌酐也可反映腎功能，若在110mol/L以下時，清除率多正常。II.腎血漿流量測定 臨床常用對氨馬尿酸法。正常值600800ml/min。III.其他輔助檢查 尿液培養(yǎng)，尿路平片，靜脈逆行造影，膀胱鏡檢查等?；騇RI，超聲，CT等。三、診斷根據(jù)病史，癥狀，體征及實驗室檢查和特殊檢查，可做出正確診斷。除病因診斷外，還需作出病理，部位，功能診斷2.腎小球腎炎 （Glomerulonephritis）A.概述 （summarize）一、分類：原發(fā)性腎小球病的臨床分類1急性腎小球腎炎2急性急進性腎小球腎炎3慢性腎小球腎炎4隱匿型腎小球腎炎5腎病綜合征原發(fā)性腎小球病的病理分型1輕微病變腎小球腎炎2局灶性節(jié)段性病變3彌漫性腎小球腎炎（I 膜性腎病 II增生性腎炎系膜增生性/毛細血管增生性/系膜毛細血管性/致密沉積物性/新月體 腎小球腎炎 III 硬化性腎小球腎炎）4未分類的腎小球腎炎二、發(fā)病機制1.免疫反應(yīng)（1）體液免疫 通過下列兩種方式形成腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物（IC）。1）循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 某些外源性抗原或內(nèi)源性抗原可刺激機體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，在血循環(huán)中產(chǎn)生CIC，CIC在某些情況下沉積或為腎小球捕獲，并激活炎癥介質(zhì)后導(dǎo)致腎炎產(chǎn)生。一般認為腎小球系膜區(qū)和（或）內(nèi)皮下IC通常為CIC 的發(fā)病機制。2）原位免疫復(fù)合物的形成 指血液循環(huán)中游離抗體（或抗原）與腎小球固有抗原或已種植于腎小球的外源性抗原（或抗體）相結(jié)合，形成局部IC，并導(dǎo)致腎炎。一般認為腎小球基底膜上皮細胞側(cè)IC主要是由于原位IC發(fā)病機制。（2）細胞免疫 急進性腎小球腎炎早期腎小球內(nèi)可發(fā)現(xiàn)較多的單核細胞。2.炎癥反應(yīng)（1）炎癥細胞 主要包括單核-巨噬細胞，N，E，PLT等。炎癥細胞可產(chǎn)生多種炎癥介質(zhì)，造成腎小球炎癥病變。（2）炎癥介質(zhì) 炎癥介質(zhì)已被證實在腎炎發(fā)病過程中有重要作用。3.非免疫機制的作用在慢性進展中存在非免疫機制參與。有時成為病變持續(xù)，惡化的重要因素。剩余的健存腎單位產(chǎn)生血流動力學(xué)變化，促進腎小球硬化。大量蛋白尿可作為一個獨立的致病因素參與腎臟的病變過程。高脂血癥是加重腎小球損傷的重要因素之一三、臨床表現(xiàn)1.蛋白尿2.血尿 定義見前文。如下檢查可確定RBC來源1）新鮮尿沉渣相差顯微鏡檢查：變形RBC為腎小球源性，均一形態(tài)正常RBC為非腎小球源性。2）尿紅細胞容積分布曲線 腎小球源性血尿為非對稱曲線，其峰值RBC容積小于靜脈RBC分布曲線的容積峰值，非腎源性血尿呈對稱性曲線，峰值的RBC容積大于靜脈RBC曲線容積峰值；混合性血尿同時具有以上兩種曲線特征，呈雙峰。3.水腫 腎病性水腫 長期大量蛋白尿?qū)е卵獫{膠體滲透壓降低，液體滲入組織所致水腫。有效血容量減少，RAAS激活，ADH分泌增多，加重水鈉潴留，加重水腫。腎炎性水腫 腎小球濾過率下降腎小管重吸收功能基本正常造成“球-管失衡”和腎小球濾過分?jǐn)?shù)下降導(dǎo)致水鈉潴留。血容量常為擴張，RAS 抑制，ADH分泌減少，因毛細血管通透性增加，高血壓等因素使水腫持續(xù)和加重。腎病性水腫組織間隙蛋白含量1g/L水腫部位多從下肢部位開始；而腎炎性水腫組織間隙蛋白含量高，可達10g/L.水腫多從眼瞼，顏面部開始。4.高血壓 腎小球病常伴高血壓，持續(xù)存在的高血壓會加速腎功能惡化。發(fā)生機制：1鈉水潴留，使血容量增加，引起容量依賴性高血壓2腎素分泌增多，腎實質(zhì)缺血刺激 RAS分泌增加，小動脈收縮，外周阻力增加，引起腎素依賴性高血壓3腎實質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少，腎內(nèi)激肽釋放酶-激肽生成減少，前列腺素生成減少，也是高血壓原因之一。