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文檔簡介

新生兒貧血 1 一 概念 生后1周 靜脈血血紅蛋白 130g L 毛細血管血 145g L 生后1周后 100g L可診斷為貧血 2 二 新生兒血象特點 Hb 150 220g L HbF占70 RBC 5 0 7 0 1012 LHct 0 43 0 63 毛細血管血值高于靜脈血MCV104 118fl 成人82 92fl MCH33 5 44 4pg 成人27 31pg MCHC0 30 0 35 與成人相似白細胞計數(shù)出生時較高 可達2 0 109 L 分類與成人相似 生后4 6天交叉 3 二 新生兒血象特點 網(wǎng)織紅細胞計數(shù)出生時0 04 0 05 生后兩三天稍上升 但接著下降極快 生后第7天僅0 01 有核紅細胞生后第一天血內(nèi)幾乎均可見到 但生后12小時降低50 第4日循環(huán)內(nèi)不能見到 4 三 生理性貧血 足月兒生后6 12周時血紅蛋白下降達95 110g L早產(chǎn)兒生后4 8周時血紅蛋白下降達65 90g L為正細胞正色素性貧血 網(wǎng)織紅細胞正常 5 生理性貧血原因 紅細胞壽命較短 成人紅細胞壽命100 120天 足月兒為80 100天 早產(chǎn)兒60 80天 新生兒胎齡愈小 其紅細胞所含的胎兒型HbF愈多 HbF半衰期比成人HbA短 故紅細胞壽命比成人短 紅細胞破壞多 貧血重 生長速度較快 血容量擴充使血液稀釋 胎齡愈小 其生后體重增長相對愈快 血容量亦隨體重增加而同時迅速增加更快 6 生理性貧血原因 醫(yī)源性失血相對較多 新生兒本身總的血容量不多 抽血量超過一定程度會導(dǎo)致貧血 血清紅細胞生成素水平低下 在宮內(nèi) 胎兒呈相對缺氧狀態(tài) SaO2大約為50 出生后通過肺呼吸 SaO2增加至95 紅細胞生成素生成減少 血紅蛋白濃度及骨髓產(chǎn)生紅細胞活力下降 早產(chǎn)兒血EPO水平尤低 7 早產(chǎn)兒貧血的營養(yǎng)因素 鐵 胎兒通過胎盤從母體獲取鐵 以孕期后3個月獲鐵量最多 故胎齡愈小 愈易發(fā)生儲鐵不足 產(chǎn)生貧血 出現(xiàn)缺鐵的時間早于足月兒 銅 肝內(nèi)銅的儲存主要在孕后期12周 因此早產(chǎn)兒易造成銅缺乏 與銅藍蛋白結(jié)合后 銅可促進鐵的吸收和儲存鐵的釋放 維生素E 是保持紅細胞膜完整所必需的抗氧化劑 出生體重越小 缺乏程度越重 維生素E不足時可引起溶血性貧血 葉酸 葉酸缺乏時可引起巨幼紅細胞性貧血 8 四 病因分類 失血性貧血溶血性貧血紅細胞生成減少性貧血 9 失血性貧血 產(chǎn)前失血 胎母輸血 胎胎輸血 胎胎盤輸血產(chǎn)時失血 產(chǎn)科意外 如前置胎盤胎盤畸形 如帆狀胎盤臍帶畸形 如臍帶血管瘤產(chǎn)后出血 內(nèi)出血 顱內(nèi)出血 肝脾破裂外出血 臍帶 消化道醫(yī)源性失血 10 溶血性貧血 免疫性 新生兒溶血病 母親自身免疫性溶貧 藥物性溶貧感染 獲得性 如細菌性敗血癥先天性 如風(fēng)疹 梅毒 TORCH感染 人類微小病毒B19維生素E缺乏紅細胞膜疾病紅細胞酶缺陷 G6PD缺陷地中海貧血 11 紅細胞生成減少性貧血 先天性純紅細胞再生障礙性貧血 除貧血外 患兒常早產(chǎn) 身材矮小 拇指三節(jié) 腭裂 眼缺陷 先天性心臟病等 運鈷銨 缺乏 運鈷銨 是維生素B12與血中蛋白結(jié)合的轉(zhuǎn)運形式 缺乏時引起巨幼紅細胞性貧血難治性鐵粒幼細胞貧血綜合征 骨髓紅 粒細胞前體有明顯空泡樣變 含鐵血黃素增加 出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細胞 大細胞性貧血 有不同程度網(wǎng)織紅細胞 白細胞 血小板下降感染營養(yǎng)性缺陷 鐵 葉酸 先天性白血病 12 五 臨床表現(xiàn) 與病因 失血量 以及貧血的速度有關(guān)皮膚粘膜蒼白最常見 要與重度窒息的蒼白鑒別急性失血時伴心率快 氣急 低血壓和休克 一般無青紫 給氧和輔助呼吸后癥狀無改善 而新生兒窒息則表現(xiàn)為心率及呼吸慢 常有三凹征 除蒼白外有青紫 給氧及輔助呼吸后有明顯改善貧血發(fā)生速度與臨床表現(xiàn)有密切關(guān)系 在妊娠期有長期反復(fù)出血者 