原發(fā)性腎小球疾病分類PPT課件.ppt

腎小球腎炎 潛江市中心醫(yī)院內(nèi) 科袁海成 1 原發(fā)性腎小球疾病分類 病理類型輕微病變性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性病變未分類的腎小球腎炎彌漫性腎小球腎炎 2 彌漫性腎小球腎炎的病理 1 膜性腎病2 增生性腎炎 系膜增生性腎炎 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎 系膜毛細(xì)血管性腎炎 致密沉積物性腎炎 新月體腎炎3 硬化性腎小球腎炎 3 急性腎小球腎炎AcuteGlomerulonephritis 概述是一組急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)以血尿 蛋白尿 高血壓和水腫為特征的腎臟疾病 可伴有一過性腎功能損害 由細(xì)菌 病毒及寄生蟲引起 多見于兒童 有自限性 4 鏈球菌感染后急性腎炎 溶血性鏈球菌抗原成分循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物補體激活 中性粒細(xì)胞 單核細(xì)胞浸潤 5 鏈球菌感染后急性腎炎 臨床表現(xiàn) 一 多見于兒童前驅(qū)感染后1 3周起病 類型 時間 程度 A 咽痛 扁桃體炎 B 猩紅熱 C 皮膚感染 6 鏈球菌感染后急性腎炎 臨床表現(xiàn) 二 血尿蛋白尿水腫高血壓氮質(zhì)血癥鏈球菌感染后的證據(jù)免疫學(xué)檢查異常 尿常規(guī) 7 正常腎小球 8 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 極期 內(nèi)皮細(xì)胞 系膜細(xì)胞彌漫性增生 中性粒細(xì)胞浸潤 9 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎后期 系膜細(xì)胞彌漫增生 內(nèi)皮細(xì)胞逐漸吸收 10 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎 IgG呈粗大顆粒狀沿毛細(xì)血管壁沉積 11 實驗室檢查 血清補體C32周內(nèi)開始下降 6 8周恢復(fù)正常 尿常規(guī)有蛋白 血尿抗鏈球菌溶血素 O 半年后恢復(fù)正常腎活檢指征急性腎炎綜合征患者少尿伴進(jìn)行性腎功能惡化 病程2個月不好轉(zhuǎn)急性腎炎綜合征并腎病綜合征 12 診斷 根據(jù)有先驅(qū)感染史 浮腫 血尿 同時伴有高血壓和蛋白尿 診斷并不困難 急性期多有抗鏈球菌溶血素 O 效價增高 血清補體濃度下降 13 鏈球菌感染后急性腎炎 治療對癥治療一般治療 休息 低鹽 限水 治療感染 青霉素 摘除扁桃體 對癥治療 利尿 降壓 透析治療 14 急進(jìn)性腎小球腎炎Rapidlyprogressiveglomerulonephritis 15 定義 急性腎炎綜合征腎功能急劇惡化少尿性急性腎功能衰竭新月體性腎小球腎炎預(yù)后差以成人多見 男性發(fā)病率較高 男女之比為1 5 3 0 1 5年生成率約為25 16 病因 引起急進(jìn)性腎小球腎炎的疾病主要分為三類原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎繼發(fā)于全身性疾病的急性腎小球腎炎原發(fā)性腎小球疾病基礎(chǔ)上形成的新月體性腎小球腎炎 17 急進(jìn)性腎小球腎炎的病因分類 1 原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎 型2 發(fā)生于原發(fā)性腎小球疾病系膜毛細(xì)血管性IgA腎病3 與感染性有關(guān)鏈感染后感染性心內(nèi)膜炎乙肝丙肝支原體感染 18 急進(jìn)性腎小球腎炎病因分類 4 與多系統(tǒng)疾病有關(guān)系統(tǒng)性紅斑病Goodp astue綜合征 抗GBM病伴肺出血 過敏性紫癜系統(tǒng)性血管炎顯微鏡下多動脈炎Wegener肉芽腫Churg Strauss綜合征混合性冷球蛋白血癥腫瘤淋巴瘤5 