腎小球所致高血壓多為容量依賴型，少數(shù)為腎素依賴型。但經(jīng)?；旌洗嬖?，難以截然分開。5.腎功能損害 急進性腎小球腎炎常導(dǎo)致急性腎衰，部分急性腎小球腎炎患者有一過性腎功能損害，慢性腎小球腎炎及蛋白尿控制不好的腎病綜合征患者隨病程進展至晚期常發(fā)展為慢性腎衰竭。急性腎小球腎炎一、病因及發(fā)病機制本病常因-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”感染所致。常見于上呼吸道感染，猩紅熱，皮膚感染等鏈球菌感染后。感染的嚴(yán)重程度與病變的輕重并不一致。本病主要是由感染誘發(fā)的免疫反應(yīng)引起，鏈球菌的致病抗原從前認為是細胞壁上的M蛋白，現(xiàn)在多認為細胞漿.或分泌蛋白的某些成分可能為主要致病抗原，導(dǎo)致免疫反應(yīng)后可通過循環(huán)免疫復(fù)合物沉積于腎小球致病，或抗原種植于腎小球后再結(jié)合循環(huán)中的特異抗體形成原位免疫復(fù)合物而致病。腎小球內(nèi)的免疫復(fù)合物導(dǎo)致補體激活，中性粒細胞及單核細胞浸潤，導(dǎo)致腎臟病變。二、臨床表現(xiàn) 本病典型者表現(xiàn)有I.尿異常 幾乎所有患者有腎小球源性血尿，可伴輕，中度蛋白尿。少數(shù)患者可呈腎病綜合征范圍的大量蛋白尿。尿沉渣除紅細胞外，早期尚可見白細胞和上皮細胞稍增多，并可有顆粒管型和紅細胞管型等。II.水腫 80%的患者均有水腫，常為起病的初發(fā)表現(xiàn)，典型表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫或伴下肢輕度可凹陷性水腫，少數(shù)嚴(yán)重者可波及全身。III.高血壓 約80%的患者出現(xiàn)一過性輕，中度高血壓，利尿后可逐漸恢復(fù)正常。少數(shù)患者可出現(xiàn)嚴(yán)重高血壓甚至高血壓腦病。IV.腎功能異常 患者起病早期因腎小球濾過率下降，鈉水潴留導(dǎo)致尿量減少（400700ml/d），少數(shù)患者少尿（400ml/d）。腎小球功能可一過性受損， 表現(xiàn)為輕度氮質(zhì)血癥。多于12周尿量漸增，腎小球功能于利尿后數(shù)日可逐漸恢復(fù)正常。僅有極少數(shù)患者可表現(xiàn)為急性腎衰竭，易與急進性腎炎混淆。V.免疫學(xué)檢查異常 起病初期血清C3及總補體下降，于8周內(nèi)逐步恢復(fù)正常，對診斷本病意義很大?；颊哐蹇规溓蚓亍癘”滴度可升高。部分患者起病早期循環(huán)免疫復(fù)合物及血清冷球蛋白可呈陽性。三、診斷于鏈球菌感染后13周后發(fā)生血尿，蛋白尿，水腫和高血壓，甚至少尿及氮質(zhì)血癥等急性腎炎綜合征表現(xiàn)，伴血清C3下降，病情于發(fā)病8周內(nèi)逐漸減輕至完全恢復(fù)正常者，可診斷為急性腎炎。若腎小球濾過率進行性下降或病情于12個月尚未見全面好轉(zhuǎn)者應(yīng)及時做腎活檢以明確診斷。四、鑒別診斷I.以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾?。?）其他病原體感染后急性腎炎 許多細菌，病毒及寄生蟲感染均可引起急性腎炎。多見多種病毒感染極期或感染后35天，病毒感染后急性腎炎癥狀較輕，常不伴血清補體降低，少有水腫和高血壓，腎功正常。自限。（2）系膜毛細血管性腎小球腎炎 又稱膜增生性腎小球腎炎，除表現(xiàn)急性腎炎綜合征外經(jīng)常伴腎病綜合征，病變繼續(xù)，無自愈傾向，半數(shù)以上患者有持續(xù)性低補體血癥，8周內(nèi)不恢復(fù)。（3）系膜增生性腎小球腎炎（IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎） 部分患者有前驅(qū)感染可呈現(xiàn)急性腎炎綜合征，血清C3正常， 無自愈傾向。IgA腎病患者疾病潛伏期短，可在感染后數(shù)小時及數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿并可反復(fù)發(fā)作，部分患者血清IgA升高。II.