急性白血病精品課件.ppt

白血病 1 概述 白血病是一類造血干細胞的惡性克隆性疾病 白血病細胞克隆具有增殖失控 分化障礙 凋亡受阻 免疫逃逸的生物學特征 在骨髓或其它造血組織中白血病細胞大量增生和蓄積 正常造血受抑制 浸潤全身各組織與臟器 產(chǎn)生相應的臨床表現(xiàn) 失控瘋長 2 急性白血病 一 分型分為急性非淋巴細胞白血病 ANLL 和急性淋巴細胞白血病 ALL 急性非淋巴細胞白血病又分為以下8種類型 M0 急性髓細胞白血病微分化型 M1 急性粒細胞白血病未分化型 M2 急性粒細胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒細胞白血病 3 M4 急性粒 單核細胞白血病 M5 急性單核細胞白血病 M6 紅白血病 M7 急性巨核細胞白血病 4 按原始粒細胞原始程度及比重由多到少的順序 由粒向單核細胞過渡 兩類特殊類型 記憶名稱三原則 5 M0 急性髓細胞白血病微分化型 M1 急性粒細胞白血病未分化型 骨髓中原始粒細胞占骨髓非幼紅細胞的90 以上 至少3 細胞MPO M2 急性粒細胞白血病部分分化型 骨髓中原始粒細胞占非幼紅細胞的30 89 單核細胞 20 其他粒細胞 10 M3 急性早幼粒細胞白血病 骨髓中以多顆粒的早幼粒細胞為主 30 按原始粒細胞的原始程度及比重由多到少的順序 6 M0 髓細胞白血病微分化型 M1 粒細胞白血病未分化型 M2 粒細胞白血病部分分化型 M3 早幼粒細胞白血病 原始程度 7 M4 急性粒一單核細胞白血病 骨髓原始細胞在非紅系細胞中 30 各階段粒細胞占30 80 單核細胞 20 M5 急性單核細胞白血病 骨髓中各階段單核細胞在非紅系細胞中 80 原單 80 為M5a 80 為M5b 由粒向單核細胞過渡 8 M6 急性紅白血病 骨髓中非紅系細胞中原始細胞 30 幼紅細胞 50 M7 急性巨核細胞白血病 骨髓中原巨核細胞 30 兩類特殊類型 9 對于AML M1的描述正確的是 A 骨髓增生活躍 原粒細胞占未分化細胞 90 B 最易發(fā)生DIC及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病C Ph染色體多陽性D NAP升高E CD19 CD33 HLA DR 10 急性淋巴細胞白血病又分為3型 L1型 原始和幼淋巴細胞以小細胞為主 L2型 原始和幼淋巴細胞以大細胞為主 L3型 即Burkitt型 原始和幼淋巴細胞以大細胞為主 大小較一致 細胞內(nèi)有明顯空泡 胞質嗜堿性 染色深 特點 兒童多見 復發(fā)多 腦轉移多見 11 臨床表現(xiàn) 起病急緩不一 急者 高熱 進行性貧血 顯著的出血傾向或骨關節(jié)疼痛等 緩者 乏力 虛弱 蒼白 勞動后氣短 皮膚紫癜 月經(jīng)過多或拔牙后出血難止等 貧血 出血 感染 12 一 貧血往往是首起表現(xiàn) 呈進行性發(fā)展 常與出血不成比例 二 發(fā)熱繼發(fā)感染是發(fā)熱的最主要原因 感染可發(fā)生于各個部位 最為常見的有口腔炎 牙齦炎 咽峽炎 評 鳩占鵲巢 13 14 三 出血以皮下 口腔 鼻腔為常見 女性則可表現(xiàn)為月經(jīng)過多 經(jīng)期延長等 視網(wǎng)膜出血可致視力障礙 耳內(nèi)出血可致眩暈 耳鳴 如出現(xiàn)顱內(nèi)出血 消化道或呼吸道大出血可嚴重威脅患者生命 M3易發(fā)生DIC 15 易發(fā)生DIC的白血病是 A AML M1B ALL L2C AML M5D AML M3 3D 16 急性白血病發(fā)生貧血的最主要因素是 A 骨髓造血受白血病細胞干擾B 脾臟大 破壞紅細胞過多C 化療后胃腸功能紊亂 營養(yǎng)缺乏D 嚴重皮膚黏膜及內(nèi)臟出血E 產(chǎn)生抗紅細胞抗體 17 男性 病史2周 貧血伴周身出血點 淺表淋巴結不腫大 胸骨壓痛 