貧血發(fā)展慢 胎兒有機會產(chǎn)生血液動力學(xué)代償 嬰兒出生時僅有蒼白 但如在分娩時急性失血 則出現(xiàn)一系列窘迫癥狀 13 2019 12 28 14 特征急性失血慢性失血臨床急性窘迫 蒼白 呼吸急蒼白與窘迫不成比例 促 表淺 常不規(guī)則 心偶有充血性心力衰竭 動過速 脈微弱或消失 包括肝腫大血壓低或無 肝脾不腫大靜脈壓低正?;蛟黾友t蛋白出生正常 24小時內(nèi)迅速出生時低下降紅細胞形態(tài)正色素 大細胞性低色素 小細胞 紅細胞大小不均 異型紅細胞血清鐵出生時正常出生時低病程及時治療貧血 休克以預(yù)一般良好防死亡治療靜注液體和全血 以后補鐵鐵劑治療 偶爾輸血 15 六 實驗室檢查 血常規(guī) RBC Hb Rc Hct等 確定是否有貧血 貧血的程度及性質(zhì) 小細胞指MCV 95fl 低色素指MCHC 34pg 見于新生兒慢性血丟失 早產(chǎn)兒晚期貧血等網(wǎng)織紅細胞計數(shù) 是重要的鑒別診斷線索 增加考慮出血或溶血 減少考慮再生不良周圍血涂片 紅細胞中心蒼白區(qū)大小 低色素時大于一半直徑 紅細胞形態(tài)異常 母親血涂片作酸洗脫試驗可幫助診斷胎母輸血 16 六 實驗室檢查 膽紅素 溶血及內(nèi)出血時總膽和間膽升高 外出血則無抗人球蛋白試驗 抗體釋放試驗 游離抗體 由同族免疫反應(yīng)引起者陽性細菌培養(yǎng) 血 尿 腦脊液 有助于感染診斷可做病毒分離 IgM測定 宮內(nèi)感染尿沉渣找巨細胞包涵體 特殊血清學(xué)檢查 宮內(nèi)感染血小板 凝血酶原時間 纖維蛋白降解產(chǎn)物 疑有DIC 17 七 診斷 病史 家族中有無貧血 不能解釋的黃疸及脾腫大 如遺傳性球形紅細胞增多癥及紅細胞酶缺陷 母孕期有無用藥 感染 陰道流血 前置胎盤 胎盤早剝史 是否多胎妊娠嬰兒有無產(chǎn)傷史 黃疸史 貧血出現(xiàn)的時間 出生時即有顯著貧血 常由于失血或嚴重同族免疫性溶血病 小時后常為內(nèi)出血和其它溶血病 常有黃疸 數(shù)周后可由多種原因引起實驗室檢查臨床表現(xiàn) 18 八 鑒別診斷 19 病史 實驗室檢查網(wǎng)織紅細胞計數(shù)低于正常 網(wǎng)織紅細胞計數(shù)正常或增加先天性純紅細胞再生障礙性貧血 抗人球蛋白試驗運鈷銨2缺乏 難治性鐵粒幼細胞貧血綜合征陽性陰性作骨髓穿刺新生兒溶血病血涂片自身免疫性溶貧小細胞低色素性特殊形態(tài)異常無形態(tài)異常慢性胎母輸血球形紅細胞增多癥無黃疸有黃疸或胎胎輸血橢圓形紅細胞增多癥地中海貧血口形紅細胞增多癥急性失血感染 細菌 病毒 先天性梅毒 弓形蟲病先天性紅細胞酶缺陷 G6PD缺陷其它 半乳糖血癥 血紅蛋白病 酸中毒 白血病 20 九 治療 首先應(yīng)確定病因 選擇治療措施其次了解貧血程度及臨床表現(xiàn)決定是否輸血或給予其它對癥治療 21 九 治療 病因治療鐵劑治療 補充鐵劑2 3mg元素鐵 Kg d 至少3個月 甚至1年重組人類紅細胞生成素 EPO 200u Kg 次 每周3次 4 8周 同時補充鐵劑 促紅細胞生成素是組織氧合狀態(tài)的一種主要因素 年齡越小EPO濃度越低 EPO產(chǎn)生不足是早產(chǎn)兒貧血的主要因素 體外培養(yǎng)研究表明 早產(chǎn)兒循環(huán)池和骨髓池中紅系祖細胞對EPO反應(yīng)良好 且存在劑量效應(yīng)關(guān)系 22 九 治療 輸血療法 輸血是傳統(tǒng)治療方法 但有潛在的危險性 包括傳播疾病 艾滋病病毒 巨細胞病毒 乙肝病毒 丙肝病毒 梅毒螺旋體 循環(huán)負荷過重 移植物抗宿主病 GVHD 溶血 鐵負荷過重等 指征 嬰兒出生24小時內(nèi) 靜脈血血紅蛋白 130g L 急性失血 10 血容量 靜脈采血 5 10 血容量 出現(xiàn)與貧血有關(guān)的癥狀如氣急 心動過速 呼吸困難等 23 九 治療 早產(chǎn)兒生后3 8周一般認為Hb 70 80g l時 考慮適量輸血 當(dāng)血紅蛋白水平下降不十分嚴重 如 100g l 無其它原因出現(xiàn)以下臨床癥狀時也可考慮輸血 胎齡 30周 心率持續(xù) 160次 min 呼吸持續(xù) 50次

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