與藥物有關(guān)別嘌醇利褔平青霉胺 19 原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎分類 免疫病理學(xué)分類抗GBMANCA 抗GBM 免疫復(fù)合物 寡免疫型 混合型 寡免疫型 20 病理 大體 腎臟體積常長大 或正常 類型 新月體腎小球腎炎50 以上腎小球有新月體形成新月體占腎小球囊腔的50 以上 細(xì)胞性新月體是 早期 細(xì)胞纖維性新月體纖維性新月體 后期 21 正常腎小球 22 新月體腎小球腎炎 彌漫性新月體形成 23 新月體腎小球腎炎 纖維素沉積于腎小帶囊 24 新月體腎小球腎炎 細(xì)胞新月體形成 25 新月體性腎小球腎炎 纖維性新月體 伴再溝通現(xiàn)象 26 新月體腎小球腎炎 纖維素沉積于腎小囊 27 免疫病理特點 型IgGC3光滑線條狀 毛細(xì)血管壁 型內(nèi)皮 系膜細(xì)胞增生IgG C3顆粒狀系膜 毛細(xì)血管壁 型節(jié)段性纖維索樣壞死 沒有或微微量免疫復(fù)合物 28 臨床表現(xiàn) 型多見 男性居多 前驅(qū)感染 呼吸道感染 起病急 進(jìn)展快 急性腎炎綜合征 血尿 高血壓 進(jìn)行性少尿 腎功能惡化 腰痛發(fā)熱 乏力 關(guān)節(jié)痛 咯血 腎病綜合征 29 實驗室檢查 1 尿異常 血尿 蛋白尿 管型尿2 尿素氮 肌酐迅速3 貧血4 抗GBM抗體 5 CIC C3 6 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽性 7 B起 雙腎長大 30 診斷 急性腎炎綜合征伴腎功急劇惡化新月體腎炎 31 鑒別診斷 急性腎衰的非腎小球疾病急性腎小管壞死急性過敏性間質(zhì)性腎炎梗阻性腎病其他急進(jìn)性腎小球腎炎繼發(fā)性急性腎小球腎炎原發(fā)性腎小球病 32 治療 強化治療1 腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒藥物甲潑尼龍0 5 1 0克靜滴QD或qod共3次 以后口服潑尼松1 1 5mg kg dCTX口服2 3mg kg d 或0 2ivqod 累積 6 8g或沖擊1 0g靜滴1次 月 雙沖 33 治療 強化治療2 強化血漿置換法患者血血漿置換機正常人血漿 白蛋白每次2 4L 每日或隔日1次 共10次 型 Goodpasture綜合征 原發(fā)性小血管炎首選 血漿血細(xì)胞 34 治療 其他治療替代治療及時透析降壓對癥治療糾正水 電解質(zhì)紊亂 控制心衰 控制感染 35 預(yù)后 早期診斷 早強化治療 型 型 型病理改變青年好于老年 36 謝謝 37 慢性腎小球腎炎ChronicGlomerulonephritis 38 概述 慢性腎炎是一組病情遷延 病變緩慢進(jìn)展 最終將發(fā)展成腎功能衰竭的疾病 腎炎綜合征 水腫 高血壓 蛋白尿 血尿 腎功損害 病理類型影響臨床表現(xiàn)病程臨床表現(xiàn)多樣化 39 病因和發(fā)病機制 1 少數(shù)是急性腎炎發(fā)展而來 直接遷延或痊愈后重發(fā) 2 確切病因尚不清楚 起病即屬慢性腎炎 其病理類型決定其病程必定遷延 3 免疫介導(dǎo)4 慢性進(jìn)程非免疫因素參與 高血壓致腎小球內(nèi)高壓 腎小球高濾過致腎小球硬化 40 病理 多樣性主要病理類型 系膜增生性腎小球腎炎 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 膜性腎病 局灶節(jié)段性腎小球硬化 硬化性腎小球腎炎 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 41 輕度系膜增生性腎小球腎炎 42 中度系膜增生性腎小球腎炎 43 系膜增生性腎小球腎炎IgG沿系膜區(qū)沉積 44 45 46 臨床表現(xiàn) 一 早期表現(xiàn)乏力 疲倦 腰痛 納差 有輕度尿異常1 蛋白尿中度蛋白尿 24小時1 5 3克2 血尿RBC 10 Hp 偶見紅細(xì)胞管型3 水腫部分病人有 部分病人無 輕 中度 4 高血壓部分病人有 部分病人無 輕 中度 5 腎功部分正常 正常期或代償期 或輕度受損 可持續(xù)數(shù)年 