急進性腎小球腎炎 起病過程與急性腎炎相似，但除急性腎炎綜合征外，常早期出現(xiàn)少尿，無尿及腎功急劇惡化為特征，重癥急性腎炎呈現(xiàn)急性腎衰者與該病鑒別困難時有賴于腎活檢（指征：1少尿1周以上或進行性尿量減少伴腎功惡化者；2病程超過2月而無好轉(zhuǎn)者3急性腎炎綜合征伴腎病綜合征者）。III.全身系統(tǒng)疾病腎臟受累 SLE及過敏性紫癜腎炎可呈現(xiàn)急性腎炎綜合征，但伴其他系統(tǒng)受累的典型臨床表現(xiàn)和實驗室檢查可資鑒別。五、治療 本病治療以休息及對癥治療為主，急性腎衰應(yīng)予以透析，待其自然恢復(fù)。不宜使用激素及細胞毒藥物。I.一般治療 急性期臥床休息，待肉眼血尿消失，水腫消退及血壓恢復(fù)后可增加活動量。低鹽飲食。腎功正常時不需限制蛋白質(zhì)攝入，氮質(zhì)血癥時則應(yīng)限制，并以優(yōu)質(zhì)動物蛋白為主。明顯少尿的急性腎衰患者應(yīng)限制液體入量。II.治療感染灶 青霉素的使用有爭議。反復(fù)發(fā)作的慢性扁桃體炎在病情穩(wěn)定后應(yīng)考慮摘除。III.對癥治療 利尿，消腫，降血壓，預(yù)防心腦合并癥的發(fā)生。IV.透析治療 少數(shù)發(fā)生急性腎衰而有透析指征時應(yīng)及時給予透析治療。本病有自愈傾向，不需長期透析。V.中醫(yī)藥治療急性急進性腎小球腎炎 （Rapidly Progressive Glomerulonephritis）一、病因多種原因包括：1.原發(fā)性急進性腎小球腎炎。2.繼發(fā)于全身性疾?。ㄈ鏢LE）的急進性腎小球腎炎。3.由原發(fā)性腎小球?。ㄈ缦的っ氀苄阅I小球腎炎）的基礎(chǔ)上形成的廣泛新月體及病理類型轉(zhuǎn)化來的新月體腎小球腎炎。二、發(fā)病機制根據(jù)病理分3型，發(fā)病機制各不同：I型（抗腎小球基膜型腎小球腎炎） 由于抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜（GBM）抗原相結(jié)合激活補體而致病。II型（免疫復(fù)合物型） 因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物的形成，激活補體致病。III型（非免疫復(fù)合物型） 多數(shù)該型患者為腎微血管炎，腎臟可為首發(fā)，甚至是唯一受累器官或與其他系統(tǒng)損害并存。原發(fā)性小血管炎患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）常呈陽性 （根據(jù)ANCA的檢測可將本病分為五型，在I型患者中有30%的患者ANCA陽性被歸為IV型，III型患者中有20%50%ANCA為陰性被歸為V 型。）三、臨床表現(xiàn)我國以II型多見，I 型好發(fā)于青，中年，II， III型常見于中老年患者，男性居多。 有呼吸道前驅(qū)感染，起病多較急，病情急驟進展。臨床表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征，進行性少尿或無尿，腎功能于數(shù)周內(nèi)進行性惡化并發(fā)展至尿毒癥。常伴有中度貧血。II型患者常伴腎病綜合征，III型患者可有不明原因的發(fā)熱，乏力，關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。四、診斷 凡急性腎炎綜合征伴腎功急劇惡化，無論是否達到少尿性急性腎衰，應(yīng)懷疑本病且應(yīng)及時進行腎活檢。若病理證實為新月體腎小球腎炎，根據(jù)臨床及實驗室檢查能排除系統(tǒng)性疾病，診斷成立。 本病與以下疾病鑒別：I.引起少尿性急性腎衰的非腎小球病（1）急性腎小管壞死 常有明確的腎缺血（休克，脫水）或腎毒性藥物（腎毒性抗生素）或腎小管堵塞（如異型輸血）等誘因，臨床上以腎小管損害（尿鈉增加，低比重尿及底滲透壓尿）為主，一般無急性腎炎綜合征表現(xiàn)（2）急性過敏性間質(zhì)性腎炎 有明確的用藥史及藥物過敏反應(yīng)（低熱，皮疹等），血和尿嗜酸性粒細胞增加，必要時依靠腎活檢確診（3）梗阻性腎病 突發(fā)或急驟出現(xiàn)無尿，但無急性腎炎綜合征表現(xiàn)，B超，膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實。