肝臟輕度腫大 外周血白細胞25 109 L 可見幼稚細胞 血小板50 109 L 血紅蛋白40g L 該患者最可能診斷 A 敗血癥B 再生障礙性貧血C 過敏性紫癜D 急性白血病E 惡性淋巴瘤 評 看見幼稚細胞考慮白血病 18 外周血白細胞多考慮1 感染2 白血病 能看見幼稚細胞 19 四 器官和組織浸潤的表現(xiàn)1 肝 脾 淋巴結腫大多為輕至中度 巨脾罕見 2 骨骼和關節(jié)胸骨下端局限性壓痛 關節(jié)疼痛 3 眼部粒細胞肉瘤或稱綠色瘤 急粒多見 20 4 口腔和皮膚M5和M4型可出現(xiàn)齒齦浸潤 皮膚粒細胞肉瘤 5 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病 CNS L 頭痛 惡心 嘔吐 頸項強直 抽搐 急性單核細胞白血病的齒齦浸潤 21 急淋特點小結 1 淋巴結 腦 睪丸 肝轉移 2 兒童多見3 易復發(fā) 復發(fā) 兒童 實質臟器 22 下列哪項符合急性淋巴細胞性白血病 A 為兒童最多見的急性白血病B 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病少見C 化療效果差D 易發(fā)生DIC出血嚴重E 與EB病毒感染有關 23 臨床表現(xiàn)要點小結 淋 中樞 睪丸 淋巴結 肝轉移 兒童多見 復發(fā)M3 DIC粒 M2 綠色瘤單 M4 M5 齒齦 皮膚 24 易侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病是 A 急性粒細胞性白血病B 急性單核細胞性白血病C 急性早幼粒細胞性白血病D 急性淋巴細胞性白血病E 慢性粒細胞性白血病 25 血象和骨髓象特征 一 血象1 白細胞大多數(shù)患者增高 晚期更顯著 也可正?；驕p低 原始和 或 幼稚細胞30 90 2 正細胞貧血 3 不同程度的血小板減少 白細胞高 血小板 血色素低 26 骨髓象 1 增生 或 級 粒紅比值 2 某一系列的白血病原始和 早 幼細胞至少在30 以上 3 白血病裂孔現(xiàn)象細胞都停滯在原始和 早 幼細胞階段 而較成熟中間型細胞缺如 并殘留少量成熟粒細胞 形成所謂 裂孔 現(xiàn)象 增生高 原始 30 裂孔 最重要標準 27 4 正常幼紅細胞和巨核細胞減少 5 白血病細胞形態(tài)異常 Auer小體見于急粒 急單 急粒單 但不見于急淋 不靈啊 A 28 細胞化學染色特點 29 女性 27歲 發(fā)熱 鼻出血7天 牙齦增生似海綿狀 胸骨壓痛明顯 血紅蛋白60g L 白細胞42 109 L 血小板20 109 L 骨髓 原始細胞90 POX PAS陽性呈粗顆粒狀 非特異性酯酶陰性 血清溶菌酶正常 診斷為 A 急性粒細胞白血病B 急性早幼粒細胞白血病C 急性單核細胞白血病D 急性淋巴細胞白血病E 急性紅白血病 30 過氧化物酶 POX O 氧糖原 PAS A 字母原點非特異性酯酶 NSE E 非異中性粒細胞堿性磷酸酶 NAP N 中性粒細胞P 磷 記憶名稱 31 細胞化學染色特點 32 非特異性酯酶 急性單核細胞白血病 以急單開始 急單特點 單核單飛 33 細胞化學染色特點 34 粒系只有過氧陽性氧氣讓您更美麗啊 美麗氧氣啊 非特異 過氧化物酶 糖原 堿性 非特異 粒淋均為陰 粒淋對立 粒系 非特異 過氧化物酶 糖原 堿性 淋系 35 急淋特點 Auer小體 過氧化物酶 糖原 堿性 非特異 Auer小體 過氧化物酶 糖原 堿性 非特異 急粒特點 36 要點口訣 單核單飛非特異真是非特異粒淋相對氧氣真的很美麗 過氧化物酶 糖原 堿性 非特異 過氧化物酶 糖原 堿性 非特異 DR SHAO原創(chuàng) 37 男性 30歲 發(fā)熱 出血 貧血 齒齦增生 全血細胞減少 骨髓增生極度活躍 原始細胞占85 過氧化物酶 非特異性酯酶 診斷為 A 急淋L2型B 急粒M1型C 