數(shù)十年 腎功能逐漸惡化 47 臨床表現(xiàn) 二 高血壓表現(xiàn)突出1 除具備上述特點外2 血壓呈持續(xù)性 中度以上升高 舒張壓持續(xù) 110mmHg 14 7Kpa 3 眼底損害突出 A變細(xì) A V交叉壓跡 滲血 出血 視乳頭水腫4 一般降壓藥效果欠佳 腎功能惡化較快 預(yù)后較差 48 臨床表現(xiàn) 三 慢性進(jìn)展中急性發(fā)作1 有鏈球菌或病毒感染或腎毒性藥物勞累受涼誘因2 潛伏期短 僅1 2天 5天 3 漫性病程中突然出現(xiàn)蛋白尿 血尿 水腫 高血壓加重 甚至腎功能損害突然加重4 尿沉渣改變突出 除血尿 蛋白尿外 管型尿WBC特別是RBC管型出現(xiàn)提示腎炎活躍 49 臨床及實驗室檢查 任何年齡 中青年男性多見 多數(shù)起病隱匿 緩慢 臨床表現(xiàn)多樣性 蛋白尿 高血壓 水腫為基本臨床表現(xiàn) 可有不同程度腎功能減退 病情時輕時重 遷延進(jìn)展為慢性腎衰 50 臨床實驗室檢查 1 蛋白尿1 3g d2 血尿 腎小球源性 可有肉眼血尿3 水腫 輕于腎病綜合征 多無體腔積液4 高血壓 腎衰時90 出現(xiàn) 51 診斷 凡尿化驗異常 蛋白尿 血尿 管型尿 水腫及高血壓病史達(dá)一年以上 無論有無腎功能損害均應(yīng)考慮此病 在除外繼發(fā)性及遺傳性腎小球腎炎后 臨床上可以診斷為慢性腎炎 52 鑒別診斷 一 急性腎炎二 繼發(fā)性腎小球腎炎狼瘡性腎炎 過敏性紫癜 根據(jù)臨床表現(xiàn)及實驗檢查 則不難鑒別三 Alport綜合征眼 球形晶狀體等 耳 神經(jīng)性耳聾 青少年兒童 10歲腎 神經(jīng)性耳聾 輕度蛋白尿 進(jìn)行性腎功衰 陽性家族史 性鏈鎖性遺傳 53 鑒別診斷 四 原發(fā)性高血壓繼發(fā)性腎損害1 發(fā)病年令 40歲2 多年高血壓病史 高血壓的出現(xiàn)早于尿沉渣異常3 尿沉渣改變較腎炎更輕4 少量蛋白尿 24小時 1 0 且為小分子 如 2微球蛋白 5 晚期腎臟受損時 主要是腎小管功能下降 夜尿 同時應(yīng)有靶器官心 腦損害 眼底改變 54 治療 目的 防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化 改善或緩解臨床癥狀 防止嚴(yán)重合并癥原則 不強求消除尿蛋白及血尿 一般不主張用激素及細(xì)胞毒藥物 55 治療 1 限制食物蛋白及磷入量腎功能不全氮質(zhì)血癥時蛋白質(zhì)0 5 0 8 kg d優(yōu)質(zhì)必須氨基酸 酮酸磷 600 800mg d 56 治療 2 積極控制高血壓高血壓是加速腎小球硬化 促進(jìn)腎功能惡化的重要因素原則 力爭把血壓控制在理想水平尿蛋白 1g d Bp 125 75mmHg尿蛋白 1g d Bp 130 80mmHg 選擇能延緩腎功 具有保護(hù)的降壓藥限鹽 3 0 d利尿水鈉潴留者 氫氯噻嗪 速尿 57 治療 降壓藥物首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑 ACEI 貝那普利 洛丁新 5 10mgQd 或Ang 受體拮抗劑 ARB 洛沙坦50 100mgQd鈣通道抑制劑 洛活喜 硝苯吡啶 受體阻滯劑 倍他樂克25mgBid血管擴張劑肼苯達(dá)嗪頑固性高血壓應(yīng)聯(lián)合用藥 58 治療 3 抗血小板藥物潘生丁 用量要大 300 400mg d 阿司匹林 用量要小40 80mg d 4 避免損腎因素感染 勞累 妊娠 腎毒藥物 59 謝謝 60 隱匿性腎炎latentGlomerulonephritis 以無癥狀性蛋白尿 1 0 d 或 和單純性血尿 持續(xù)或間斷鏡下血尿 偶見肉眼血尿 腎小球性無水腫 無高血壓 無腎功衰一組疾病 61 病理類型 腎小球輕微病系微系膜增生局灶性節(jié)段性腎小球炎免疫病理IgA或非IgA 62 臨床表現(xiàn) 血尿蛋白尿排除其他疾病必要時做腎活檢 63 鑒別診斷 1 單純血尿 應(yīng)做相關(guān)顯微鏡尿紅細(xì)胞形態(tài)以及紅細(xì)胞容積分布曲線測定 鑒別血尿來源2 尿路疾病所致血尿 結(jié)石 腫瘤 炎癥 3 遺傳性腎炎