II.引起急性腎炎綜合征的其他腎小球病（1）繼發(fā)性急進性腎炎 肺出血-腎炎綜合征（Goodpasture綜合征），SLE，過敏性紫癜腎炎均可引起新月體腎小球腎炎，根據(jù)系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)和實驗室特異性檢查可鑒別（2）原發(fā)性腎小球病 有的病理改變并無新月體形成，但病變較重和（或）持續(xù)，呈現(xiàn)急進性腎炎綜合征。如重癥毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎或重癥系膜毛細血管性腎炎等。臨床鑒別困難，需依靠腎活檢確診。六、治療 針對急性免疫介導(dǎo)性炎癥病變的強化治療以及針對腎臟病變后果的對癥治療兩方面。尤其強調(diào)早期作出病因診斷和免疫病理分型的基礎(chǔ)上盡快進行強化治療。I.強化療法（1）強化血漿置換療法 應(yīng)用血漿置換機分離患者的血漿和血細胞，棄去血漿以等量正常人的血漿（或血漿白蛋白）和患者的血細胞重新輸入體內(nèi)。該療法需配合糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物。 該療法適用于各型急進性腎炎，但主要適用于I型；對于Goodpasture綜合征和原發(fā)性小血管炎所致急進性腎炎（III型）伴有生命威脅的肺出血有肯定作用，應(yīng)首選。（2）甲潑尼松龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療 主要適用于II，III型，對I型療效較差。用甲潑尼松龍治療時應(yīng)注意繼發(fā)感染和水鈉潴留等不良反應(yīng)II.替代治療 凡急性腎衰達到透析指征者，應(yīng)及時透析。對強化治療無效的晚期病例或腎功能無法逆轉(zhuǎn)者，有賴于長期維持透析。腎移植應(yīng)在病情靜止半年至一年（I型患者血中抗GBM抗體需轉(zhuǎn)陰）后進行。慢性腎小球腎炎 （Chronic Glomerulonephritis ）一、病因僅有少數(shù)慢性腎炎是由急性腎炎發(fā)展而致，絕大多數(shù)慢性腎炎的確切起病原因不明，起病即屬慢性。二、發(fā)病機制慢性腎炎的病因，發(fā)病機制和病理類型不盡相同，但起始多為免疫介導(dǎo)炎癥。三、臨床表現(xiàn)可發(fā)生于任何年齡，但以中青年為主，男性多見。多數(shù)起病緩慢，隱匿。臨床表現(xiàn)呈多樣性，蛋白尿，血尿，高血壓，水腫為其基本臨床表現(xiàn)，可有不同程度的腎功能衰竭，病情時輕時重，遷延，漸進性發(fā)展為慢性腎衰竭。個體差異大：早期患者可有乏力，疲倦，腰部疼痛，納差；水腫可有可無，一般不重。有的患者無明顯癥狀。血壓可正?；蜉p度升高。腎功能可正?；蜉p度受損，此種情況可持續(xù)數(shù)年或數(shù)十年，腎功能逐漸惡化并出現(xiàn)相應(yīng)的表現(xiàn)，進入尿毒癥。有的患者除上述慢性腎炎的一般表現(xiàn)外，血壓持續(xù)性中等以上程度升高時，可有眼底出血、滲血甚至視乳頭水腫，如血壓控制不好，腎功能惡化較快，預(yù)后差；有的患者可因感染等誘因作用急性發(fā)作。四、診斷凡化驗異常（蛋白尿，血尿，管型尿），水腫及高血壓病史達一年以上，無論有無腎功能損害應(yīng)考慮本病。在除外繼發(fā)性腎小球腎炎及遺傳性腎小球腎炎后可診斷本病。五、鑒別診斷I.繼發(fā)性腎小球腎炎 如狼瘡腎炎，過敏性紫癜腎炎等。根據(jù)相應(yīng)的系統(tǒng)表現(xiàn)及特異性實驗室檢查可診斷。II.Alprot綜合征 常起病于青少年（多在10歲以前），患者有眼，腎異常，并有陽性家族史（連鎖顯性遺傳）III.其他原發(fā)性腎小球疾病 1隱匿型腎小球腎炎：臨床上輕型慢性腎小球腎炎應(yīng)與此病鑒別，后者主要表現(xiàn)為無癥狀性血尿和（或）蛋白尿，無水腫，高血壓和腎功能減退。2感染后急性腎炎：有前驅(qū)感染并以急性發(fā)作起病的慢性腎炎需與此病鑒別。二者潛伏期不同，血清C3 的動態(tài)變化可鑒別。