急粒M5型D 急粒M3型E 急粒M6型 單核單飛 只有單核細胞才是非特異酯酶陽性 38 下列哪項符合AML M3特點 A 過氧化物酶陰性B 無Auer小體C 非特異酯酶陰性D 蘇丹黑染色陰性E 糖原PAS反應 或成塊或顆粒狀 非特異真是非特異 39 男性 40歲 病史2周 發(fā)熱皮膚出血點 骨髓原始細胞 80 過氧化物酶 Auer小體 最可能的診斷 A 急淋白血病B 急粒白血病C 急性單核細胞白血病D 急性紅白血病急變E 慢粒白血病急變 氧氣真的很美麗啊 40 女性 27歲 發(fā)熱 鼻出血7天 牙齦增生似海綿狀 胸骨壓痛明顯 血紅蛋白60g L 白細胞42 109 L 血小板20 109 L 骨髓 原始細胞90 POX PAS陽性呈粗顆粒狀 非特異性酯酶陰性 血清溶菌酶正常 診斷為 A 急性粒細胞白血病B 急性早幼粒細胞白血病C 急性單核細胞白血病D 急性淋巴細胞白血病E 急性紅白血病 41 階段提問 1 POX PAS NSE NAP代表什么 2 非特異酯酶在單核是陰還是陽 粒系 淋系 3 粒系只有什么酶陽性 4 請說出粒系和淋系酶的特點 42 治療原則 一 一般治療1 防治感染 2 糾正貧血 3 控制出血 4 防治高尿酸血癥腎病 5 維持營養(yǎng) 43 二 化學治療1 目的達到完全緩解延長生存期 2 完全緩解標準 1 白血病的癥狀和體征消失 2 血象Hb 100g L 男 或90g L 女及兒童 中性粒細胞絕對值 1 5 109 L 血小板 100 109 L 外周血白細胞分類中無白血病細胞 3 骨髓象原粒細胞 早幼粒細胞 原單核 幼單核或原淋巴 幼淋巴細胞 5 紅細胞及巨核細胞系列正常 30 5 44 常用化療方案 一 誘導緩解治療 標準方案 1 急性非淋巴細胞白血病的治療 1 誘導緩解DA 3 7 方案柔紅霉素 DNR 阿糖胞苷 Ara C 2 急性早幼粒細胞白血病 M3 全反式維甲酸或亞砷酸誘導緩解 方案 非常大非淋 DA 45 小結 M3 3D三甲三亞 1 易發(fā)生DIC2 治療 維甲酸3 治療 亞砷酸 46 2 急性淋巴細胞白血病的治療長春新堿 VCR 和潑尼松 P 組成的VP方案是急淋誘導緩解的基本方案 VP加蒽環(huán)類藥物 如柔紅霉素 米托蒽醌等 組成的DVP方案 再加左旋門冬酰胺酶 L ASP 即為DVLP方案 后者是推薦的ALL誘導方案 方案 臨危受命急淋 VP 47 二 緩解后治療骨髓達CR標準后2周開始序貫治療 每療程間隔2 3周 每療程后行1次骨髓檢查 復發(fā)是指完全緩解 CR 后在身體任何部位出現(xiàn)可檢出的白血病細胞 多在CR后2年內(nèi)發(fā)生 以骨髓復發(fā)最常見 髓外復發(fā)多見于中樞神經(jīng)系統(tǒng) CNS 和睪丸 考點 復發(fā)兩個最1 復發(fā) 骨髓最常見2 髓外 中樞 睪丸最常見 48 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病防治方法 一 預防CR后鞘內(nèi)注射MTX甲氨蝶呤每次l0mg 2次 周 共3周 二 CNS L確診后治療MTX每次10 15mg 2次 周 至腦脊液正常 再MTX每次5 10mg 1次 6 8周 化療結束時停 甲 中 多數(shù)化療藥物 不能透過血腦屏障 49 治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病首選藥物是 A 長春新堿B 環(huán)磷酰胺C 三尖杉酯堿D 6 巰基嘌呤E 甲氨蝶呤 50 骨髓移植指征有條件者 無論是AML 還是ALL 在CR后3 6月爭取行自體外周血干 祖細胞移植 APBS PCT 或異基因骨髓移植 Allo BMT CR后 51 急性白血病骨髓移植治療錯誤的是 A 應采用HLA匹配的同胞異基因骨髓B 應在第一次化療緩解后進行C 應及早進行 與年齡性別無關D 可選擇自體干細胞移植E 