疾病轉(zhuǎn)歸亦不同，慢性腎炎無自限性。IV.原發(fā)性高血壓腎損害：呈血壓明顯增高的慢性腎炎需與此病鑒別，后者先有較長期高血壓，后出現(xiàn)腎損害。遠端腎小管功能損傷較腎小球功能損傷早，尿改變輕微，常有高血壓的靶器官并發(fā)癥。六、治療以防止或延緩腎功能進行性惡化，改善或緩解臨床癥狀及防治嚴(yán)重合并癥為主要目的。一般不給予糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物。I.積極控制高血壓 力爭把血壓控制在理想水平，尿蛋白1g/d，血壓應(yīng)控制為125/75mmHg以下，尿蛋白1g/d， 血壓可控制在130/80mmHg以下。，選擇能延緩腎功能惡化，具有保護腎臟的降壓藥物。高血壓患者應(yīng)限制鹽攝入（3g/d），有鈉水潴留容量依賴性高血壓患者可選用噻嗪類利尿劑；對腎素依賴性高血壓患者選用ACE抑制劑，其次可用beta blockers，或CCB，頑固性高血壓可聯(lián)合用藥。II.限制食物中蛋白及磷入量III.應(yīng)用抗血小板藥 大劑量雙嘧達莫，小劑量阿司匹林IV.避免加重腎臟損害的因素 感染，勞累，妊娠及應(yīng)用腎毒性藥物均可能損傷腎臟，應(yīng)予以避免。隱匿型腎小球腎炎一、病因及發(fā)病機制 多種病理類型的原發(fā)性腎小球疾病所致，但病理改變多輕微。二、臨床表現(xiàn) 無水腫，高血壓及腎功能損害，僅表現(xiàn)為蛋白尿或（和）腎小球性血尿。三、分類 病理類型：1.輕微病變性腎小球腎炎。2.輕度系膜增生性腎小球腎炎（可再分為IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎兩型）。3.局灶性節(jié)段性腎小球腎炎。四、診斷及鑒別診斷對單純性血尿患者，應(yīng)鑒別血尿來源， 確屬腎小球源性血尿，又無水腫，高血壓及腎功減退時，應(yīng)考慮本病。以反復(fù)發(fā)作的單純性血尿為表現(xiàn)者多為IgA腎病。診斷本病前需要小心排除其他腎小球病可能，如系統(tǒng)性疾?。⊿LE），Alport綜合征，和薄基底膜腎病及非典型的急性腎炎恢復(fù)期。必要時依賴腎活檢確診。對無癥狀蛋白尿患者，需作尿蛋白定量和尿蛋白電泳以區(qū)分蛋白尿性質(zhì)，只有確診為腎小球性蛋白尿，且患者無水腫、高血壓及腎功能減退時才能考慮本病診斷，作出診斷前還必須排除功能性蛋白尿、體位性蛋白尿等。五、治療 無特殊療法，應(yīng)采取以下措施：1.對患者定期檢查，監(jiān)測尿沉渣，腎功和血壓的變化，女性患者在妊娠前期過程中更需加強監(jiān)測。2.保護腎功能，避免腎損傷因素。3.對反復(fù)發(fā)作的慢性扁桃體炎與血尿，蛋白尿發(fā)作密切相關(guān)者，待急性期過后予以切除。4.可用中醫(yī)藥辨證施治。腎病綜合征 （Nephrotic Syndrome）一、分類及病因分類：兒童、青少年、中老年原發(fā)性微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病系膜毛細血管性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、糖尿病腎病乙型肝炎相關(guān)性腎小球腎炎、過敏性紫癜腎炎、腎淀粉樣變性先天性腎病綜合征、乙型肝炎相關(guān)性腎小球腎炎、骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病二、病理生理I.大量蛋白尿 當(dāng)腎小球濾過膜的屏障（特別是電荷屏障）受損時，前者對血漿蛋白（以白蛋白為主）的通透性增加，使原尿中蛋白增多。當(dāng)遠超過近曲小管回吸收時，形成大量蛋白尿。凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注，高濾過的因素均可加重尿蛋白的排出。II.血漿蛋白減低 白蛋白從尿中丟失，同時原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮細胞中被分解；肝代償性增加白蛋白合成，當(dāng)其合成不足以克服丟失和分解時，出現(xiàn)低白蛋白血癥。胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退，蛋白質(zhì)攝入不足也加重低蛋白血癥；III.水腫 腎病綜合征低白蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔進入組織間隙是水腫的基本原因。原發(fā)于腎內(nèi)的鈉水潴留因素在本病水腫的發(fā)生機制中亦起一定作用IV.高脂血癥 高膽固醇和（或）高甘油三酯血癥，血清中低和極低密度脂蛋白濃度增加，常與低蛋白血癥并存。其發(fā)生與肝臟合成脂蛋白增加，及脂蛋白分解和外周利用減弱所致。三、病理類型及臨床特征I.微小病變型腎病光鏡：腎小球基本正常，近端腎小管上皮細胞可見脂肪變性。免疫病理檢查陰性。特征性改變和本病的主要診斷依據(jù)為電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細胞足突融合。典型的臨床表現(xiàn)：為腎病綜合征，少數(shù)患者有鏡下血尿，一般無持續(xù)性高血壓及腎功減退?？梢驀?yán)重鈉水潴留導(dǎo)致一過性高血壓及氮質(zhì)血癥，于利尿后可消失。半數(shù)患者可在數(shù)月后自愈，90%患者對糖皮質(zhì)激素治療敏感，并可完全緩解。但有高復(fù)發(fā)率，若反復(fù)發(fā)作或長期大量蛋白尿未得到控制，本病可轉(zhuǎn)為系膜增生性腎小球腎炎，進而為局灶性節(jié)段性腎小球硬化。II.系膜增生性腎小球腎炎光鏡：可見腎小球系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫性增生，按增生程度可分輕，中，重度。免疫病理檢查：分IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎。前者以IgA沉積為主，后者以IgG（我國多見）或IgM沉積為主。均常伴有C3，于腎小球系膜區(qū)，或系膜區(qū)及毛細血管壁呈顆粒樣沉積。電鏡： 在系膜區(qū)，有時可在內(nèi)皮下見到電子致密物典型的臨床表現(xiàn)：本病男性多于女性，好發(fā)于青少年。半數(shù)患者有前驅(qū)感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。部分患者為隱匿起病。本組疾病中，非IgA系膜增生性腎小球腎炎患者約30%表現(xiàn)為腎病綜合征，70%伴血尿；IgA腎病患者幾乎均有血尿，約15%出現(xiàn)腎病綜合征。隨腎臟病變程度由輕到重，腎功能不全及高血壓發(fā)生率逐漸增加。本組疾病呈腎病綜合征者，對糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物的治療反應(yīng)與其病理改變輕重相關(guān)III.系膜毛細血管性腎小球腎炎（also called 膜增生性腎小球腎炎）光鏡：常見的病理改變?yōu)橄的ぜ毎拖的せ|(zhì)彌漫重度增生，可插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細胞之間，使毛細血管袢呈“雙軌征”電鏡： 在系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見到電子致密物 免疫病理檢查：常見IgG和C3呈顆粒狀系膜區(qū)及毛細血管壁沉積。典型的臨床表現(xiàn)：本病男性多于女性，好發(fā)于青壯年。70%患者有前驅(qū)感染，發(fā)病較急，近30%患者表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。部分隱匿起病。部分呈腎病綜合征，常伴腎炎綜合征，幾乎所有患者有血尿，常有肉眼血尿。腎功損害，高血壓及貧血出現(xiàn)早，病情多持續(xù)性發(fā)展。半數(shù)以上患者血清C3持續(xù)降低對提示本病有重要意義。本組疾病呈腎病綜合征，治療困難，激素及細胞毒藥物治療可能僅對部分兒童病例有效而對成人療效差。病變進展快，發(fā)病10年后約半數(shù)以上患者將進展至慢性腎衰。膜性腎病光鏡：可見腎小球彌漫性病變，早期僅于腎小球基底膜上皮側(cè)見到多數(shù)排列整齊的嗜紅小顆粒（Masson染色）；進而有釘突形成（嗜銀染色）；基底膜逐漸增厚。 電鏡： 早期可見基底膜上皮側(cè)有排列整齊的電子致密物，常伴廣泛足突融合 免疫病理檢查：常見IgG和C3呈細顆粒狀在腎小球毛細血管壁沉積。典型的臨床表現(xiàn)：本病男性多于女性，好發(fā)于中老年。80%表現(xiàn)為腎病綜合征。30%可伴鏡下血尿，一般無肉眼血尿，常在發(fā)病510年后逐漸出現(xiàn)腎功能損害。本病極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥，腎靜脈血栓發(fā)生率可高達40%50%.本病進展緩慢，約20%30%患者可自發(fā)緩解。約6070%早期膜性腎病患者（尚未出現(xiàn)釘突）經(jīng)糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物治療后可達臨床緩解。隨疾病進展，病理變化加重，療效較差，常難以減少尿蛋白。局灶性節(jié)段性腎小球硬化光鏡：可見病變呈局灶，節(jié)段分布，主要表現(xiàn)為受累節(jié)段的硬化（系膜基質(zhì)增多，毛細血管閉塞，球囊粘連等）相應(yīng)的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化電鏡：腎小球上皮細胞足突廣泛融合 免疫病理檢查：常見IgM和C3在腎小球受累節(jié)段呈團塊狀沉積。典型的臨床表現(xiàn)：本病青少年男性多見。多為隱匿起病。部分病例可由微小病變型腎病轉(zhuǎn)化而來，臨床上以腎病綜合征為主要表現(xiàn)，其中約3/4患者伴有血尿，約 20%患者可見肉眼血尿。本病確診時患者常已有高血壓及腎功能減退，多數(shù)患者可伴腎性糖尿，氨基酸尿和磷酸鹽尿等近曲小管功能障礙。本病對糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物治療反應(yīng)差，大多數(shù)療效不佳，逐漸發(fā)展至腎衰竭。約25%輕癥病例（受累腎小球較少）或繼發(fā)于微小病變型腎病者經(jīng)治療有可能臨床緩解，病情可比較穩(wěn)定。四、并發(fā)癥： 1.感染；2.血栓/栓塞并發(fā)癥；3.急性腎衰竭；4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂五、診斷： 診斷包括三方面：1.確認腎病綜合征（腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)：1尿蛋白超過3.5g/d；2.血漿白蛋白低于30g/L；3.水腫；4.血脂升高。其中1，2為診斷必須）確認病因，必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾?。?最好做腎活檢，作出病理診斷3判定有無并發(fā)癥。六、鑒別診斷I.過敏性紫癜腎炎 好發(fā)于青少年，有典型的皮膚紫癜，可伴關(guān)節(jié)痛，腹痛及黑糞，多在皮疹出現(xiàn)后14周左右出現(xiàn)血尿和蛋白尿，典型皮疹有助于鑒別II.系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 好發(fā)于青中年女性，根據(jù)多系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)及免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體III.糖尿病腎病 好發(fā)于中老年，腎病綜合征常見于病程10年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排除增加，以后逐漸發(fā)展為大量蛋白尿，腎病綜合征。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別。IV.腎淀粉樣變性好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性病因不清，主要累及心，腎，消化道，皮膚和神經(jīng)；繼發(fā)性常繼發(fā)于慢性化膿性感染，結(jié)核，惡性腫瘤等疾病，