異基因骨髓移植可能治愈急性白血病 52 提問 1 化療緩解骨髓達到的標準 30 20 10 5 2 淋巴細胞白血病用何種方案 DA VP 3 非淋 粒細胞 白血病用何方案 DA VP 4 預防中樞系統(tǒng)白血病用何藥 DA VP MTX甲氨蝶呤 53 慢性粒細胞白血病 54 概述 臨床特點是粒細胞顯著增多 脾明顯腫大 絕大多數(shù)病例 90 以上 具有慢粒的標記染色體 Ph染色體 三大特點 1 粒多 2 脾大 3 Ph染色體 55 典型病例的臨床特點1 起病緩慢 多無自覺癥狀 2 患者多于健康體檢發(fā)現(xiàn)血象異?；虬l(fā)現(xiàn)脾大3 可有明顯乏力 低熱 多汗或盜汗 由于脾大自覺左上腹墜脹或疼痛 左上腹劇痛考慮脾梗死 起病慢 脾大 乏力低熱盜汗 56 脾臟 人體血細胞的過濾器 粒太多 脾大 Kidney Leftrenalvein Inferiorvenacava 2 腸系膜下靜脈 1 腸系膜上靜脈 門靜脈 用進廢退 57 慢?；颊?WBC650 109 L 巨脾 出現(xiàn)左上腹劇痛 診斷最可能是 A 急性胰腺炎B 肺梗死C 心絞痛D 脾梗死 脾周圍炎E 腎結石 58 實驗室檢查 形態(tài)學 血象 白細胞數(shù)明顯增高 血涂片中性粒細胞顯著增多骨髓象 增生明顯至極度活躍 以粒細胞為主 原粒細胞不超過10 嗜酸 嗜堿性粒細胞增多 NAP 活性明顯減低或呈陰性反應 外周 白細胞多 骨髓 活躍但原粒不多 10 NAP 活性減低 與急性最大不同 59 急慢性白血病鑒別主要依靠 A 肝脾淋巴結腫大B 發(fā)病急緩 病程長短C 骨髓增生程度粒紅比值D 外周血原始細胞的多少E 骨髓原始細胞的多少 60 Ph染色體和分子生物學標志顯帶分析為t 9 22 q34 q11 形成BCR ABL融合基因特異性好 反應預后 早期診斷 無絕對 Ph染色體還可見于患者的其他系列細胞 如幼紅細胞 巨核細胞及淋巴細胞等 P 9 61 慢粒病人有哪條染色體改變 A t 15 1 B t 9 22 q34 q11 C t 8 14 D t 11 8 q34 q11 E 16號染色體結構異常 62 診斷及鑒別診斷 診斷脾大血象骨髓象Ph染色體有條件可用分子生物學技術檢測bcr abl融合基因 63 類白血病鑒別要點類白血病反應常繼發(fā)于嚴重感染 惡性腫瘤 粒細胞胞質中有中毒顆粒和空泡 NAP反應強陽性 Ph染色體陰性 NAP 中性粒細胞堿性磷酸酶 反應中性粒的成熟 成熟者 陽性 不成熟 陰性 64 NAP活性明顯增高見于 A 慢粒白血病慢性期B 急淋白血病緩解期C 惡性淋巴瘤 期D 類白血病反應E 多發(fā)性骨髓瘤 65 中性粒細胞堿性磷酸酶積分降低多見于 A 類白血病反應B 再生障礙性貧血C 慢粒白血病D 脾功能亢進E 骨髓纖維化 66 患者男 29歲 高熱 咳嗽 咳黃痰1周 查白細胞40 109 L 哪項與慢粒白血病不符 A 外周血有幼稚細胞出現(xiàn)B 血小板計數(shù)正?；蚵栽龆郈 骨髓中可見大量幼稚細胞及嗜酸 嗜堿性粒細胞D NAP活性增高E 骨髓增生極度活躍 67 臨床分期 整個病程分為3期 一 慢性期1 起病緩慢 乏力 低熱 多汗或盜汗 體重減輕2 由于脾大自覺左上腹墜脹或疼痛 3 胸骨中下段壓痛 脾大 肝也可腫大 4 白細胞淤滯呼吸窘迫 腦出血 陰莖異常勃起 5 病程約1 4年 68 二 加速期1 發(fā)熱 體重下降 脾進行性腫大 逐漸出現(xiàn)貧血和出血 慢性期有效的藥物失效 2 嗜堿性粒細胞增高 20 血或骨髓細胞中原始細胞 10 而未達到急變期標準 血小板增多或減少3 除Ph染色體又出現(xiàn)其他染色體異常 脾更大 貧血出血加重 原始細胞變多 血小板增或減 69 急變期 臨床表現(xiàn)同急性白血病 骨髓 原始細胞或原淋 幼淋 20 原粒 早幼粒 50 外周血 原粒 早幼粒 30 出現(xiàn)髓外原